胆总管囊肿的影像学诊断课件
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先天性胆总管囊肿精选PPT
Ⅰ型的三个亚型
Ⅱ型：胆总管憩室
Ⅱ型比较少见，占2%， 2型：肝内胆管囊状扩张，包括Ⅴ型
Ⅱ型比较少见，占2%，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。
从 至 壁 肿 或十胆的，轻二囊一其度指管侧余扩肠下出胆张壶 端 现 管 。腹 ， 憩 均 胆部 胆 室 属 总上 总 样 正 管缘 管 囊 常 憩 根3V先胆 Ⅳ憩临根胆V先Ⅲ胆3先V胆2V根Ⅱ肝型 型 型型型型型据天总型室床据总天型总天总据型内：：：，，，：囊 性 管为 蒂 表 治 管 性 为 管 性 管 囊 比 胆肝肝肝肝肝肝肝肿胆憩 多可现疗憩胆胆憩胆憩肿较管内内内内内内内的管室 发开以及室管总室管室的少囊、、胆孤孤孤孤形囊可 性放间手可囊管可囊可形见状外外管立立立立态肿无 囊而歇术无肿向无肿无态，扩胆胆囊或或或或、实临 状与性方临实十临实临、占张管管状弥弥弥弥部际床 扩胆黄法床际二床际床部由2囊囊扩%漫漫漫漫位上症 张总疸，症上指症上症位C，状 状 张性 性 性 性a、为状型管、临状为肠状为状、r从扩扩o的的的的范先， ，相腹床，先内，先，范li十张张于胆胆胆胆围天只 分通痛上只天突只天只围二1管管管管等性在 两，、分在性出在性在等9指囊囊囊囊5分胆憩 个也右三憩胆而憩胆憩分8肠肿肿肿肿年为管室 亚可上型室管形室管室为壶。。。首五的巨 型闭腹：巨的成巨的巨五腹先型一大 塞包大一的大一大型Ⅳ部报：部， 不块，部胆，部，：a上道型分压 通为压分总压分压缘，：囊迫 ，三迫囊管迫囊迫至故肝状胆 其大胆状末胆状胆胆也内扩总 余典总扩端总扩总囊称、张管 胆型管张的管张管管C肝，和 系症和，囊和，和下a外又门 部状门又状门又门ro端段l称静 分。静称扩静称静i病，多为脉 正脉为张脉为脉，胆发先， 常，先，，先，为总囊天才 。才天占才天才先管状性可 可性可性可1天壁.扩胆能 能胆能胆能性的张管出 出管出管出染一；扩现 现扩现扩现色侧张黄 黄张黄张黄体出症疸 疸症疸症疸缺现。和 和。和。和陷憩门 门门门引室静 静静静起样脉 脉脉脉。囊高 高高高肿压 压压压，。。 。 。其余胆管均属正常或轻度扩张。 室可无临床症状，只在 1型：肝外胆管囊状扩张
胆道疾病影像学诊断PPT幻灯片
胆道疾病影像学诊断
1
正常解剖
• 肝内胆管 直径 2~3mm，平扫不显示 • 左、右肝管 常规增 强，HRCT可显示 • 总肝管 直径3~5mm， 在肝门三结构的右前 侧
2
正常解剖
• 胆总管 直径6mm，大于 10mm为异常
• 胆囊 位于肝右叶、方叶下 方的胆囊窝内，囊壁厚度 1~2mm，大于4cm为异常
30
先天性胆管囊状扩张
胆总管囊肿（Ⅰ型）
31
先天性胆管囊状扩张
多发性肝内外胆管囊肿（Ⅳ型）
32
先天性胆总管囊状扩张
33
先天性胆管囊状扩张
多发性肝内外胆管囊肿（Ⅳ型）
34
先天性胆管囊状扩张
肝内胆管多发囊肿（Ⅴ型）
35
先天性胆管囊状扩张
肝内胆管多发囊肿（Ⅴ型）
36
先天性胆管囊状扩张
肝内胆管囊状扩张（Caroli病）特点：
MRI：在T2WI上，结石在高信号胆汁的衬托下表现 为低信号充盈缺损，MRCP显示“杯口状”充盈缺 损
21
• 肝内Ⅰ级胆管直径０．５０～０．５９ｃｍ 为轻度扩张 • ０．６０～０．８９ｃｍ 为中度扩张 • ≥０．９０ｃｍ 为重度扩张
• 肝内Ⅱ级及以上胆管直径 • ０．３０～０．３９ｃｍ 为轻度扩张 • ０．４０～０．５９ｃｍ 为中度扩张 ≥０．６０ｃｍ 为重度扩张
22
胆系异常影像表现
• 形态异常：胆管扩张的形态异常常表现为枯枝 样扩张和软藤样扩张。胆道病变范围较广，病 变区胆管呈粗细相间的节段性跳跃性分布，常 见于原发性胆管炎。 • 密度异常：胆道结石的CT密度与胆红素、钙盐 呈正相关于脂类呈负相关。 • 增强扫描：各种密度结石均无强化；肝内外胆 管扩张显示为无强化的低密度影，管壁强化； 胆囊癌、胆管癌表现为轻、中度强化、延时强 化
1
正常解剖
• 肝内胆管 直径 2~3mm，平扫不显示 • 左、右肝管 常规增 强，HRCT可显示 • 总肝管 直径3~5mm， 在肝门三结构的右前 侧
2
正常解剖
• 胆总管 直径6mm，大于 10mm为异常
• 胆囊 位于肝右叶、方叶下 方的胆囊窝内，囊壁厚度 1~2mm，大于4cm为异常
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先天性胆管囊状扩张
