左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象)诊治近况

血尿的程度与腹痛、精索静脉曲 张等症状不相符合，伴有精索静脉曲 张的患者，因有可能缓解肾静脉的高 压状态，故出血和腹痛可不明显。
NCP的血尿是由LRV与泌尿系发 生异常交通引起，因红细胞不经过肾 小球基底膜挤压滤过，故尿中红细胞 多为正常形态，血尿属于非肾小球源 性，呈均一型
绝大部分NCP出血是于尿常规 检查时，发现无症状镜下血尿而就 诊， 也有不少患者 因肉眼血尿发 现，且病程中可有数次和 / 或反复 性肉眼血尿，甚至有的可持续数月 或更久，多在感冒时、剧烈运动后 出现血尿，可伴有全身倦怠、左侧 腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等
左肾静脉压迫综合征 （胡桃夹现象）诊治近况
概
述
左肾静脉压迫综合征（ left renal vein entrapment syndrome）也称胡桃夹综合征 （nutcracker syndrome）或 胡 桃 夹 现 象 （nutcracker phenomenon，NCP） 是 临
床上引起血尿、蛋白尿的重要原因之一。 它
汇入IVC；而 LRV则需穿过A0与 SMA形
成的夹角， 才能注入IVC。这一夹角约为 45 ° ～60°， 并被肠系膜脂肪、 淋巴结、 腹膜等组织充填。正常情况下 LRV不受压 迫，某些特定情况下（如青春期儿童增长
迅速， 形成瘦长体形， 脊椎过度伸展，
体位急剧变化等）可使夹角变小，影
响 LRV的血流动力学，使LRV和引流 到 LRV的血管发生瘀血或形成侧支循环， 从而引发一系列临床表现。近 年来，有
与SMA间夹角变窄，导致NCP的发生
NCP引起出血的机制
一方面因 LRV回流受阻， LRV内压增高，导致薄壁的静脉 破裂，血液流入尿收集系统引起 血尿；另一方面，扩张的静脉窦 与临近的肾盏形成的交通支亦会 引起血尿
据报道，98 %的正常人 LRV和 IVC 之间的 压差 <1mmHg ，当压差
≥Hale Waihona Puke mmHg时，即可导致左肾出血。 是否出血还和局部解剖及肾脏有
为提高对本病的认识，现结合文献对 NCP的病因，发病机制，临床表现， 诊断治疗作简要介绍
一 NCP 的发病机制 二 NCP 的临床表现 三 NCP 的辅助检查 四 NCP 的诊断标准 五 NCP 的治疗进展
NCP 的解剖学基础
下腔静脉（IVC）位于A0 右侧，右肾
静脉（RRV) 与A0的行程短而直，可直接
是指 行走于 腹主动 脉（ Abdominal aorta，
AO）肠系 膜上动脉（Superior mesenteric artery，SMA）之间的左肾静脉 （ Left re-
nal vien，LRV）受到挤压 引起的 一系列的
临床表现
认识 NCP 是一个渐进的过程
1. 血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个症 状，也是肾内科最常见的 2个表现，血尿较 蛋白尿更常见；
无病理状态有一定关系（如肾盏穹隆
部静脉窦壁菲薄，位于肾小盏终末端
易于破裂，穹隆部黏膜炎症、水肿等）。 LRV行程长于RRV且血流负荷较大， 也是引起LRV高压的因素
NCP引起蛋白尿的机制
直立性蛋白尿在青少年中并不少见， 其青春期发病率可达10 % ， Shintaku 等 （1990）报告15 例直立性蛋白尿患儿伴有 NCP，他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉 血流动力学的变化有关。直立位时内脏下 垂，可使AO与SMA之间的夹角变小，导致 LRV受压，LRV受压引起肾瘀血、缺氧， 使肾小球基底膜通透性增加，蛋白的滤过 增加，超过肾小球重吸收的能力而产生蛋 白尿
学者认为 NCP 可引起 LRV 及肾内各级 分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾
小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而 引发肾脏病变的发生
IVC SMA
LRV受压的因素
青春期身高迅速增长、椎体过度 伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，直 立活动时 腹腔脏器因重力牵拉 SMA， SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿 大以及 肿瘤压迫等情况，都可使 AO
技术的不断发展，NCP的发病率呈逐 年上升趋势。本病的 典型症状为非肾
小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年 来还有以慢性疲劳综合征、左侧 精索
静脉曲张等为主要临床表现的的NCP 的报道
由于NCP 严重威胁儿童的健康， 故对NCP准确做出诊断、及时进行治 疗意义重大。近年来有关NCP的报道 日渐增多，据不完全统计，截至2006 年底 国内报道172篇，总数已逾千例。
动物实验证实，将大鼠肾静脉 夹住，可使尿蛋白的排出量增加10 倍多。Cho 等报告53 %～56 %的 直立性蛋白尿由NCP引起，故对青 春期发生直立性蛋白尿的患者，在 慎重查找有无器质性肾脏疾病的同 时，应警惕NCP的可能
前“胡桃夹”现象：左肾静脉在肠 系膜上动脉和腹主动脉之间受压称之 为前“胡桃夹”现象或肠系膜上动脉现 象；
2. 尿潜血阳性和镜下血尿的关系; 3. 镜下血尿和肉眼血尿常见的原因； 4. 是器质性疾病还是功能性疾病； 5. 运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋 白尿的原因；
6. 认识 NCP，儿童、成人、中老年人
自1972年 De Schepper 首先报道 NCP可引起左肾出血以来， 至今已30 多年，通过 大量临床观察 和研究，目
前对本病的病因，发病机制，诊断治 疗等，大部分都已比较清楚。 本病多 见于儿童， 也可见于成人，儿童多在 发育期发病，发病年龄 7～13 岁，男 性居多，且常发生在 体形比较瘦长的 青少年中
据统计，小儿NCP引起的血尿约 占儿童血尿的33.3 % ，目前已成为儿 童血尿较常见的病因之一。 随着诊断
后“胡桃夹”现象：是指左肾静脉 行走于腹主动脉之后所形成的“胡桃 夹”现象，称之为后“胡桃夹”现象
一 NCP 的发病机制 二 NCP 的临床表现 三 NCP 的辅助检查 四 NCP 的诊断标准 五 NCP 的治疗进展
非肾小球性血尿
LRV高压是产生血尿的主要原因， LRV及其引流的输尿管周围静脉、生 殖系统静脉等处于瘀血状态，此瘀血 的静脉系统与尿的收集系统之间发生 异常交通时即引起血尿。NCP引起血 尿最主要的特征是来自左侧的非肾小 球性血尿，出血程度不—。血尿可发 生于运动后，多无其他症状，但也有 诉及左腰部不适、腹痛等