线粒体的起源
医学细胞生物学-6 线粒体
第六章线粒体与细胞的能量转换1化学组成和遗传体系。
2第一节线粒体的基本特征●一、线粒体的形态、数量和结构●二、线粒体的化学组成●三、线粒体的遗传体系●四、线粒体核编码蛋白质的转运●五、线粒体的起源●六、线粒体的分裂与融合●七、线粒体的功能 3一、线粒体的形态、数量和结构1.线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关形态：光镜下，线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状4大小：细胞内较大的细胞器。
一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。
骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米数目：不同类型的细胞中差异较大。
最少的细胞含1个线粒体，最多的达50万个。
正常细胞中：1000—2000个。
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体●巨大变形虫中约50万个线粒体●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个5分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。
通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间●细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。
总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可塑性较大。
67 2. 超微结构：线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊☆内、外囊膜不相通☆内外膜组成线粒体的支架 8(1) 外膜（outer membrane ）：包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚5—7nm ，平整、光滑。
外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。
外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，φ：2-3nm ，允许分子量为10 K 以内的物质可以自由通过。
07 线粒体
绝大多数前体蛋白都要和一种称之为 热休克蛋白70（heat shock protein 70，hsp70）的分子伴侣结合，从而防 止前体蛋白行成不可解开的构象。
2、多肽链穿越线粒体膜
前体蛋白一旦和受体结合后，就和 外膜和内膜上的膜通道发生作用进 入线粒体。前体蛋白进入线粒体基 质后，mthsp70一个接一个的结合在 蛋白质线性分子上，像齿轮一样将 蛋白质“铰进（hand over hand）” 基质，这一过程也需要消耗ATP。
布朗棘轮模型
3. 多肽链进入线粒体基质的再折叠
蛋白质进入线粒体基质后，必须恢复其天然构象以行使功能。 在mthsp70和Hsp60的帮助下，前体蛋白进行正确折叠。 由转运肽酶切除导肽，成为成熟的线粒体基质蛋白。
核编码蛋白质的线粒体转运
五.
线粒体的生物发生
（一）线粒体的增殖
1、间壁分裂
2、收缩分裂
（一）参与细胞能量代谢
2. 细胞能量转换分子：
ATP——高能磷酸化合物，通过高能磷酸键放能、贮能，反应简式：
去磷酸化
A-P~P~P
磷酸化
A-P~P + Pi + 1.72KJ
3．细胞氧化的基本过程：
⑴ 糖酵解 ⑵ 三羧酸循环 ⑶ 电子传递和氧化磷酸化 1分子葡萄糖彻底 氧化生成38个ATP 糖酵解：2个 三羧酸循环：2个 线粒体内：36个 内膜氧化磷酸化：34个
四.
线粒体的遗传体系
（一）线粒体基因组 mtDNA: 双链环状的DNA分子，裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中， 分子量小,含16569个碱基对。 2种 编码 rRNA(12S和16S）基因 37个基因 22种 编码 tRNA基因 13种 编码 蛋白质基因 总之：mtDNA 排列紧凑、无内含子、高效利用、可自我复制 但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同 如:翻译起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸；
2023届高考生物考前每日拔高练 第5练——选择题专练【配套新教材】
2023届高考生物考前每日拔高练第5练【配套新教材】1.关于真核细胞线粒体的起源，科学家提出了一种解释：约十几亿年前，有一种真核细胞吞噬了原始的需氧细菌，被吞噬的细菌不仅没有被消化分解，反而在细胞中生存下来。
在共同生存繁衍的过程中，需氧细菌进化为宿主细胞内专门进行细胞呼吸的线粒体。
下列叙述错误的是( )A.推测被吞噬的细菌可从真核细胞中获取丙酮酸B.葡萄糖可在线粒体中分解成丙酮酸和还原氢C.线粒体内存在与细菌DNA相似的环状DNAD.线粒体内也可能发生转录和翻译2.用同位素标记法追踪元素及物质的去向是生物学的重要手段之一。
下列相关结果错误的()A.小白鼠吸入18O2后呼出的二氧化碳不会含有18O,但尿液中会含有H218OB.鲁宾和卡门利用同位素标记法证明了光合作用释放的氧气来自水C.用14C标记CO2最终探明了CO2中碳元素在光合作用中的转移途径D.在豚鼠的胰腺腺泡细胞中注射3H标记的亮氨酸,研究分泌蛋白的合成和分泌3.将水稻中的籼稻和粳稻进行杂交，F1代花粉母细胞形成成熟花粉的过程如下图所示。
