结缔组织病课件
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结缔组织病-精品医学课件
• Sm抗体 特异性高，敏感性低，约35～40%出现
抗体分型
抗dsDNA 肾炎、血管炎
抗Sm
肾炎、脑病
抗SSA
皮损、血小板减少、干燥综合征
房室传导阻滞、新生儿狼疮
抗SSB
皮损、干燥综合征、房室传导阻滞
较少肾损和脑病
抗RNP
肌炎、雷诺现象
抗ribosomal P
精神病、抑郁
APL
•血清中有多种自身抗体、 •糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效
• 共同病理改变：
• 血管炎 • 淋巴细胞浸润 • 结缔组织黏液性水肿 • 纤维蛋白样变性
结缔组织病包括：
• 红斑狼疮 • 皮肌炎 • 硬皮病 • 干燥综合征 • 类风湿关节炎 • 结节性多动脉炎 • 风湿热等
红斑狼疮
（Lupus Erythematosus）
红斑狼疮
Lupus: 狼疮
• [希] Lupus ——原意为“狼” • 指面部损害严重，“狰狞” “可怕” • 疾病具有严重的危害
定义
• 典型的自身免疫性结缔组织病 • 多见于15-40岁女性 • 是一种病谱性疾病 • 包括：盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤性红斑
狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、其它特 殊类型红斑狼疮（深在性红斑狼疮LEP、新生儿红 斑狼疮NLE、药物性红斑狼疮DIL）
诊断
• 主要发生于青年和中年妇女 • 对日光和紫外线照射的高敏感性 • 不规则不定型发热 • 关节痛或关节炎及肌痛 • 特征性的皮损 • 粘膜的红斑、糜烂和溃疡 • 多器官受累 • 实验室检查异常
1. 颊部红斑 2. 盘状红斑
3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎
7. 肾脏病变
抗体分型
抗dsDNA 肾炎、血管炎
抗Sm
肾炎、脑病
抗SSA
皮损、血小板减少、干燥综合征
房室传导阻滞、新生儿狼疮
抗SSB
皮损、干燥综合征、房室传导阻滞
较少肾损和脑病
抗RNP
肌炎、雷诺现象
抗ribosomal P
精神病、抑郁
APL
•血清中有多种自身抗体、 •糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效
• 共同病理改变：
• 血管炎 • 淋巴细胞浸润 • 结缔组织黏液性水肿 • 纤维蛋白样变性
结缔组织病包括：
• 红斑狼疮 • 皮肌炎 • 硬皮病 • 干燥综合征 • 类风湿关节炎 • 结节性多动脉炎 • 风湿热等
红斑狼疮
（Lupus Erythematosus）
红斑狼疮
Lupus: 狼疮
• [希] Lupus ——原意为“狼” • 指面部损害严重，“狰狞” “可怕” • 疾病具有严重的危害
定义
• 典型的自身免疫性结缔组织病 • 多见于15-40岁女性 • 是一种病谱性疾病 • 包括：盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤性红斑
狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、其它特 殊类型红斑狼疮（深在性红斑狼疮LEP、新生儿红 斑狼疮NLE、药物性红斑狼疮DIL）
诊断
• 主要发生于青年和中年妇女 • 对日光和紫外线照射的高敏感性 • 不规则不定型发热 • 关节痛或关节炎及肌痛 • 特征性的皮损 • 粘膜的红斑、糜烂和溃疡 • 多器官受累 • 实验室检查异常
1. 颊部红斑 2. 盘状红斑
3. 光过敏 4. 口腔溃疡 5. 关节炎 6. 浆膜炎
7. 肾脏病变
结缔组织病 - ppt课件
系统性红斑狼疮
基本概念
系统性红斑狼疮： 是一种临床表现有多系统损害症状的慢性 系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量的自身抗体。
“红斑狼疮”一词的由来
病因
遗传因素：家族聚集性，多基因疾病； 环境因素：紫外线、慢性病毒感染、外伤、 精神创伤； 内分泌因素：妊娠，雌激素，雄激素。
发病机制
诊断标准
神经病变 肾病表现 血液学改变 免疫学异常 抗核抗体
11项中出现4项阳性即可诊断为系统性红斑狼疮。
光敏
美国风湿病学会把光敏定义为“由病史和医生观察 中发现的皮肤暴露于阳光下的独特反应” 表现为3种形式：（1）光照后原有皮损加剧，出现 红肿，伴灼热、瘙痒或刺痛，偶见水疱，经数天后 消失。（2）光照后出现新的皮疹，原有皮疹加剧。 （3）光照后消退的皮疹重又出现，同时病情从稳 定转为活动。
亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)
严重度介于DLE与SLE之间； 特征性皮疹：环状红斑样，丘疹鳞屑样； 约80%患者ANA阳性，抗SSA抗体、抗 SSB抗体阳性；
皮肌炎
皮肌炎的皮疹表现
特征性皮疹 双上睑紫红色水肿性红斑 Gottron征 皮肤异色症 恶性红斑 非特征性皮疹 光敏感性红斑 血管炎 网状青斑 雷诺氏现象 甲周红斑
ANA
定义： 是自身血循环中对各种细胞核成分产生的相 应抗体的总称，靶抗原是定位于所有细胞核 内进化上高度保守的分子
ANA
高滴度ANA是SLE诊断标准之一（>1:80） ； 单次ANA阴性也不能完全排除SLE；
ANA
各种疾病ANA阳性率及其效价
疾病名称 SLE 硬皮病 皮肌炎 类风关 慢性肝炎 慢性甲状腺炎 老年人 阳性率 90-96 30-78 5-73 5-30 18-25 8-20 0-28 最高效价 1/2048~1/16392 1/1280 1/32 1/160
皮肤教学课件：结缔组织病
实验室检查
1.血清肌酶升高：95%以上患者急性期 有肌酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD ）、乳酸脱氢酶（LDH）、门冬氨酸 氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转 移酶（ALT）升高，其中CK和ALD特 异性较高，LDH升高持续时间较长， 肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐 渐下降。
