急性白血病慢性白血病、淋巴瘤中文

年龄组
肿瘤基因与预后
全基因组测序：2项研究AML基因组测序结果比例较一致
197 adult patients with de novo AML
Leukemia (2014) 28 1586– 1595;doi:10.1038
急性粒细胞白血病（M2型）骨髓象：Ⅰ 型及Ⅱ型原始细胞＞30%，早幼粒细胞 以下的粒细胞＞10%，也可见到Auer小 体。图中有3个细胞胞浆中均含1条Auer 小体。
急性粒细胞白血病（M2b）骨髓象：此型据天津血液 学会议建议暂定名，原称为亚急性粒细胞白血病。片
中以体积增大，核浆发育不平衡的中幼粒细胞增生为
≥60岁
t(15；17)
正常核型 染色体异常<3种(无论是否具有5、7、3q 的异常)
复杂核型(≥3种)
中华医学会血液学分会. 中华血液学杂志. 2011;32(11):804-7
很大一部分患者并无细胞遗传学异常
患者比例
• 近一半AML患者的核型正常 • 正常核型患者比例随年龄增加而有所升高
Bacher U, et al.Haematologica. 2005 Nov;90(11):1502-10.
预后
预后因素：染色体，复杂核型、-7，-5，Ph 染色体，t(3;3)or inv(3), 11q23 年龄，>60岁 白细胞数量，>50*10E9/L 免疫标记，髓系伴CD7阳性不好
t（15；17）白血病——M3白血病，急性早幼粒细胞白血病 较多出现白细胞减少 最容易出现DIC的白血病 治疗效果最好的白血病，绝大多数可以长期生存 大部分可以不用化疗的急性白血病
染色体核型与预后
早期仅仅依靠细胞遗传学作为AML最重要的预后指标
2011年中国AML诊治指南：患者细胞遗传学预后分层 细胞遗传学
预后等级 良好 中等
不良
<60岁
inv(16) t(8；21)，t(15；17) t(16；l6)
正常核型 孤立的+8 孤立的t(9；11) 其他异常
复杂核型(≥3种) -5 -7 5q7q11 q23异常，除外t(9;11) inv(3) t(3：3) t(6；9) t(9；22)
急性单核细胞白血病（M5a型）骨髓象： 原单核细胞增多（明显超过80%）。细 胞呈圆形，胞浆灰蓝色，外缘有较多伪 足状突起，无颗粒。核大多呈圆形，核 染质细胞致，可见1-2个核仁。
急性单核细胞白血病（M5b型）骨髓象： 幼单核细胞＞20%，外形不规则，有伪 足，核染质细致疏松，可见核仁，但 胞浆中已可见细小紫红色颗粒，有的 颗粒较多，均匀布满整个胞浆。
主。这类细胞已发育为中幼粒阶段，而胞核发育落后 于胞浆。
（接上页）有的细胞核染质细致疏松，核仁明显，似 仍处于原粒阶段。胞浆中颗粒减少，分布不匀，或出 现空泡。部分早幼粒细胞也同样可出现核浆发育不平 衡的现象。本例骨髓中红系细胞增生活跃，部分幼红 细胞呈巨幼样变。
急性早幼粒细胞白血病（M3型）骨髓象：颗粒增多的异常早幼粒细 胞明显增生，常＞90%。细胞大小不一，外形不规则，有明显的伪 足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分，内浆呈淡红色，布满粗大、 形状不一的嗜天青颗粒；外浆呈蓝色，常不含颗粒。核形不规则， 核染质粗，不见核仁或有1-2个小核仁。
AML-M3的细胞遗传学改变t(15;17)
诊断与鉴别诊断
诊断：依据临床表现、血常规、骨髓等 鉴别诊断：急性再生障碍性贫血
特发性血小板减少性紫癜 传染性单核细胞增多症
治疗
联合化疗：除M3外 诱导缓解治疗：AML：DA、HA，HAA ALL：VDCP、VDLP M3：维甲酸+三氧化二砷
支持治疗：输血、细胞因子、抗感染 巩固治疗：为了清除残留白血病（MRD） 干细胞移植治疗：高危首选
白血病 Leukemia
ຫໍສະໝຸດ Baidu 概述
定义 发病率：4-5/10万；男:女约为1-1.6:1。
AML>ALL>CML>CLL 病因：病毒；化学毒物；药物；射线；遗
传因素 分类：急性白血病；慢性白血病；特殊类
型白血病
急性白血病
骨髓中原始细胞和/或幼稚细胞增多 起病急，病情重，往往表现为出血、感染、
贫血症状 一般自然病程仅数月
急性白血病
分类： FAB分类：ANLL(AML): M0-7 ALL: L1-3 MIC-M分类：
WHO分类
急性白血病的骨髓象表现
急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞＞ 90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富， 呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核 椭圆形或不规则形，核染质细粒状，有的有大而 清楚的核仁。
AML-M6:红系增生活跃，超过50%，并有形 态改变。原始髓细胞超过30%（NEC分类）。 图中原始粒细胞及幼红细胞增加，伴红系巨 幼变。
急性红白血病骨髓象中出现的超巨红细 胞。巨红细胞直径约30-35微米，胞浆着 色与其他成熟红细胞相似。图中一个呈 多染性，着色均匀，无中央淡染区。
小原巨及原始粒细胞（M2合并M7）。
急性早幼粒细胞白血病（M3b，或称细 颗粒型）骨髓象：胞浆中颗粒细小，但
仍可有少数细胞含有典型的粗颗粒，并
见到Auer小体。
急性粒一单核细胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始细胞 （体积较小者）增多，并可见幼稚单核细胞增多，后者体积
较大，胞浆丰富，呈灰蓝色，核形不规则，有的呈凹陷或折
叠，核染质细胞致疏松，可见1-2个核仁。
小原始巨核细胞。
小原巨及产血小板的小巨核细胞。
急性淋巴细胞白血病（L2型）骨髓象： 原淋巴细胞以大细胞为主，胞浆量较多。
核形不规则，有较大而明显的核仁。
临床表现：
正常造血受抑制的表现： 贫血、出血、感染。
器官脏器受浸润： 肝、脾、淋巴结肿大；骨骼疼痛； 中枢；皮肤黏膜；睾丸
AML-M5的 患者常有牙 龈增生。
实验室检查
血象：WBC、Hb、Plt 骨髓象：常规+细胞化学（POX，SB，NSE）
Auer’s小体 血液生化：尿酸 白血病细胞免疫标记：CD 白血病细胞染色体检查： 融合基因检测
急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶（POX） 染色。
急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑（SB）染 色。
AML-M5的细胞化学染色：NSE阳性，并且被NaF抑制