已知ORF2基因编码的毒蛋白对全部花粉的发育有毒害作用，ORF2-基因编码无毒蛋白。
下列相关分析合理的是( )A.推测ORF3基因可能编码解毒蛋白B.ORF2与ORF3遵循基因自由组合定律C.杂种F1代减数分裂时同源染色体未分离D.敲除F1代ORF2基因不能解决花粉败育问题4.高等植物细胞中的某种RNA聚合酶（RNA聚合酶Ⅳ）与其他类型的RNA聚合酶的作用不同，可在RDR2蛋白复合物的参与下完成如图所示的过程：结合图示信息，下列叙述错误的是( )A.ⅣⅣ过程均存在氢键、磷酸二酯键的形成和断裂B.在被某些病毒侵入的细胞中，可发生类似Ⅳ或Ⅳ过程C.该机制中基因的表达调控属于转录水平的调控D.若体外合成一段针对某基因的向导RNA导入细胞，可用以研究该基因的功能5.植物的生长发育受到环境因素的调节。
下列有关叙述错误的是( )A. 光敏色素结构的变化可能会影响基因的转录B. 幼苗中激素的合成受基因的调控，并受光照等因素的影响C. 温度参与调节植物的生长发育，且植物分布呈现出地域性由温度决定D. 平衡石细胞可以将重力信号转换成运输生长素的信号，造成生长素分布不均匀6.生态浮床利用植物的根系吸收水中的富营养化物质，对水华有很好的抑制效果，具有净化水质、创造生物的生存空间、改善景观等功能，常用于生态修复城市、农村的水体污染，也用于建设城市湿地景区等。
医学细胞生物学线粒体精选PPT
特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶
柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、 延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸 氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系
基质中含有： – 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧 化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 – 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核 糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等。 – 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(O2S)基CP粒—（调AT节P质合子酶通）道
内线膜粒 体 的 超 微 结 构 第三节 线粒体的化学组成和酶的分布
(2)基粒（ATP合酶）
内膜和嵴的基质面上许 多带柄的小颗粒。与膜 面垂直而规律排列。
F1抑制蛋白
头部: 合成ATP
9nnmm
F1
4nm 长 4.5-6 nm
6-11.5nm 高5-6nm
柄部: 调节质子通道
OSCP
基片 :质子的通道
F0
基粒 （ATP酶复合体）
ATP 合酶
F1 合成ATP 柄部 调节质子通道 F0 质子的通道
二、线粒体的超微结构
电镜：由两层单位膜 围成的封闭性膜囊状结构。
分为四部分 外膜 内膜 膜间腔 基质(内腔)
线粒体的超微结构
线粒体的超微结构
线粒体
（inner membrane）含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度协同运输。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此从能量转换角度来说，内膜起主要的作用。内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。它是位于外膜内层的一层单位膜结构, 厚约6nm。内膜对物质的通透性很低, 只有不带电的小分子物质才能通过。内膜向内折褶形成许多嵴, 大大增加了内膜的表面积。内膜含有三类功能性蛋白:①呼吸链中进行氧化反应的酶; ②ATP合成酶复合物; ③一些特殊的运输蛋白, 调节基质中代谢代谢物的输出和输入。
编辑本段分布
在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的，有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中，线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP，如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外，在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外，也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。 通俗的讲：细胞必须有能量的供给才会有活性，线粒体就是细胞中制造能量的器官，科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”，即细胞的发电厂。一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等，越活跃的细胞含有的线粒体数目越多，如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大，皮肤细胞含有线粒体的数目比较少。科学家发现农民皮肤细胞的线粒体因常年在室外劳动受到损伤的程度远远高于其他室内职业者，线粒体受到损伤，细胞就会缺乏能量而死亡。我们的面部常年暴露在外，时时刻刻都在经风吹雨打和各种污染颗粒的侵袭，因此面部细胞经常是因为过度的磨难而早夭。 线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。属于亚显微结构,普通光学显微镜一般无法看到，在光学显微镜下观察，线粒体大多数呈椭球形.主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。