2.肌电图：应取疼痛和压痛最明显的受 累肌肉进行检查，表现为肌源性损害 相肌电图，可用于鉴别肌源性损害和 神经源性损害。
发生在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织 和颅骨萎缩，表现为局部线状显著凹陷，菲 薄的皮肤紧贴于骨面，形成刀砍状硬皮病。
系统性硬皮病（systemic
scleroderma)
➢ 又名系统性硬化症（systemic sclerosis）。
➢ 为累及皮肤和内脏多系统多器官的硬化性疾 病，多见于中青年女性，可分为肢端硬化（ acrosclerosis）型和弥漫型硬皮病（diffuse sclerosis）两型，指端型约占系统性硬皮病 的95%，多先有雷诺现象，皮肤硬化常自手 、面部开始，病情进展缓慢。弥漫型占5% ，无雷诺现象和指端硬化，开始即为全身弥 漫性硬化，病情进展较快，多在2年内发生 全身皮肤和内脏广泛硬化，预后差。
➢ 1.蝶形红斑；2.盘状红斑；3.光敏感；4.口腔溃疡 ➢ 5.关节炎；6.浆膜炎（胸膜炎或心包炎） ➢ 7.肾脏表现：尿蛋白>0.5g/d(尿蛋白>+++）或有细
胞管型 ➢ 8.神经病变：癫痫发作或精神症状（除外药物、代
谢病引起）9.血液病变：溶血性贫血、白细胞减少 ，或淋巴细胞减少，或血小板减少 ➢ 10免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体 （+），或抗心磷脂抗体（+）（包括抗心磷脂抗体 、或狼疮抗凝物、或持续至少6个月的梅毒血清假阳 性反应，三者中具备1项） ➢ 11.ANA阳性：除外药物性狼疮所致。11项中具备4 项即可以诊断为SLE。
结缔组织疾病介绍演示培训课件
结缔组织疾病
汇报人：XXX 2024-01-13
目录
• 概述 • 常见结缔组织疾病 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案 • 并发症预防与处理 • 康复训练与生活质量提升
01
概述
定义与分类
定义
结缔组织疾病是一组以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一类疾 病。
分类
主要包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性血 管炎、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学学会1982年修订的风湿病分类中 ，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎
感染处理
及时就医，选用敏感抗生素进行治疗，同时注意 个人卫生和防护措施。
心血管疾病处理
根据病情选用相应药物治疗，如利尿剂、强心剂 等，同时注意休息和饮食调整。
肺部疾病处理
给予吸氧、支气管扩张剂等治疗，同时避免吸烟 和接触有害气体。
处理方法及注意事项
肾脏疾病处理
根据病情选用相应药物治疗，如激素、免疫抑制剂等，同时注意 控制盐和蛋白质的摄入。
关节和肌肉表现
实验室检查
关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮的常见 症状，部分患者还可出现肌炎和肌肉疼痛 。
抗核抗体（ANA）和抗双链DNA抗体（ dsDNA）是系统性红斑狼疮的标志性抗体 ，对于诊断和病情评估具有重要意义。
硬皮病
皮肤硬化
硬皮病是一种以皮肤变硬和僵硬 为主要表现的结缔组织病，患者 皮肤可出现紧绷感、僵硬和厚实
04
治疗原则与方案
一般治疗原则
01
02
03
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素制定个体 化的治疗方案。
汇报人：XXX 2024-01-13
目录
• 概述 • 常见结缔组织疾病 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案 • 并发症预防与处理 • 康复训练与生活质量提升
01
概述
定义与分类
定义
结缔组织疾病是一组以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一类疾 病。
分类
主要包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性血 管炎、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学学会1982年修订的风湿病分类中 ，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎
感染处理
及时就医，选用敏感抗生素进行治疗，同时注意 个人卫生和防护措施。
心血管疾病处理
根据病情选用相应药物治疗，如利尿剂、强心剂 等，同时注意休息和饮食调整。
肺部疾病处理
给予吸氧、支气管扩张剂等治疗，同时避免吸烟 和接触有害气体。
处理方法及注意事项
肾脏疾病处理
根据病情选用相应药物治疗，如激素、免疫抑制剂等，同时注意 控制盐和蛋白质的摄入。
关节和肌肉表现
实验室检查
关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮的常见 症状，部分患者还可出现肌炎和肌肉疼痛 。
抗核抗体（ANA）和抗双链DNA抗体（ dsDNA）是系统性红斑狼疮的标志性抗体 ，对于诊断和病情评估具有重要意义。
硬皮病
皮肤硬化
硬皮病是一种以皮肤变硬和僵硬 为主要表现的结缔组织病，患者 皮肤可出现紧绷感、僵硬和厚实
04
治疗原则与方案
一般治疗原则
01
02
03
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素制定个体 化的治疗方案。
--医学PPT课件结缔组织病
亚急性皮肤型红斑狼疮
Subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE
Sontheimer RD，1979
SCLE临床特征
•有环形红斑和丘疹鳞屑两个类型 •内脏损害较轻，介于DLE和SLE之间 •抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体阳性率高，是
SCLE的标记抗体 。 • HLA-DR3阳性率高 •环形红斑型稳定，预后好；丘疹鳞屑型不
结缔组织病
connetive tissue diseases
红斑狼疮
(lupus erythematosus)
