闭塞性细支气管炎
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BO确诊需病理诊断 符合临床诊断标准及BO典型病理改变者确诊
出现下列情况应考虑：
急性肺炎后持续咳嗽、喘息 严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音 急性肺损伤后长期运动不耐受 胃内容物的反复吸入 急性肺炎后6周出现透明肺综合征 SJS后一段时间出现持续咳嗽、喘息
鉴别诊断
• 下呼吸道感染 • 支气管哮喘 • 先天性气管、支气管、
呼吸增快，呼吸动度大、有鼻扇、三 凹征。肺部喘鸣音和湿罗音是最常见 体征，杵状指（趾）少见
临床表现
起病：急性或亚急性 病程：持续6周以上 诱因：有感染或其他原因引起肺损伤的前驱病史
治疗反应：支气管扩张剂无反应 未合并感染时抗感染疗效不好
实验室检查
• 血气分析 • 肺功能 • 影像学 • 电子支气管镜检查 • 肺通气灌注扫描
两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴 影，两下肺过度充气
实验室检查－ 肺CT
• HRCT征象：
马赛克灌注征
支气管扩张
支气管壁增厚
气体捕捉征
• 呼气相CT： 较吸气相CT能更好地 显示小气道病变
吸气相CT可疑马赛克征，呼气相明显马赛克
马赛克灌注征阳性，支气 管壁增厚
马赛克灌注征，两肺部分支 气管管腔增宽呈囊柱状改变， 管壁增厚
辅助检查
血气分析
低氧血症 动脉血氧饱和度降低
评估病情严重程度疾病重要指标：
FEV1/FEF25-75 世界心肺移植协会1993年 提议、2002年修订BO临床 分级，广泛用于描述BO BO疗效判断
胸片
无特异性 两肺过度充气 病情进展斑片状毛玻璃样 可有单侧透明肺
PBO发病机制
感染导致细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症， 机体不正当修复（主要）
呼吸道粘膜上皮细胞、血管内皮细胞人类白细胞抗原表达 增加，炎症细胞、细胞因子对黏膜上皮细胞非特异性损害 纤毛脱落
免疫反应介导，单核细胞、淋巴细胞释放大量细胞因子， 刺激平滑肌细胞、纤维细胞增生，官腔阻塞
异常或过度自身免疫反应和炎症反应重要作用
肺以及心血管发育畸形 • 肺结核 • 结节病 • 弥漫性泛细支气管炎
不同点 症状 细湿罗音
支气管哮喘不同点
BO 持续 持续
哮喘 反复 缺
病理生理
细支气管闭塞
气道高反应
HRCT 支气管扩张剂
小支气管柱状扩张 马赛克征 大多无反应
严重者有支气管壁增厚 缓解
特应性体质
无
有
家族史
无
有
鉴别点 结核接触史 结核中毒症状 PPD 结核菌痰检 影像学
实验室检查－支气管镜
• 除外气道发育畸形 • 取支气管粘膜活检
诊断
前驱史 +临床表现 +辅助检查 +排他诊断
临床诊断标准
前驱史：病前有急性感染或其他原因导致细支气管损伤史 临床表现：持续或反复咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐
受性差，二肺闻及广泛喘鸣音和湿罗音，持续6周以上， 对支气管扩张剂无反应 辅助检查：胸部HRCT显示马赛克灌注征、支气管壁增厚、 支气管扩张。肺功能小气道阻塞性通气功能障碍或混合性 通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。 排除其他阻塞性疾病（呼吸道感染、哮喘、先天气道发育 畸形、肺结核、弥漫性细支气管炎等）
鲁司特 • 对症治疗：氧疗及呼吸支持、肺部理疗、
支气管扩张剂、抗生素、营养支持 • 其它治疗：肺部移植、中药
抗炎治疗
糖皮质激素 吸入治疗： 0.5~1.0mg/kg/次，每日2次 全身治疗： （泼尼松或甲泼尼龙片）1~2mg/kg.d 1个月后逐
渐减量，总疗程不超过3个月，必要时冲击。
大环内酯类 小剂量红霉素（3-5mg/（kg·d)，每日口服 阿奇霉素（5mg/（kg·d），每周连服3天
肺结核
BO 无 无 阴性 阴性 马赛克
肺结核 有
有
阳性
阳性
纵膈淋巴结肿大 结核病灶
BO治疗
目前没有公认的治疗标准 治疗困难、不成功（诊断过晚、不可
逆纤维化、已有气道阻塞） 动物实验早期治疗可能阻断疾病进程 每3-6个月进行一次评估：择期复查肺
