系统性红斑狼疮合并肝癌1例并文献复习

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托法替布治疗系统性红斑狼疮相关性肌炎1例并文献复习

托法替布治疗系统性红斑狼疮相关性肌炎1例并文献复习

托法替布治疗系统性红斑狼疮相关性肌炎1例并文献复习作者:李依寒陈进春邱明山来源:《风湿病与关节炎》2023年第08期【关键词】系统性红斑狼疮;肌炎;托法替布;JAK抑制剂;医案系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是典型的累及多系统的自身免疫性疾病,多见于育龄期女性,病情易反复,给患者及社会造成很大的负担。

SLE相关性肌炎在临床上相对较少见,传统药物疗效欠佳。

现将厦门市中医院收治的1例应用托法替布治疗SLE相关性肌炎病例报道如下。

1 病例资料患者,女,35岁,2021年5月12日初诊。

以反复颜面红斑10余年,乏力1个月余为主诉。

患者10余年前无明显诱因出现颜面蝶形红斑伴双膝、双踝、双肩、双肘、双侧掌指关节酸痛,呈非对称性,夜间及晨起时明显,活动后可缓解,无晨僵,伴全身乏力。

外院查血常规:白细胞3.1×1012·L-1。

尿常规:蛋白质0.1 g·L-1(±),白细胞10个·HP-1。

补体C3 0.55 g·L-1,补体C4 0.10 g·L-1,ANA >500 AU·mL-1,抗ds-DNA抗体228.6 IU·mL-1,抗Sm抗体(±),抗SSA/Ro-60抗体(+),抗组蛋白抗体(+),诊断为SLE,经治疗后症状缓解(具体治疗方案不详)。

后多次就诊于厦门市中医院门诊,并配合中药治疗,关节疼痛未再發。

但此后出现四肢末端雷诺现象,口唇干裂,溃疡,四肢关节、肌肉酸痛,伴有关节晨僵、乏力,故于2010年1月加用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤治疗,上述症状好转。

2014年无明显诱因出现面部红斑,发热畏寒,体温最高39.6 ℃,伴活动后气促,且出现明显心悸。

急查心电图示窦性心动过速,心电轴轻度右偏,多数导联ST-T改变。

心脏彩超示右房右室扩大,肺动脉内径明显增宽,三尖瓣轻度反流,中重度肺动脉高压[肺动脉收缩压78 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)],左室收缩功能正常。

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮出现血栓栓塞并文献复习

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮出现血栓栓塞并文献复习

o f r i t u x i m a b . Me t h o d s A p a t i e n t w i t h s y s t e mi c l u p u s e r y t h e ma t o s u s( S L E)c o m p l i c a t e d w i t h a n t i p h o s p h o l i p i d s y n d r o m e( A P S) ,w h o w a s d e v e l o p e d s e v e r e t h r o m b o s i s a f t e r Байду номын сангаасt r e a t e d w i t h r i t u x i m a b ,i s
( 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科,北京 1 0 0 0 3 2 )
摘要:目的 与利妥昔单抗相关血栓的不良 反应非常罕见, 通过学习1 例使用利妥昔单抗后出现严重血栓事件患者的
临床特点 ,进一步了解利妥昔单抗的不 良反应。方法 详细报道 1例系统性红斑狼疮 ( s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s , S L E) 合 并抗磷脂抗体综合征( a n t i p h o s p h o l i p i d s y n d r o m e , A P S ) 患者使用利妥昔单抗后出现血栓 的临床表现。结果 给予 S L E合并 A P S患者使用时要警惕血栓形成 的风险。 关键词 :利妥昔单抗;血栓 ;狼疮 中图分类号 :R 5 9 3 . 2 4 ; R 4 5 3 文献标志码:A 文章编号:1 6 7 3 . 8 7 0 5 ( 2 0 1 3 ) 0 2 — 0 1 5 1 — 0 3 该患者在使用利 妥昔单抗治疗 3 个月后 ,P L T正常 ,狼疮不活动,但出现下肢深静脉血栓和肺栓塞。结论 利妥昔单抗治疗 S L E有效 ,但

儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征1例及文献复习

儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征1例及文献复习

中国当代医药2021年3月第28卷第9期--------------------------------------------------个案报道窑儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征1例及文献复习张曼1张甜甜1葛畅畅1马莹莹2王丙增s1.河南大学第一附属医院儿科,河南开封475000;2.郑州大学第一附属医院儿科,河南郑州450000[摘要]巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的、具有潜在生命危险的风湿性疾病相关的并发症,目前归类于继发性噬血细胞综合征(HLH冤范畴,常见于全身型幼年特发性关节炎(SOJIA),而儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发MAS在临床中较少见。

关于MAS的诊断标准尚无统一,由于传统的HLH-2004指南在MAS应用中灵敏度较差,近年有学者提出了MAS特异性诊断标准,本文通过SLE合并MAS的个案报道并结合相关文献复习将SLE合并MAS的临床识别、诊断指南及治疗做以下介绍。

[关键词]系统性红斑狼疮;巨噬细胞活化综合征;儿童;幼年特发性关节炎[中图分类号]R758.62[文献标识码]A[文章编号]1674-4721(2021)3(C)-0175-04A case report and literature review of systemic lupus erythematosus withmacrophage activation syndrome in childrenZHANG Man1ZHANG Tian-Lian1GE Chang-chang1MA Ying-ying WANG Bing-zeng1银1.Department of Pediatrics,First Affiliated Hospital of Henan University,Henan Province,Kaifeng475000,China;2.De-parLmenL of PediaLrics,FirsL AffiliaLed HospiLal of Zhengzhou UniversiLy,Henan Province,Zhengzhou450000,China [Abstract]Macrophage acLivaLion syndrome(MAS)is a serious and poLenLially life-LhreaLening complicaLion of rheumaLic disease,which is classified inLo Lhe caLegory of secondary hemophagocyLic lymphohisLiocyLosis(HLH).MAS is ofLen sec­ondary to systemic juvenile idiopathic,however systemic lupus erythematosus(SLE)complicated by MAS is rare in children.Moreover,formal HLH-2004criLeria are frequenLly insensiLive for MAS diagnosis,Lhus disease-specific MAS criLeria have been published.In Lhis paper,Lhe clinical recogniLion,diagnosLic guidelines and LreaLmenL of children wiLh SLE complicaLed by MAS were reviewed by a case reporL and Lhe liLeraLure review.[Key words]SysLemic lupus eryLhemaLosus;Macrophage acLivaLion syndrome;Children;Juvenile idiopaLhic arLhriLis巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syn-drome,MAS)是自身免疫性疾病的特殊并发症,因与家族性和病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症有十分相似的临床免疫学及病理生理现象,目前归类于继发性噬血细胞综合征范畴叫临床上,MAS患者表现为持续高烧、全血细胞减少、肝脾肿大、肝功能损伤、神经系统损害、凝血功能异常和铁蛋白水平急剧升高等,骨髓穿刺可见分化良好的巨噬细胞噬血现象2]o目前,儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus ery­thematosus,SLE)并发巨噬细胞活化综合征(SLE-MAS)的病例少见报道,现将1例SLE-MAS患儿诊治过程、随访及相关文献分析报道如下。