病因和发病机制
•较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、 病毒感染、
•病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞 多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗 原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各 脏器病变形成的基础。
红斑狼疮类型
（Andrews` diseases of the skin， 9th edition ）
1. 慢性皮肤红斑狼疮 a. DLE、 DDLE b.疣状DLE c. LE/LP 重叠综合征 d. 冻疮性LE e. 深在性LE
红斑狼疮类型（续）
2. 亚急性皮肤型红斑狼疮 a. 丘疹鳞屑型 b. 环形红斑型
母亲可正常或有结 缔组织病，几乎都 有Ro、La抗体
深在性红斑狼疮 LE profunda
LE panniculitis
深在性红斑狼疮特点
•炎症以皮下脂肪为主 •介于DLE和SLE之间 •部分病人有Lab检查异常 •部分发展为SLE,部分痊愈
面部
躯干
深在性红斑狼疮后期
LE profunda late stage
Coffee break
3. 系统性红斑狼疮（SLE） 4. 新生儿红斑狼疮（NLE） 5. 补体缺陷性LE 6. 药物性红斑狼疮
《免疫结缔组织病》课件
预后：早期治疗效果好，晚 期可能导致关节畸形和功能
障碍
系统性红斑狼疮
病因：自身免疫系统异常，导 致免疫系统攻击自身组织
症状：皮肤红斑、关节疼痛、 肌肉疼痛、疲劳、发热等
治疗：使用免疫抑制剂、抗炎 药、激素等药物进行治疗
预后：早期发现和治疗可以改 善预后，但无法治愈
硬皮病
硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和内脏器官 症状包括皮肤硬化、关节疼痛、消化系统问题等 病因尚不明确，可能与遗传、环境因素有关 治疗方法包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等
发病机制和病因
免疫系统异常：自身免疫反应过度，导致组织损伤 遗传因素：某些基因突变可能导致免疫系统异常 环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发免疫系统异常 性别和年龄：女性和40岁以上人群发病率较高
临床表现和诊断
临床表现：关节疼痛、肿胀、僵 硬、活动受限等
诊断标准：符合一定的临床表现 和实验室检查结果
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
诊断方法：实验室检查、影像学 检查、病理学检查等
鉴别诊断：与其他结缔组织病进 行鉴别诊断，如类风湿性关节炎、 系统性红斑狼疮等
01
免疫结缔组织病的常见类型
类风湿性关节炎
症状：关节疼痛、肿胀、僵 硬、活动受限
病因：பைடு நூலகம்身免疫系统异常， 导致关节滑膜炎症
治疗：药物治疗、物理治疗、 手术治疗
未来研究方 向包括寻找 新的治疗靶 点、开发新 型药物、提 高诊断准确 性等
研究问题和挑战
病因不明：免疫结缔组织病的确切病因尚未明确，需要进一步研究
诊断困难：免疫结缔组织病的诊断方法存在局限性，需要改进
治疗效果不佳：现有的治疗方法对免疫结缔组织病的疗效有限，需要寻找更有效的治疗方法
障碍
系统性红斑狼疮
病因：自身免疫系统异常，导 致免疫系统攻击自身组织
症状：皮肤红斑、关节疼痛、 肌肉疼痛、疲劳、发热等
治疗：使用免疫抑制剂、抗炎 药、激素等药物进行治疗
预后：早期发现和治疗可以改 善预后，但无法治愈
硬皮病
硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和内脏器官 症状包括皮肤硬化、关节疼痛、消化系统问题等 病因尚不明确，可能与遗传、环境因素有关 治疗方法包括药物治疗、物理治疗、心理治疗等
发病机制和病因
免疫系统异常：自身免疫反应过度，导致组织损伤 遗传因素：某些基因突变可能导致免疫系统异常 环境因素：感染、药物、化学物质等可能诱发免疫系统异常 性别和年龄：女性和40岁以上人群发病率较高
临床表现和诊断
临床表现：关节疼痛、肿胀、僵 硬、活动受限等
诊断标准：符合一定的临床表现 和实验室检查结果
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
诊断方法：实验室检查、影像学 检查、病理学检查等
鉴别诊断：与其他结缔组织病进 行鉴别诊断，如类风湿性关节炎、 系统性红斑狼疮等
01
免疫结缔组织病的常见类型
类风湿性关节炎
症状：关节疼痛、肿胀、僵 硬、活动受限
病因：பைடு நூலகம்身免疫系统异常， 导致关节滑膜炎症
治疗：药物治疗、物理治疗、 手术治疗
未来研究方 向包括寻找 新的治疗靶 点、开发新 型药物、提 高诊断准确 性等
研究问题和挑战
病因不明：免疫结缔组织病的确切病因尚未明确，需要进一步研究
诊断困难：免疫结缔组织病的诊断方法存在局限性，需要改进
治疗效果不佳：现有的治疗方法对免疫结缔组织病的疗效有限，需要寻找更有效的治疗方法
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
皮肤性病学之结缔组织病护理课件
避免一开始就进行高强度 运动，应逐渐增加运动时 间和强度。
在运动过程中和运动后要 注意休息，避免过度疲劳 。
如出现明显不适，应立即 停止运动，并及时就医。
日常护理与自我监测
总结词
日常护理和自我监测对于结缔组织病患者 的康复非常重要，需注意保持皮肤清洁、 观察病情变化等。
记录病情变化
在家中记录病情变化、用药情况等，有助 于医生更好地了解病情。
03 饮食护理
根据患者的病情和饮食习惯，制定合理的饮食计 划，保证营养摄入充足、均衡。
病情观察与记录
01 观察病情变化
密切观察患者的症状和体征，如关节疼痛、肿胀 、皮疹等，及时发现病情变化。
02 记录病情信息
详细记录患者的病情状况、治疗过程、用药情况 等信息，为医生提供准确的诊断和治疗依据。
03 定期评估
保持皮肤清洁
定期洗澡、更换衣物，保持皮肤清洁干燥 ，预防感染。
定期复查
按照医生建议定期到医院复查，以便及时 了解病情变化。
观察病情变化
注意观察皮肤病变情况，如出现异常应及 时就医。
05
结缔组织病护理研究进展