线粒体起源及其功能研究
线粒体起源及其功能研究线粒体是一种有自己 DNA 的细胞器，是细胞内功能最为重要的器官之一，它在细胞代谢中发挥着不可替代的作用。
那么，线粒体的起源是什么？它起到了哪些作用？下面通过细胞学、生化学和分子遗传学方面的研究来探讨这个问题。
一、线粒体的起源在多细胞生物系统中，线粒体是从单细胞生物中的一种称为类原核生物（prokaryote）的细胞器中演变而来，可以说线粒体是类原核生物的后代。
据统计，线粒体的大小和细胞中的细菌相当，它们都含有一个圆形或质粒大约 5 kb 的 DNA，最显著的特点是它们的 DNA 程序中含有一系列原来属于古细菌的基因，这就让学者们确信了类原核生物的起源。
故而，我们可以得到一个结论，线粒体是由类原核生物经过一系列演化产生的。
二、线粒体的功能在细胞代谢中发挥着不可替代的作用是线粒体的最显著特点。
这个功能最能说明其重要性和特殊性。
线粒体是细胞内 ATP 的主要来源，ATP 的重要性不言而喻，维持细胞代谢的正常运作，任务重要，它是细胞内最主要的能量储存和释放形式，而线粒体参与了ATP 的合成。
线粒体是能量代谢的主要调节器，和氧气相关，能够调节细胞中的二氧化碳、ATP 反应中 H+ 浓度的变化，参与氮、氧代谢。
至此我们可以看到，线粒体不仅是细胞内最重要的能量利用器，还是原代代谢，氮代谢和脂质代谢中的重要参与者。
三、线粒体基因的遗传方式线粒体基因遗传方式与真核细胞有很大不同。
首先它遗传母系。
即所有后代线粒体，都是由母亲遗传给下一代，与父系没有关系。
其次，他可能会出现孟德尔遗传的倒霉情况，即双覆盖，呈现两种不同等位基因的结果同时在一个个体中表现。
因为线粒体有两种不同的同功酶，他们有两个酶亚基合作以及扮演ATP酶和ATP合成水的酶。
这种基因质染色体有两种形态，一种正常，另外一种有突变，即突变形态是一种突变造成的。
比如说有些是受到环境的X射线过大造成或是遗传故障所造成的。
如果母体带有突变形态，他所生的子女都会带有突变形态。
线粒体和叶绿体的起源和演化历程
GC7890A基础知识培训今天学习的主要内容是：1、气相色谱简介；2、进样口；3、色谱柱；4、检测器。
在各个板块中，对气相色谱的基本组成部分进行了重新的学习和认识。
在第一部分“气相色谱简介”一章中，其学习的目的就是介绍气相色谱和安捷伦气相色谱仪的基本概念。
在今天的学习中，气相色谱主要由五个部分组成：载气，进样口，色谱柱，检测器，数据系统。
GC的第一个主要组成部分就是载气，我们常用的载气有氦气、氮气、氢气或者混有甲烷的氩气。
载气的主要作用就是将样品传输到整个系统，在选用载气的过程中，我们需要根据特定的要求及检测器的类型选用合适的载气，气体可以用钢瓶或者气体发生器提供。
在选用气体发生器时，我们需要对气体进行净化和干燥，通过捕集阱可以对气体进行干燥和纯化。
以除去其中的水分，烃类和氧。
这是因为如果气路中含有水分，则会损伤色谱柱，使得降低柱效，是分离效果下降，出现鬼峰等。
如果气路中含有烃类，则会提高检测器的本底输出，增大噪声，所以在做痕量分析的时候，要使用烃类捕集阱。
如果载气含有氧，那么在使用过程中，则会破坏色谱柱的固定相，在ECD中，氧气会降低检测器的性能；在TCD中，氧气会损伤钨丝，造成TCD热丝的永久性损坏，降低了其使用寿命。
所以在使用载气的时候，我们就需要对气体进行纯化和干燥。
例如我们可以用分子筛或者硅胶对水分进行捕集，可以用活性炭对烃类进行捕集，用金属络合物对样进行捕集。
在连接各个捕集阱的时候，气顺序一定要按照水分捕集阱，烃类捕集阱，氧捕集阱的顺序进行连接，千万不可将其顺序颠倒。
这主要是因为烃类捕集阱，氧捕集阱也具有捕集水分的功能，由于烃类捕集阱氧捕集阱很难再生，成本比水分捕集阱高的多，所以捕集阱一定要按顺序安装。
要值得注意的是，在更换安装氧捕集阱之前，要先吹扫管线，在安装时，一定要带气安装。
以防空气中的氧气进入捕集阱中，消耗新的氧捕集阱。
水分捕集阱，烃类捕集阱以及氧捕集阱都属于消耗品，需要定期更换。
细胞生物学笔记线粒体
线粒体(mt)在电镜下线粒体是由二层单位膜组成的细胞器,是细胞内氧化磷酸化、产能、贮能的重要场所。
一、光镜结构二、mt电镜结构①外膜：脂类和蛋白质各占1/2,蛋白质为转运蛋白,形成含水通道。
②内膜：高度特化，是胞质与mt基质之间的主要通道屏障。
其中蛋白质占76%，主要是合成ATP的F0F1复合体和电子传递链。
脂类主要是心磷脂，使内膜对质子及离子的通透性减小，从而产生了内膜两侧质子的动力势和电位差。
③mt嵴：④基粒：头部：又称偶联因子F1，由五种亚基(αβγδε)组成，αβ亚基各有3个，形成一个球状小体，是催化ADP和磷酸化合成A TP的关键装置。
柄部：是F1和F0连接部位，由F1和F0各有一部分组成，其作用调控质子通道。
基部：称F0偶联因子。
⑤膜间腔（嵴内腔或mt外室）⑥转位接触点：⑦基质腔（嵴间腔或内室）：是三羧酸循环的重要部位。
⑧基质：主要是催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸、蛋白质酶类。
三、mt的化学成份主要蛋白质、脂类以及DNA、多种辅酶，如NAD、FMN、FAD、COQ等。
①蛋白质：干重65~70%。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白不可溶性蛋白：膜镶嵌蛋白、结构蛋白以及部分酶类②脂类：干重25%~30%，主要是磷脂（占90%）。
即卵磷脂、脑磷脂以及少量的心磷脂和胆固醇。