系统性红斑狼疮误诊为肝硬化一例并文献复习

系统性红斑狼疮误诊为肝硬化一例并文献复习
肤可见大片淤斑 ; 双下肢可见散在 红色针尖样皮疹 , 压
例男性 S L E患者 , 就诊初期误诊为肝硬化 , 现报告如下。
1 病例资料 男, 5 9岁。因发热 、 咳嗽、 咽痛 及双下肢水 肿 2 0 d
之不褪色 ; 双侧颈部 、 颌下、 锁骨上 、 腋下均可触及蚕 豆
样大小的淋巴结 , 活动度可 , 无 压痛 ; 两肺 呼吸音减低 , 未闻及干湿性 哕音 ; 心脏听诊正常 ; 腹部隆起 , 柔软 , 无
系统性红斑 狼疮 ( s y s t e m i c l u p u s e r y t b e m a t o s u s ,
升至 1 1 0 0 x I m o l / L , 血小板进行性下 降至 2 1 × 1 0 / L , 遂 在急诊行持续 肾脏替代治 疗 ( C R R T ) 并输注 单采血 小
下肢水肿 , 胸腹部和四肢 出现散在 针尖样红色皮疹 , 压
压痛 及 反 跳 痛 , 脾 肋下两横指可触及 , 移 动 性 浊 音
( +) , 双 下肢水肿 (
抗感 染 、 保肝、 输成分血等治疗 。病情无好 转 , 诊断 仍 不明确 , 遂 查 自身 免疫 指 标抗 核 抗体 ( A N A) 核 仁 型
龙 泉, 张 丹, 张 种
对我院收治的 S L E误诊 [ 摘要] 目的 探讨系统性红斑狼疮 ( s y s t e m i c l u p u s e r y t b e m a t o s u s , S L E ) 的诊治要点。方法
为肝硬 化 1 例的 临床 资料进 行 回顾性 分析 并复 习相 关文 献 。结果
[ 中国 图书 资料分 类号 ] R 5 9 3 . 2 4 1
[ 文献标 志码 ] B

系统性红斑狼疮并发隐球菌性脑膜炎:1例报告并文献复习

系统性红斑狼疮并发隐球菌性脑膜炎:1例报告并文献复习

【 bt c】 0 j t e oneta e i ns d ir i tn fy e i l u y e a s SE cm la d i A s at r be i T vsg eh a o s n s i n i s mcu s r hm t u L ) o pct t cv i i t t d g ia d cm ao o s t p e t o s( i e wh
【 关键词 】 红斑狼疮 , 系统性 ; 隐球菌性脑膜炎 ; 狼疮 脑病 【 中图分类号 】 R 7 66 5 . 【 文献标识码 】 A 【 文章编号 】 17 —8 7 2 1 )40 2 -4 6332 (0 0 0 -2 3 0
Cr pt c c a e n ts i s s e i up r t m a o us: ne c s e o ta ie a ur e iw y o o c lm ni gii n y t m c l us e y he ts o a e r p r nd lt r t e r v e
c y tc c a nn i s M e h d On a e o r p o o e lme i g t L s r p s d a d r lt d l e au ewa e iw d Re r p o o c me i gt . t o s l i e c s fcy tc c a n n i si S E wa e o e n ea e tr t r sr ve e . - i n i
s is The p te twa r ae y p e io e fral n i e oe c n rln r o y t m n e to n ida no e sa n u o y u t a in s te td b r dns n o o g tme b f r e ta e v uss se if ci n a d m s ig s d a e r ps —

系统性红斑狼疮合并急性白血病1例

系统性红斑狼疮合并急性白血病1例

系统性红斑狼疮合并急性白血病1例作者:俞建钰陈凤钦倪彩英吴茂春陈晗林星来源:《风湿病与关节炎》2015年第03期【关键词】红斑狼疮,系统性;白血病;肿瘤doi:10.3969/j.issn.2095-4174.2015.03.007系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是最常见的全身性自身免疫性疾病之一。

尽管SLE的存活率获得了显著提高,但疾病本身与治疗相关死亡率仍相当高,其中一个重要的原因就是肿瘤风险[1]。

SLE合并肿瘤风险引起广泛的关注和研究。

关于SLE与血液系统肿瘤的相关性,最早发现且报道最多的是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)[2-4]。

SLE合并粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,AML)的报道,最早可追溯至1955年,Lee等探讨LE细胞的临床价值,报道了LE细胞阳性合并AML的患者1例。

随后,又有了更多SLE合并AML的病例报道,并有了一系列报告[5-6]。

然而,SLE和AML之间相关性的对照研究报道尚未发现。

笔者报道1例SLE合并AML 患者,并探讨此类病例的诊治。

1 病例资料患者,女,21岁,2009年8月19日以面部红斑、双手变色4年,发热、头痛3 d为主诉收治入院。

4年前,患者渐起面部红斑,初为淡红色,出现在颧弓处,后红斑面积渐扩大,呈双侧对称,无疼痛、瘙痒,日照后红斑加剧,双手间歇性变白、变紫,关节无晨僵,无红肿热痛,无脱发及口腔溃疡,曾就诊于上海某医院,查Sm抗体阳性,抗ds-DNA抗体阳性,尿蛋白(+),抗核抗体(ANA)阳性,补体C3、C4下降,考虑为SLE,予以激素治疗(具体不详),红斑持续存在。