个体化护理实践
个体化护理实践是指根据患者的具体 情况和需求，制定个性化的护理计划
和措施，以满足患者的特殊需求。
适量饮水
保持充足的水分摄入，有助于维 持正常的生理功能。
运动与休息指导
01
02
03
04
05
总结词
根据病情选择合 适的运动…
逐渐增加运动时 停止运动
适当的运动有助于结缔组 织病患者的康复，但需注 意运动强度和时间，避免 过度疲劳。
如散步、太极拳、瑜伽等 低强度运动，避免剧烈运 动。
结缔组织病PPT课件
53
抗ds-DNA抗体
• 对SLE特异性最强，阳性率60-70% • 抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检
测疾病活动性的指标 • ds-DNA阳性组肾受累百分率高，对预
后有意义
54
抗Sm抗体
• 对SLE高度特异性，阳性率为30-40% • 抗体滴度与病情无关 • 常伴抗ds-DNA及RNP抗体
• 组织学检查，75%患者有肾损害 • 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度
病变 • SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎
和肾病综合症。肾功能早期一般正常，随 着病情的发展，后期可出现尿毒症。肾脏 损害是SLE致死的主要原因
47
LE肾的组织分型（按1982年WHO标准）
• I 型：正常肾组织或轻微肾小球病变 • II 型：系膜增殖型，预后好 • III型：局灶增殖型，（<50%肾小球受累） • IV 型：弥漫增殖型，可引起肾功能不全，
C2缺陷相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
12
约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本 病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数 百倍
单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比 异卵双生子（2～9%）明显增高
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体 阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗 体滴度常升高
3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感 病毒I、II型相关
14
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺 胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、 保泰松、奎尼丁等。
抗ds-DNA抗体
• 对SLE特异性最强，阳性率60-70% • 抗体滴度与疾病活动性一致，可作为检
测疾病活动性的指标 • ds-DNA阳性组肾受累百分率高，对预
后有意义
54
抗Sm抗体
• 对SLE高度特异性，阳性率为30-40% • 抗体滴度与病情无关 • 常伴抗ds-DNA及RNP抗体
• 组织学检查，75%患者有肾损害 • 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度
病变 • SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎
和肾病综合症。肾功能早期一般正常，随 着病情的发展，后期可出现尿毒症。肾脏 损害是SLE致死的主要原因
47
LE肾的组织分型（按1982年WHO标准）
• I 型：正常肾组织或轻微肾小球病变 • II 型：系膜增殖型，预后好 • III型：局灶增殖型，（<50%肾小球受累） • IV 型：弥漫增殖型，可引起肾功能不全，
C2缺陷相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
12
约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本 病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数 百倍
单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比 异卵双生子（2～9%）明显增高
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体 阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗 体滴度常升高
3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感 病毒I、II型相关
14
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、磺 胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺、 保泰松、奎尼丁等。
【皮肤性病学】结缔组织病PPT课件
播散性DLE---通常在局限性DLE基础上发展 而来，可累及躯干及手足四肢。最常发生于 胸部V字区和上肢，95％患者在发作时限于皮 肤，并且保持不变
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
结缔组织病实验室检查ppt课件
血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出现。
实验室检查
ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性 贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白上升 蛋白尿、尿肌酸增加
混合性结缔组织病
(Mixed connective tissue disease，MCTD)
是同时具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性 肌炎和类风湿关节炎临床特征的重叠综合，同时存在 高滴度的抗核RNP抗原的自身抗体。常见的首发症状 是雷诺现象，肌痛和乏力。
