上腔静脉综合征讲义

【病理生理】
• 上腔静脉周围被较硬的器官组织包绕，有胸腺、主气管、右支气管、 主动脉、头臂动脉、肺门及气管旁淋巴结。这些结构的任何一部分膨 胀均可压迫上腔静脉。
• 上腔静脉是头、颈、上肢、上胸部血流回流的主干。当该血管受压可 导致这些区域静脉压升高和淤血，继而发生上肢水肿，胸腔和心包渗 出，甚至气管水肿，脑水肿，以及心搏出量减小，伴有意识改变、视 力下降、头痛等症状。
上腔静脉综合征
概述
• 上腔静脉综合征(Superior vena cava syndrome,SVCS)是肿瘤常见的 并发症，通常被认为是临床上的一种常见肿瘤急症
• 20 世纪60 年代以前，上腔静脉受压综合征40%为梅毒性主动脉炎、 纵隔结核所引起。而现在上腔静脉受压综合征的主要原因是肿瘤，且 常是晚期肿瘤的表现。
• 上腔静脉综合征是上腔静脉梗阻性疾病，主要表现为上半身血液回流 受阻，上腔静脉压升高，形成广泛的上腔静脉侧支循环，并产生一系 列临床症状
病理基础
上腔静脉位于纵隔右前方,是从左右无名静脉汇合至右心房的一段长约6 cm～8 cm 的静 脉,其管壁薄,内部压力低,且被多组淋巴结包绕,故易受压造成静脉回流受阻,从而出现 一系列症状和体征,
66 % 54 %
46 % 20 % 19 % 14 %
医科院肿瘤医院（502例）
80 % 65 % 15 % 81 % 5% 10 % 31 % 10%
临床表现
• SVCS严重程度取决于起病的急缓，梗阻部位，阻塞程度及侧支循环的 形成情况。由于上半身静脉回流受阻，致静脉压升高，出现一系列特 殊症状和体征 1）面部、颈部、躯干上部和两上肢水肿。 2）颈静脉充盈，胸部和上腹部浅表侧支静脉曲张、皮肤发绀。 3）喉部、气管与支气管水肿引起咳嗽，呼吸困难、声嘶和喘鸣，平 卧或弯腰时上述症状加剧。
有SVCS，其中23例（64%）为弥漫大细胞型，12例（33%） 为淋巴母细胞型，只有1例为滤泡性大细胞型。 • 何杰金氏病亦常侵犯纵隔，但少有SVCS。
病因
• 良性病致SVCS • 上腔静脉综合征来自良性的病因有：结核、良性胸腺瘤、
原发性上腔静脉血栓、心腔狭窄、胸骨后甲状腺肿、支气 管囊肿、特发性硬化性纵隔炎、纵隔纤维化等。心脏先天 性疾病及手术后、中心静脉插管或起搏器引起的栓塞，也 可发生SVCS
142（38%） 97（26%） 52（14%） 43（12%） 34（9%） 370（100%）
Murry
171（38%） 281（62%）
— — — 452（100%）
医科院肿瘤医院
120（31%） 47（12%） 19（5%） 17（4%） 190（48%） 393（100%）
• 文献报道，最常引起SVCS的为胸内肿瘤。从致病形式上看，68%为肿 瘤直接侵犯静脉，32%为压迫静脉所致。
• 在临床工作中，首先应作出病因学诊断，在病因诊断困难的情况下， 也应有充分的临床证据，然后再处理，否则，不宜进行抗肿瘤治疗。
导致上腔静脉综合征的疾病
诊断 肺癌
恶性淋巴瘤 胸腺瘤 其他肿瘤 非肿瘤 不明 总计
Yahalom
Murry
271（65%） 34（8%）
452（71% ）
62（10%）
—
—
诊断
• Parish 等报道上腔静脉受压综合征80 例的胸部X 线表现：上纵隔增 宽占64%，胸腔积液占26%，右肺门肿块占12%，肺炎性浸润占7%，气 管旁淋巴结占5%，纵隔肿物占3%，胸部X 线表现正常占16%。
• 上腔静脉综合征常常发生在肿瘤进展期过程中，大多数情况下，病因 诊断比较容易，但少部分病人病因诊断是比较困难的。
Murray （657例）
57% 66% 27% — 9.1% 2.0% 1.5% 2.1%
医科院肿瘤医院 （502例） 86%
19% 93% 27% 65% 5% 53% 1.8%Fra bibliotek【体征】
体征
颈静脉曲张 胸壁静脉曲张 腹部静脉曲张
面部水肿 发绀
面部充血 上肢水肿 声带麻痹
临床表现
Yahalom（370例）
• 若上腔静脉受压过久，则可导致局部血栓形成，以及中枢神经系统损 害。在缓慢的受阻过程中，可发生乳房内侧、脊柱、奇静脉、胸廓的 侧支循环形成，表现出特征性胸壁浅静脉怒张。
诊断
• 出现典型的体征和症状时，上腔静脉受压综合征是很易诊 断的。
• 当上腔静脉受压综合征表现不典型时，应借助于血管造影 、核素静脉造影确定阻塞部位及病因。CT 增强扫描是常 选用的方法，MRI 也可选用，可显示肿块、血栓和侧支循 环。X 线检查最常用，
肿胀，睑结膜充血，舌下静脉曲张，颈静脉怒张，上肢静脉充盈，胸
、腹壁静脉曲张，血流自上向下走行。上腔静脉压可高达4 kPa（
30mmHg）以上。
【症状】
症状
呼吸困难 面部肿胀
咳嗽 上肢肿胀
胸痛 吞咽困难
咯血 晕厥
上腔静脉综合征的症状
Yahalom （370例）
63% 50% 24% 18% 15% 9% — —
肺癌的SVCS发生率
• Armstrong等统计4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%） • Salsali分析了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%， • 80%为右肺肿瘤。 • 在所有统计中都证明小细胞肺癌最易引起SVCS约4.8%（医
科院），其次为鳞癌。
淋巴瘤的SVCS发生率
• Armstrong统计在952例淋巴瘤中以SVCS就诊的占1.9% • Perez-Soler报道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并
40（10%） 51（8%）
50（12%） 34（5%）
21（5%） 36（6%）
415（100% 636（100%
）
）
医科院肿瘤医院 393（78%）
58（12%） 23（5%） 28（6%）
— — 502（100%）
肺癌引起SVCS的病理类型
诊断
小细胞癌 鳞癌 腺癌
大细胞癌 未分型 总计
Yahalom
诊断要点
• 【临床表现】
•
急性发病者，出现严重头痛、头晕、头胀，嗜睡和憋气等。如短
期内上腔静脉完全阻塞，尚未建立侧支循环，则可致上腔静脉压急剧
升高，引起颅内压增高，可造成颅内静脉破裂而死亡。多数病例发病
缓慢，卧位、低头、弯腰时头胀、头晕，睡眠时鼾声很大。患者诉病
前是长脸，后逐渐成为方形脸，颈部变粗。体检：头、颈、上肢充血