混合性结缔组织病ppt课件
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内科学疾病部分：混合性结缔组织病>>>
病因：
现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应，这些 反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。 病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗 原性，刺激B细胞产生相应抗体，发生抗 原抗体反应，形成免疫复合物，引起组织 损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下， 释放出碎片，可使机体发生自身致敏作用， 因而产生抗细胞成分抗体。
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病因：
LA-B8)者，均容易发生混合性胶原病，而 且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。 有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标 志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控 制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫 反应基因即失去控制，结果导致体内免疫 失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制 性T淋巴细胞
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病因：
③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清 抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分 阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统 性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查 出抗RNP抗体。
(二)发病机制 关于本病的发病机制主要有如下学说： 1.遗传家族分析证明，凡是带有人白 细胞抗原-B8(H
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症状及病史：
本病目前尚无明确和统一的诊断标准， 主要依据综合判断。凡临床上遇到多关节 炎或关节痛、雷诺现象、无固定部位肌肉 疼痛、不明原因的手指肿胀、不同程度的 贫血及血沉增快，或病人同时有系统性红 斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症三者或其 中二者的不典型临床特征，即应考虑到本 病的可能，应进行ANA检查，
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结缔组织病ppt课件
4
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：
1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。 2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。 3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止
风湿热的复发，甚至减少首次发病。
15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或
注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同
时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
16
皮下小结
Subcutaneous nodules
9
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。 * 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。 * 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。 * 心脏轻度或明显扩大。
10
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。 *二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
13
关节炎(arthritis)
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关：
1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。 2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。 3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止
风湿热的复发，甚至减少首次发病。
15
舞蹈病(chorea)
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或
注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同
时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