系统性硬化症
抗增殖细胞核抗原抗体 Anti-PCNA
SLE
抗合成酶抗体
Anti-JO-1
多发性肌炎/皮肌炎
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus，SLE)
是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有 大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组 织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害 的症状。
ANA检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。
抗核抗体命名规则
•根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA ，抗His •以相关疾病命名：抗SS-A ，抗SS-B •以第一位检出该抗体的患者命名：抗Sm
ANA抗体
•抗DNA抗体 •抗组蛋白抗体 •抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等 •抗核仁抗体 •抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等
中文
英文
主要疾病
抗核糖核蛋白体
Ribonucleoprotein, RNP(U1RNP) 混合性结缔组织病
抗Sm抗体
Anti-Sm
SLE
抗SS-A抗体
Anti-SS-A/Anti-R0
干燥综合症
抗SS-B抗体
Anti-SS-B/Anti-La
实验室检查
ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性 贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白上升 蛋白尿、尿肌酸增加
混合性结缔组织病
(Mixed connective tissue disease，MCTD)
是同时具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性 肌炎和类风湿关节炎临床特征的重叠综合，同时存在 高滴度的抗核RNP抗原的自身抗体。常见的首发症状 是雷诺现象，肌痛和乏力。
系统性硬化症
抗增殖细胞核抗原抗体 Anti-PCNA
SLE
抗合成酶抗体
Anti-JO-1
多发性肌炎/皮肌炎
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus，SLE)
是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有 大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组 织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害 的症状。
ANA检测已成为临床上的一个极重要的自身免疫疫病的筛查实验。
抗核抗体命名规则
•根据抗原的化学名称命名：抗ds-DNA ，抗His •以相关疾病命名：抗SS-A ，抗SS-B •以第一位检出该抗体的患者命名：抗Sm
ANA抗体
•抗DNA抗体 •抗组蛋白抗体 •抗非组蛋白抗体：ENA抗体，抗着丝点抗体等 •抗核仁抗体 •抗其他细胞成分抗体：抗线粒体，高尔基体等
中文
英文
主要疾病
抗核糖核蛋白体
Ribonucleoprotein, RNP(U1RNP) 混合性结缔组织病
抗Sm抗体
Anti-Sm
SLE
抗SS-A抗体
Anti-SS-A/Anti-R0
干燥综合症
抗SS-B抗体
Anti-SS-B/Anti-La
结缔组织病教学演示课件
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织 病的病因、症状、治疗及 预后，提高患者对疾病的 认知。
药物治疗指导
教育患者如何正确使用药 物，包括药物的剂量、用 法、副作用及注意事项等 。
生活方式调整建议
指导患者改善生活习惯， 如保持充足睡眠、合理饮 食、适度锻炼等，以减轻 症状并改善生活质量。
02
症状与诊断
症状表现
疼痛
关节、肌肉等部位出现 疼痛，程度轻重不一。
肿胀
关节周围软组织肿胀， 可伴有局部发热和红斑
。
僵硬
关节活动受限，尤其在 早晨起床时表现明显。
疲劳
患者常感到全身乏力， 休息后难以缓解。
诊断标准和流程
病史采集
详细询问患者病史，包括症状 出现时间、部位、性质等。
体格检查
对患者进行全面的体格检查， 观察关节、肌肉等病变部位的 表现。
症的风险。
02 03
多学科协作
结缔组织病的治疗需要多学科协作，如风湿免疫科、心血管科、呼吸科 等。通过多学科团队的共同努力，可以更有效地控制病情，减少并发症 的发生。
患者教育和心理支持
加强对患者的教育，提高他们对疾病的认知和自我管理能力。同时，提 供心理支持，帮助患者积极面对疾病和治疗过程中的挑战。
实验室检查
包括血液检查（如血常规、血 沉、C反应蛋白等）和免疫学检 查（如类风湿因子、抗核抗体 等）。
影像学检查
如X线、超声、MRI等，有助于 评估关节和软组织的病变情况 。
鉴别诊断
类风湿关节炎
与结缔组织病有相似之处，但类风湿关节炎主要表现为对称性小关节 炎，类风湿因子阳性率较高。
结缔组织病ppt课件
粒。 2. 从肌肉组织中分离出柯萨奇病毒A9型。
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗
三、肿瘤异常免疫学说： 本病患者约20%合并恶性肿瘤。 据此推测，皮肌炎是原发肿瘤的一种代谢或免疫学表现。
四、遗传学说： 具有HLA-DR3，52，6，7等位基因位点者，危险因素高。
临床表现: 皮肤损害
1. 以上眼睑为中心的淡紫红色水肿性斑块。 2. 上胸三角区（V字区）紫红斑。 3. Gottron征：指、肘关节伸侧有紫红色 扁平
系 统 性 硬 皮 病
雷诺氏现象
二、系统性硬皮病
• 弥漫性硬皮病：预后差 患者皮肤硬化自中央向肢端发展， Raynaund 征少， 有严重的内脏损害：吞咽困难、 间质性肺病、广泛肺纤维化、心 律失常、心衰、硬化性肾小球炎
• CREST综合征：预后好 皮肤钙质沉着、Raynaund现象、 食管受累、指端硬化和毛细血管 扩张
