急性白血病的诊断与分型5

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------急性白血病的诊断与分型4急性白血病的诊断与分型 4 ㈩病理形态学骨髓病理活检可较全面地了解骨髓造血的情况，可弥补骨髓穿刺局限性的不足，尤其是对骨髓增生极度活跃或增生减低，骨髓脂肪化、纤维化或合并骨髓坏死等情况下更适合做病理检查。

骨髓活检病理检查已作为急性白血病诊断中的一个重要指标。

三.急性白血病的分型 1975～1976 年，法国、美国、英国的 7 位血液学者在伦敦、巴黎先后观察了大量的血及骨髓标本，讨论并制订了急性白血病分型方案，称为 FAB分型。

他们将急性白血病分为淋巴细胞型和非淋巴细胞型(髓细胞白血病)，前者可分为 L1、L2、L3，后者可分为 M1～M6。

后又经多次修改及补充，1985 年又将急性巨核细胞白血病划为M7，1991 年又提出急性髓细胞白血病未分化型(M0)。

FAB 分型方法已被国外广泛采用。

我国在 1978 年南宁的全国血液学会议上提出了关于白血病分型的建议，同年 12 月在广州召开的中华内科学会会议上又进行了修改。

1986年 9 月在天津会议上又对 ANLL 的分型进行了认真的修改补充，以使国内的诊断标准尽可能地与国外的 FAB 分型相吻合。

目前，急性白血病的 FAB 分型还在不断补充、修改、完善。

分型新的发展会对急性白血病的治疗、预后和生物学特性的研究1/ 20有更大的推动。

⒈按白血病细胞系可分为淋巴细胞型及非淋巴细胞型(髓细胞型)。

⒉急性白血病的亚型急性淋巴细胞白血病可分 L1、L2、L3 3 型。

急性非淋巴细胞白血病可分为 8 个亚型：即急性粒细胞白血病未分化型(M0)、急性粒细胞白血病未成熟型(M1)、急性粒细胞白血病部分成熟型(M2a、M2b)、急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3a、M3b)、急性粒-单核细胞白血病(M4a、M4b、M4c、M4E0)、急性单核细胞白血病(M5a、M5b)、急性红白血病(M6)、急性巨核细胞白血病(M7)。

⒊特殊类型的白血病低增生性急性粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病急性变、浆细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、成人 T 细胞白血病等、急性白血病未分化型、急性混合细胞白血病。

⒋急性白血病各亚型的具体标准⑴急性淋巴细胞白血病各亚型的特点：见表 81-5。

表 81-5 急性淋巴细胞型白血病各亚型细胞特征项目细胞大小核染色质核形核仁 L1 小细胞为主较粗,结构一致规则偶有凹陷或折叠不见或小而不清楚 L2 L3 大细胞为主,可大小不一大细胞为主,大小一致较疏松,结构不一致---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 细点状,均匀一致不规则,凹陷和折叠常见较规则 1～多个,大而清楚 1～多个,大而清楚 ,呈小泡状胞浆量胞浆嗜碱性胞浆空泡少轻或中度不定不定,常较多不定,有的可深染不定较多常深染常明显,呈锋窝状 ALL 各亚型目前均以细胞直径 12m 来划分，L1 细胞直径lt;12m，L2 细胞直径gt;12m，L3 细胞似 Burkitt 淋巴瘤细胞。

但是不符合上述条件的细胞可高达 20%左右，因而一般可规定大原始淋巴细胞25%时为 L1型，大原始、幼稚淋巴细胞gt;25%时为 L2。

ALL 细胞、尤以 L2 细胞与 M1的原粒细胞不易区别，过氧化物酶染色、苏丹黑染色有鉴别价值，ALL 的阳性细胞一般均lt;3%。

⑵急性髓细胞细胞白血病各亚型特点：①M0：骨髓中原始粒细胞90%(NEC，即除红系统外的细胞比例)，原始细胞在形态学上易与 ALL-L2 和 ANLL-M7 混淆,需借助细胞化学和免疫表型分型及电镜等来鉴别。

②M1：骨髓中原始粒细胞90%(NEC，即除红系统外的细胞比例)，早幼粒细胞及其以下各阶段细胞lt;10%。

③M2：分为以下二种亚型：M2a：3/ 20骨髓中原始粒细胞gt;30％～lt;90%(NEC)，单核细胞lt;20%，早幼粒及其以下各阶段细胞gt;10%。

M2b：原称为亚急性粒细胞白血病。

此型骨髓中原始粒细胞及早幼粒细胞比例增多，且以异常形态的中性中幼粒细胞为主。

此类细胞有明显的核浆发育不平衡，核的发育落后于胞浆，胞浆中易见空泡，分化差者核的凹陷处有少许中性颗粒，分化良好者胞浆中充满中性颗粒，此类细胞gt;30%。

④M3：骨髓中以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主，gt;30%(NEC)，多数gt;50%，且细胞形态较一致，原始粒细胞及中幼粒细胞以下各阶段细胞较少。

细胞核形态多不规则，有时有内外浆，外浆中无颗粒，内浆中有大小不均的颗粒，根据颗粒大小可分为。

M3a(粗颗粒型)：胞浆中充满粗大颗粒，且密集融合分布，颗粒也可以覆盖在核上。

M3b(细颗粒型)：胞浆中嗜苯胺蓝颗粒细小而密集分布。

⑤M4：按粒系和单核细胞系形态不同，可包括以下四种类型。

M4a：---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 骨髓中以原始粒细胞及早幼粒细胞为主，原始、幼稚、成熟的单核细胞20%(NEC)。

