胆总管囊肿诊疗常规 PPT
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胆总管囊肿诊疗常规PPT演示课件PPT33页
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
胆管囊肿诊断与治疗PPT
病理学检查：包 括组织活检、细 Байду номын сангаас学检查等
03
胆管囊肿的治疗
手术治疗
手术目的：切除胆管囊肿，防止复发 手术方式：腹腔镜手术、开腹手术等 手术风险：出血、感染、胆漏等 术后护理：注意饮食、避免剧烈运动、定期复查等
药物治疗
抗生素：用于控制感染，如头孢菌素、青霉素 等
解痉药：用于缓解胆管痉挛，如阿托品、山莨 菪碱等
05
胆管囊肿的预防与护理
预防措施
保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高胆固醇的食物 保持良好的生活习惯，避免熬夜、过度劳累 定期进行体检，及时发现并治疗胆管囊肿 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
护理方法
保持良好的生活习惯，如规律作息、合 理饮食等
遵医嘱服用药物，如抗生素、止痛药 等
避免过度劳累，保持心情愉快
保持良好的卫生习惯，如勤洗手、勤 洗澡等
定期进行体检，及时发现并治疗胆管囊 肿
避免食用刺激性食物，如辛辣、油腻 等食物
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胆管囊肿诊断与治疗
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目录
01 02 03 04 05
添加目录项标题 胆管囊肿的诊断 胆管囊肿的治疗 胆管囊肿的并发症及处理 胆管囊肿的预防与护理
01
添加目录项标题
02
胆管囊肿的诊断
临床表现
腹痛：右上腹或中上腹疼痛，可放射至背部 黄疸：皮肤、巩膜黄染，尿液呈深黄色 发热：体温升高，可能伴有寒战 消化道症状：恶心、呕吐、食欲不振等
影像学检查
超声检查：可发 现胆管囊肿，但 准确性较低
CT检查：可清晰 显示胆管囊肿， 准确性较高
MRI检查：可显 示胆管囊肿，准 确性较高
胆总管囊肿ppt课件
4
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
27
• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
28
• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
1
• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
13
• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
14
• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
27
• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
28
• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
1
• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
13
• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
14
• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
胆管囊肿课件PPT
（右图：caroli病B超可见 “中央点征”）
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。
先天性胆总管囊肿 ppt课件
ppt课件 15
Surgical specimen.
ppt课件
16
Nuclear medicine scan of a choledochal cyst. Early image shows most of the radionuclide in the liver.
Nuclear medicine scan of a choledochal cyst midway through the study with better filling of the cyst by the radionuclide.
ppt课件 8
These are the five common types of choledochal cyst malformations. The ability to show these clearly by cholangiography (injecting dye into the bile ducts) has made it possible to plan appropriate operative treatment
囊肿切除胆道重建（Lilly.1978)
肝总管空肠Roux-en-y式吻合术 肝总管空肠襻式吻合术 空肠间置、肝总管十二指肠吻合术（加防反流瓣） 阑尾代胆道肝总管十二指肠吻合 囊肿、胃吻合 囊肿、十二指肠吻合术 囊肿外引流术
ppt课件 20
This drawing shows the various options available for the surgical management of choledochal cyst. The method shown on the right, complete cyst removal with drainage into a specially constructed limb of intestine is preferred
Surgical specimen.
ppt课件
16
Nuclear medicine scan of a choledochal cyst. Early image shows most of the radionuclide in the liver.
Nuclear medicine scan of a choledochal cyst midway through the study with better filling of the cyst by the radionuclide.