其中外膜所含磷脂和胆固醇比内膜多3倍，内膜含心磷脂多,胆固醇少；心磷脂能减小内膜对质脂和离子的通透性四、线粒体的遗传体系（半自主性）线粒体是由两个遗传体系所控制,即线粒体基因组和细胞核基因组两个彼此分开的遗传系统，线粒体的这种特性称为线粒体的半自主性；线粒体DNA构成了线粒体基因组（一）mt遗传体系1、mt DNA结构特点1）封闭、环状、双链，无组蛋白；2）不含内含子，非编码区和调节序列很少；3）不严格的密码子配对；4）部分遗传密码与通用密码的意义不同；5）起始密码为AUA而非AUG；6）编码产物只自用；7）依赖nDNA发挥功能；2、线粒体基因组及其所编码的13种蛋白质①基因组：人类mtDNA含有16569个碱基对，呈小分子双链环状DNA,双链中一条为重链(H)，另一条为轻链(L),两条链共组成37个基因，其中H链28个基因，L链9个基因。
第六章 线粒体
◆ 辅酶Q（CoQ）、黄素单核苷酸（FMN）、 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD）、烟酰胺腺 嘌呤二核苷酸（NAD）等。它们作为辅酶 （或辅基）参与电子传递的氧化还原过程。
◆ 基质中含有催化三羧酸循环、脂肪酸β-氧 化、氨基酸氧化、蛋白质合成等有关的上 百种酶和其他成分， 如环状DNA、RNA、 核糖体及较大的致密颗粒，这些颗粒是含 磷酸钙的沉积物，其作用是储存钙离子， 也可结合镁离子。基质中还有许多可溶性 代谢中间物。
化学渗透假说有两个特点：
A. 强调线粒体膜结构的完整性
如果膜不完整，H+ 便能自由通过膜，则无法在内 膜两侧形成质子动力势，那么氧化磷酸化就会解 偶联。一些解偶联剂的作用就在于改变膜对H+ 的 通透性，从而使电子传递所释放的能量不能转换 合成ATP。
B. 定向化学反应
ATP水解时，H+从线粒体内膜基质侧抽提到膜间 隙，产生电化学质子梯度。ATP合成的反应也是 定向的，在电化学质子梯度推动下，H+ 由膜间隙 通过内膜上的ATP合成酶进入基质，其能量促使 ADP和Pi合成ATP。
◆ 复合物Ⅳ：细胞色素C氧化酶
组成： 二聚体，每一单体含13个亚基，含cyt a, a3 ,Cu, Fe。既是电子传递体又是质子移位 体。 作用： 催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵 出， 2 H+ 参与形成水。
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆ 四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素（含血红 素辅基）、 Fe-S 中心和辅酶 Q。前三种与蛋白质 结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆ 电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形 成高能电子（能量转化），终止于O2形成水。 ◆ 电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递 (NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)。
线粒体起源
内共生关系的形成
Formation of endosymbiotic relationships
3.致病侵染假说
Pathogenic bacterial infection
该假说认为， 致病的α-变 形菌侵染了宿主但 没有致 死（ Not fatal ）， 随着时 间推移， 二者一起进化， 最终线 粒体缺失的基因由 宿主基因组补充， 二者协 同进 化为现在的真核细胞。
内共生关系的形成
Formation of endosymbiotic relationships
2. 氢假设 Hydrogen Hypothesis
Martin 和 Muller 1998 年提出了 “氢假设 （Hydrogen Hypothesis）”， H2的积累对 α-于 变形菌生 长不利， 故其依赖产甲烷古细菌， 二
线粒体起源
半自主性细胞器
semiautomous organelle
半自主性细胞器（semiautomous organelle）的概念：
自身含有遗传表达系统（自主性）；但编码的遗传 信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构 建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息 （自主性有限）。
线粒体DNA功能
function of Mitochondrial DNA
复制（copy） mtDNA可自我复制，其复制也是以半保留方式进 行的。DNA先复制，随后线粒体分裂。其复制仍受 细胞核的控制，复制所需要的DNA聚合酶是由核 DNA编码，在细胞质核糖体上合成的。 遗传（inheritance） 人身体所有细胞（除红细胞）里面都有线粒体， 但只有女性的线粒体基因能随其卵子遗传给后代。
内共生关系的形成
Formation of endosymbiotic relationships
6线粒体
能量代谢
以葡萄糖氧化为例
糖酵解
乙酰辅酶A生成
三羧酸循环
34
氧化磷酸化
Midichlorians, said a helpful Jedi Knight, are ‘microscopic life forms that reside in all living cells. We are symbionts with them, living together for mutual advantage. Without midichlorians, life could not exist and we would have no knowledge of the force.’