HRCT、肺功能
治疗
• 无特效治疗 • 抗炎治疗：糖皮质激素、大环内酯类、孟
病理改变
细支气管周围炎症 和/或纤维化
小气道内炎性细胞、 肉芽组织和/或纤 维组织增生阻塞
大气道支气管扩张
肺不张
血管容积和(或)数 量的减少
狭窄性细支气管炎 增殖性细支气管炎
症状 体征
临床表现
轻重不一（轻微症状，哮喘样发作， 快速进展恶化不能离氧或需呼吸支持 直至死亡），多数表现持续咳、喘、 气急、呼吸困难，运动耐受性差，易 患呼吸道感染，使症状进一步加重
孟鲁司特
对症治疗
氧疗及呼吸支持：家庭制氧机，使血氧饱和度维持在94%以 上
缺乏流行病学资料 约1%急性病毒性细支气管炎可发展为BO 腺病毒感染是<3y儿童发展为感染后BO（PBO）高危因素 主要新西兰、南美洲国家，也见于美国、中国台湾、韩国 亚洲人种可能对PBO更易感
病因
感染 结缔组织病 骨髓移植及心肺等器官移植 吸入或摄入有毒物质 特发性
病因
★ 感染 病毒 ：腺病毒 (3、7 、21血清型） 、流感病毒、
左下肺外带透光度增加，纹理 稀疏，体积减小，合并单侧透明肺
• 根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中 重度BO。
• 支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任一 项对BO诊断最具特异性，结合多种影像学特征提 高诊断特异性。
• 支气管扩张对非移植后BO诊断的敏感性最高 （70%）。
• 如果没有特征性的影像学改变出现，仍需活检确 诊。
麻疹病毒 细菌： 百日咳杆菌、金葡菌、 B族溶血性链球菌、 肺炎链球菌 肺炎支原体
★ 结缔组织病、组织器官移植： 渗出性多形性红斑、自身免疫性溶血、骨髓移植、心
肺移植、类风湿性关节炎 ★ 吸入：有毒物质
异物吸入 胃-食管返流（GER） ★ 其它： 支气管肺发育不良（BPD） 先天性心脏病、囊性纤维化 ★ 药物、肿瘤 ★ 特发性
闭塞性细支气管炎 （Bronchiolitis Obliterans)
概述 病因 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗
肺小叶的示意图
定义
闭塞性细支气管炎（BO）是与细支气管 炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性 气流阻塞综合征。 病理诊断：肉芽组织或纤维化组织部分 或完全阻塞细支气管或肺泡小管
流行病学
出现下列情况应考虑：
急性肺炎后持续咳嗽、喘息 严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音 急性肺损伤后长期运动不耐受 胃内容物的反复吸入 急性肺炎后6周出现透明肺综合征 SJS后一段时间出现持续咳嗽、喘息
鉴别诊断
• 下呼吸道感染 • 支气管哮喘 • 先天性气管、支气管、
呼吸增快，呼吸动度大、有鼻扇、三 凹征。肺部喘鸣音和湿罗音是最常见 体征，杵状指（趾）少见
临床表现
起病：急性或亚急性 病程：持续6周以上 诱因：有感染或其他原因引起肺损伤的前驱病史
治疗反应：支气管扩张剂无反应 未合并感染时抗感染疗效不好
实验室检查
• 血气分析 • 肺功能 • 影像学 • 电子支气管镜检查 • 肺通气灌注扫描
两肺纹理模糊、毛糙、紊乱，右肺内带可见片絮状阴 影，两下肺过度充气
实验室检查－ 肺CT
• HRCT征象：
马赛克灌注征
支气管扩张
支气管壁增厚
气体捕捉征
• 呼气相CT： 较吸气相CT能更好地 显示小气道病变
吸气相CT可疑马赛克征，呼气相明显马赛克
马赛克灌注征阳性，支气 管壁增厚
马赛克灌注征，两肺部分支 气管管腔增宽呈囊柱状改变， 管壁增厚
辅助检查
血气分析
低氧血症 动脉血氧饱和度降低
评估病情严重程度疾病重要指标：
FEV1/FEF25-75 世界心肺移植协会1993年 提议、2002年修订BO临床 分级，广泛用于描述BO BO疗效判断
胸片
无特异性 两肺过度充气 病情进展斑片状毛玻璃样 可有单侧透明肺
PBO发病机制
感染导致细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症， 机体不正当修复（主要）
呼吸道粘膜上皮细胞、血管内皮细胞人类白细胞抗原表达 增加，炎症细胞、细胞因子对黏膜上皮细胞非特异性损害 纤毛脱落