丘疹。 4. 甲皱襞红斑、毛细血管扩张、瘀点。 5. 非凹陷性浮肿：颜面、四肢或全身。 6. 慢性患者出现皮肤异色病样改变。
临床表现: 肌肉症状
1. 任何部位横纹肌都可受累。 2. 最常累及四肢近端肌肉，肩甲带肌、
颈部、喉部肌群。 3. 对称性。 4. 肌肉无力、疼痛、肿胀。
临床表现: 全身症状
1. 抗横纹肌抗体（抗Mi、PM-1，Jo-1抗体)。
2. （二
横纹肌血管壁有Ig ）细胞免疫学说：
M
、
I
g
G
和
补
体
C3
沉
积
。
1. 患者的淋巴细胞可被肌肉抗原所致敏。
2. 淋巴细胞对肌肉的细胞毒性作用可被抗淋巴细胞血清和免疫
抑制剂所抑制。
二、感染学说： 1. 本病肌肉组织的细胞核内、血管内皮细胞发现有粘病毒样颗
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erythematosus • 系统性红斑狼疮SLE systemic lupus erythematosus
结缔组织病
• 基因遗传 • 感染 • 药物 • 物理因素 • 性激素 • 其它
病因学
不清
结缔组织病
• 遗传——多基因遗传病
• SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达 。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷
• 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等 • 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连
接蛋白等
结缔组织病
• 结缔组织病： • 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组
织病 • 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器
官、系统，可以说无处不在，许多疾病 进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组 织，因此，笼统称结缔组织病不合适 • 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴。指 疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症 反应引起多器官的一组疾病。最早称胶 原病，以后又称自身免疫病，现均概括 于风湿病中。
• 抗Sm抗体与DR7、DR4相关 • 抗 SS-A抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体C2缺陷
相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
结缔组织病
➢约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本病 或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百 倍
染、环细胞功能境因来自)受损自 Ⅱ型
具有 遗传 素质 个体
免疫系统 调节失常
身 抗 体 过
Ⅲ型 Ⅳ型 变态
组 织 损 伤
多 反应
机体 免疫
B细胞功 能亢进
功能
紊乱
结缔组织病
盘状红斑狼疮
Discoid Lupus Erythematosus
• 临床表现：
• 发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病 高峰在40岁以后
结缔组织病 Connective Tissue Disease
武汉大学中南医院
盛晚香
结缔组织病
概述
结缔组织病
• 结缔组织：
按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨 、骨和血液4大类
按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、 脂肪和网状结缔组织4大类
• 疏松结缔组织：
• 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、 肥大细胞、多形核白细胞等
结缔组织病
• 慢 性：DLE，播散性DLE，深在性LE.
• 亚急性：SCLE，新生儿LE，补体缺陷LE • 急 性：SLE
结缔组织病
• 盘状红斑狼疮(DLE) discoid lupus erythematosus • 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) subacute cutaneous lupus
➢单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比异 卵双生子（2～9%）明显增高
➢SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发 现汉族SLE与HLA Ⅰ类基因无关，而与Ⅱ类 基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、 DQB1*0602单倍型及Ⅲ类基因中的C4AQ基因 密切相关
结缔组织病
• 感染——与病毒（特别是慢病毒 ）持续缓慢感染有关
• 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关 节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史
• 自觉症状轻微，可有灼热或痒感
结缔组织病
• 日晒可使皮损加重或复发 • 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口
唇、手背、胸背、趾背等 • 仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手
1.血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体阳 性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗体 滴度常升高 3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感病 毒I、II型相关
结缔组织病