线粒体的DNA能否独立完成遗传？
2.mtDNA的半自主性
线粒体 DNA 都编码自身 的 rRNA 和 tRNA ， 也 能 转 录 成 mRNA ， 需 要 核 基因 编 码的 聚 合酶 和 转录因子。 “自身”合成的 蛋白质，同样依赖 核编码的蛋白质。
mtDNA转录与翻译
线粒体的遗传体系
线粒体遗传半自主性
• 核DNA结合组蛋白
• 共编码约2万基因
• 仅约10%的序列为蛋白质、 rRNA、tRNA等编码，其余 约90%的序列功能至今还不清 楚。
母系遗传
线粒体的基因组特点:线粒体母系遗传
线粒体基因组的遗传表现出典型的母系遗传 的特点：只有女性患者可将致病基因传递给 后代，而后代无论男女均可发病，引起母系 家族性疾病。
非内共生学说
五、线粒体的增殖
早期提出可能的增殖方式：
1.
现有线粒体生长到一定的大小开始分裂
2.旧的线粒体被吞噬，细胞重新合成线粒体
3.利用其他的膜，重新装配新的线粒体
线粒体生物发生与调控
线粒体生物发生与调控
线粒体生物发生过程
线粒体生物发生过程
线粒体生物发生的过程
1.线粒体起源：线粒体起源于内共生的原核生物，这种内共生 关系使得真核细胞能够获得更多的能量。 2.线粒体DNA：线粒体拥有自己独立的DNA，这些DNA编码 一些与电子传递链和氧化磷酸化相关的关键蛋白。 3.线粒体分裂与融合：线粒体的数量和形态通过分裂和融合达 到动态平衡，以应对细胞的不同能量需求。
营养和代谢物对线粒体生物发生的调 控
1.一些营养物质如氨基酸、脂肪酸和维生素等可以影响线粒体 生物发生，其中丙酮酸和草酰乙酸等代谢中间产物可以促进线 粒体增殖。 2.饥饿或热量限制可以激活AMPK信号通路，进而促进线粒体 生物发生，提高细胞能量代谢水平。 3.一些代谢产物如ROS和NAD+等也可以影响线粒体生物发生 ，其中ROS可以诱导线粒体自噬，清除损伤的线粒体。
▪ 线粒体生物发生与细胞命运决策
1.线粒体生物发生与细胞凋亡、自噬等细胞命运决策过程密切相关。 2.探究线粒体生物发生与细胞命运决策的调控机制，有助于深入理解细胞生理与病 理过程。 3.通过调控线粒体生物发生，有望为细胞命运决策的相关疾病治疗提供新的手段。
总结与展望
线粒体生物发生的基因组与表观遗传调控
▪ 线粒体自噬与氧化应激
1.线粒体自噬的作用：线粒体自噬能够清除受损的线粒体，减 少氧化应激的产生，从而保护细胞免受损伤。 2.线粒体自噬的调控：多种信号通路参与线粒体自噬的调控， 如PINK1/Parkin通路和NIX/BNIP3通路等。 3.线粒体自噬与疾病：线粒体自噬功能障碍可能导致多种疾病 ，如帕金森病和肌萎缩侧索硬化症等。
线粒体生物发生与调控
线粒体生物发生的调控因素
线粒体生物发生的调控因素
线粒体
2 蛋白质合成
哺乳动物线粒体中120 多种蛋白，只有 13 种左右由 mtDNA编码，并且已经知道线粒体中合成的蛋白都 是和内膜结合在一起的。
线粒体mRNA的转录和翻译在同一地点进行。
线粒体基因在转录和翻译过程中对核基因有很大的 依赖性，受到核基因的控制。
6.3.3 线粒体与细胞凋亡
当线粒体接受凋亡刺激的早期细胞色素 c从线粒体向
细胞质移位，细胞色素 c 能活化与凋亡相关的酶类， 引起凋亡。
在正常情况下定位在线粒体外膜等处的Bcl-2则可阻
止细胞色素c从线粒体释放，从而抑制细胞的凋亡。
6.3.4 线粒体与细胞中Ca2+的稳态调节
1 膜动力势引起的Ca2+流 向线粒体基质 2 通过与Na+的交换将Ca2+ 输出到细胞质中
线粒体的数量
线粒体的数目与细胞类型和细胞生理状态有关。 高等动植物一个细胞中线粒体几百个到数千个。 衣藻，红藻，鞭毛藻细胞中只有一个线粒体。
哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
巨大变形虫细胞中有50万个线粒体 。
线粒体的分布
线粒体通常分布在细胞功能旺盛的区域。
线粒体具有自由运动的特性，所以能向细胞需能的 部位转移，或者固定在需能部位的附近，以便运送 ATP。
6.5.2 线粒体的融合与分裂
动植物细胞中均有频繁的线粒 体融合与分裂发生。 频繁的融合与分裂使细胞中的 线粒体成为一个不连续的动态 整体。 发动蛋白相关蛋白基因超家族 ：Fzo，Mfn，Dnm1，Dlp1， Drp1等，编码GTPase。