4年来,患者病情反复,间断就诊于本院,给予激素及免疫抑制剂治疗后可缓解。

患者3 d前开始出现发热,体温最高39.4 ℃,持续性头痛,感颈部僵直,无恶心、呕吐,无肢体偏瘫,无精神错乱、意识改变。

系统性红斑狼疮合并二次弥漫性肺泡出血一例并文献复习

系统性红斑狼疮合并二次弥漫性肺泡出血一例并文献复习

b u l a t o r y s u r g e r y . J Me d S c i , 2 0 0 0 , 1 6 ( 5 ) : 2 5 5 — 2 6 0 .
( 收稿 日期 : 2 0 1 2 — 0 6 — 0 8 )
系统 性红 斑狼 疮 合 并 二次 弥 漫性 肺 泡 出血 一例 并文献 复 习
g e n c e c h a r a c t e is r t i c s f r o m s e v o l f u r a n e a n e s t he s i a i n p e d i a t ic r a m—
地佐辛是苯吗啡烷类 衍生物 , 主要激动 - c 受体产生较强 的镇痛作用 、 轻度 的镇静 和呼吸抑制 , 并 对 受 体具有激动 和拮抗双重作用 ,使呼吸抑制和成瘾 的发生率降低 ,且对 8 受体活性极弱, 不产生烦躁 和焦虑感。本研究 观察表 明 。 t b J L
车 国柱 茹疮 ( S E E) 合并弥漫性肺泡 出血 ( D A H) I  ̄床 少见, 病情 凶险 , 病死率高 , 并且 因其临床表现 不特异 , 常易
被漏诊 或误诊 .而短 时问内连续发生两次 D A H临床更是罕
t x mo l / L, 尿素氮 l O . 3 3 m m o l / L ( 2 . 8 6 — 8 . 2 mm o l / L ) : 蛋白系列 : 总 蛋白5 3 . 8 g / L 、 白蛋 白 2 6 . 9 g / L 、 球蛋 白 2 6 . 9 g / L 。补体测 定 :
1 O 7 — 1 1 3 .
其使 围术期 的风险增加 和对&J L 心 理造成 的伤害是 不容忽
视的 。目前研究多认为小儿术后躁动是多因素问题 , 但苏醒 期镇痛不 全是 主要 因素之- -E 。 目前研究多以术前 给予 口服 镇静 、 镇 痛药如氯胺酮 、 芬太尼 , 术 中避免使用 全凭吸入麻 醉, 术毕前 给予预 防性镇痛 如 曲马多. 3 _ , 都取 得 比较好 的结

系统性红斑狼疮合并直肠癌、急性白血病1例并文献复习

系统性红斑狼疮合并直肠癌、急性白血病1例并文献复习

系统性红斑狼疮合并直肠癌、急性白血病1例并文献复习作者:谢明明吕新亮李国华邸彦清张金良来源:《风湿病与关节炎》2024年第01期【关键词】系统性红斑狼疮;直肠癌;急性白血病;文献复习;医案系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多系统的自身免疫疾病。

随着医学发展,SLE治疗逐渐多元化,患者寿命逐渐延长,随之而来关于SLE合并肿瘤日益成为关注热点。

国内外文献均有关于SLE合并实体瘤或SLE合并血液系统肿瘤的报道,但SLE 同时合并直肠癌、急性白血病患者目前尚无报道。

本文报道1例SLE合并直肠癌及急性白血病患者的临床特征及诊疗经过,并进行相应的文献回顾分析。

1 病例资料患者,女,56岁,2022年6月8日就诊。

以多关节痛、脱发26年,伴口腔溃疡、发热2个月为主诉。

患者26年前因多关节疼痛、脱发就诊于哈尔滨某医院,确诊为SLE、狼疮性肾炎,治疗予醋酸泼尼松30 mg·d-1。

后因上述症状反复,醋酸泼尼松加至40 mg·d-1,加用白芍总苷、沙利度胺、硫酸羟氯喹,规律减激素,醋酸泼尼松2.5 mg·d-1联合硫酸羟氯喹长期维持。

5年前因关节疼痛,增服雷公藤,醋酸泼尼松加量至12.5 mg·d-1。

2年前无明显诱因突发言语謇涩,口唇麻木,左上肢麻木,查脑磁共振提示SLE脑病,予足量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗后好转。

出院后规律减激素,口服环磷酰胺、羟氯喹。

2个月前无明显诱因出现口腔溃疡,伴头晕、乏力,查血常规示白细胞、淋巴细胞绝对值、血小板偏低,补体C3、C4偏低,免疫球蛋白IgM偏低,抗核抗体、抗双链DAN抗体、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体、抗SSA抗体均阳性,停服环磷酰胺(环磷酰胺累积量共13.8 g),予丙种球蛋白10 g×5 d,醋酸泼尼松25 mg·d-1,疗效不佳,并逐渐出现发热,体温波动于37.3~38.0 ℃,无寒战,伴腹泻与便秘交替出现,腹泻时每日20余次,便秘时2~3 d 1次。

系统性红斑狼疮并发脾梗死及食管静脉瘤1例并文献复习

系统性红斑狼疮并发脾梗死及食管静脉瘤1例并文献复习

系统性 红斑 狼疮 ( s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o —
S U S , S L E) 是 一 种 弥 漫性 、 全身 性 自身 免疫 性 疾病 , 主要 累及皮 肤 黏膜 、 骨骼肌肉、 肾脏 及 中枢 神 经 系 统, 同时还 可 以累及 心脏 、 脾脏 、 血 液等 多个 器官 和 系统 , 表现 出多 种 I 临床表 现 。现将 我们 诊治 的 1例 S L E并 发 脾梗 死及 食 管 静 脉 瘤 并 结 合 文 献 分 析 如
( 遵义 医学 院附属 医院 肾病风湿科 , 贵州 遵 义 5 6 3 0 9 9 )
[ 关键词 ]系统性红斑狼疮 ; 脾梗 死 ; 食管静脉 瘤 [ 中图法分类 号]R 5 9 3 . 2 4 [ 文献标识码 ]B [ 文章编号 ]1 0 0 0 - 2 7 1 5 ( 2 0 1 3 ) 0 6 - 0 5 8 4 - 0 2
第3 6卷 第 6期 2 0 1 3年 1 2月

义 医 学
院 学

V0 1 . 3 6 No . 6
De c .2 01 3
ACTA ACADEM I AE M EDI CI NAE ZUNYI
系统性红斑狼疮 并发 脾梗死及食 管静脉 瘤 1 例 并文献复 习
潘 登 , 夏 黎妮 , 颜晓勇
管静脉瘤 ; ⑤继发性凝血功能障碍 ; ⑥继发性贫血 ( 重度) 。治 疗 上 予 糖 皮 质 激 素 和 硫 酸 羟 氯 喹 , 输 注新 鲜 冰冻 血浆 8 0 0 mL补 充凝 血 因子 , 叶酸 、 维生 素B 1 2补充造血原料 , 输注洗涤红细胞 4 u 改善贫 血等。治疗 1 5 d后 , 复查血 常规 : 白细胞 3 . 8 5×