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、 磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺 、保泰松、奎尼丁等。
结缔组织病
• 物理因素
• SLE患者UVA、UVB红斑量降低 • UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生
DNA抗体 • 诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏
有关）
结缔组织病
• 性激素
本病在育龄期女性发病率高 雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激
素可缓解病情 目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激
素对SLE发病有保护作用
结缔组织病
• 其它
寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊 娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发 生发展
高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小 鼠的心血管及肾脏损害
结缔组织病
发病机制
免疫耐受：T抑制细胞识别和抑制与自身抗 原结合的B细胞，使自身免疫细胞群保持在 最少，自身抗体产生少而不致病 • SLE 患者T细胞减少，多克隆B细胞活化 • 异常免疫复合物沉积激活补体 • 自身抗体直接与组织作用，II型变态反应 • IV型变态反应对慢性病程起作用 • 网状内皮系统的清除作用也是机制之一
• 病变组织中淋巴细胞浸润 • 血液中存在多种自身抗体 • 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效
结缔组织病
红斑狼疮
Lupus Erythematosus (LE)
结缔组织病
LE的分类
多见于15～40岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病
• 盘状红斑狼疮 • 播散性盘状红斑狼疮 • 深在性红斑狼疮 • 亚急性皮肤性红斑狼疮 • 抗核抗体阴性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮
结缔组织病
结缔组织病包括：
红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节 炎、风湿热、结节性多动脉炎、Wegener肉芽 肿、巨细胞性动脉炎、干燥综合症等
现已将结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、 巨细胞性动脉炎归于血管炎
结缔组织病
• 共同病理改变：
• 粘液性水肿 • 纤维蛋白样变性 • 血管炎
• 共同特点：
结缔组织病
• LE中存在抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)及其他各种已知抗原的抗 体近20种
• ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗 体的总称。抗原有双链DNA (dsDNA)、单 链DNA (ssDNA)、可提取性核抗原(ENA)
结缔组织病
多种因
素(性激
素、感
抑制性T
结缔组织病
• 基因遗传 • 感染 • 药物 • 物理因素 • 性激素 • 其它
病因学
不清
结缔组织病
• 遗传——多基因遗传病
• SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1高表达 。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷
• 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等 • 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连
接蛋白等
结缔组织病
• 结缔组织病： • 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组
织病 • 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器
官、系统，可以说无处不在，许多疾病 进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组 织，因此，笼统称结缔组织病不合适 • 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴。指 疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症 反应引起多器官的一组疾病。最早称胶 原病，以后又称自身免疫病，现均概括 于风湿病中。
• 抗Sm抗体与DR7、DR4相关 • 抗 SS-A抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体C2缺陷
相关 • 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
结缔组织病
➢约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本病 或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数百 倍
染、环细胞功能境因来自)受损自 Ⅱ型
具有 遗传 素质 个体
免疫系统 调节失常
身 抗 体 过
Ⅲ型 Ⅳ型 变态
组 织 损 伤
多 反应
机体 免疫
B细胞功 能亢进
功能
紊乱
结缔组织病
盘状红斑狼疮
Discoid Lupus Erythematosus
• 临床表现：
• 发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病 高峰在40岁以后
结缔组织病 Connective Tissue Disease
武汉大学中南医院
盛晚香
结缔组织病
概述
结缔组织病
• 结缔组织：
按形态、结构可分为固有结缔组织、软骨 、骨和血液4大类