胆总管囊肿（Ⅰ型）
31
先天性胆管囊状扩张
多发性肝内外胆管囊肿（Ⅳ型）
32
先天性胆总管囊状扩张
33
先天性胆管囊状扩张
多发性肝内外胆管囊肿（Ⅳ型）
34
先天性胆管囊状扩张
肝内胆管多发囊肿（Ⅴ型）
35
先天性胆管囊状扩张
肝内胆管多发囊肿（Ⅴ型）
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先天性胆管囊状扩张
肝内胆管囊状扩张（Caroli病）特点：
MRI：在T2WI上，结石在高信号胆汁的衬托下表现 为低信号充盈缺损，MRCP显示“杯口状”充盈缺 损
21
• 肝内Ⅰ级胆管直径０．５０～０．５９ｃｍ 为轻度扩张 • ０．６０～０．８９ｃｍ 为中度扩张 • ≥０．９０ｃｍ 为重度扩张
• 肝内Ⅱ级及以上胆管直径 • ０．３０～０．３９ｃｍ 为轻度扩张 • ０．４０～０．５９ｃｍ 为中度扩张 ≥０．６０ｃｍ 为重度扩张
22
胆系异常影像表现
• 形态异常：胆管扩张的形态异常常表现为枯枝 样扩张和软藤样扩张。胆道病变范围较广，病 变区胆管呈粗细相间的节段性跳跃性分布，常 见于原发性胆管炎。 • 密度异常：胆道结石的CT密度与胆红素、钙盐 呈正相关于脂类呈负相关。 • 增强扫描：各种密度结石均无强化；肝内外胆 管扩张显示为无强化的低密度影，管壁强化； 胆囊癌、胆管癌表现为轻、中度强化、延时强 化
胆总管囊肿诊疗常规PPT演示课件PPT33页
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
第2页，共33页。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
张
❖ IV型，肝内外胆管囊状扩张
型
❖ V型，肝内胆管囊状扩张
第3页，共33页。
常见病因
第23页，共33页。
囊肿切除、胆道重建术
第24页，共33页。
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
第25页，共33页。
离断囊肿远端
第26页，共33页。
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
第27页，共33页。
如果粘连严重，只剥离 后壁粘膜，保留外膜， 防止大血管损伤
第28页，共33页。
准备行肝管-空肠吻合
第18页，共33页。
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
第19页，共33页。
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
第20页，共33页。
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切除引，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合是普
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
第4页，共33页。
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
第5页，共33页。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
第6页，共33页。
第15页，共33页。
预防性抗菌药物选择与使用
成人胆总管囊肿的影像诊断
最先 提 出分 型 的是 Ａｏｓ ｌ ｏ—Ｌｉ ， 将 胆 总 管 囊 肿 ｎ ｅ Ｊ他 分 为 ３型 。Ｉ ： 总 管 呈 囊 性 扩 张 ；Ｉ ： 总 管 局 部 呈 型 胆 ｌ型 胆 憩室 样 扩 张 ； Ｉ ： Ｉ 型 胆总 管 囊 肿 突 入 十 二 指 肠 壁 内 。这 个 Ｉ
囊肿 ， Ｃ ｌ ｉ 。Ｉ 型胆总管囊 肿位 于胆总管 时 ， 现 即 ａ ｒ病 ｏ Ｉ 表 为胆总管憩室 ， 在某些病例酷 似胆囊重复 ， 而在其它病 例 更近似 于未 发育 的憩 室结 构。Ｉ 型病 变 （ ｈｌ ｏｈｃ・ Ｉ Ｉ ｃｏ ｄｃｏｅ ｅ ｌｓ非常罕见 ， 易被忽视 。大部分作者认为它是 十二 指 ｅ） 极 肠重复 的变异体。其表现近似 于扩张 的胆 总管壁 内段 突 入十二指肠 ， 类似于输尿管囊肿 （ ｒｔｏｅ ｓ 。肝 内胆管 ｕｅ ｒ ｌ ） ｅｃｅ 扩张症或 Ｃ ｒ ｉ ａｏ 病是肝 内胆管 的节段性扩张 ， ｌ 特点是扩张 的肝内胆管沿胆管树分布 ， 胆总管 和左 右肝管正常 ， 常伴 有胆石 症 ， 可合并 胆 总 管囊 肿。Ｃ ｌ ｉ 也 ａ ｒ 病是 遗 传性 疾 ｏ 病， ｌ 临床常合并 肝 内胆 管结 石和 肾疾 患。虽然 它的放 射