美罗华治疗系统性红斑狼疮一例并文献复习

美罗华治疗系统性红斑狼疮一例并文献复习
胞表 面C 2抗 原的人 鼠嵌 合单 克隆抗体 , D0 由人类IG K g I 恒定 区与鼠抗 C 2抗体可 变区组成 , D0 与正 常及恶性 B 细胞表 面的 C 2有高亲和 力。 D0
应用抗 C 2 - 抗可导 致B 巴细胞 凋亡以治疗B 巴细胞过度增殖所 D 0g  ̄ 淋 淋
致 的疾病 称为B 胞清 除治疗 ( e e l in tea y B D )。 细 B cl dpe o h rp , C Tt l t 。 1
临 床
医 学
美 罗华 治 疗 系统 性 红 斑 狼 疮 一 例 并 文 献 复 习
孙 莹 刘 伟 邱 立丹 郑 炜 杨 瑛 练 诗梅 辽 宁大连 16 3 ) 0 3 1 ( 宁省大 连 市中心 医院 血液风 湿科 辽
【 要l 摘 目的
报道 1 美 罗华治 疗 系统 性虹 斑狼疮 , 就有 关文献 进行 复 习。 法 倒 并 方
低 时 l 0 mo / 8 u l L。
T 66C,9次 / n B 10 10 3 ." P 0 mi, P 9/ 4mmHg 体重7k 。 清坐位 , , 3g 神 慢性病容 , 月脸 , 满 周身无皮疹 , 散在瘀斑 , 颈软 , 下肺少量湿哕音 , 双 心 界大 , 律齐 , 杂音 , 无 腹平 , 下肢浮 肿 。 双
1 3 辅 查 .
R X目前还不是 治疗S E T L 常规用药 , 用药前需评 估心肺功能 及有 无感染、 药物过敏等情 况。 治疗 间隔至 少 月。 虽然 目 前研 究表明R X T 治疗s E L 前景 是很 乐观的 , 但仍有许 多问题需进一步 探讨 : 如远期疗效 、 最 佳给药方案 、 什么样 的患者效果更 好 、 复发后再 次治疗方案 等 , 仍需 进 一步积 累经验 及实验研究 。

狼疮脑病合并史蒂文斯–约翰逊综合征一例并文献复习

狼疮脑病合并史蒂文斯–约翰逊综合征一例并文献复习

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(3), 3252-3256 Published Online March 2023 in Hans. https:///journal/acm https:///10.12677/acm.2023.133463狼疮脑病合并史蒂文斯–约翰逊综合征一例 并文献复习刘静璇,朱芳谊,周雪梅,温大蔚,梁宏达*青岛大学附属医院风湿免疫科,山东 青岛收稿日期:2023年2月8日;录用日期:2023年3月6日;发布日期:2023年3月13日摘 要系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一种异质性自身免疫性疾病,其临床过程和预后各不相同,可累及全身各个器官系统。

狼疮脑病(Neuopsychiatric Systemic Lupus Erythematosus, NPSLE)是其最严重的并发症之一,预后不良,死亡率极高。

史蒂文斯–约翰逊综合征(Stevens-Johnson syndrome)是一种罕见的、急性、严重和潜在致命的皮肤反应,其中有片状皮肤和粘膜脱落,并伴有全身症状。

这两种病症的临床表现及治疗都有相通之处。

本文报道青岛大学附属医院风湿免疫科于2022-09-09收治的狼疮脑病合并史蒂文斯–约翰逊综合征1例,对其临床特征、诊断及治疗进行分析总结,并进行文献复习,提高对此病症的警惕性,提高临床诊断水平,及时制定有效治疗方案。

关键词系统性红斑狼疮,狼疮脑病,史蒂文斯–约翰逊综合征,糖皮质激素,丙种球蛋白Neuopsychiatric Systemic Lupus Erythematosus with Stevens-Johnson Syndrome: A Case Report and Literature ReviewJingxuan Liu, Fangyi Zhu, Xuemei Zhou, Dawei Wen, Hongda Liang *Department of Rheumatology and Immunology, Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao Shandong Received: Feb. 8th , 2023; accepted: Mar. 6th , 2023; published: Mar. 13th , 2023*通讯作者刘静璇 等AbstractSystemic lupus erythematosus (SLE) is a heterogeneous autoimmune disease with different clinical processes and prognosis, which can affect all organs and systems of the body. Neuopsychiatric sys-temic lupus erythematosus (NPSLE) is one of the most serious complications of SLE, with poor prog-nosis and high mortality. Stevens-Johnson syndrome is a rare, acute, serious and potentially fatal skin reaction, in which flaky skin and mucous membrane are exfoliated and accompanied by sys-temic symptoms. The clinical manifestations and treatment of these two diseases are similarities. This paper reports a case of Neuopsychiatric systemic lupus erythematosus with Stevens-Johnson syndrome in the affiliated Hospital of Qingdao University from September 9, 2022 to analyze and summarize its clinical features, diagnosis and treatment, and review the literature to improve the vigilance of the disease and formulate an effective treatment plan in time. KeywordsSystemic Lupus Erythematosus, Neuopsychiatric Systemic Lupus Erythematosus, Stevens-Johnson Syndrome, Glucocorticoid, ImmunoglobulinsCopyright © 2023 by author(s) and Hans Publishers Inc. This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0). /licenses/by/4.0/1. 研究背景系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)是一种以致病性自身抗体形成和免疫复合物形成并且介导器官和组织损伤的自身免疫病,可累及全身各个器官系统。

系统性红斑狼疮并发骨梗死3例报道并文献复习

系统性红斑狼疮并发骨梗死3例报道并文献复习

系统性红斑狼疮并发骨梗死3例报道并文献复习
丁瑜;王宏智
【期刊名称】《浙江实用医学》
【年(卷),期】2015(000)002
【摘要】目的:通过分析系统性红斑狼疮(SLE)并发骨梗死的临床特征,以期为SLE并发骨梗死的诊疗提供参考。

方法回顾性分析在本院住院或门诊确诊的SLE
并发骨梗死患者3例的临床资料。

结果3例患者均为中青年女性,骨梗死为单侧
或双侧,既往病程中均有口腔溃疡、面部或指端皮疹及肾脏受累,2例有雷诺现象;3例均有维生素D缺乏、N端骨钙素下降、抗核抗体(+),2例有高脂血症、抗SM抗体(+);3例均有长期应用激素及免疫抑制剂史;经抗骨质疏松、改善骨
代谢及活血等治疗有一定的疗效。