ppt课件 8
These are the five common types of choledochal cyst malformations. The ability to show these clearly by cholangiography (injecting dye into the bile ducts) has made it possible to plan appropriate operative treatment
囊肿切除胆道重建（Lilly.1978)
肝总管空肠Roux-en-y式吻合术 肝总管空肠襻式吻合术 空肠间置、肝总管十二指肠吻合术（加防反流瓣） 阑尾代胆道肝总管十二指肠吻合 囊肿、胃吻合 囊肿、十二指肠吻合术 囊肿外引流术
ppt课件 20
This drawing shows the various options available for the surgical management of choledochal cyst. The method shown on the right, complete cyst removal with drainage into a specially constructed limb of intestine is preferred
胆总管囊肿诊疗常规
0
采取禁食2～3天，以减少胆汁
1
和胰液的分泌，缓解胆管内压力
0
应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素
2
3～5天以预防和控制感染，注
意保持水、电解质和酸碱平衡
0
有黄疸者注意补充维生素K，就
3
在凝血功能障碍
0
待症状缓解后，择期手术治疗。
4
如各种症状持续不退，经充分准来自备后宜及时进行手术治疗
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复 胆汁向肠道内引流，以 1
诊断
01
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。
02
生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎。总胆 红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症 状缓解后恢复正常。
03
影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（MRCP）、内 镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查、CT、经皮肝穿 刺胆管造影（PCT）等。
第
治 疗 方 案
一
章
术前准备
实验室检查：血常规；血型；C反应 蛋白；尿常规；尿淀粉酶；大便常 规；肝肾心功能、血电解质；血淀 粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙 肝、丙肝；血气分析（必要时）
B超检查
胸片、心电图、超声心动图(必要时)
根据患者情况可选择：CT、MRCP 或ERCP检查
预防性抗菌药物选择与使用
诊断-主要的影像学检查
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手段，但是
腹部B超不能清楚显示胆管、胰胆共同管及胰管的微细 结构。
ERCP
ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构， 特别是了解细微的病变，目前尚无其它
检查手段能替代，但这是一种有创性的
MRCP 核儿磁的共胰振胆胰管胆系管统成，检 性 的像能查 胰 成准(M手 腺 功确R段 炎 率C的P， ， 低显)能不 而 。示够适 且由显于 对于示重 于畸胆复 婴形总使 幼而管用 儿致囊， 此的肿易检狭患并查发方急法
疾病查房胆总管囊肿PPT课件
编辑版ppt
7
护理诊断
• P1：疼痛：与手术创伤有关
• P2：舒适的改变：与手术创伤及留置引流管有关
• P3：焦虑、恐惧：与手术及缺乏该疾病的相关知 识及护理要点有关
• P4：知识缺乏：与缺乏该疾病的相关知识及术后 护理要点有关
• P5：有感染的危险：与留置引流管及机体抵抗力 下降有关
• P6：体液不足的危险：与禁食胃肠减压有关
液治疗，保证休息，提高自身抵抗力 6.鼓励患儿翻身、深呼吸、有效咳嗽咳痰 7.定时监测体温及血常规
护理评价：患者体温波动在正常范围
编辑版ppt
13
护理措施
• P6：体液不足的危险
相关因素：与禁食胃肠减压有关 预期目标：维持水、电解质平衡及生命体征稳定，未出现脱水症状，尿
量每小时大于30ML，皮肤黏膜弹性良好
P3 焦虑、恐惧：
相关因素：与手术及缺乏该疾病的相关知识及护理要点有
关
。
预期目标：患儿恐惧及家属焦虑缓解。 护理措施： 1.了解患儿的心理状况，有计划地向病儿家属介绍
有关疾病的治疗以及手术后的护理。 2.与患儿及家属多沟通，了解患儿及家属目前的心
理状况，及时解决其心理问题。 4.同时要鼓励患儿家属配合医务人员及积极做好患
• P7:潜在并发症：吻合口瘘、肠粘连、切口感染等
编辑版ppt
8
护理措施
P1 疼痛
相关因素：与手术创伤有关。 预期目标：患儿疼痛缓解。 护理措施： 1.评估疼痛的性质，持续时间以及程度。 2.向患儿家属讲解疼痛的原因，必然性，及时缓解患儿及患
儿家属的紧张心理。 3.术后6小时予患儿取舒适体位，以减轻其对疼痛的敏感性。 4.密切观察病情，腹部创口情况，注意有无创口感染及引流
疾病查房胆总管囊肿PPT课件
手术治疗
手术治疗是治疗胆总管囊肿的主要方 式，包括囊肿切除、胆道重建等手术 方式。
手术治疗能够根治胆总管囊肿，减少 复发风险，提高患者生活质量。
其他治疗方式
其他治疗方式包括介入治疗、放疗、化疗等，主要用于辅助手术治疗或无法进行 手术治疗的患者。
其他治疗方式的效果和安全性需要进一步研究和验证，患者应根据自身情况和医 生建议选择合适的治疗方式。
03 胆总管囊肿的预防与护理
预防措施
01
02
03
定期检查
建议定期进行腹部超声检 查，以便早期发现胆总管 囊肿。
避免诱发因素
避免长时间接触有害化学 物质、辐射等，以降低胆 总管囊肿的发生风险。
积极治疗相关疾病
积极治疗肝炎、胆道感染 等相关疾病，预防胆总管 囊肿的发生。
日常护理
保持良好生活习惯
保持规律的作息时间，避 免过度劳累，适当进行体 育锻炼，增强体质。
根据囊肿部位可分为胆总管囊肿 、肝外胆管囊肿和肝内胆管囊肿 ；根据形态可分为球形和柱形。
发病机制与病因
发病机制
目前尚不完全清楚，可能与先天性胆 总管发育异常、胆总管远端梗阻等因 素有关。
病因
多数学者认为与先天性胆总管发育不 良、胆道梗阻、胆总管炎症及遗传因 素等有关。
临床表现与诊断
临床表现
主要表现为腹部疼痛、腹部肿块、黄疸、发热等症状，部分患者可无明显症状。
05 展望与未来研究方向
研究现状与进展
01
胆总管囊肿发病机制研究
目前对胆总管囊肿的发病机制仍不完全清楚，但研究发现遗传因素、免
疫因素、环境因素等均可能参与其中。
02
胆总管囊肿诊断技术进展
随着影像学技术的发展，如超声、CT、MRI等，胆总管囊肿的诊断准确
小儿先天性胆总管囊肿健康教育课件
小儿胆总管囊肿的注意事项
保持身体清洁，避免感染，注 重个人卫生。 遵医嘱服药，按时完成治疗。
小儿胆总管囊肿的注意事项
定期儿童健康体检，预防其他 疾病的发生。
谢谢您的 观赏聆听
小儿先天性胆 总管囊肿健康
教育课件
目录 胆总管囊肿简介 病因与发病机制 临床表现与诊断 治疗与护理 预防与康复 小儿胆总管囊肿的注意事 项
胆总管囊肿简 介
胆总管囊肿简介
胆总管囊肿是一种小儿常见的胆道 疾病，主要由于胆管自发炎或感染 引起囊肿形成。
胆总管囊肿可导致胆系梗阻、胆汁 郁积，严重时可能引发胆囊炎、胆 管炎、肝内胆管扩张等并发症。
病因与发病机 制
病因与发病机制
胆总管囊肿的病因尚不完全清 楚，可能与先天性胆管发育异 常、感染、自身免疫等多种因 素有关。
胆总管囊肿的发病机制包括胆 道炎症引起的瘢痕收缩、胆道 梗阻导致胆管扩张等。
临床表现与诊 断
临床表现与诊断
胆总管囊肿的临床表现多样， 常见症状包括黄疸、上腹痛、 恶心呕吐等。
预防与康复
预防与康复
目前尚无明确的预防措施可以预防 胆总管囊肿的发生，但合理饮食、 健康生活方式等有助于维持胆道系 统的康。
胆总管囊肿患儿在治疗期间需遵医 嘱进行康复护理，合理安排生活、 饮食，保持积极乐观的心态。
小儿胆总管囊 肿的注意事项
小儿胆总管囊肿的注意事项
定期复查，遵循医生的治疗方 案。 饮食要注意，避免刺激性食物 和油腻食物。
胆总管囊肿的诊断依靠临床表 现、体格检查、影像学检查（ 超声、CT等）和实验室检查（ 血液、胆道功能等）。