16
皮下小结
Subcutaneous nodules
9
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。 * 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。 * 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。 * 心脏轻度或明显扩大。
10
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。 *二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
13
关节炎(arthritis)
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内科学各论疾病部分 混合结缔组织病 内容课件模板
内科学疾病部分：混合结缔组织病>>>
身体部位： 全身 皮肤。
内科学疾病部分：混合结缔组织病>>>
科室： 风湿科。
内科学疾病部分：混合结缔组织病>>>
简介：
混合结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease，MCTD) 是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌 炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎 等混合表现，而不能确定其为哪一种病。 血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗 核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病， 肾脏累及少
内科学疾病部分：混合结缔组织病>>>
症状及病史：
滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗体(十)， 抗Sm抗体(一)。确诊条件需符合4项指标 以上同时排除抗Sm抗体(十)。然临床上即 使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中， 有一部分病例转归成其他结缔组织病。
有学者提出根据患者兼有红斑狼疮、 皮肌炎或多发性肌炎和硬皮病混杂症状，
内科学疾病部分：混合结缔组织病>>>
并发症：
困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导 有肠壁囊样积气症。
6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。 7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。
内科学疾病部分：混合结缔组织病>>>
治疗：
混合结缔组织病治疗方法_如何治疗混合 结缔组织病
皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌 炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有 效，剂量为每日20～60mg，对合并心肌炎、 严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如 硫唑嘌呤等，雷公藤制剂亦可应用。静脉 点滴丹参和低分子右旋糖酐，或秋水仙碱 可使皮
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身体部位： 全身 皮肤。
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科室： 风湿科。
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简介：
混合结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease，MCTD) 是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌 炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎 等混合表现，而不能确定其为哪一种病。 血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗 核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病， 肾脏累及少
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症状及病史：
滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗体(十)， 抗Sm抗体(一)。确诊条件需符合4项指标 以上同时排除抗Sm抗体(十)。然临床上即 使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中， 有一部分病例转归成其他结缔组织病。
有学者提出根据患者兼有红斑狼疮、 皮肌炎或多发性肌炎和硬皮病混杂症状，
内科学疾病部分：混合结缔组织病>>>
并发症：
困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导 有肠壁囊样积气症。
6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。 7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。
内科学疾病部分：混合结缔组织病>>>
治疗：
混合结缔组织病治疗方法_如何治疗混合 结缔组织病
皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌 炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有 效，剂量为每日20～60mg，对合并心肌炎、 严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如 硫唑嘌呤等，雷公藤制剂亦可应用。静脉 点滴丹参和低分子右旋糖酐，或秋水仙碱 可使皮
【医学ppt课件】结缔组织病
典型DLE皮损
DLE萎缩性疤痕
疣状DLE
DLE粘膜受累： 最常见于下唇， 可为红斑和糜烂， 经久不愈，有时 类似扁平苔藓
播散性盘状红斑狼疮
disseminated discoid lupus erythematosus
DLE免疫病理 lupus band test
DLE病理 表皮变薄，基底细 胞液化变性，基底 膜增厚，真皮血管、 附属器周围致密淋 巴细胞浸润
表皮
真皮
继发恶性肿瘤
DLE合并症
发展为SLE
永久性脱发
DLE诊断、治疗
• 诊断：依靠临床表现、组织病理，必要 时免疫病理
• 治疗：- 避光
– 外用类固醇激素、皮损内注射 – 氯喹或羟氯喹口服 – 严重者中小剂量激素 – 合并症的治疗 – 中医中药
系统性红斑狼疮
systemic lupus eryhtematosus
结缔组织病
connetive tissue diseases
红斑狼疮
(lupus erythematosus)
病因和发病机制
•较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、 病毒感染、
•病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞 多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗 原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各 脏器病变形成的基础。
继发性抗磷脂综 合征
SLE休止期脱发 telogen alopecia
狼疮发（前额短发）
SLE诊断标准（ARA，1982）
1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白>0.5克/日(或尿蛋白>3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病 或尿毒症引起) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (<4000／ml)、淋 巴细胞减少(<1500／ml)或血小板减少(<100，000／ml) 10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅 毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性
结缔组织病演示ppt课件
模型优化与更新
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
随着医疗技术的进步和临床数据的积累，定期对风险评估模型进行 优化和更新，提高预测准确性。
预防措施建议提
早期诊断与治疗
加强结缔组织病的早期诊断和治疗， 控制疾病活动度，降低并发症发生风 险。
定期随访与监测
建立定期随访制度，对患者病情进行 持续监测和评估，及时发现并处理潜 在并发症。
健康生活方式
药物选择和使用注意事项
非甾体抗炎药
如布洛芬、吲哚美辛等，可用于 缓解轻至中度疼痛和炎症，但需 注意胃肠道反应和肾功能损害等
副作用。
糖皮质激素
如泼尼松、地塞米松等，具有强 大的抗炎和免疫抑制作用，但需 注意感染、骨质疏松等副作用，
且需逐渐减量至停药。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、环磷酰胺等，可用 于治疗严重的结缔组织病，但需 注意肝功能损害、骨髓抑制等副 作用，且需定期监测血象和肝功
鼓励患者保持健康的生活方式，包括 合理饮食、适量运动、充足睡眠等， 以增强身体免疫力。
心理支持与辅导
关注患者的心理健康状况，提供必要 的心理支持和辅导，帮助患者积极应 对疾病带来的压力和挑战。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计与实践经验分享
1 2 3
疾病知识普及
向患者详细解释结缔组织病的病因、症状、治疗 及预防等方面的知识，提高患者对疾病的认知。
挑战分析
结缔组织病的病因和发病机制复杂多样，目前仍有许多未知 领域需要探索。此外，临床试验的开展和药物研发过程中存 在诸多挑战，如患者异质性、疗效评价标准不统一等。
提高结缔组织病诊疗水平策略建议
加强基础研究
持续投入资金支持结缔组织病的基础 研究，深入揭示疾病的病因和发病机 制，为临床诊疗提供科学依据。
混合性结缔组织病诊断与治疗PPT
THANK YOU
汇报人：
药物治疗：根据 病情选择合适的 药物进行治疗
生活方式调整： 调整饮食、运动、 睡眠等生活习惯
心理支持：提供心 理支持和辅导，帮 助患者应对疾病带 来的压力和困扰
家属与患者教育
教育内容：疾病知识、治疗方案、药物使用、饮食和运动等 教育方式：面对面交流、电话咨询、网络平台等 教育目标：提高患者和家属对疾病的认识，增强治疗信心，提高生活质量 教育效果：提高患者和家属的依从性，减少并发症，提高治疗效果
临床表现：关节疼痛、肿胀、僵硬等 实验室检查：血沉、C反应蛋白、类风湿因子等 影像学检查：X线、CT、MRI等 病理学检查：活检、组织学等 诊断标准：符合上述临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检 查中的一项或多项，并排除其他可能的疾病。
治疗方法
药物治疗
生物制剂：用于抑制特定免 疫细胞，减少自身免疫反应
肠道负担
心理干预
心理辅导：帮助患者理解疾病，减 轻心理压力