结论 SLE并发骨梗死较为少见,临床上需警惕
其危险因素,结合临床表现、实验室检查及影像学检查综合分析,并尽早给予抗骨质疏松治疗。

【总页数】4页(P131-134)
【作者】丁瑜;王宏智
【作者单位】嘉兴市第一医院,浙江嘉兴 314000;嘉兴市第一医院,浙江嘉兴314000
【正文语种】中文
【相关文献】
1.系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死1例及文献复习 [J], 廖秋菊;赵义;李小霞
2.系统性红斑狼疮并发脾梗死及食管静脉瘤1例并文献复习 [J], 潘登;夏黎妮;颜晓勇
3.系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死2例并文献复习 [J], 李学勇;刘炬;董亮;熊玮玮
4.系统性红斑狼疮并发肝梗死1例并文献复习 [J], 詹宇红;马丽珍;吴寅;陈宇;黄佼
5.系统性红斑狼疮并发海蓝组织细胞增多一例报道并文献复习 [J], 王福斌;毛海红;徐冉行;罗晶;刘东海;
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疑似系统性红斑狼疮的麻风患者1例及文献复习

疑似系统性红斑狼疮的麻风患者1例及文献复习

疑似系统性红斑狼疮的麻风患者1例及文献复习引言系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,通常影响皮肤、关节、肾脏和其他器官。

与此麻风病是一种慢性传染病,主要侵害神经系统、皮肤和黏膜。

两者看似毫不相关,但在临床实践中,却发现疑似系统性红斑狼疮的麻风患者。

案例描述一名50岁的男性病人,因患有麻风病而入院治疗。

据病史回顾,患者在20年前被确诊患有麻风病,曾接受了抗麻风治疗并得到一定程度的缓解。

近期,患者出现了持续性的关节痛、皮疹、疲劳和发热,转至我科就诊。

体格检查显示,患者全身皮肤呈现萎缩性变、咖啡色斑块,尤其在躯干和四肢上明显。

患者的指甲出现凹陷和萎缩,关节肿胀、压痛,活动受限。

实验室检查显示血细胞计数正常,白细胞计数稍高,自身抗体检测发现患者血中抗核抗体呈高滴度阳性,C3和C4补体水平降低,抗dsDNA抗体阳性。

基于患者的临床表现和实验室检查结果,考虑到可能存在系统性红斑狼疮的合并感染情况。

文献复习通过对相关文献进行检索和复习,我们发现麻风病和系统性红斑狼疮之间的关联并非孤立的案例。

实际上,有研究表明,麻风病患者伴发自身免疫性疾病的情况并不罕见。

尤其是系统性红斑狼疮与麻风病的关联引起了学术界的广泛关注。

这些研究揭示了两种疾病可能在病因学、发病机制和临床表现上存在某种联系。

有研究发现,麻风病患者伴发系统性红斑狼疮的患病率较一般人群要高。

一项针对亚洲人群的研究显示,麻风病患者合并自身免疫性疾病的发生率为5.9%,而其中以系统性红斑狼疮最为多见。

在病因学方面,研究者发现,系统性红斑狼疮和麻风病在免疫调节异常、慢性炎症状态、遗传易感性等方面存在某种相似性,可能为两者的共同发病机制提供了一定的线索。

临床表现上,麻风病患者伴发系统性红斑狼疮的临床表现可能更加丰富多样。

有研究指出,麻风病患者合并系统性红斑狼疮往往具有更严重的皮肤损害、更明显的关节炎症和更高的自身抗体水平。

在治疗方面,麻风病患者伴发系统性红斑狼疮的治疗难度可能会增加,需要更具针对性的治疗方案。

系统性红斑狼疮合并十二指肠腺癌1例

系统性红斑狼疮合并十二指肠腺癌1例

系统性红斑狼疮合并十二指肠腺癌1例摘要病史摘要:患者,女性,51岁。

既往类风湿关节炎病史4年,系统性红斑狼疮病史6个月。

患者间断发热6个月,多次在本院就诊,行多项检查,均未明确发热病因,进行抗感染治疗无效,给予激素治疗后症状好转,在激素减量过程中反复发热。

此次以全身皮肤黏膜、巩膜黄染10天就诊,腹部CT提示考虑胆总管壶腹部癌伴肝内外胆管扩张。

十二指肠降部病理:十二指肠(球部)腺癌。

症状体征:间断发热6个月,乏力纳差,全身皮肤黏膜、巩膜黄染,小便尿黄。

诊断方法:血常规、尿常规、铁蛋白测定、炎症四项、红细胞沉降率、补体、免疫球蛋白、抗核抗体谱、类风湿5项、肝功+心肌酶、肿瘤标记物、影像学检查及病理活检。

治疗方法:给予甲泼尼龙80mg/日,静脉滴注6日,后减量至甲泼尼龙40mg/日,静脉滴注7日,后口服甲泼尼龙24mg/日维持治疗。

保肝治疗(多烯磷脂酰胆碱465mg/日+复方甘草酸苷120mg/日静滴),抗感染(哌拉西林舒巴坦钠(百定)5g/12h静滴)。

行“腹腔镜检查+胰十二指肠切除术+腹腔引流术”手术治疗。

临床转归:行“腹腔镜检查+胰十二指肠切除术+腹腔引流术”手术,术后发生吻合口瘘,吻合口瘘出物引流不畅,进而引起“感染性休克”及“多器官功能障碍综合征”,导致死亡。

适合阅读人群:风湿免疫科、消化内科、肿瘤科、普通外科关键词:系统性红斑狼疮、十二指肠腺癌、发热、黄疸引言系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,SLE )是一种以自身抗体产生、补体激活和免疫复合物沉积为特征的慢性、系统性自身免疫性疾病。

好发于年轻及中年女性。

尽管SLE的诊断和治疗的改善改变了预后,但发病率和死亡率仍高于普通人群。

导致该人群死亡的原因,除了肾损伤、心血管疾病和感染外,恶性肿瘤也是其中一个重要原因。

越来越多的证据表明SLE患者的总体恶性肿瘤风险略高[1]。

现报道1例SLE合并十二指肠腺癌,以间断发热6个月,全身皮肤黏膜、巩膜黄染10天为主要表现,针对本病临床表现,旨在提高对SLE合并十二指肠腺癌的认识,减少误诊和漏诊,及时治疗,改善患者预后及转归。

急性重症系统性红斑狼疮1例报告

急性重症系统性红斑狼疮1例报告

急性重症系统性红斑狼疮1例报告周善红;张源潮;杨清锐;潘正论【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2003(43)35【摘要】患者女16岁,因发热伴乏力、腹痛3周于2002年11月30日入住我院心内科病房。