按纤维排列和纤维组成分为疏松、致密、 脂肪和网状结缔组织4大类
• 疏松结缔组织：
• 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、 肥大细胞、多形核白细胞等
结缔组织病
• 慢 性：DLE，播散性DLE，深在性LE.
• 亚急性：SCLE，新生儿LE，补体缺陷LE • 急 性：SLE
结缔组织病
• 盘状红斑狼疮(DLE) discoid lupus erythematosus • 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) subacute cutaneous lupus
➢单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比异 卵双生子（2～9%）明显增高
➢SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如发 现汉族SLE与HLA Ⅰ类基因无关，而与Ⅱ类 基因中的HLA-DQB1*1501、DQA1*0102、 DQB1*0602单倍型及Ⅲ类基因中的C4AQ基因 密切相关
结缔组织病
• 感染——与病毒（特别是慢病毒 ）持续缓慢感染有关
• 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关 节酸痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史
• 自觉症状轻微，可有灼热或痒感
结缔组织病
• 日晒可使皮损加重或复发 • 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口
唇、手背、胸背、趾背等 • 仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手
1.血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构
2.SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗体阳 性率达70％。麻疹病毒、风疹病毒抗体 滴度常升高 3.SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流感病 毒I、II型相关
结缔组织病
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼苯达 嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基多巴、心 得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、扑痫酮、乙 琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉素、灰黄霉素)、 磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、口服避孕药、青霉胺 、保泰松、奎尼丁等。
结缔组织病
• 物理因素
• SLE患者UVA、UVB红斑量降低 • UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生
DNA抗体 • 诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光敏
有关）
结缔组织病
• 性激素
本病在育龄期女性发病率高 雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激
素可缓解病情 目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激
素对SLE发病有保护作用
结缔组织病
• 其它
寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊 娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发 生发展
高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小 鼠的心血管及肾脏损害
结缔组织病
发病机制
免疫耐受：T抑制细胞识别和抑制与自身抗 原结合的B细胞，使自身免疫细胞群保持在 最少，自身抗体产生少而不致病 • SLE 患者T细胞减少，多克隆B细胞活化 • 异常免疫复合物沉积激活补体 • 自身抗体直接与组织作用，II型变态反应 • IV型变态反应对慢性病程起作用 • 网状内皮系统的清除作用也是机制之一
• 病变组织中淋巴细胞浸润 • 血液中存在多种自身抗体 • 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效
结缔组织病
红斑狼疮
Lupus Erythematosus (LE)
结缔组织病
LE的分类
多见于15～40岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病
• 盘状红斑狼疮 • 播散性盘状红斑狼疮 • 深在性红斑狼疮 • 亚急性皮肤性红斑狼疮 • 抗核抗体阴性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮
结缔组织病
结缔组织病包括：
红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节 炎、风湿热、结节性多动脉炎、Wegener肉芽 肿、巨细胞性动脉炎、干燥综合症等
现已将结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、 巨细胞性动脉炎归于血管炎
结缔组织病
• 共同病理改变：
• 粘液性水肿 • 纤维蛋白样变性 • 血管炎
• 共同特点：
结缔组织病
• LE中存在抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)及其他各种已知抗原的抗 体近20种
• ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗 体的总称。抗原有双链DNA (dsDNA)、单 链DNA (ssDNA)、可提取性核抗原(ENA)
结缔组织病
多种因
素(性激
素、感
抑制性T