M4b：骨髓中以原始单核细胞及幼稚单核细胞为主，原始粒细胞、早幼粒细胞gt;20%(NEC)。

M4c：骨髓中原始细胞既具有粒细胞系统的特点，也具有单核细胞系统的特点，此类细胞比例gt;30%(NEC)。

M4E0：除具有上述 M4 各型的特点外，嗜酸粒细胞比例增多，gt;5～30%。

形态学上除胞浆中有典型的嗜酸颗粒外，可夹杂少许嗜碱颗粒。

⑥M5：可分为以下二种亚型 M5a(急性单核细胞白血病未分化型)：骨髓中原始单核细胞80%(NEC)。

M5b(急性单核细胞白血病部分分化型)：骨髓中原始、幼稚单核细胞gt;30%(NEC)，但原始单核细胞应lt;80%。

⑦M6：骨髓中红细胞系统gt;50%，且伴有形态学的异常，表现为核染色质呈巨幼趋势，核分裂、双核或多核，核碎裂、巨形核等，骨髓中原5/ 20始粒细胞(或原始、幼稚单核细胞)gt;30%(NEC)，若外周血中原始粒细胞(或原始、幼稚单核细胞)gt;5%，则骨髓中原始粒细胞(或原始、幼稚单核细胞)gt;20%(NEC)。

⑧M7：外周血中有原始巨核细胞(小巨核细胞)，骨髓中原始巨核细胞30%，且此类巨核细胞能被单克隆抗体或电镜所证实。

骨髓中细胞可减少或干抽。

病理活检有原始巨核细胞等巨核细胞增生，且有网状纤维的增生。

⑶特殊类型的白血病①低增生性急性白血病:临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。

外周血常呈全血细胞减少，可以见到或不能见到原始细胞或幼稚细胞。

两次以上不同部位骨髓检查均增生减低，有核细胞少，但原始细胞在 30％以上。

骨髓活体组织检查证实为本病。

②慢性粒细胞白血病急性变:慢性粒细胞白血病急性变可呈粒变、淋变、红白变、粒-单核变、单核变、巨核变等。

如果具有下列之一的慢性粒细胞白血病患者可诊断为急性变：①原始粒细胞(Ⅰ、Ⅱ型)或原始、幼稚淋巴细胞，或原始、幼稚单核细胞在外周血及骨髓中同时均20%；②外周血中原始粒细胞＋早幼粒细胞30%；③骨髓中原始粒细胞＋早幼粒细胞50%；④有髓外原---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 始细胞浸润。

③浆细胞白血病:临床上呈白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

外周血白细胞分类中浆细胞gt;20%或绝对值2109/L。

骨髓中浆细胞明显增生，原始、幼稚及成熟浆细胞比例均明显增多，且伴有形态的异常。

④成人 T 淋巴细胞白血病: 临床上均发生于成年人，有浅表淋巴结肿大，而无纵隔或胸腺肿瘤。

外周血白细胞数常增高，多形核淋巴细胞(花瓣细胞)占 10％以上，有成熟 T 细胞表面标志。

血清抗 HTLV-1 抗体阳性。

⑤嗜酸粒细胞白血病:具有白血病的各种临床表现，外周血中及骨髓中嗜酸粒细胞比例增多。

外周血中除见到成熟嗜酸粒细胞外，还可见到幼稚嗜酸粒细胞。

骨髓中有各阶段幼稚嗜酸粒细胞，甚至早幼粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒，原粒细胞gt;5%。

嗜酸粒细胞形态异常，嗜酸颗粒可异常粗大且分布不均匀，胞浆中还经常夹杂大小不一的嗜碱性颗粒，胞浆中还可有空泡。

能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸粒细胞综合症、慢性粒细胞白血病及其他原因所致嗜酸粒细胞增多。

⑥嗜碱粒细胞白血病:临床上具有白血病的各种临床表现。

7/ 20外周血中嗜碱粒细胞明显增多，且可见幼稚嗜碱粒细胞。

骨髓中可见到大量嗜碱粒细胞，原始粒细胞gt;5%，嗜碱中幼、晚幼粒细胞亦增多，有核左移现象，胞浆中有粗大嗜碱颗粒。

排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多，如慢性粒细胞白血病、中毒(铅、汞、铋、锌等)、恶性肿瘤、系统性肥大细胞增多症、色素性寻麻疹、淋巴瘤等。

⑦肥大细胞白血病:临床上具有白血病的各种临床表现(肝、脾、淋巴结肿大)及肥大细胞释放组织胺和其它物质引起的局部和全身变化(皮肤潮红、瘙痒、支气管痉挛、呼吸困难、心悸、低血压、晕厥、休克等)。

外周血中有肥大细胞(组织嗜碱细胞)，骨髓中肥大细胞明显增多，占有核细胞50%以上，尿内组胺增高，骨髓干抽或有皮肤浸润时需作活体组织检查确诊。

⑧大颗粒淋巴细胞白血病:临床上发复感染，脾脏轻度肿大，无皮肤损害。

外周血白细胞中度升高，中性粒细胞明显减少，淋巴细胞数gt;5109/L，其中大颗粒淋巴细胞占 50～90％，持续 3 个月以上。

骨髓可见红系统增生低下，髓系细胞成熟障碍，大颗粒淋巴细胞呈间质性浸润，散在成团。

大颗粒淋巴细胞的形态学特点是胞浆丰富，浅蓝色，含有数个或粗或细的嗜天青颗粒。

核圆或椭圆，染色质呈块状，核仁不易见到。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 酸性磷酸酶(ACP)染色呈强阳性，非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。