患者3周前因受凉致发热,体温高达38.9℃,伴全身乏力。

阵发性中上腹痛,有时大便色黑,恶心、元呕吐。

食欲下降;本地予以环丙沙星、病毒唑等药物治疗无效。

入院查体:T36.7℃、P88次/min、R19次/min、Bp130/80mmHg(1minHg≈0.133kPa)。

青年女性。

发育正常。

神志清,精神不振。

皮肤正常,淋巴结不大,面部红斑,口腔浅溃疡。

颈软;双肺闻及velcro 罗音,心律规整。

心音低钝,心尖区闻及2/6级收缩期杂音;腹部平坦,腹肌略紧,中上腹和脐周及右下腹压痛。

反跳痛不著。

无移动性浊音,肠鸣音正常;【总页数】1页(P36)【作者】周善红;张源潮;杨清锐;潘正论【作者单位】潍坊华星医院;山东省立医院,250021;山东省立医院,250021;山东省立医院,250021【正文语种】中文【中图分类】R593【相关文献】1.老年急性重症胆管炎并血小板减少1例报告 [J], 戴江萍;任卫英;潘刚;邬佳瑜;罗蔓2.腹腔镜手术在早期急性重症胆源性胰腺炎治疗中的作用(附16例报告) [J], 王幼黎;路树强;高举;王志超;蔡爱兵3.糖尿病高渗性昏迷合并酮症酸中毒致急性重症胰腺炎及多器官功能障碍综合征1例报告及文献复习 [J], 赵欢;石雪;王爱平;苏静;郑雪菲;李海东;张川;王媛媛;王彦君4.成人Still's病合并急性重症肝损伤和噬血综合征1例报告 [J], 许芳;侯洁;张瑜;秦俊杰5.急性重症马钱子中毒抢救治疗成功一例报告 [J], 苟峰;沈艳华;孙冰峰因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

Graves病合并自身免疫性肝病1例并文献复习

Graves病合并自身免疫性肝病1例并文献复习

Graves病合并自身免疫性肝病1例并文献复习黄蝶;张鑫赫;佟静;林旭勇;李异玲【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2024(27)1【摘要】甲状腺功能亢进症导致肝损伤的原因有甲状腺激素增多引起的损伤、抗甲状腺药物治疗引起的药物性肝损伤(DILI)及可能合并的其他肝脏疾病等[1,2]。

Graves病(Graves'disease,GD)是一种全身性自身免疫性疾病,也是甲状腺功能亢进症最常见的表现形式。

2010年一项研究报道,另一种自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、恶性贫血、系统性红斑狼疮等在GD患者的发生率为9.7%,在桥本甲状腺炎的发病率为14.3%[3]。

近年来,部分文献报道了GD合并自身免疫性肝病,尤其是自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH),但合并原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)或合并重叠综合征(overlap syndrome,OS)的情况还比较少见。

本文报道了1例GD患者在治疗期间反复出现肝功能异常,经肝活检组织病理学检查证实其合并PBC-AIH OS,经积极治疗后病情明显缓解。

【总页数】3页(P148-150)【作者】黄蝶;张鑫赫;佟静;林旭勇;李异玲【作者单位】中国医科大学附属第一医院消化内科;中国医科大学附属第一医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R57【相关文献】1.妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病1例报告并文献复习2.弹性纤维性假黄瘤合并Graves病1例及文献复习3.甲状腺激素抵抗综合征合并Graves病1例报告并文献复习4.席汉综合征合并Graves病1例并文献复习5.Graves病合并自身免疫性肝病一例因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

Rowell综合征1例并文献复习

Rowell综合征1例并文献复习

·临床病例·Rowell 综合征1例并文献复习刘 瑞,谷 卉※,包钰婷(建水县人民医院皮肤科,云南 建水 654399)【摘要】 Rowell 综合征是一种表现为多形红斑样皮疹,并伴有红斑狼疮血清学特征的少见疾病。

本文报道1例临床诊断Rowell综合征的患者,并复习了Rowell 综合征的相关文献。

【关键词】 Rowell 综合征;多形红斑;红斑狼疮中图分类号:R442.8 文献标志码:B doi :10.3969/j.issn.1002-1310.2021.02.064【收稿日期】2020-12-27 ※通信作者E -mail :****************1 临床资料患者男,21岁,因“双手背暗红斑、丘疹半年,加重半月余”就诊。

患者自诉半年前无明显诱因出现双手背皮肤出现暗红斑、丘疹,稍肿胀,偶感瘙痒不适,不伴关节疼痛、肌肉酸痛,无发热,无口腔溃疡,伴轻微脱发,皮疹颜色可自行变浅,未重视,反复发作。

半月余前无明显诱因双手背皮疹明显增多,无瘙痒、疼痛,并累及面部、耳廓出现浸润性红斑,自觉灼热,日晒或气温升高时明显,为求系统诊治来诊。

既往史:既往体健,否认“高血压、糖尿病”等慢性病史,否认“肝炎、结核”等传染病史,否认食物、药物过敏史及用药史,否认家族遗传病史。

查体:生命体征正常,心、肺、腹查体无特殊。

专科查体:双手背皮肤散在暗红斑,丘疹,部分暗红斑相互融合,双手掌指可见散在芝麻至粟米大小暗红色丘疹,部分呈虹膜样改变;面部、双侧耳廓可见多发暗红斑,稍肿胀,呈浸润性,部分轻微脱屑,无糜烂及水疱(见图1、图2)。

辅助检查:血常规为白细胞3.38×109/L 、中性粒细胞计数1.66×109/L 、红细胞5.28×1012/L ;血沉20mm/h ;尿常规为蛋白1+;肝功为谷丙转氨酶50U/L ;抗核抗体谱为ANA 阳性1∶3200、抗U1-Nrnp 阳性、抗Sm 抗体阳性、抗SSA 抗体阳性、抗核糖体P 蛋白阳性;补体及免疫球蛋白为C 3 0.06g/L 、C 4 0.07g/L 、IgA 4.37g/L ;凝血功能为活化部分凝血活酶时间47.4s ;降钙素原为0.083ng/ml ;抗“O ”188.00IU/ml ;TORCH 为风疹病毒抗体IgG 阳性、巨细胞病毒IgG 抗体阳性、单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG 抗体阳性;抗球蛋白实验为直接抗球蛋白试验阳性;狼疮抗凝物过筛实验80.50s ;肿瘤标志物为铁蛋白675.85ng/ml ;生化、甲状腺功能、血沉、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体、类风湿因子、肝炎病毒学全套+HIV+梅毒、粪便常规+潜血、心电图、胸片无特殊。