治疗与护理
治疗与护理
胆总管囊肿的治疗方法包括药 物治疗和手术治疗，具体选择 根据患儿的病情、年龄、合并 症等因素进行决定。
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影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（
MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查 、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
诊断-主要的影像学检查
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手
腹部B超
段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，
粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能 ；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或 ERCP检查
预防性抗菌药物选择与使用
结合患儿病情决定选择，常用二代头孢 或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入 ，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延 长到3h以上或大量失血时，补充一定剂 量。
特别是了解细微的病变，目前尚无其它
MRCP 检查手段能替代，但这是一种有创性的
检查手段，不适于重复使用，易并发急 核患磁儿共的振胰胰胆胆管管系成统性的像，胰成能(M腺功准R炎率C确P，低)的能而。显够且示显对由示于于胆婴畸总幼形管儿而囊此致肿检的查方法 狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种 无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示 梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
张
常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
临床表现-腹痛
发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和 程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微 胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有 恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～ 80%。
离断囊肿远端
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
如果粘连严重，只 剥离后壁粘膜，保 留外膜，防止大血 管损伤
准备行肝管-空肠吻合
用可吸收缝线间断缝合后壁
缝合前壁
完成消化道重建
胆总管囊肿诊疗常规
（choledochal cyst，CC ）
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩
张 ❖ III型，胆总管末端囊状
扩张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状
扩张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩
临床表现-腹膜炎
个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时 ，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为 剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至 发生休克。
诊断
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸 等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎
。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均 可升高，症状缓解后恢复正常。
鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现 以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿 闭 蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、 迫 别大胆。网总膜管囊等肿相和鉴肠别系。膜囊肿 相鉴别。
治疗方案
术前准备
实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合
是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除
后二应黄，指囊用疸离肠于伴肿断之个肝一间与别硬段，肠重 变空 或症、道肠加病重，用间例症间防内，胆置返如道引于流严感肝瓣流重染管。术的、与此阻自十两塞发性性
临床表现-肿块
位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑， 有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深 ，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作 时，肿物增大，好转后又可缩小。以右 上腹肿物就诊者约占70%左右。
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
9
临床表现-黄疸
症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在 腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。
预后
本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术 ，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆 管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有 反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治 疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故 囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗
囊肿切除、胆道重建术
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因 反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或 癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应 及2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌， 缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防 和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障 碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持 续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗
种灶胆理虽手和管。题手术使穿，术具胰孔远简有胆者期单根液，疗，治 分待效但意流病不没义的情理解，目改想决可的善，囊达。后目肿到再前切去作较除除二少及病期使胰处用胆。分流问
术后并发症
近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、 粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等