社交支持：鼓励患者与家人、朋友 交流，获得情感：教授患者自我调节方法， 如冥想、深呼吸等
并发症及其处理
常见并发症
关节病变：如关节疼痛、肿 胀、活动受限等
肺部病变：如肺纤维化、肺 动脉高压等
肾脏病变：如肾炎、肾功能 不全等
血液系统病变：如贫血、血 小板减少等
皮肤病变：如红斑、皮疹、 皮肤硬化等
肌肉病变：如肌肉疼痛、无 力、萎缩等
消化系统病变：如食管炎、 胃炎、肠炎等
神经系统病变：如头痛、头 晕、癫痫等
并发症处理原则
早期发现：定期体检，及时发现并发症 及时治疗：一旦发现并发症，立即进行治疗 综合治疗：根据病情，采取药物、手术等多种治疗方式 预防为主：加强健康管理，预防并发症的发生
内科学_各论_疾病：小儿混合性结缔组织病_课件模板
诊断：
中，又出现了典型的类风湿关节炎的关节 畸形，可诊断为系统性红斑狼疮和类风湿 关节炎的重叠。
重叠综合征的治疗较治疗单纯患某一 种疾病困难。应用药物应取决于以何种风 湿性疾病为主。主要药物为肾上腺皮质激 素和免疫制剂，剂量和用法参照各有关风 湿性疾病节。
本综合征的预后较单一的风湿性疾
内科学疾病部分：小儿混合性结缔组织病>>>
5.食
内科学疾病部分：小儿混合性结缔组织病>>>
症状及病史：
管 食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可 出现进食后发噎和吞咽困难。
6.心 可有心包炎、心肌炎、心律失 常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣 狭窄、闭合不全，心功能不全。
7.肾 28%病人有血尿、蛋白尿、管型 尿，严重肾功能衰竭。
8.神经病变 约10%，最常见三叉神经 痛
内科学疾病部分：小儿混合性结缔组织病>>>
相关疾病： 未分化结缔组织病、网状青斑和青斑性血 管炎、老年人多发性骨髓瘤、小儿硬皮病、 重叠综合征。
谢谢！
治疗：
小儿混合性结缔组织病治疗方法_如何治 疗小儿混合性结缔组织病
西医治疗 1.轻症 可用非甾体类抗炎药，如布 洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5～10mg， 3次/d。 2.重症伴内脏损害 泼尼松2mg/ （kg·d），病情控制后逐渐减量至5～ 10mg/d左右维持。 3.重症
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内科学疾病部分：小儿混合性结缔组织病>>>
症状及病史：
此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫 痫等。
9.其他 1/3患者发热、淋巴结肿大， 少数肝脾大。
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中，又出现了典型的类风湿关节炎的关节 畸形，可诊断为系统性红斑狼疮和类风湿 关节炎的重叠。
重叠综合征的治疗较治疗单纯患某一 种疾病困难。应用药物应取决于以何种风 湿性疾病为主。主要药物为肾上腺皮质激 素和免疫制剂，剂量和用法参照各有关风 湿性疾病节。
本综合征的预后较单一的风湿性疾
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5.食
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症状及病史：
管 食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可 出现进食后发噎和吞咽困难。
6.心 可有心包炎、心肌炎、心律失 常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣 狭窄、闭合不全，心功能不全。
7.肾 28%病人有血尿、蛋白尿、管型 尿，严重肾功能衰竭。
8.神经病变 约10%，最常见三叉神经 痛
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相关疾病： 未分化结缔组织病、网状青斑和青斑性血 管炎、老年人多发性骨髓瘤、小儿硬皮病、 重叠综合征。
谢谢！
治疗：
小儿混合性结缔组织病治疗方法_如何治 疗小儿混合性结缔组织病
西医治疗 1.轻症 可用非甾体类抗炎药，如布 洛芬或萘普生治疗。或用泼尼松5～10mg， 3次/d。 2.重症伴内脏损害 泼尼松2mg/ （kg·d），病情控制后逐渐减量至5～ 10mg/d左右维持。 3.重症
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症状及病史：
此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫 痫等。
9.其他 1/3患者发热、淋巴结肿大， 少数肝脾大。
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混合性结缔组织病 ppt课件
ppt课件 26
六、治 疗
抗疟药
抗 疟 药
秋
水
仙
碱
任选一种 青 霉 胺
ppt课件 27
六、治 疗
糖皮质激素
强的松 0.5-1mg/(kg.d)
ppt课件 28
六、治 疗
免疫抑制剂
轻度的关节炎：选用1种非甾体抗炎药
发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹 浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素
关节活动度；家属24h陪护；
8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标 识牌； 9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保 持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；
10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，
