胆总管囊肿的影像学诊断课件

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2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上皮 细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部 发育不均等，下部过度增生，在空泡化再 贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发 生扩张。
3.遗传因素
4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝 炎是同一种基本病变，具有相同病例生理 过程的不同表现，认为是有胆管上皮遭受 病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻 塞所引起。
Ⅴ型即Caroli病：为多发或单发性肝内胆管 囊肿。
Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外 胆管扩张为其分型重点，也有学者认为Ⅳa 型也是Caroli病。
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CT影像学表现
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CT：
1）胰头区
或肝门区
圆形囊性
低密度区，
壁薄而均
匀，边缘
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胆总管囊肿发病原因：
胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。
1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、 胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距 vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆 管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力 大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管， 破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力， 发生扩张。
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3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对 比剂（图a、b）。
（图a）
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（图b）
பைடு நூலகம்21
5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。
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鉴别诊断
肝内多发性肝囊肿：Ⅳa型肝内胆管多发性 囊性扩张，同时胆总管呈囊性扩张，而肝 囊肿肝外胆管无扩张。鉴别比较容易。
光滑锐利，
囊肿巨大
者可使右
肾受压变
形，胰头
左前移。
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（图a）
2) 肝内胆管扩张程度和 胆总管扩张程度不成比 例（图a、b）；肝内胆 管可无扩张或仅见近端 胆管在肝门附近呈局限 性扩张。（图c）
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（图b）
（ 图 ）
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c
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Ⅲ型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊 性扩张。 或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶 腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。
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Ⅳ型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多 发扩张。（包括Ⅳa肝内、外胆管囊状扩张， Ⅳb肝外胆管多发囊状扩张两型。）
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手术记录
术中探查见：胆囊与大网膜粘连，肝总管 及左右肝管、胆总管均扩张，胆总管下段 腔隙球形改变。术中切除扩张胆总管及行 胆总管空肠吻合术。
术后诊断：1：胆囊结石并胆囊炎。
2：多发性胆管囊肿。
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谢谢
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先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张 症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、 巨胆总管症等，
是一种常见的先天性异常，1723年由 Vater首次报告，可同时存在其他病变。
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【病因】
先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议， 十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动 物实验研究的进展，对其病因有了更深入 的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰 管合流异常、胆总管远端梗阻有关。
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根据胆总管扩张的部位、范围和
形态，分为五种类型
Ⅰ型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩 张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿， 最多见类型，占80%～90%。
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Ⅱ型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见 （2％），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以 中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结 石、胰腺炎及梗阻性黄疸。
胆总管下端梗阻引起的胆总管扩张:如胆总 管下端结石或胰头癌等。这类引起的胆总 管扩张直径一般不大，而胆总管囊肿较大、 可达10cm。而且前者肝内外胆管扩张相对 称，胆总管囊肿肝内胆管远端不扩张。
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本院病例：罗春秀，女，44岁，
CT号002778
检查时间：平扫2013年1月2日，增强 2013年1月4日。
胆总管囊肿影像学诊断
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胆总管囊肿
解剖与生理
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胆总管
由肝总管和胆囊管在肝十 二指肠韧带内汇合而成
全长约 7～ 9ｃｍ,直径 0 .6～ 0 .8ｃｍ分为四段：
1 十二指肠上段 2 十二指肠后段 3胰腺段 4十二指肠壁内段 (指肠
壁内段 )
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【概述】