间壁分离(隔膜分离)
哺乳动物和植物分生组织
收缩后分离
呼吸链蛋白， ATP酶，特异运输蛋白如：Ca2+运输蛋白
线粒体生成机制
线粒体生成机制线粒体是细胞中的一个重要细胞器，它在细胞内起着能量供应的重要作用。
线粒体的生成机制是指线粒体的形成过程和相关的调控机制。
本文将从线粒体的起源、形成、复制和调控等方面介绍线粒体生成的机制。
一、线粒体的起源线粒体有着自己独特的DNA，这是因为线粒体最早起源于原核细胞的共生事件。
据共生理论，原核细胞与古细菌发生共生，形成了真核细胞的祖先，其中原核细胞提供了能量和保护，而古细菌提供了合成能力。
随着时间的推移，原核细胞与古细菌之间的共生关系逐渐演变为互利共生，古细菌成为了现代线粒体。
二、线粒体的形成线粒体的形成是通过分裂和增殖来实现的。
在细胞分裂过程中，线粒体会通过一系列的融合和分裂事件，使得每个细胞都能获得足够的线粒体数量。
线粒体的形成过程中，主要涉及到线粒体内膜和外膜的分裂、线粒体DNA的复制和分离等过程。
三、线粒体的复制线粒体的复制是通过自我复制的方式进行的。
在细胞分裂过程中，线粒体会先复制自己的DNA，然后通过一系列的蛋白质和酶的参与，将复制好的DNA分离到两个新的线粒体中。
这样，每个细胞都能获得足够的线粒体数量，从而保证细胞的正常功能。
四、线粒体的调控线粒体的生成和功能受到多种因素的调控。
其中，线粒体DNA的复制和转录是线粒体生成的关键步骤。
线粒体DNA的复制是由一系列的酶和蛋白质参与的，而线粒体DNA的转录则是由线粒体内部的RNA聚合酶完成的。
此外，线粒体的生成还受到细胞内外环境的调控。
例如，细胞内能量水平的变化、氧气供应的不足以及细胞应激等都会对线粒体的生成和功能产生影响。
线粒体的生成机制涉及到线粒体的起源、形成、复制和调控等多个方面。
线粒体的生成是通过分裂和增殖来实现的，其形成过程中涉及到线粒体内膜和外膜的分裂、线粒体DNA的复制和分离等过程。
线粒体的复制是通过自我复制的方式进行的，线粒体的调控涉及到线粒体DNA的复制和转录以及细胞内外环境的调控。
了解线粒体生成机制对于深入理解细胞能量供应和相关疾病的发生机制具有重要意义。
线粒体起源
• Marzlius等人较系统的阐述了“内共生假说”。
主要
论点 内共生假说（捕获假说）
真核细胞并非直接由前核细胞进化而来, 而是通过具有一定进化分歧的前核细胞 间相互镶嵌(共生)的结果。
• 无法解释线粒体叶绿体与细菌在DNA分 子结构与蛋白质合成性能上的相似之处。
• 线粒体叶绿体DNA酶，RNA酶和核糖体 的来源很难解释。
• 对于各种各样的假说,我们应当用辩证唯物 主义的观点来进行分析,分清是非,批判唯 心主义和形而上学的种种表现,才能使科学 研究循着正确的道路前进。
生命起源新理论
英国生物学家大 卫·基林在1923年 至1933年这十年间 辨别出反应中的电 子载体——细胞色 素。
Diagrammatize.图解线粒体
Company History
线粒体基质
线粒体外膜
线粒体内膜
线粒体膜间隙
Information.简介
成型蛋白（shape-forming protein）介导线粒体以不同方式与 周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可 能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。
•非共生假说——真核细胞的前身 是一个进化上比较高等的好氧细 菌,它比典型的原核细胞要大,这样 就需要逐渐增加具有呼吸功能的 膜表面。
分化假说
发展 内共生假说（捕获假说）
历史
• 1890年,德国Altmonn等提出细胞中这种结构与细 菌相似，是共生于细胞内,能够独立自主生活的有 机体。
• 法国的Portior等猜想过线粒体是由共生于细胞的 细菌演变而来,并尝试体外培养。
细胞生物学笔记-线粒体
线粒体(mt)在电镜下线粒体是由二层单位膜组成的细胞器,是细胞内氧化磷酸化、产能、贮能的重要场所。
一、光镜结构二、mt电镜结构①外膜：脂类和蛋白质各占1/2,蛋白质为转运蛋白,形成含水通道。
②内膜：高度特化，是胞质与mt基质之间的主要通道屏障。
其中蛋白质占76%，主要是合成ATP的F0F1复合体和电子传递链。
