血液科常见疾病汇总及治疗ppt课件

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Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群 （箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）
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白血病的病理生理 Pathophysiology 造血干细胞
造血祖细胞
原始细胞 成熟细胞
白血病干细胞
正常血细胞 ;
白血病细胞 7
白血病的病因发病机制（危险因素）
• 病毒感染 白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生 白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒) 人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离
血液内科基础疾病汇总及治疗
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▪ 白血病 ▪ 淋巴瘤 ▪ 过敏性紫癜
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血液系统组成 １.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板） ２.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期
出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结
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血液病常见的四大临床表现
▪ 贫血 ▪ 出血 ▪ 感染 ▪ 浸润
掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。
leukemia, CLL)
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白血病的分类
▪ 特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞 淋巴瘤
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外周血白细胞总数多少
白血性（白细胞增多性）： ＞15×109/L 常能找到白血病细胞 ＞100×109/L 高白细胞性
非白细胞性（白细胞不增多性）： 外周血没或难找到白血病细胞
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卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁 卫生，以防交叉感染。
积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养 及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有 效抗生素。
增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激 因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期
实验室检查
早幼粒细胞白血病
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急性粒细胞白血病
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过氧化物酶染色
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急性单核细胞白血病
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红白血病
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急性淋巴细胞白血病
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▪ 染色体和基因 ▪ 血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC） ▪ 脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞
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▪ 症状 ▪ 体征 ▪ 血象 ▪ 髓象 ▪ 染色体 ▪ 免疫组化 ▪ 基因检测
遗传因素 家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎 遗传性疾病(Down、 Fanconi、）
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• 白血病分类(classification of leukemia)
依据：骨髓白血病细胞成熟程度
急性白血病(acute leukemia, AL) (骨髓白血病细胞停滞在原始 及早期阶段)
慢性白血病(chronic leukemia, CL) (骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段)
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4. 防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾
病，甚至急性肾衰竭。 防治: 在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mg tid。对
少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。
5.维持营养和水电解质平衡 白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱，
处理：(as soon as possible) ①白细胞单采术(血细胞分离机) ②羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗； ③水化(每小时尿量>100ml)，并硷化尿液。 ④别嘌呤应用。 *高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。
急性白血病：临床表现
贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发热、感染：病原菌、细菌、、真菌、病毒
部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症
浸润：肝、脾、淋巴结。 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统
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▪ 血象 ▪ 骨髓象 ▪ 细胞化学 ▪ 染色体 ▪ 免疫组化 ▪ 基因检测
急性淋巴细胞性白 血病(acute
lymphoblastic leukemia, ALL)
急性非淋巴细胞白血 病(acute nonlymphoblastic
leukemia, ANLL)
慢性粒细胞白血 病(chronic myeloid
leukemia, CML)
慢性淋巴细胞白 血病(chronic lymphoblastic
故应注意营养的补充，给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还 应定期作电解质检查，及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。
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Байду номын сангаас
6 紧急处理高白细胞血症： 单主要指WBC增高，达>200×109/L，产生白细胞淤滞(leukostasis)。
症状包括：①弥散性肺浸润，呼吸窘迫；②CNS血栓栓塞性出血；③低血 K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。
电离辐射 放射线医师（~42年10倍、49~58年4.8倍）、 居里夫人及女儿白血病死亡
接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)9~10倍、 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区 3年后发病率分别增加 30~17 倍
化学物质 苯可诱发实验动物白血病3~20倍。 苯作业（橡胶、制革、装修） 染发剂 药物：氯霉素、乙双吗啉、 抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂）
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2. 纠正贫血——输血维持Hb在60g/L以上 严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有
效方法。
3.控制出血 加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止
血。尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。 血小板<10×109/ L 可输浓缩血小板， 保持血小板 >20×109/L。 化疗期间还须注意防治DIC 。
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白血病 leukemia
定义 克隆性起源 多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变 造血系统恶性肿瘤
• 某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生，
• 在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结） 中广泛浸润，
• 外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，
• 导致贫血、出血、感染和浸润等征象。
诊断
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鉴别诊断 ▪ 低白细胞性：AA MDS ITP ▪ 高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热
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急性白血病治疗
• 一般治疗——支持治疗 • 抗白血病治疗——化学治疗 • 特殊类型白血病的治疗 • 髓外白血病的防治 • 其他治疗方法——造血干细胞移植
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• 一般治疗
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1. 防治感染