学 表现 与胆 总 管 囊 肿 相 似 ， 而 其 它 特 征 显 示 它 是 一 个 然
分型系统简捷 、 实用 ， 缺点是分 型系统未能指 出囊 肿的数 量和位置。其 后的几 十年许 多作 者试 图重新进 行分 型，
与胆总管囊肿截然不同的疾病 。后来 Ｔ ｄｎ 等 又修订 ｏａ ｉ 他 自己的分型系统 。Ｉ 型胆 总管囊肿 的分 型是 以胰胆管 连接异常为根据 ， Ｉ Ａ型是肝外胆管 的囊性扩张 ， Ｉ Ｂ型是肝 外胆管 的一 部分呈囊性 扩张而无胰 胆管连接异 常，Ｃ型 Ｉ
囊肿 ， Ｃ ｌ ｉ 。Ｉ 型胆总管囊 肿位 于胆总管 时 ， 现 即 ａ ｒ病 ｏ Ｉ 表 为胆总管憩室 ， 在某些病例酷 似胆囊重复 ， 而在其它病 例 更近似 于未 发育 的憩 室结 构。Ｉ 型病 变 （ ｈｌ ｏｈｃ・ Ｉ Ｉ ｃｏ ｄｃｏｅ ｅ ｌｓ非常罕见 ， 易被忽视 。大部分作者认为它是 十二 指 ｅ） 极 肠重复 的变异体。其表现近似 于扩张 的胆 总管壁 内段 突 入十二指肠 ， 类似于输尿管囊肿 （ ｒｔｏｅ ｓ 。肝 内胆管 ｕｅ ｒ ｌ ） ｅｃｅ 扩张症或 Ｃ ｒ ｉ ａｏ 病是肝 内胆管 的节段性扩张 ， ｌ 特点是扩张 的肝内胆管沿胆管树分布 ， 胆总管 和左 右肝管正常 ， 常伴 有胆石 症 ， 可合并 胆 总 管囊 肿。Ｃ ｌ ｉ 也 ａ ｒ 病是 遗 传性 疾 ｏ 病， ｌ 临床常合并 肝 内胆 管结 石和 肾疾 患。虽然 它的放 射
学 表现 与胆 总 管 囊 肿 相 似 ， 而 其 它 特 征 显 示 它 是 一 个 然
分型系统简捷 、 实用 ， 缺点是分 型系统未能指 出囊 肿的数 量和位置。其 后的几 十年许 多作 者试 图重新进 行分 型，
与胆总管囊肿截然不同的疾病 。后来 Ｔ ｄｎ 等 又修订 ｏａ ｉ 他 自己的分型系统 。Ｉ 型胆 总管囊肿 的分 型是 以胰胆管 连接异常为根据 ， Ｉ Ａ型是肝外胆管 的囊性扩张 ， Ｉ Ｂ型是肝 外胆管 的一 部分呈囊性 扩张而无胰 胆管连接异 常，Ｃ型 Ｉ
胆总管囊肿ppt课件
4
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
27
• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
28
• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
1
• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
13
• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
14
• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
• 1、胆道胚胎发育畸形 1936年 Yotsuyanagi 首先提出胆道胚胎 发育异常的学说。
5
• 3、病毒感染学说 Landing通过 病毒分离、胆管组织电镜检查等 研究，提出病毒感染学说。目前 支持此学说的学者越来越少，认 为是合并存在的一种病毒感染病 理改变。
6
• 4、胆总管远端神经、肌肉发育不良 Kusunoki 检查胆总管远端管壁明显 缺少神经节细胞，而远端肌肉结构 性发育不良引起胆总管的梗阻，最 终引致不同程度的胆管扩张。
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• 【特殊检查】 • 1、B超检查 是最为简便且无创的检
查手段，可初步获得诊断。肝脏下 方显示界限清楚的低回声区，并可 查明肝内胆管扩张的程度和范围及 是否合并胆管内结石。
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• 2、X线检查 当囊肿较大时，于右上 腹部可见边缘光滑，密度均匀的软 组织肿块，并可见胃及结肠被推移， 但对于梭状形胆管扩张症其普通X线 检查较难诊断。
先天性胆管扩张症 Congenital Biliary Dilatation，(CBD) Choledochal Cyst
1
• 先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）为临床上最常 见的一种先天性胆道畸形。是指胆总管的 一部分呈囊状或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道 畸形。