脂类主要是心磷脂，使内膜对质子及离子的通透性减小，从而产生了内膜两侧质子的动力势和电位差。
③mt嵴：④基粒：头部：又称偶联因子F1，由五种亚基(αβγδε)组成，αβ亚基各有3个，形成一个球状小体，是催化ADP和磷酸化合成A TP的关键装置。
柄部：是F1和F0连接部位，由F1和F0各有一部分组成，其作用调控质子通道。
基部：称F0偶联因子。
⑤膜间腔（嵴内腔或mt外室）⑥转位接触点：⑦基质腔（嵴间腔或内室）：是三羧酸循环的重要部位。
⑧基质：主要是催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸、蛋白质酶类。
三、mt的化学成份主要蛋白质、脂类以及DNA、多种辅酶，如NAD、FMN、FAD、COQ等。
①蛋白质：干重65~70%。
可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白不可溶性蛋白：膜镶嵌蛋白、结构蛋白以及部分酶类②脂类：干重25%~30%，主要是磷脂（占90%）。
即卵磷脂、脑磷脂以及少量的心磷脂和胆固醇。
其中外膜所含磷脂和胆固醇比内膜多3倍，内膜含心磷脂多,胆固醇少；心磷脂能减小内膜对质脂和离子的通透性四、线粒体的遗传体系（半自主性）线粒体是由两个遗传体系所控制,即线粒体基因组和细胞核基因组两个彼此分开的遗传系统，线粒体的这种特性称为线粒体的半自主性；线粒体DNA构成了线粒体基因组（一）mt遗传体系1、mt DNA结构特点1）封闭、环状、双链，无组蛋白；2）不含内含子，非编码区和调节序列很少；3）不严格的密码子配对；4）部分遗传密码与通用密码的意义不同；5）起始密码为AUA而非AUG；6）编码产物只自用；7）依赖nDNA发挥功能；2、线粒体基因组及其所编码的13种蛋白质①基因组：人类mtDNA含有16569个碱基对，呈小分子双链环状DNA,双链中一条为重链(H)，另一条为轻链(L),两条链共组成37个基因，其中H链28个基因，L链9个基因。
线粒体是怎么诞生的原理
线粒体是怎么诞生的原理
线粒体的起源是通过一种称为内共生理论的过程解释的。
据推测，线粒体最初形成于一个原核生物（细菌）进入另一个原核生物或古代真核生物（细胞）的过程中。
内共生理论认为，早期的原核生物中的某种细菌被另一个原核生物所摄取，但没有被消化。
这种摄取后的细菌逐渐与宿主细胞建立了一种互利共生的关系。
细菌提供能量（通过产生ATP 的能力）给宿主细胞，而宿主细胞提供了相对安全的环境和其他营养物质给细菌。
随着时间的推移，这种共生关系进化得越来越紧密，细菌逐渐发展成为现代线粒体。
线粒体拥有自己的独特的双层膜结构，并包含自己的遗传物质（DNA）。
然而，现代线粒体的遗传物质相对于原始的细菌来说已经减少了很多，很多功能已经转移到宿主细胞的核内。
内共生理论的支持证据包括线粒体与细菌的形态和结构相似性，线粒体内部的DNA 具有原核生物的特征，以及实验室观察到某些细菌仍然能够在特定条件下进入其他细胞并建立起新的共生关系。
总之，内共生理论提供了关于线粒体起源的一个解释，认为线粒体最初来自一种细菌的内共生，并且逐渐进化成为现代生物中的线粒体。
这个理论在生物学领域
中得到了广泛的认可和支持，但仍然有待进一步研究和验证。
内共生学说
5.线粒体含有肌动蛋白—肌球蛋白系统，但细菌和蓝藻中没有这种系统，也没有相应的 运动能力。
6.内共生假说没有很好解释细胞核的进化。
1简介 2历史 3证据
共生
叶绿体
蛋白质合成系统
外膜
4存在问题
ห้องสมุดไป่ตู้
目录
1简介
由美国生物学家马古利斯（LynnMargulis）于1970年出版的《真核细胞的起源》一
共生起源假说
书中正式提出。她认为，好氧细菌被变形虫状的原核生物吞噬后、经过长期共生能成为 线粒体，蓝藻被吞噬后经过共生能变成叶绿体，螺旋体被吞噬后经过共生能变成原始鞭毛。
2历史
1905年，Konstantin Mereschkowsky 最先提出叶绿体是由原先的内共生体形成的这一 想法，随后1920年代 Ivan Wallin 提出了对线粒体的相同想法。随着人们发现它们含有 DNA， 这些想法被 Henry Ris 重新提出。
