内生软骨瘤及腱鞘巨细胞瘤
内生性软骨瘤
(一)发病原因
是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。
(二)发病机制
1.大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨，质地坚实，但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状，单发内生软骨瘤病变较小，但在长管状骨则病变有时较大。应该注意越大的软骨病灶，软骨肉瘤的可能性越大。
2.显微镜检查大多数内生软骨瘤是由许多透明软骨小叶所组成。在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中。这些软骨细胞典型的是细胞较小，苍白、胞质不清楚，有小而圆染色深的细胞核。偶然可见有双核细胞。如果这些细胞多，应该考虑软骨肉瘤的可能性。特别是当这样的肿瘤不是发生在手、足部位时，内生软骨瘤常有钙化区，其中细胞可以表现为退行性变或坏死，具有增大、不规则的丰富的细胞核。检查中应注意，不要将其误认为是软骨肉瘤。内生软骨瘤中细胞的成熟程度变化较大，特别是在儿童及青少年中，常可见到细胞数目多，有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞。上述特点一般是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点，然而不能用这些特点诊断手、足部位的软骨肿瘤。这个部位放射学的诊断更为重要。单发内生软骨瘤如发生骨皮质侵蚀破坏及肿瘤膨胀到软组织中，则是恶性变的指征。
单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤，是由透明的软骨小叶所组成。发病年龄常在30～40岁，男女比例相同。病人通常无特殊症状，或是出现无痛性肿胀来就诊。如有病理骨折可出现疼痛，常于拍摄X线片时发现肿瘤。在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状，应注意有无恶性变。一般无全身症状。
好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。单一的内生软骨瘤约有40%～65%发生在手部，发生在足部较少。在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%～50%的病例。其次是掌骨(约15%～30%)，中节指骨占20%～30%，很少位于末节指骨(约5%～15%)。各指的发生率以中指最多，其次是环、小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见(少于2%)。在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6%，好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%，且上肢发病多于下肢。典型部位为肱骨、股骨、胫骨。髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%。颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。
发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。在手足部则位于短管状骨骨干的中心。
青少年患者多见，好发部位为手、足骨，肿瘤生长缓慢，可长达数年或十数年，局部肿块，疼痛不明显。X线片显示髓腔内溶骨性破坏，有时有钙化斑，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。
无相关实验室检查。
指骨单发性内生软骨瘤在X线上的表现是典型的：常为一个局限的、边缘整齐的，呈分叶外形的椭圆形透明阴影。常为中心位，骨皮质变薄。肿瘤周围有一薄层的增生硬化征象。在阴影内可见到散在的沙粒样致密点。这是软骨瘤在X
线方面的主要特征(图1)。发生在掌骨或跖骨的单发内生软骨瘤，其X线特征与指骨基本相似，但肿瘤阴影较大，常偏向于骨端，骨皮质膨胀亦较显著。发生在长骨干中的单发内生软骨瘤，常表现为位于中心或偏心的髓腔内病变，有大小不同的溶骨性病变，伴有钙化阴影，骨皮质边缘常呈分叶状侵蚀。位于扁平骨或不规则骨中的单发内生软骨瘤，常无典型表现，单凭X线有时诊断困难。单发内生软骨瘤有时合并病理骨折，也为X线特点之一。
(一)治疗
如内生软骨瘤诊断成立，则应行病灶刮除术及自体骨植骨术。手术疗效较好，手术中应特别注意勿将软骨块移植到软组织中。如果需要第二次手术，则应将第1次入路经过的组织一并切除。如果有恶性变或复发可采用局部整块切除。必要时可做截肢术。
(二)预后
手部者手术治疗效果良好，罕见复发。其他部位肿瘤术后易复发，且可恶变。
腱鞘巨细胞瘤
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤Fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
目前没有相关内容描述。
组织病理：此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤，临床上两者不能区别。腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。
(一)治疗
手术切除。
(二)预后
肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。
腱鞘巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤 腱鞘巨细胞瘤概述 腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约10%病例切除后复发。此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。 腱鞘巨细胞瘤流行病学 青年人多见，女多于男。平均发病年龄为30岁，目前没有其他相关内容描述。 腱鞘巨细胞瘤病因 病因尚不明。 腱鞘巨细胞瘤发病机制 发病机制还不清楚。 腱鞘巨细胞瘤临床表现 腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。青年人多见，女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。 腱鞘巨细胞瘤并发症 目前没有相关内容描述。 腱鞘巨细胞瘤实验室检查 目前没有相关内容描述。 腱鞘巨细胞瘤其他辅助检查 组织病理：此瘤常分叶。小叶由致密、透明化胶原围绕。瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤，临床上两者不能区别。腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。 腱鞘巨细胞瘤诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 腱鞘巨细胞瘤鉴别诊断 目前没有相关内容描述。 腱鞘巨细胞瘤治疗