使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗， 保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。
毛细血管扩张常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不 发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑 狼疮样皮损，亦可见SLE样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见 的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。
ppt课件 20
四、症状体征
雷诺现象(85％)在发病早期即可出现，其中2／3患者可见与进行 性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67％。 炎症性肌肉病变(66％)表现为近心端肌压痛、肌无力，AST、LDH 和CK等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。 肺病变发生率高达85％，多为胸膜炎、间质性肺炎和纤维化。临 床上约33％病例可无呼吸道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降 低，X线检查表现为肺间质性纤维化。此外有心包炎(30％)、心肌 炎、心律紊乱及瓣膜病变。50％的病例有轻度至中等度的肝脾肿 大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有 淋巴瘤。周围神经病变者约占10％。肾损害少见，有报告5％可确 定有肾病变，5％疑有肾病变。
六、治 疗
抗疟药
抗 疟 药
秋
水
仙
碱
任选一种 青 霉 胺
ppt课件 27
六、治 疗
糖皮质激素
强的松 0.5-1mg/(kg.d)
ppt课件 28
六、治 疗
免疫抑制剂
轻度的关节炎：选用1种非甾体抗炎药
发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹 浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素
关节活动度；家属24h陪护；
8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标 识牌； 9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保 持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；
10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，
使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗， 保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。
毛细血管扩张常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不 发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑 狼疮样皮损，亦可见SLE样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见 的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。
ppt课件 20
四、症状体征
雷诺现象(85％)在发病早期即可出现，其中2／3患者可见与进行 性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67％。 炎症性肌肉病变(66％)表现为近心端肌压痛、肌无力，AST、LDH 和CK等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。 肺病变发生率高达85％，多为胸膜炎、间质性肺炎和纤维化。临 床上约33％病例可无呼吸道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降 低，X线检查表现为肺间质性纤维化。此外有心包炎(30％)、心肌 炎、心律紊乱及瓣膜病变。50％的病例有轻度至中等度的肝脾肿 大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有 淋巴瘤。周围神经病变者约占10％。肾损害少见，有报告5％可确 定有肾病变，5％疑有肾病变。
【皮肤性病学】结缔组织病PPT课件
播散性DLE---通常在局限性DLE基础上发展 而来，可累及躯干及手足四肢。最常发生于 胸部V字区和上肢，95％患者在发作时限于皮 肤，并且保持不变
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
实验室检查
DLE患者血尿常规和免疫学检查一般无明 显异常。少数患者ANA可阳性、白细胞减 少、ESR加快、球蛋白增高等表现
ANA滴度升高、血白细胞减少、血尿或蛋 白尿可视为进入系统性红斑狼疮的指征， 需要进行定期检查随访
紫外线可使表皮细胞DNA抗原发生改变 而激发或加重
寒冷 外伤 精神创伤
药物
抗生素类：青霉素、磺胺 抗癫痫药 避孕药 ------- 可能与肝乙酰化快慢有关
发病机理
尚不清楚 遗传体质的基础上，受各种因素影响，机
体免疫机能紊乱，调节失常，抑制性T细 胞受损，B淋巴细胞功能亢进，产生过量 自身抗体引起免疫损伤
一级亲属中（0.4%-5%)，r-球蛋白升高，类风 湿性因子、抗核抗体阳性发生率较高 较多患者SLE与多态性基因有关 有先天性补体缺少
