闭塞性细支气管炎的临床治疗
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闭塞性细支气管炎的临床治疗
发表时间:2011-04-18T16:45:16.173Z 来源:《中外健康文摘》2011年第1期作者:寇艳王玮君谷岩[导读] 闭塞性毛细支气管炎是由小气道的炎症病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征。
寇艳王玮君谷岩(黑龙江哈尔滨市第四医院 150026)
【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2011)01-0238-02 【摘要】闭塞性毛细支气管炎(bronchilitisobliterans,BO)是由小气道的炎症病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征。BO是一病理诊断。由丁肺活检困难,而且标本取材受限制,有时得不剑阳性结果。BO有其临床特点。我们将近年临床诊断为BO的9例患儿作一总结和文献同顾。
【关键词】闭塞性细支气管炎治疗
闭塞性细支气管炎(BO)是临床上少见的导致进行性呼吸困难及气流受阻的肺细支气管闭塞性疾病。BO是一个病理学概念,病理特征为细支气管及其周围炎症和纤维化导致管腔的闭塞。该病药物治疗无明显疗效,63%以上的患者5年内死于呼吸衰竭。
(一)诊断
移植相关BO的早期诊断有利丁肺功能稳定。肺活检是确诊BO的唯一方法,但这是非常困雉的,特别是在移植后的早期。1993年国际心脏与肺移植协会(ISHLT)推荐一个临床上根据肺功能的变化定义替代BO的概念——BOS,所以BOS可以说是对于BO临床症状的描述,可以根据肺功能定义而不需要活检病理。在移植术后间隔3~6周两次最高FEV1的平均值,若患者的FEV1下降超过该平均值的20%则可以定义为BOS。FEV。下降至少应持续1个月,而且非其他病冈所致,如支气管吻合口狭窄、急性感染或急性排异反应。2001年ISHLT修订了BOS 的分级标准,推荐增加新的分级“隐匿性BOS"或者称为BOS0-p,应用用力肺活量25%~75%水平的平均呼气流量(FEF25%~75%)作为此分级的定义。其他文献也提山FEF25%~75%在检测早期气道阻塞方面较FEV1更敏感。一项针对单肺移植者的研究证明了BOS分级中0-p 级的FE25%~75%标准,具有80%的敏感性及82.6%的特异性,对于BOS的发生有很好的预示作用。但是在双肺移植者的研究中显示O-p 级的FEV1标准对于疾病的发展有更好的预示作用。
器官移植及有毒气体暴露后BO的诊断因为有明显的接触史不易遗漏,但是其他原因所致的BO容易被忽视。所以当出现咳嗽、呼吸困难,肺功能提示持续的阻塞性通气障碍,并且在治疗的同时病情仍然进展时应考虑非移植相关性BO的诊断。胸部x线片及HRCT表现的小气道阻塞征象,如呼气相的空气潴留征、马赛克征均可以作为BO诊断的依据。经支气管活检可以提供诊断BO的证据,当非移植相关性BO及支气管镜活检不能提供病理诊断时,肺组织活检包括开胸肺活检或者胸腔镜肺活检(VATS)是必要的。
(二)治疗
虽然近几十年对于移植后病理的认识有了较人的进步,但是对于移植相关BO的治疗没有明显的进展。BOS的治疗主要为增强免疫抑制治疗,包括糖皮质激素、各种抗淋巴细胞抗体治疗、环胞素、他克莫司、甲氨蝶呤、环磷酰胺、两罗莫司、全身淋巴结照射。这些治疗对一些患者可以延缓他们肺功能的恶化,但是没有证据证明可以明显有效的改变移植相关BO的病程。急性排异反应的频率及严重程度与BO的发生明显相关,所以早期、积极的应用免疫抑制治疗预防急性排异反应可以减少BO的发生。
有研究证明,诊断BOSI的患者应用大环内酯类药物阿奇霉素有效,患者在应用免疫抑制剂治疗的同时应用阿奇霉素,平均持续13.7周,5/6的患者肺功能显著改善。
对于非移植相关BO的治疗,人多使用激素,但是效果各异。火环内酯类抗生素被报道应用于RA相关的BO,激素常推荐用于吸入性损伤相关的BO,此治疗的证据较多。
无论BO是移植相关还是其他原冈所致,若给予充分治疗后病情仍进展,应考虑再次肺移植。再次移植的患者,BO发生的危险性较第一次移植并无明显不同。但是供体的不足和不断增加的满在受体,使再移植受剑争议利伦理学上的挑战。
综上所述,BO是导致进行性呼吸困难及气流受阻的小气道疾病,它可以继发于骨髓移植、肺移植及心肺移植,但也可为某种肺部感染、约物不良反应、有毒物质吸入及自身免疫疾病的并发症,非移植相关的BO较少见。BO为移植后肺功能衰竭及导致死亡的主要原因,早期发现对于稳定肺功能有重要意义,对于进展期BO的免疫抑制治疗,疗效不确切。故针对移植后的排异反应、病毒感染等危险因素进行积极治疗,对于治疗早期BO,以及延缓其进展有着重要的意义。
参考文献
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