内生软骨瘤及腱鞘巨细胞瘤
内生性软骨瘤 (一)发病原因 是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。 (二)发病机制 1.大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨，质地坚实，但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状，单发内生软骨瘤病变较小，但在长管状骨则病变有时较大。应该注意越大的软骨病灶，软骨肉瘤的可能性越大。 2.显微镜检查大多数内生软骨瘤是由许多透明软骨小叶所组成。在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中。这些软骨细胞典型的是细胞较小，苍白、胞质不清楚，有小而圆染色深的细胞核。偶然可见有双核细胞。如果这些细胞多，应该考虑软骨肉瘤的可能性。特别是当这样的肿瘤不是发生在手、足部位时，内生软骨瘤常有钙化区，其中细胞可以表现为退行性变或坏死，具有增大、不规则的丰富的细胞核。检查中应注意，不要将其误认为是软骨肉瘤。内生软骨瘤中细胞的成熟程度变化较大，特别是在儿童及青少年中，常可见到细胞数目多，有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞。上述特点一般是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点，然而不能用这些特点诊断手、足部位的软骨肿瘤。这个部位放射学的诊断更为重要。单发内生软骨瘤如发生骨皮质侵蚀破坏及肿瘤膨胀到软组织中，则是恶性变的指征。 单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤，是由透明的软骨小叶所组成。发病年龄常在30～40岁，男女比例相同。病人通常无特殊症状，或是出现无痛性肿胀来就诊。如有病理骨折可出现疼痛，常于拍摄X线片时发现肿瘤。在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状，应注意有无恶性变。一般无全身症状。 好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。单一的内生软骨瘤约有40%～65%发生在手部，发生在足部较少。在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%～50%的病例。其次是掌骨(约15%～30%)，中节指骨占20%～30%，很少位于末节指骨(约5%～15%)。各指的发生率以中指最多，其次是环、小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见(少于2%)。在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6%，好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。 内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%，且上肢发病多于下肢。典型部位为肱骨、股骨、胫骨。髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%。颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。 发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。在手足部则位于短管状骨骨干的中心。
腱鞘巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤 腱鞘巨细胞瘤：定义：腱鞘巨细胞瘤是指发生于手指和手部的坚实性无痛性肿块，肿块可侵袭邻近骨骼，足趾部少见。腱鞘巨细胞瘤呈分叶状，小叶由致密、透明化胶原围绕。本病多见于青年人，女多于男。约10%患者术后复发。皮损为圆、椭圆形结节，生长缓慢，呈坚实性无痛性肿块。本病以手术切除为主，术后可复发，但不转移。 临床表现：腱鞘巨细胞瘤多见于青壮年的手部及手指部，足趾部少见。女多于男。好发于腱鞘及滑囊的滑膜，也可发生于非滑膜区，可单发或多发。皮损为圆、椭圆形结节，生长缓慢，通常小于3厘米，呈坚实性无痛性肿块。肿瘤可侵袭邻近骨骼。手术切除后可复发，但不转移。腱鞘瘤（腱鞘纤维瘤）可能为腱鞘巨细胞的亚型，也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与腱鞘巨细胞瘤相同，平均发病年龄为30岁，较腱鞘巨细胞瘤发病年龄小。根据以上腱鞘巨细胞瘤的临床表现及皮损特点，组织病理学特性可以加以诊断。 鉴别诊断：1.手指骨关节炎：手指骨关节炎是手指骨关节炎以手的远端和近端指间关节，膝、肘和肩关节以及脊柱关节容易受累，而腕、踝关节则较少发病。手指骨关节炎是一种损害关节疼痛主的慢性疾病，属于风湿病的范畴，其中，骨关节炎当中最常见的就是手指骨关节炎，因此，生活中人们一定要重视，如果出现手指关节疼痛的症状，一定要及早的到正规的医院进行确诊治疗，接下来我们就来具体了解一下手指骨关节炎的症状问题。而腱鞘巨细胞瘤好发于青年人，是一种无痛性肿瘤，与之鉴别. 鉴别诊断：2.手指腱鞘囊肿：手腕腱鞘囊肿症状很明显，发病部位会有轻微酸痛感，囊液变多时就会变硬而且有压痛的感觉。如果患处在手腕处，就也会伴有腕部无力，不适或酸痛、放射性痛，严重的话也会给患者造成一定的功能障碍。其临床变现为：1.手腕背侧、掌侧、肘部或足背等处出现局部肿块隆起，生长缓慢，很少有疼痛或不适。个别发生于腕管或掌部小鱼际者，可压迫正中神经或尺神经，出现相应的感觉和运动障碍。2.肿块呈半球形，豌豆至拇指头大小，一般不超过2cm，表面光滑饱满，与皮肤无粘连，触之坚硬，有弹性，可有囊性感，基底固定，压之有酸胀或痛感。3.手腕腱鞘囊肿的患者在每日起床后会感到明显的晨僵现象，通常关节晨僵的感觉在起床后最为明显而症状并不会随着活动频繁而明显缓解，受影响的关节肿胀甚至弹响，腱囊贴活血化瘀消除酸胀。通过其临床变现，有无疼痛感可以加以鉴别。