性激素
在生育年龄妇女较男性发病率高，妊娠可 诱发和加重SLE，认为雌激素与本病发生 有关
感染
与某些病毒，特别是EB病毒，持续而缓 慢的感染有关
物理因素
生物制剂 血浆置换疗法 造血干细胞移植 中医治疗
预后
有下述者预后差
--肾功能衰竭 --中枢神经系统损害 --心肌损害伴心功能不全
常见死亡原因
--肾功能衰竭 --心力衰竭 --脑损害 --感染
临床表现
丘疹鳞屑型：丘疹、斑丘疹或斑块，上附非
粘着性鳞屑（易向SLE转化）
环形红斑型：小红斑或丘疹，环形、弧形或
不规则型水肿性红斑（一般病情稳定）
实验室检查
混合性结缔组织病医学课件
05
患者教育与支持
疾病知识与自我管理教育
疾病认知
患者首先需要了解混合性结缔组 织病的基本知识，包括疾病的定 义、症状、病程、治疗方法等，
建立正确的疾病认知。
自我管理
患者需要学会如何自我监测病情， 包括定期记录症状、体征变化，及 时报告医生，以便调整治疗方案。
生活方式调整
患者应根据病情调整生活方式，如 合理饮食、充足休息、适度运动等 ，以促进病情好转。
06
最新研究进展
发病机制研究新进展
遗传因素
研究发现，混合性结缔组织病的发病与遗传背景密切相关，某些 基因变异可能增加个体患病风险。
免疫异常
免疫系统在混合性结缔组织病的发病中起重要作用，患者体内存在 自身免疫反应，导致结缔组织受损。
环境因素
病毒感染、化学物质暴露等环境因素也被认为与混合性结缔组织病 的发病有关。
家讲座等，提高治疗效果。
患者组织：患者可以加入混合 性结缔组织病患者组织，参与 组织活动，获取更多疾病相关
信息和支持。
社会关爱：社会各界应关注混 合性结缔组织病患者群体，提 供力所能及的帮助和支持，如 捐款、捐物、志愿服务等。
通过以上三个方面的教育与支 持，混合性结缔组织病患者可 以更好地管理自己的病情，提 高生活质量，同时减轻家庭和 社会的负担。
生物制剂和靶向治疗
生物制剂
生物制剂是针对特定炎症因子或免疫细胞的靶向治疗药物，如肿瘤坏死因子拮 抗剂、B细胞耗竭剂等。它们通过阻断特定炎症通路，抑制免疫反应，从而减 轻混合性结缔组织病的症状和防止器官损伤。
靶向治疗
靶向治疗是针对混合性结缔组织病中特定分子或通路的药物治疗方法。通过针 对关键分子或细胞通路进行干预，抑制炎症反应和自身免疫反应，达到治疗疾 病的目的。
混合性结缔组织病科室学习 ppt课件
2019/9/23
X线与PET
• 肺间质病变是MCTD是最多见或常见的肺部 并发症。胸部X线或PET异常见于21－85%的 病人。临床表现限制性呼吸困难，DLCO减 少，胸部放射线检查肺底网状阴影,肺部病 变先发性在肺底部，随着病情进展发展到 肺尖部。
2019/9/23
HRCT＆扫描
• MCTD以SSC为主的肺部更易出现蜂窝状改变。有报道144 例经高分辨CT（HRCT）检测的MCTD，96例（66.6%）在活 动性肺间质病变，其中75例（78.1%）有毛玻璃样改变。 目前普遍认为HRCT是检查MCTD早期肺间质病变的金标准。
2019/9/23
Arthritis rheum 2019,38:259-266
MCTD有其特殊性
• 但是这组病人与HLA－DR4有关联，病人血 清中有高滴度的抗70KD U1RNP抗体而抗Sm 抗体,抗Scl-70抗体和抗Jo1抗体阴性或阳性 率极低,这一点不同于SLE，PM/DM和SSc。 此外MCTD病人骨质侵蚀少且相对轻，血清 类风湿因子阳性率仅约30－50%也不同于RA。
2019/9/23
Am J Med 1972;52(2):14859
早期的概念（70年代）
• Sharp等1972年首先报道了一组血清中有抗 RNP抗体的SLE，SSc和PM重叠的病例，并认 为是一种新的风湿性疾病，称之为MCTD。 这些病人肾脏和肺损害相对少，对糖皮质 激素疗反应好。
2019/9/23
2019/9/23
和SLE就是不同
• MCTD病因及发病机理尚不明确。MCTD是 一种免疫功能紊乱的疾病，如抑制性Ｔ细 胞缺陷，有自身抗体、高球蛋白血症、循 环免疫复合物存在和组织中有淋巴细胞和 浆细胞浸润等。和SLE不同的是MCTD对阳光 不敏感，虽然普鲁卡因酰可引起U1RNP抗体 升高，但药物和本病无关。
X线与PET
• 肺间质病变是MCTD是最多见或常见的肺部 并发症。胸部X线或PET异常见于21－85%的 病人。临床表现限制性呼吸困难，DLCO减 少，胸部放射线检查肺底网状阴影,肺部病 变先发性在肺底部，随着病情进展发展到 肺尖部。
2019/9/23
HRCT＆扫描
• MCTD以SSC为主的肺部更易出现蜂窝状改变。有报道144 例经高分辨CT（HRCT）检测的MCTD，96例（66.6%）在活 动性肺间质病变，其中75例（78.1%）有毛玻璃样改变。 目前普遍认为HRCT是检查MCTD早期肺间质病变的金标准。
2019/9/23
Arthritis rheum 2019,38:259-266
MCTD有其特殊性
• 但是这组病人与HLA－DR4有关联，病人血 清中有高滴度的抗70KD U1RNP抗体而抗Sm 抗体,抗Scl-70抗体和抗Jo1抗体阴性或阳性 率极低,这一点不同于SLE，PM/DM和SSc。 此外MCTD病人骨质侵蚀少且相对轻，血清 类风湿因子阳性率仅约30－50%也不同于RA。
2019/9/23
Am J Med 1972;52(2):14859
早期的概念（70年代）
• Sharp等1972年首先报道了一组血清中有抗 RNP抗体的SLE，SSc和PM重叠的病例，并认 为是一种新的风湿性疾病，称之为MCTD。 这些病人肾脏和肺损害相对少，对糖皮质 激素疗反应好。
2019/9/23
2019/9/23
和SLE就是不同
• MCTD病因及发病机理尚不明确。MCTD是 一种免疫功能紊乱的疾病，如抑制性Ｔ细 胞缺陷，有自身抗体、高球蛋白血症、循 环免疫复合物存在和组织中有淋巴细胞和 浆细胞浸润等。和SLE不同的是MCTD对阳光 不敏感，虽然普鲁卡因酰可引起U1RNP抗体 升高，但药物和本病无关。
结缔组织病相关的PPT课件