系统性红斑狼疮合并播散性奴卡菌病一例并文献复习

系统性红斑狼疮合并播散性奴卡菌病一例并文献复习

1 】 K a n n e s p , Y a n d o w DR , Mo h a mme d T L H, 病理 : 炎性渗 出。 予抗真菌治疗后 , 患者 经血流播散至全身 , 吸入菌丝片段是主 【
e t a 1 . CT in f d i n g s o f p u l mo n a r y no c a r di -
2 讨 论
培养 时须跟化验室沟通重点排除, 并延
长培养周期, 同 时 早期 采 用联 合 治 疗 , 勿 盲 目加大 免 疫 抑 制 剂 。 参考 文献 :
再发 , 肺C T示右肺多发结节样 影, G试
验> 1 0 0 0 p g / ml , 考 虑 为真 菌 感染 , 给 予
有研究表 明 , 奴卡菌 约 7 0 %累及 肺部 ,
伊 曲康唑、 可乐必妥静滴治疗。肺穿刺 表现为坏死性肺炎、 脓胸及肺脓肿等, 并可
自觉胸痛有所减轻, 但病情反复, 出现左 要的感染途径“ 。 No h等 分析早期大剂
腿 发 作 性跳 跃 性 刺痛 , 胸 痛再 次 加 剧 , 肺 量 的激 素使 用 可 能 为 S L E 合 并 奴 卡 菌 C T示 右 肺 结 节 扩 大 , 伴中央空洞形成。 病 的首 要 危 险 因 素 。 虽 然 该 病 的报 道 不 查 结 核 感 染 T细 胞 斑 点 试 验 ( T - S P OT ) 少 见 ,但 发 病 率 较 低 ,容 易被 漏 诊 或 误 ( 一) , 多次 抗 酸杆 菌 涂 片 加培 养 ( 一) , 再 诊 。 临床 没 有 特 异 性 的诊 断 指 标 , 确 诊 次行 肺 穿刺 : 见 部分 中性 粒细 胞 , 抗 酸 杆 的 唯一 依 据 是培 养 并 经 生物 化 学 鉴定 发

美罗华治疗难治性系统性红斑狼疮的初步临床观察

美罗华治疗难治性系统性红斑狼疮的初步临床观察

组:应用阿托伐他汀联合曲美他嗪予以治疗。

口服10mg阿托伐他汀,每天1次,口服20mg曲美他嗪,每天3次,连续治疗2个星期。

1.3疗效判定标准显效:患者的临床症状明显改善,1个星期之内未曾发生心绞痛,心电图结果由平坦改变为直立,其中ST段回升程度达到0.15mV以上,并且T波段倒置变浅在50%以上;有效:患者的临床症状得到一定程度的改善,患者心绞痛的发生率及其程度得到明显缓解,同时心电图也得到一定程度的改善,并且ST-T波段得到一定程度的回升;无效:患者的临床症状未发生明显改善甚至有所恶化。

总有效率=显效率+有效率。

1.4统计学方法数据处理使用SPSS17.0软件进行,计量资料以xʃs表示,使用t检验,率的比较采用χ2检验,α= 0.05,当P<0.05时,表示差异具有统计学意义。

2结果2.1两组患者治疗效果的比较76例观察组患者中46例显效,23例有效,7例无效,总有效率为90.79%;74例对照组患者中32例显效,20例有效,22例无效,总有效率为70.27%;两组患者在治疗总有效率方面比较的差异具有统计学意义(P<0.05)(见表1)。

表1两组患者治疗效果的比较n(%)组别n显效有效无效总有效率/%观察组7646(60.53)23(30.26)7(9.21)90.79对照组7432(43.24)20(27.03)22(29.73)70.27 P<0.052.2两组患者不良反应情况的比较观察组患者未发生较为明显的不良反应情况;对照组患者中有1例患者发生胃肠道反应,2例患者发生皮疹、头晕等不良反应情况,发生率为4.05%;两组患者在不良反应发生率方面比较的差异无统计学意义(P>0.05)。

3讨论冠心病为临床上常见的多发疾病,其发生率近年来呈现出升高的趋势。

冠心病患者在临床上主要表现为胸闷、胸痛、乏力以及心悸等症状,对于严重的患者甚至会发生心肌梗死、心律失常以及心力衰竭等,具有较高的临床死亡率〔3〕。

系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎2例并文献复习

系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎2例并文献复习

系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎2例并文献复习于飞;韩碧翠;叶丛;凃巍;何晓峰;黄晓伟;余毅恺【期刊名称】《内科急危重症杂志》【年(卷),期】2016(022)005【摘要】系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,可以累及全身多器官系统,SLE合并急性胰腺炎(acute pancreatitis,AP)相对少见,且病死率高[1,2]。

本文总结2例SLE合并AP患者的临床特征、治疗及转归,以期提高对本病的认识。

病例资料病例1女性,维吾尔族,已婚未生育,16岁,【总页数】3页(P391-393)【作者】于飞;韩碧翠;叶丛;凃巍;何晓峰;黄晓伟;余毅恺【作者单位】华中科技大学同济医学院附属同济医院,武汉430030;海南省文昌市同济文昌医院;华中科技大学同济医学院附属同济医院,武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,武汉430030;华中科技大学同济医学院附属同济医院,武汉430030【正文语种】中文【中图分类】R593.24+1【相关文献】1.系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎1例并文献复习 [J], 何金昌;焦水平2.系统性红斑狼疮合并尿路梗阻2例及合并肠梗阻1例并文献复习 [J], 唐秀敏3.系统性红斑狼疮并急性胰腺炎1例并文献复习 [J], 李鎛江;李龙4.系统性红斑狼疮并急性胰腺炎6例临床分析及文献复习 [J], 朱建国5.儿童系统性红斑狼疮合并急性胰腺炎1例及文献复习 [J], 舒静;甄小芳;何强;杨阳因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

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系统性红斑狼疮合并肝癌1例并文献复习发表时间:2013-08-12T16:39:10.467Z 来源:《中外健康文摘》2013年第27期供稿作者:董霞王丽茹苗晶王英慧郭莹[导读] 系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。

董霞王丽茹苗晶王英慧郭莹(黑龙江省医院风湿科 150036)【中图分类号】R593.24 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)27-0080-02【摘要】目的:了解系统性红斑狼疮(SLE)并发肿瘤的临床特点。

方法报告SLE合并肝癌一列并文献复习。

结果本例患者合并肝癌考虑与自身免疫性疾病免疫监视功能低下相关。

结论 40岁以上发病的SLE尤其是老年患者当出现临床上不能解释的症状时应警惕肿瘤的发生。

【关键词】系统性红斑狼疮肝癌恶性肿瘤系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。

随着治疗手段的提高,患者生存率的不断提高。

目前系统性红斑狼疮和并恶性肿瘤的报道越来越多,本文介绍了一例红斑狼疮和并肝癌的病例,并就此例病例进行文献回顾和总结。

1.病例介绍患者女性,73岁,于2010年4月因反复口腔溃疡1年,颜面红斑3个月于我院风湿科治疗,该患者入院前1年无明显诱因出现反复口腔溃疡,未治疗,近三个月出现颜面部红色皮疹,近一个月皮疹面积增大伴周身关节肌肉疼痛,下蹲抬臂受限,口干,吞咽干性食物困难,眼干,眼磨砂感,病程中伴乏力感,厌食,消瘦,尿频尿急。

