一图教你读“懂”听力疾病

一图教你读“懂”听力疾病

“听力曲线图”就如同“心电图”一样，能为耳科及听力医师提供很多有价值的诊治信息。根据听力曲线图，一方面，可以帮助我们确诊听力损失的程度和性质；另一方面，可以通过结合病史，大概明确听力损失的病因和预估治疗效果，为临床耳科疾病提供丰富的信息。

本期，我们就常见及特殊的耳科疾病表现出的特征性听力曲线图和大家一起分享介绍。

常见耳病的听力曲线图

1老年性听力损失

老年人群多见，渐进性双耳听力下降，听力图表现为双侧对称性、缓降型、感音神经性听力下降。随年龄增加程度加重。

急性、慢性强声刺激损伤听觉器官引起的听力障碍，患者常存在噪声接触史。听力图表现为单侧或双侧的感音神经性听力损失，在3k 或/和4k Hz处出现“V”型切迹，严重时可导致全频听阈均有下降。

3耳硬化症

指镫骨底板与前庭窗固定，引起听骨链活动受限，属传导性听力损失类型。多发生于女性人群，生育后发病率提高。听力曲线表现为：单侧或双侧的传导性或混合性听力损失，在2k Hz出现Carhart切迹。结合声导抗As型曲线可基本考虑此病。

镫骨底板见骨质增生硬化

4以耳闷为主诉的突发性聋

患者听力损失常突然发生，伴随耳闷症状，常误诊为咽鼓管功能不良，或分泌性中耳炎；以单侧发病多见。听力图表现为：单侧感音神经性听力损失，以低频250Hz、500Hz听阈下降为主，高频听力基本正常，呈上升型听力图。

低频为主的听力下降，呈上升型听力图

导抗图正常：A型

听力损失可以是进行性或波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。听力图可有多种：低频型、高频型、平坦型；但是以低频型为最多，呈上升型听力曲线。与听神经病不一样的是：多发生于女性患者，听力学特征：ABR的V波多可以引出，同时结合言语测听，可以发现最大言语识别率与纯音听阈无不成比例下降的表现。要注意与听神经病鉴别。听神经病也表现出类似的“上升型”听力曲线图；但与之不同的是，听神经病患者，言语识别率较差，同时ABR各波未见分化，或V分化不清。

低频听力损失, 呈上升型听力曲线

患儿多于学龄时期发现，追踪病史，多于幼时有腮腺炎感染的病史。听力图显示一侧极重度聋，对侧听力正常（注意与单侧突发性全聋鉴别）。

右侧听力正常，左侧极重度聋（学龄儿童多见）

当鼓膜穿孔较小时，只对低频听力有影响；当鼓膜穿孔较大时，各频率都出现传导性听力下降。

耳内镜显示：鼓膜小穿孔

外伤性鼓膜穿孔，听力损失较轻，听力图上可见低频传导性聋

鼓膜大穿孔，听骨链正常

鼓膜穿孔较大时，各频率都出现传导性听力下降

各种原因导致的听骨链中断，或脱离；常发生于锤骨与砧骨、砧

骨与镫骨之间。耳内镜示：鼓膜完整，鼓室图显示Ad型曲线。听力曲线显示：骨气导差超过40dB 以上，当脱离发于锤骨时，传导性听力损失在500Hz处似“V型”曲线；当砧骨与镫骨脱离时，“V型”槽发生于2000Hz处。

备注：当脱离发于锤骨时，传导性听力损失在500Hz处似“V型”曲线；

当砧骨与镫骨脱离时，“V型”槽发生于2000Hz处。

慢性化脓性中耳炎，当累及听骨链，出现听骨链中断时，听力损失常较重，表现为以传导性或混合性听力下降，听力图出现骨气导差可达40dB；当鼓膜穿孔很大，以及无听骨链时，表现为纯传导性听力损失，骨气导差值可达60dB，即鼓膜损失20dB，听骨链损失40dB。

10前庭导水管扩大

好发于幼儿和儿童，是一种常染色体隐性遗传的家族性病变导致的内耳发育畸形，表现为扩大的前庭导水管导致内耳“第三窗”的出现。纯音测听时发现异常的低频气骨导差，但患者中耳功能正常，声导抗呈“Ａ”型图。听力图表现为：低频（250Hz 500Hz）显著的气骨导差，而高频（2000Hz -8000Hz）表现为感音神经性听力损失。婴幼儿在出生的前几年内常有听力，但几年后听力常因头外伤、感冒、发烧等因素而导致波动性下降，从中度，到中-重度；最后发展为不可逆性的极重度感音神经性听力损失。

表现为混合性听力损失，低频气骨导差明显，高频区无骨气导差

（声导抗A型）颞骨ＣＴ显示：扩大的导水管与总脚相通，直径大于1.5mm

备注：听力损失逐渐加重从中度，到中-重度；最后发展为不可逆性的极重度感音神经性听力损失

11半规管裂隙综合症

是由于上半规管表面位于中颅窝部位缺乏骨质覆盖引起。患者最常见临床症状为自听过响及耳堵塞感，常诉能听到自己的血管搏动、眼球运动的声音；部分患者可出现受强声刺激，如听锅铲炒菜声或马路助动车声，或中耳、颅内压增高时，如咳嗽、喷嚏捏鼻涕时触发眩晕。听力曲线图表现为2000Hz以下骨导听力下降，气导听力正常或下降；在低频部分出现明显的骨气导差，如下图；但鼓室导抗图正常“A”型，镫骨肌反射正常引出。结合颞骨CT影像可见：上半规管骨性缺损，如下图显示；可确诊。

正常的耳部CT影像：上半规管层面

上半规管裂隙综合症：可见骨性缺损

半规管裂隙综合症所表现出的特征性“低频区骨气导差”的听力曲线图主要原因是：半规管裂隙的存在，在内耳形成除前庭窗和蜗窗

之外的“第三窗”。因“第三窗”分流自气导传入耳蜗的能量而导致气导听阈提高；同时，因半规管骨性裂隙降低了声能自骨导传入时的阻抗而使骨导听阈降低，故在低频区出现气骨导差。如果对听力曲线图，认识不清，部分患者可能因“不明原因”的传导性聋而行中耳探查术或疑为“耳硬化症”而行镫骨底板切除术。

总之，简单的听力曲线图，能给临床耳科疾病的诊断、治疗、及预后提供很多有价值的信息，如：反复低频波动性的听力下降，而无典型“梅尼埃病”症状的早期患者，耳科医师应当及早结合其听力曲线的特征性的变化，做出相应的鉴别诊断和必要的治疗。

当然在疾病的诊断过程中还必须详细询问病史，结合临床表现，及其他辅助检查结果等进行综合的诊断和鉴别诊断，为后期的治疗提供正确的方法和策略。