黑棘皮病

鉴别诊断
• 1.融合性网状乳头瘤样病：一种真菌性皮肤 病，分为3个类型。斑点状乳头瘤病、融合 性网状乳头瘤病和钱币状融合性网状乳头 瘤病。好发于双乳房间，皮损为扁平疣状 色素性角化丘疹，部分融合成网状。
鉴别诊断
• 2.毛囊角化病：是一种少见的以表皮细胞角 化不良为基本病理变化的遗传性疾病。一 般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显 种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐 加重，特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊 性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状 鳞屑。
假性黑棘皮病的治疗
• 1. 必须纠正肥胖，积极参加体育锻炼，控 制饮食以减肥，随着体重的下降，黑棘皮 病也就随之治愈了。 • 2. 局部外用鱼肝油软膏、维甲酸霜、氢醌 霜等制剂。
展望
• 少年强则中国强，儿童及青少年健康形式 严峻，健康宣教、减肥工作任重而道远！ 内分泌代谢科医生和社会职能部门的工作 很重！
初步诊断
• 1.黑棘皮病
• 2.肥胖症 • 3.低血糖
入院后诊疗方案
• 1.健康教育，监测血糖 • 2.完善三大常规、生化、血凝、心电图、胸 片、腹部B超等了解一般情况，查性激素了 解性腺轴情况；查糖耐量、血INS、C肽了 解胰岛功能；查皮质醇、醛固酮、ACTH节 律；查肾上腺CT排除肾上腺腺瘤；必要时 查胰腺MRI排除胰岛素瘤；查肿瘤标记物了 解恶性肿瘤情况；
辅助检查
• 1.血、尿、粪三大常规未见异常 • 2.ALT56.7U/L，ALK212.5U/L，AST38.6U/L， 肾功能电解质正常；游离脂肪酸0.8mmol/L • 3.肿瘤标记物全部正常 • 肾素正常，骨代谢指标正常，抗胰岛素抗 体，谷氨酰酶抗体正常，抗胰岛细胞抗体 阴性； • 糖化HGB 5.2%，空腹血糖及餐后血糖均正 常范围
诊断及诊断依据
• 假性黑棘皮病：青少年患者，肥胖，颈部、腋 下、腹股沟皮肤黑色素沉着及乳头瘤样皮损； 无恶性肿瘤病史，无类似疾病家族史，无激素 类药物治疗史，排除以上情况，考虑患者假性 黑棘皮病。 • 肥胖症：患者BMI值>28，腹内脂肪面积明显 增多。故诊断。 • 低血糖：患者发作时头晕、出冷汗，血糖 2.8mmlo/l，伴有高胰岛素血症，无神经系统 体征，故考虑低血糖。
既往史：平素体健，否认高血压、哮喘、糖 尿病病史。 个人史：无特殊情况。 家族史：无家族性遗传病史。
体格检查
• T：37℃ ，P：78次/分， R：18次/分 BP： 130/80mmHg
• 颈项部、腋下、腹股沟可见黑色素沉着及 乳头瘤样皮损；浅表淋巴结未及肿大；心 肺无异常。身高：174cm，体重：111.7Kg， BMI：36.89kg/m2.
辅助检查
• 雌二醇147.7pmlo/L，睾酮8.5↓nmol/L，垂 体泌乳素172.2mIU/L。
• • • • • IN兴奋试验30’ 153.3mU/L，C肽兴奋试验30’14.67ng/ml； IN兴奋试验60’233.7mU/L， C肽兴奋试验60’15.03ng/ml； IN兴奋试验120’184.6mU/L， C肽兴奋试验60’14.10ng/ml； IN兴奋试验180’248.5mU/L， C肽兴奋试验180’16.43ng/ml 皮质醇及ACTH正常；24H尿生化：24h尿钠249mmol/l， 24h尿氯252mmol/l • 甲状腺激素：游离T35.17pmlo/L，游离T411.4pmlo/l， TSH1.336mU/L。
讨论
• 一. 什么是黑棘皮病，其诊断要点及分类？ • 答：黑棘皮病(acanthosis nigricans)是以皮肤角 化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的一 种少见的皮肤病。发病可能与遗传、内分泌、 药物、及肿瘤等因素有关。 • 1.皮损好发于颈部、腋部、外生殖器、腹股沟、 肛周、脐窝、乳晕及面部等处，严重者可能会 扩散到整个腹部及腰部甚至是背部。主要损害 为患处皮肤灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣状 和小乳头状，触之似天鹅绒状。
图例
图例
统计资料
• 中国内地大城市七至十八岁的儿童青少年 中，一百个男生就有十二个超重、五个肥 胖；一百个女生就有七个超重、三个肥胖； 超重和肥胖的发生率近几年呈快速上升趋 势，而学生体质呈下降趋势。对此专家指 出，国民整体能量摄入提高、洋快餐、含 糖和碳酸饮料及甜食摄入增加是重要原因， 而人们对肥胖以及减肥的认识也还存在误 区。