13
• 先天性胆管扩张症患者胆道癌变的 机制主要有如下几种学说：①胆汁 中的致突变物质的致癌学说。②胰 液逆流破坏学说。③胆汁酸致癌学 说。④炎症刺激学说。
14
• 【临床分型】 • 1959年Alonso-lej提出： • Ⅰ型：胆总管囊性扩张型 • Ⅱ型：胆总管憩室型 • Ⅲ型：胆总管末端囊性脱垂型。
• 病程较长或合并黄疸者，患儿可因 脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝 血因子合成低下，患儿有易出血的 表现。
先天性胆总管囊肿PPT课件
4、协助手术医生做好体位安置，采用仰卧位， 腰背部适当垫高。
14
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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22
.
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6
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7
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症状体征
2019/11/5
1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
11
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
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巡回护士配合要点
2019/11/5
5、术中使用电刀要调节好合适的功率输出，根据患儿大小选择负极板， 一般可选择贴在患儿腰背部或大小腿部，要粘贴平稳，保证与皮肤有效 接触。
6、手术切皮前再次与手术医生，麻醉医生共同核对患儿信息，认真清 点手术台上所用物品，特别是术中使用的缝针、纱布、花生米等物品， 须妥善固定管理，确保手术安全。
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症状体征
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1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞 痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕 吐。有腹痛者约占80%～90%。
2.肿物 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。肿物表面平滑， 呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、 疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就 诊者约占70%左右。
原则上要求：
(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎。
(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。
(3)要预防日后吻合口狭窄。
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手术方法
2019/11/5
目前常用的手术方法为：
(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加 防逆流瓣膜成形术,最常用。
3.黄疸 约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接 关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。
胆管囊肿课件PPT
（右图：caroli病B超可见 “中央点征”）
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。
胆管囊肿 影像学表现
• 3、CT： • 主要表现为：
胰头区或肝门 区圆形囊性低 密度区，壁薄 而均匀，边缘 光滑锐利，囊 肿巨大者可使 右肾受压变形， 胰头向左前移。