内共生假说被琳·马古利斯所普及。在她1981年的《细胞进化中的共生》中，她认为 真核细胞起源于相互作用的个体组成的群落，也包括内共生的螺旋体形成了真核生物的鞭毛 和纤毛。后一种想法没有被广泛接受，因为鞭毛缺乏 DNA，在结构之外和原核生物也没有 明显相似性。根据 Margulis 和 Sagan(1996)，“生命并不是通过战斗，而是通过协作占据 整个全球的”，而达尔文关于进化由竞争驱动的想法是不完善的。然而也有人认为内共生更 像奴隶制而非互利共生。
她认为好氧细菌被变形虫状的原核生物吞噬后经过长期共生能成为线粒体蓝藻被吞噬后经过共生能变成叶绿体螺旋体被吞噬后经过共生能变成原始鞭1905年konstantinmereschkowsky最先提出叶绿体是由原先的内共生体形成的这一想法随后1920年代ivanwallin提出了对线粒体的相同想法
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一线粒体的起源：
大部分的专家学者认为，线粒体就是真核生物细胞内一种重要细胞器。
它们由内外两层脂膜围成，基质内含有线粒体自己的基因组(mtDNA)和细胞氧化代谢中必需的的酶和蛋白。
线粒体内膜上的电子传递链的氧化磷酸化反应为机体提供ATP，是生命活动的主要能量和热量来源，因此线粒体被誉为细胞的‘动力站’。
但是很多学者也提出另一种假说，即线粒体和真核细胞是一种内共生的关系。
内共生学说。
该学说是1970年一些生物学家在前人研究的基础上提出的。
根据这个学说,大约在十几亿年前,有一种大型的有吞噬能力的原核生物,叫做前真核细胞。
前真核细胞先后吞噬了几种原核生物(如原始的需氧型细菌、蓝藻等),这些被吞噬的生物不仅没有被消化分解,反而在前真核细胞中生存下来了。
在进化的过程中,被吞噬的生物由寄生过渡到共生,最终成为宿主细胞的细胞器。
例如,前真核细胞吞噬了一种原始的需氧细菌(又称原线粒体),结果这种需氧细菌在前真核细胞的细胞质里生存下来了,并且逐步与前真核细胞形成了内共生关系:需氧细菌不断地从前真核细胞获取糖酵解产物,而前真核细胞又从需氧细菌那里得到糖酵解产物进一步氧化而释放的能量。
在共同生存的过程中,需氧细菌中的原生质缩减,出现内膜和嵴,从而成为宿主细胞内专门进行氧化磷酸化产生ATP的细胞器,这就是真核细胞中的线粒体。
又如,真核细胞中的叶绿体来自被吞噬的原始的蓝藻。
内共生学说的主要证据是:1.线粒体和叶绿体都具有自主性活动,它们所含的DNA是环状的,与细菌、蓝藻的相同；2.线粒体和叶绿体所含的核糖体与原核生物的相似,而与真核生物的不同,并且这两种细胞器也能够像原核生物一样进行无丝分裂；3.线粒体和叶绿体都有两层膜,内膜来自这些细胞器本身,外膜来自细胞的膜系统。
内共生学说的缺点是不能解释细胞核的起源,因为真核细胞的核结构与原核细胞的差别很大,不仅仅是有无核膜的问题。
二，线粒体在生命科学中的地位和意义如何？
在20世纪后半页，先后有五位科学家由于在线粒体生物能力学领域的重大发现而获得诺贝尔奖。
近十多年来，人们还发现线粒体除了能量转换功能之外, 还有其它多种极为重要的生理功能，包括生成活性氧自由基、调节细胞的氧化还原电势和信号转导、调控细胞凋亡和某些基因的表达等。
由于线粒体在细胞凋亡中的关键性作用，因此线粒体又被称为‘细胞生存和死亡之马达’。
当前，线粒体的研究已深入到生物的发育、代谢、衰老、疾病、肿瘤以及进化、遗传等众多重要领域，成为当前生命科学和分子医学中最活跃的新前沿之一。
三线粒体疾病
是指病变发生在细胞的线粒体内，是线粒体基因组（mtDNA）和/或核基因组（nDNA）编码线粒体蛋白的基因变异引起的线粒体结构和氧化磷酸化功能的损伤,而引起的疾病。
线粒体病通常表现为A TP能量减少、活性氧自由基（ROS）增多和乳酸中毒等造成细胞损伤或细胞凋亡等。
线粒体疾病可发生在身体某一部位或多个部位，形成多系统疾病，患者常有两种或更多病症的综合表现，形成综合症。
临床症状十分复杂多样和明显个体差异，这与线粒体遗传的异质性（Heteroplasmy）和在体内的特定分布有关。
线粒体疾病独特的临床表型多表现为肌无力运动不耐受、听力伤失、共济失调、症状突发（中风）、学习障碍、白内障、心衰、糖尿病和生长缓慢等，但如果一患者兼有三种以上的上述病症，或累及多器官和多系统，很可能就是线粒体病。
但由于它没有标志性诊断标准，尚需在临床上作出进一步测试和确诊水平。
根据流行病学调查，线粒体疾病的流行率和死亡率都很高。