• 努力使国人“清醒”！努力为国人寻找出 路！
图例
发病机制
• 1.它是严重肥胖、高胰岛素血症和胰岛素抵抗的皮 肤标志；发病机制可能与高胰岛素血症和胰岛素抵 抗有关。高浓度的胰岛素与皮肤棘细胞和成纤维细 胞的胰岛素样生长因子受体（IGFR）结合，刺激棘 细胞和成纤维细胞生长从而出现相应皮肤表现。 • 2.Debra通过德克萨斯州的一项对6867名小学生的体 检资料分析发现黑棘皮病的发生与BMI独立相关， 发病率随BMI指数的升高而升高。 • 3.是糖尿病和其他代谢紊乱疾病的高危险标志， Kong等对1730名糖尿病患者进行统计分析发现黑棘 皮病患者发生糖尿病的概率是非AN患者的2倍。
肥胖与OSAHS的关系
• 近来对肥胖导致OSAHS观点提出置疑（1）调查发现约 65％的OSAHS患者并无肥胖．而肥胖患者中仅有12％的 男性、0．3％。37％的女性患有OSAHS[。31，（2）同 等程度肥胖患者上气道脂肪含量、颈围大小并不相同。 肥胖伴OSAHS者脂肪更多、颈围更大，这种脂肪选择性 优先分布机制何在?有研究指出．OSAHS患者也会促使 肥胖加重，加剧其对代谢紊乱的影响．OSAHS合并肥胖 患者比未合并者增重更明显．且影响体内脂肪的分布， 对OSAHS的治疗可改变体内脂肪分布。Palmer等嗵过对 OSAHS及肥胖患者基因组扫描发现，OSAHS与肥胖的易 患性可通过一些共同的基因凋节通路起作用。且参与影 响AHI和BMI的染色体位点也十分相近。提示OSAHS与肥 胖可能存在共同发病因素．两者之问存在相互影响。
肥胖伴假性Fra Baidu bibliotek棘皮病1例
基地医师：申长兴 2014年10月20日
病史资料
1. 患者，男，12岁，因“发现皮肤色素沉着3年，头 晕2月”入院。 2. 患者3年前无明显诱因下出现皮肤色素沉着，主要 累及颈项部、腋下、腹股沟，患者及家属未予重 视；2月前患者无明显诱因下出现头晕，至儿童医 院头颅MRI检查未见异常；1月前患者我院就诊查： 空腹血糖4.1mmol/L，餐后30’ 7.5mmol/L，餐后60’ 9.1mmol/L，餐后120’5.2mmol/L，餐后180’ 2.8mmol/L.胰岛素55.22U/ml。予患者格华止、黄 连素治疗1月；患者现为进一步诊治入院。 3. 发病以来患者多热怕汗，胃纳二便睡眠正常，近1 月来体重减轻3Kg。
讨论
• 2.恶性型 中老年发病，皮损严重，色深，广泛， 有掌跖角化，消瘦，常伴内脏恶性肿瘤。 • 3.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 与遗传有关， 幼年发病，皮损轻而限局，青春期后可缓解。 (2)假性黑棘皮病 多伴肥胖，皮损限于皱褶处， 体重恢复正常后皮损可消退。 • （3）某些综合征，及服用菸酸、皮质类固醇 激素等药物亦可发生此病，但皮损较轻，停药 后可消退。 • 4.一般14岁左右儿童肥胖只会是假性黑棘皮病， 减肥就好不必太担心
儿童和青少年肥胖
• 为什么会肥胖？
• 儿童和青少年由于课业负担重，缺乏体育锻炼 时间而且睡眠时间每天不足九小时。而研究显 示,睡眠少于六小时,肥胖发病率会显著上升。 其原因是睡眠不足影响瘦素等激素分泌；学业 压力和其他心理问题会影响食欲,有些孩子往 往会以贪吃、暴饮暴食排解压力,最终导致肥 胖和营养问题。此外,遗传和家庭饮食习惯和 生活方式也是影响因素。
辅助检查
• • • • 心电图、胸片检查未见异常 腹部B超：脂肪肝 肾上腺CT：未见异常 QCT：
• L1水平腹部总脂肪面积558cm2，L2水平腹部总脂肪面积550.2cm2 • 腹内脂肪面积223.3cm2 腹内脂肪面积189.9cm2 • 皮下脂肪面积335.7cm2 皮下脂肪面积360.3cm2 • L3水平腹部总脂肪面积605.9cm2 • 腹内脂肪面积165.2cm2 • 皮下脂肪面积440.7cm2
鉴别诊断
• 3. Addison病（阿狄森氏病、爱迪生病）又 称原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 (chronic adrenocortical hypofunction)，是肾 上腺无法分泌足够的皮质醇所引发的疾病， 最具特征性者为全身皮肤色素加深，暴露 处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显， 黏膜色素沉着于齿龈、舌部、颊粘膜等处， 系垂体ACTH、黑色素细胞刺激素分泌增多 所致