入院时体格检查:体温:37.4℃,脉搏:86次/分,呼吸:18次/分,血压:110/70mmHg。

颜面见片状红斑,略突出于皮肤表面,上覆少量鳞屑,下唇内侧见口腔溃疡,舌干少苔,心肺著变,四肢肌肉握痛阳性,双踝关节肿胀,压痛阳性,双下肢浮肿。

辅助检查:血常规:白细胞2.63×109/L,淋巴细胞绝对值:0.53×109/L,血小板:52×109/L,血红蛋白:113g/L,红细胞:3.40×1012/L。

尿常规:尿蛋白:0.3g/L。

乙丙肝阴性。

生化:白蛋白:19.3g/L,谷草转氨酶:54IU/L,r-谷氨酰转肽酶:114IU/L,乳酸脱氢酶:277.2IU/L。

ANA:1:1000,SSA+,Nrnp/Sm+++。

补体C3:0.21g/L。

C反应蛋白:17.7mg/L。

肝胆胰脾彩超回报:脂肪肝,腹水,最大深径5.4cm。

确定诊断:系统性红斑狼疮、狼疮肾炎、继发性干燥综合症、低蛋白血症、脂肪肝。

治疗方案:甲强:40mg/日开始逐渐减量,环磷酰胺:600mg/月,羟氯喹0.2mg、一日两次,同时给予细胞降脂、抗骨质疏松等治疗。

治疗20天后复查血常规白细胞和血小板正常,淋巴绝对值上升至0.74×109/L,仍有轻度贫血,尿蛋白转阴,白蛋白上升至30.9g/L,谷草转胺酶正常,r-谷氨酰转肽酶值略上升至121g/L,补体上升至0.38g/L,C反应蛋白下降至6.06mg/L,免疫指标无明显变化。

患者因经济条件受限出院继续口服激素渐减量治疗,病情平稳。

于7月16日回我科复查,血常规:白细胞:4.06×109/L,淋巴细胞绝对值:0.57×109/L,血小板:84×109/L,血红蛋白:113g/L。

ANA:1:3200白蛋白:32.8g/L,谷草转氨酶正常,r-谷氨酰转肽酶:120IU/L。

复查肝胆胰脾彩超回报:肝硬化脾大。

调整治疗方案,继续口服羟氯喹,强的松片:15mg/日,帕夫林:0.6g,一日三次口服,停环磷酰胺治疗。

同时患者于中医院口服中药治疗肝硬化。

期间间断门诊随访,抗核抗体下降至1:1000,r-谷氨酰转肽酶数值一直大于100。

于2011年12月于我院复查肝CT回报:肝内多发占位性病变,考虑肝癌,不除外肝内转移,肝硬化,脾大。

患者放弃进一步治疗,4个月后去世。

该患者病例特点:①老年女性,病史两年半,起病缓慢,确诊系统性红斑狼疮一年半。

②采用糖皮质激素,环磷酰胺,羟氯奎方案治疗,SLE症状缓解,实验室指标改善。

③治疗之初肝脏彩超显示脂肪肝、腹水,治疗过程中腹水消失但r-谷氨酰转肽酶一直升高,一年半后复查彩超提示肝脏占位性病变,进一步增强CT检查证实肝脏癌变。

肝脏病变进展迅速,肝炎病毒检查阴性,自身免疫性肝炎抗体检查阴性。

2.讨论目前国内外对于SLE与恶性肿瘤发生的相关性报道并不统一,SLE中恶性肿瘤的发生率也不相同,比普通人群恶性肿瘤的发生率增加2.7%到25%不等[1、2],但SLE合并肿瘤发生率远不如多发性肌炎和皮肌炎高。

目前研究达成共识的是SLE合并淋巴瘤和肺癌的发生率明显较普通人群增高。

SLE合并肿瘤一般多发生于40岁以上,本例患者73岁,因此高龄SLE患者如出现了难以解释的临床症状,应进行全面的检查和随访。

SLE多先于肿瘤发生或同时发生,Benataky S[3]等针对9547例SLE患者为期8年的观察显示SLE合并肿瘤远高于正常人群,常见的肿瘤类型包括乳腺癌、胃肠道肿瘤、血液系统肿瘤、肺癌和宫颈癌等,肿瘤多发生于SLE的8-15年之后。

本例患者病程中r-谷氨酰转肽酶一直升高,并且不能以SLE消化道损害、药物性肝损害和肝炎病毒感染等原因解释,随之而来的是肝脏超声影响学上的快速进展,因此考虑该例患者的肝癌与SLE相关。

SLE伴发肿瘤的发病机制尚不完全明了,其可能原因有:①免疫异常: SLE患者体内细胞与体液免疫功能异常,在其漫长治疗过程中应用了多种免疫抑制剂也损害了淋巴系统的免疫监视功能,降低了对肿瘤细胞的监视和清除[2]。

②遗传背景与易感因素:研究表明肺癌在SLE中发病率升高可能与相同的易感基因(4P15、1-15、3、6P21)相关[4]。

SLE并发淋巴瘤可能与B细胞反复长期刺激相关,也可能与二者主要组织相容性复合体(MHC)相关基因相同相关[5]。

相同的环境因素如病毒、化学物质成为恶性肿瘤与SLE共同的触发因素,与病毒相关的肿瘤可能包括肝癌、宫颈癌和淋巴瘤等,本例患者反复查肝炎病毒均为阴性,不除外与其他嗜肝病毒感染以及自身免疫监视功能低下等因素相关。

③肿瘤抗原:有肿瘤细胞释放入体内的大分子物质具有免疫原性,产生抗体诱发自身免疫性疾病[6]。

④并发肿瘤可能与长期使用免疫抑制相关,此方面的报道国内外尚不统一,有研究显示使用细胞毒药物并非SLE发生肿瘤的危险因素[7],但也有报道认为 SLE患者使用甲氨喋呤诱发霍奇金病的个案报道。

Eilliot[8]等认为SLE中膀胱癌的发生与环磷酰胺的总剂量与疗程相关,当环磷酰胺总剂量大于50g,膀胱癌发生率是正常人群的100倍以上。

本例患者共使用环磷酰胺四次,总剂量24g,在发现肝脏影像学持续改变后就停药,因此考虑本例患者并发肝癌与环磷酰胺无关,考虑与自身免疫疾病免疫监视功能低下等原因相关。

综上所述,对于40岁以上新发生的系统性红斑狼疮应该警惕肿瘤发生的可能,尤其是出现了在治疗中难以解释的临床表现,应该进行全面的辅助检查。

以便对肿瘤早期发现、早期治疗。

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