远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结 石、扩张和癌变以及胰腺病变等
MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查 、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
诊断-主要的影像学检查
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手
腹部B超
段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，
粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能 ；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或 ERCP检查
预防性抗菌药物选择与使用
结合患儿病情决定选择，常用二代头孢 或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入 ，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延 长到3h以上或大量失血时，补充一定剂 量。
特别是了解细微的病变，目前尚无其它
MRCP 检查手段能替代，但这是一种有创性的
检查手段，不适于重复使用，易并发急 核患磁儿共的振胰胰胆胆管管系成统性的像，胰成能(M腺功准R炎率C确P，低)的能而。显够且示显对由示于于胆婴畸总幼形管儿而囊此致肿检的查方法 狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种 无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示 梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
张
常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
临床表现-腹痛
发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和 程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微 胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有 恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～ 80%。
离断囊肿远端
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
如果粘连严重，只 剥离后壁粘膜，保 留外膜，防止大血 管损伤
准备行肝管-空肠吻合
用可吸收缝线间断缝合后壁
缝合前壁
完成消化道重建
胆总管囊肿诊疗常规
（choledochal cyst，CC ）
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩
张 ❖ III型，胆总管末端囊状
扩张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状
扩张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩
临床表现-腹膜炎
个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时 ，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为 剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至 发生休克。
诊断
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸 等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎
。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均 可升高，症状缓解后恢复正常。
鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现 以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿 闭 蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、 迫 别大胆。网总膜管囊等肿相和鉴肠别系。膜囊肿 相鉴别。
治疗方案
术前准备
实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合
是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除
后二应黄，指囊用疸离肠于伴肿断之个肝一间与别硬段，肠重 变空 或症、道肠加病重，用间例症间防内，胆置返如道引于流严感肝瓣流重染管。术的、与此阻自十两塞发性性
临床表现-肿块
位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑， 有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深 ，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作 时，肿物增大，好转后又可缩小。以右 上腹肿物就诊者约占70%左右。
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
9
临床表现-黄疸
症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在 腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。
预后
本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术 ，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆 管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有 反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治 疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故 囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗
囊肿切除、胆道重建术
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因 反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或 癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应 及2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌， 缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防 和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障 碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持 续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗
种灶胆理虽手和管。题手术使穿，术具胰孔远简有胆者期单根液，疗，治 分待效但意流病不没义的情理解，目改想决可的善，囊达。后目肿到再前切去作较除除二少及病期使胰处用胆。分流问
术后并发症
近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、 粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等
远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结 石、扩张和癌变以及胰腺病变等