免疫反应介导，单核细胞、淋巴细胞释放大量细胞因子， 刺激平滑肌细胞、纤维细胞增生，官腔阻塞
异常或过度自身免疫反应和炎症反应重要作用
肺以及心血管发育畸形 • 肺结核 • 结节病 • 弥漫性泛细支气管炎
不同点 症状 细湿罗音
支气管哮喘不同点
BO 持续 持续
哮喘 反复 缺
病理生理
细支气管闭塞
气道高反应
HRCT 支气管扩张剂
小支气管柱状扩张 马赛克征 大多无反应
严重者有支气管壁增厚 缓解
特应性体质
无
有
家族史
无
有
鉴别点 结核接触史 结核中毒症状 PPD 结核菌痰检 影像学
实验室检查－支气管镜
• 除外气道发育畸形 • 取支气管粘膜活检
诊断
前驱史 +临床表现 +辅助检查 +排他诊断
临床诊断标准
前驱史：病前有急性感染或其他原因导致细支气管损伤史 临床表现：持续或反复咳、喘、气急、呼吸困难，运动耐
受性差，二肺闻及广泛喘鸣音和湿罗音，持续6周以上， 对支气管扩张剂无反应 辅助检查：胸部HRCT显示马赛克灌注征、支气管壁增厚、 支气管扩张。肺功能小气道阻塞性通气功能障碍或混合性 通气功能障碍，支气管舒张试验阴性。 排除其他阻塞性疾病（呼吸道感染、哮喘、先天气道发育 畸形、肺结核、弥漫性细支气管炎等）
鲁司特 • 对症治疗：氧疗及呼吸支持、肺部理疗、
支气管扩张剂、抗生素、营养支持 • 其它治疗：肺部移植、中药
抗炎治疗
糖皮质激素 吸入治疗： 0.5~1.0mg/kg/次，每日2次 全身治疗： （泼尼松或甲泼尼龙片）1~2mg/kg.d 1个月后逐
渐减量，总疗程不超过3个月，必要时冲击。
大环内酯类 小剂量红霉素（3-5mg/（kg·d)，每日口服 阿奇霉素（5mg/（kg·d），每周连服3天
肺结核
BO 无 无 阴性 阴性 马赛克
肺结核 有
有
阳性
阳性
纵膈淋巴结肿大 结核病灶
BO治疗
目前没有公认的治疗标准 治疗困难、不成功（诊断过晚、不可
逆纤维化、已有气道阻塞） 动物实验早期治疗可能阻断疾病进程 每3-6个月进行一次评估：择期复查肺
HRCT、肺功能
治疗
• 无特效治疗 • 抗炎治疗：糖皮质激素、大环内酯类、孟
病理改变
细支气管周围炎症 和/或纤维化
小气道内炎性细胞、 肉芽组织和/或纤 维组织增生阻塞
大气道支气管扩张
肺不张
血管容积和(或)数 量的减少
狭窄性细支气管炎 增殖性细支气管炎
症状 体征
临床表现
轻重不一（轻微症状，哮喘样发作， 快速进展恶化不能离氧或需呼吸支持 直至死亡），多数表现持续咳、喘、 气急、呼吸困难，运动耐受性差，易 患呼吸道感染，使症状进一步加重
孟鲁司特
对症治疗
氧疗及呼吸支持：家庭制氧机，使血氧饱和度维持在94%以 上
缺乏流行病学资料 约1%急性病毒性细支气管炎可发展为BO 腺病毒感染是<3y儿童发展为感染后BO（PBO）高危因素 主要新西兰、南美洲国家，也见于美国、中国台湾、韩国 亚洲人种可能对PBO更易感
病因
感染 结缔组织病 骨髓移植及心肺等器官移植 吸入或摄入有毒物质 特发性
病因
★ 感染 病毒 ：腺病毒 (3、7 、21血清型） 、流感病毒、
左下肺外带透光度增加，纹理 稀疏，体积减小，合并单侧透明肺
• 根据特征性的影像学改变，可以可靠诊断儿童中 重度BO。
• 支气管腔狭窄、血管影衰减、肺实质低密度任一 项对BO诊断最具特异性，结合多种影像学特征提 高诊断特异性。
• 支气管扩张对非移植后BO诊断的敏感性最高 （70%）。
• 如果没有特征性的影像学改变出现，仍需活检确 诊。
麻疹病毒 细菌： 百日咳杆菌、金葡菌、 B族溶血性链球菌、 肺炎链球菌 肺炎支原体
★ 结缔组织病、组织器官移植： 渗出性多形性红斑、自身免疫性溶血、骨髓移植、心
肺移植、类风湿性关节炎 ★ 吸入：有毒物质
异物吸入 胃-食管返流（GER） ★ 其它： 支气管肺发育不良（BPD） 先天性心脏病、囊性纤维化 ★ 药物、肿瘤 ★ 特发性
闭塞性细支气管炎 （Bronchiolitis Obliterans)
概述 病因 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗
肺小叶的示意图
定义
闭塞性细支气管炎（BO）是与细支气管 炎症性损伤相关，导致管腔闭塞的慢性 气流阻塞综合征。 病理诊断：肉芽组织或纤维化组织部分 或完全阻塞细支气管或肺泡小管
流行病学