胆管囊肿 影像学表现
（图a） • 4、MRI： 除Ⅳa型可
见肝内胆管扩张（图 a ）外，其余几型无 肝内胆管扩张或仅见 近端胆管在肝门附近 呈局限性扩张。（图b、 c）
鉴别诊断：
主要和多发性肝囊肿、硬化性胆管炎及家族性胆汁郁积症鉴 别。其他少见疾病如：胆道错构瘤也需除外。
1）硬化性胆管炎：在小儿较少见，多见于25～50岁青壮年。 鉴别要点：无“中心点征”，不同程度的胆管狭窄、胆管扩张交 替存在，一般“扩张段”扩张程度较轻，甚至不明显。
鉴别诊断
• 2）多囊肝：常染色体显性遗传，也常合并多囊肾。临床无症状，囊 腔形态多数较规则，不与胆管相通，胆管不扩张，无“中心点征”。
胆管囊肿
胆管囊肿发病原因：
（存在争议）
一般认为：与胆总管远端梗阻、胆总管 发育不良、神经分布异常或胆管、胰管 合流异常有关。
另少部分学者认为：与胆道闭锁、新生 儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病 例生理过程的不同表现，认为是有胆管 上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或 （和）管腔阻塞所引起。
胆管囊肿 临床表现
Caroli病影像诊断要点
• 1、肝内胆管不成比例的扩张，并与正常胆管相间，这 是鉴别本病与继发性阻塞性肝内胆管扩张的关键所在， 后者表现为从中央向末梢逐渐变细的、成比例的扩张。
• 2、“中心点征”是又一重要的征象，是指囊肿阴影内的小点状软组 织影像，平扫密度等于或高肝实质，在T2WI序列上呈环状低黑信号， 中央区呈圆柱稍高信号，其病理基础是门静脉分支被胆管扩张的囊壁 包绕，并在切面上呈轴位投影。Seth等认为“中心点”征象的出现足 准确的诊断本病。
疾病查房胆总管囊肿PPT课件
编辑版ppt
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护理诊断
• P1：疼痛：与手术创伤有关
• P2：舒适的改变：与手术创伤及留置引流管有关
• P3：焦虑、恐惧：与手术及缺乏该疾病的相关知 识及护理要点有关
• P4：知识缺乏：与缺乏该疾病的相关知识及术后 护理要点有关
• P5：有感染的危险：与留置引流管及机体抵抗力 下降有关
• P6：体液不足的危险：与禁食胃肠减压有关
液治疗，保证休息，提高自身抵抗力 6.鼓励患儿翻身、深呼吸、有效咳嗽咳痰 7.定时监测体温及血常规
护理评价：患者体温波动在正常范围
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护理措施
• P6：体液不足的危险
相关因素：与禁食胃肠减压有关 预期目标：维持水、电解质平衡及生命体征稳定，未出现脱水症状，尿
量每小时大于30ML，皮肤黏膜弹性良好
P3 焦虑、恐惧：
相关因素：与手术及缺乏该疾病的相关知识及护理要点有
关
。
预期目标：患儿恐惧及家属焦虑缓解。 护理措施： 1.了解患儿的心理状况，有计划地向病儿家属介绍
有关疾病的治疗以及手术后的护理。 2.与患儿及家属多沟通，了解患儿及家属目前的心
理状况，及时解决其心理问题。 4.同时要鼓励患儿家属配合医务人员及积极做好患
• P7:潜在并发症：吻合口瘘、肠粘连、切口感染等
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8
护理措施
P1 疼痛
相关因素：与手术创伤有关。 预期目标：患儿疼痛缓解。 护理措施： 1.评估疼痛的性质，持续时间以及程度。 2.向患儿家属讲解疼痛的原因，必然性，及时缓解患儿及患
儿家属的紧张心理。 3.术后6小时予患儿取舒适体位，以减轻其对疼痛的敏感性。 4.密切观察病情，腹部创口情况，注意有无创口感染及引流
胆系影像诊断PPT参考课件
. 3
先天性胆管囊状扩张
.
4
先天性胆管囊状扩张
★
（一）肝外胆管囊状扩张 【影像学表现】 CT
◆
◆
◆
肝门区肝外胆管扩张呈水样密度囊性肿块 2cm~16cm，壁薄均匀 肝内胆管轻度扩张或正常 胆囊造影CT，对比剂进入肿物，胆囊正常
◆
MRI
局部 扩 张 的 肝 外胆管呈 类圆形或 梭 形 T1WI 呈 低信 号，T2WI呈高信号
征
.
33
急性胆囊炎
. 34
急性坏疽性胆囊炎：胆囊穿孔，合并肝脓肿
. 35
胆囊炎
（一）急性胆囊炎 【影像学表现】 MRI
◆
胆囊增大，胆囊壁增厚 增厚的胆囊壁因水肿而出现T1WI低信号，T2WI高信号
◆
◆
胆囊内的胆汁含水量增加， T1WI 呈低信号， T2WI 为高
信号
.
36
胆囊炎
.
16
T管造影示胆总管结石
. 17
胆系结石症
【影像学表现】 CT 胆囊石：高密度、等密度、低密度
▲
▲
高密度石：单发或多发、圆形、多边形或泥沙状高密度影
等、低密度结石：平扫不易分辨，胆囊造影CT表现为胆囊内的 充盈缺损，其位置可随体位变换而改变
◆
胆管石：高密度结石多见
▲
肝内胆管石：点状、结节状、不规则状，与肝管走向一致，常 伴有周围胆道扩张
11
.
先天性胆管囊肿（Ⅰc型） MRI示肝门部胆总管呈囊 状扩张，呈明亮高信号， T1WI（C、D）呈均匀低信 号，边缘光滑，肝内胆管 无明显扩张； 冠状位T2WI（E、F）及 MRCP（G、H）显示胆总 管呈梭形扩张
先天性胆管囊状扩张
.
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先天性胆管囊状扩张
★
（一）肝外胆管囊状扩张 【影像学表现】 CT
◆
◆
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肝门区肝外胆管扩张呈水样密度囊性肿块 2cm~16cm，壁薄均匀 肝内胆管轻度扩张或正常 胆囊造影CT，对比剂进入肿物，胆囊正常
◆
MRI
局部 扩 张 的 肝 外胆管呈 类圆形或 梭 形 T1WI 呈 低信 号，T2WI呈高信号
征
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急性胆囊炎
. 34
急性坏疽性胆囊炎：胆囊穿孔，合并肝脓肿
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胆囊炎
（一）急性胆囊炎 【影像学表现】 MRI
◆
胆囊增大，胆囊壁增厚 增厚的胆囊壁因水肿而出现T1WI低信号，T2WI高信号
◆
◆
胆囊内的胆汁含水量增加， T1WI 呈低信号， T2WI 为高
信号
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胆囊炎
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T管造影示胆总管结石
. 17
胆系结石症
【影像学表现】 CT 胆囊石：高密度、等密度、低密度
▲
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高密度石：单发或多发、圆形、多边形或泥沙状高密度影
等、低密度结石：平扫不易分辨，胆囊造影CT表现为胆囊内的 充盈缺损，其位置可随体位变换而改变
◆
胆管石：高密度结石多见
▲
肝内胆管石：点状、结节状、不规则状，与肝管走向一致，常 伴有周围胆道扩张
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先天性胆管囊肿（Ⅰc型） MRI示肝门部胆总管呈囊 状扩张，呈明亮高信号， T1WI（C、D）呈均匀低信 号，边缘光滑，肝内胆管 无明显扩张； 冠状位T2WI（E、F）及 MRCP（G、H）显示胆总 管呈梭形扩张
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胆总管下端梗阻引起的胆总管扩张:如胆总 管下端结石或胰头癌等。这类引起的胆总 管扩张直径一般不大，而胆总管囊肿较大、 可达10cm。而且前者肝内外胆管扩张相对 称，胆总管囊肿肝内胆管远端不扩张。
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24
本院病例：罗春秀，女，44岁，
CT号002778
检查时间：平扫2013年1月2日，增强 2013年1月4日。
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6
2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上皮 细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部 发育不均等，下部过度增生，在空泡化再 贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发 生扩张。
3.遗传因素
4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝 炎是同一种基本病变，具有相同病例生理 过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受 病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻 塞所引起。
Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管 囊肿。
Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外 胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa 型也是Caroli病。
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13
CT影像学表现
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14
CT：
1）胰头区
或肝门区
圆形囊性
低密度区，
壁薄而均
匀，边缘
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25
手术记录
术中探查见：胆囊与大网膜粘连，肝总管 及左右肝管、胆总管均扩张，胆总管下段 腔隙球形改变。术中切除扩张胆总管及行 胆总管空肠吻合术。
术后诊断：1：胆囊结石并胆囊炎。
2：多发性胆管囊肿。
Байду номын сангаас
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26
谢谢
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27
胆总管囊肿影像学诊断
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1
胆总管囊肿
解剖与生理
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2
胆总管
由肝总管和胆囊管在肝十 二指肠韧带内汇合而成
全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6～ 0 .8ｃｍ分为四段：
1 十二指肠上段 2 十二指肠后段 3胰腺段 4十二指肠壁内段 (指肠
壁内段 )
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3
【概述】
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5
胆总管囊肿发病原因：
胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。
1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、 胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距 vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆 管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力 大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管， 破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力， 发生扩张。
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9
Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊 性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶 腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。
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10
Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多 发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张， Ⅳb肝外胆管多发囊状扩张两型。）
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11
19
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20
3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对 比剂（图a、b）。
（图a）
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（图b）
21
5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。
. ξΦPωPTΦ学ζ习.交va流n29
22
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23
鉴别诊断
肝内多发性肝囊肿：Ⅳa型肝内胆管多发性 囊性扩张，同时胆总管呈囊性扩张，而肝 囊肿肝外胆管无扩张。鉴别比较容易。
先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张 症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、 巨胆总管症等，
是一种常见的先天性异常，1723年由 Vater首次报告，可同时存在其他病变。
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4
【病因】
先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议， 十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动 物实验研究的进展，对其病因有了更深入 的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰 管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
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7
根据胆总管扩张的部位、范围和
形态，分为五种类型
Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩 张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿， 最多见类型，占80%～90%。
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8
Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见 （2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以 中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结 石、胰腺炎及梗阻性黄疸。
光滑锐利，
囊肿巨大
者可使右
肾受压变
形，胰头
左前移。
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16
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17
（图a）
2) 肝内胆管扩张程度和 胆总管扩张程度不成比 例（图a、b）；肝内胆 管可无扩张或仅见近端 胆管在肝门附近呈局限 性扩张。（图c）
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（图b）
（ 图 ）
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c
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本院病例：罗春秀，女，44岁，
CT号002778
检查时间：平扫2013年1月2日，增强 2013年1月4日。
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2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上皮 细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部 发育不均等，下部过度增生，在空泡化再 贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发 生扩张。
3.遗传因素
4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝 炎是同一种基本病变，具有相同病例生理 过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受 病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻 塞所引起。
Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管 囊肿。
Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外 胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa 型也是Caroli病。
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CT影像学表现
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CT：
1）胰头区
或肝门区
圆形囊性
低密度区，
壁薄而均
匀，边缘
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手术记录
术中探查见：胆囊与大网膜粘连，肝总管 及左右肝管、胆总管均扩张，胆总管下段 腔隙球形改变。术中切除扩张胆总管及行 胆总管空肠吻合术。
术后诊断：1：胆囊结石并胆囊炎。
2：多发性胆管囊肿。
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胆总管囊肿影像学诊断
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胆总管囊肿
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2
胆总管
由肝总管和胆囊管在肝十 二指肠韧带内汇合而成
全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6～ 0 .8ｃｍ分为四段：
1 十二指肠上段 2 十二指肠后段 3胰腺段 4十二指肠壁内段 (指肠
壁内段 )
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【概述】
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胆总管囊肿发病原因：
胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。
1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、 胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距 vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆 管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力 大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管， 破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力， 发生扩张。
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Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊 性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶 腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。
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Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多 发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张， Ⅳb肝外胆管多发囊状扩张两型。）
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3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对 比剂（图a、b）。
（图a）
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5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。
. ξΦPωPTΦ学ζ习.交va流n29
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鉴别诊断
肝内多发性肝囊肿：Ⅳa型肝内胆管多发性 囊性扩张，同时胆总管呈囊性扩张，而肝 囊肿肝外胆管无扩张。鉴别比较容易。
先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张 症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、 巨胆总管症等，
是一种常见的先天性异常，1723年由 Vater首次报告，可同时存在其他病变。
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【病因】
先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议， 十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动 物实验研究的进展，对其病因有了更深入 的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰 管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
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根据胆总管扩张的部位、范围和
形态，分为五种类型
Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩 张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿， 最多见类型，占80%～90%。
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Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见 （2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以 中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结 石、胰腺炎及梗阻性黄疸。
光滑锐利，
囊肿巨大
者可使右
肾受压变
形，胰头
左前移。
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（图a）
2) 肝内胆管扩张程度和 胆总管扩张程度不成比 例（图a、b）；肝内胆 管可无扩张或仅见近端 胆管在肝门附近呈局限 性扩张。（图c）
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（图b）
（ 图 ）
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