多重因素导致CTD-PH， 预后更差
N Galie, etal. Lupus，2005，14:713～717
第27页/共99页
PAH的发病机制
• 肺血管收缩 • 肺循环高压早期起主要作用，主要与血管平滑肌细胞K通道表达或功能异常 及内皮功能异常有关
• 肺血管重塑 • 累及血管壁各层，内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等过度分化增生
肺动脉高压的分级
• 根据肺动脉收缩压分为：
• 轻度 30～40mmHg • 中度 41～70mmHg • 重度 >70mmHg
第5页/共99页
肺动脉高压的发病率
第6页/共99页
CTD肺动脉高压的发病率
第7页/共99页
CTD肺动脉高压的发病率
• 我国肺动脉高压的病因分布 —— CTD-PAH的地位
肺动脉高压
• 定义 • 肺动脉高压 (pulmonar y hyper tension ，PAH) 指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行 性增加，导致右心衰竭病理生理综合征
• 诊断标准 • 海平面状态下
• 静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg 和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg
• 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良
4. 慢性血栓和 / 或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
• PVOD、PCH 2. 主要累及左心的肺动脉高压
5. 混合性肺动脉高压
• 主要累及左房或左室的心脏疾病
• 瓣膜病
第4页/共99页
第8页/共99页
中国循环杂志 2001年3期
CTD肺动脉高压的发病率
• 中国结缔组织病患者中肺动脉高压的患病率
N Galie, etal. Lupus，2005，14:713～717
第27页/共99页
PAH的发病机制
• 肺血管收缩 • 肺循环高压早期起主要作用，主要与血管平滑肌细胞K通道表达或功能异常 及内皮功能异常有关
• 肺血管重塑 • 累及血管壁各层，内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等过度分化增生
肺动脉高压的分级
• 根据肺动脉收缩压分为：
• 轻度 30～40mmHg • 中度 41～70mmHg • 重度 >70mmHg
第5页/共99页
肺动脉高压的发病率
第6页/共99页
CTD肺动脉高压的发病率
第7页/共99页
CTD肺动脉高压的发病率
• 我国肺动脉高压的病因分布 —— CTD-PAH的地位
肺动脉高压
• 定义 • 肺动脉高压 (pulmonar y hyper tension ，PAH) 指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行 性增加，导致右心衰竭病理生理综合征
• 诊断标准 • 海平面状态下
• 静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg 和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg
• 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良
4. 慢性血栓和 / 或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
• PVOD、PCH 2. 主要累及左心的肺动脉高压
5. 混合性肺动脉高压
• 主要累及左房或左室的心脏疾病
• 瓣膜病
第4页/共99页
第8页/共99页
中国循环杂志 2001年3期
CTD肺动脉高压的发病率
• 中国结缔组织病患者中肺动脉高压的患病率
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进步
6、营养失调：低于机体需要量
7、活动无耐力 8、自我形象紊乱 9、生活自理能力缺陷 10、有感染的危险
9--2
9--2 9--2 9--2 9--2
现存
现存 现存 现存 现存
9--4
9--4 9--4 9--4 9--4
进步
进步 进步 进步 进步
11、体液过多
12、潜在并发症：电解质紊乱 13、焦虑 14、知识缺乏
五、病情观察
observation
六、效果评价
护理问题
1、疼痛 2、体温过高 3、有受伤的危险
Effect evaluation 日期
9--2 9--2 9--2
评价
现存 解决 现存
日期
9--4
评价
进步
9--4
进步
4、有损伤的危险：出血
5、皮肤完整性受损
9--2
9--2
现存
现存
9--4
9--4
进步
混合性结缔组织 病
汇报内容
content
一般资料 医疗诊断
护理诊断 护理措施
病情观察 效果评价
一、一般资料
information
ww 女 33岁 住院号：……
因“四肢肌肉疼痛4+月，加重伴气促、心悸 1+月”于2014年9月1日急诊入院。4+月前无明 显诱因出现四肢肌肉疼痛，伴有四肢近端肌肉无 力、关节疼痛，未予重视，1+月前上述症状再发 加重，伴有气促、心悸，伴反复鼻腔出血，就诊 于道真县人民医院，给予治疗后无明显好转，今 就诊于我院急诊科，以“多发性肌炎”收入我科。
患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗， 保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。
五、病情观察 9月1日
21：39
observation
P102次/分 R21次/分 BP95/62mmHg
SPO295% ，神志清楚，咳嗽，咳出暗红色血凝块，
约15ml，鼻腔填塞物脱落。 护理措施：立即告知值班医生，电话请示耳鼻喉科， 考虑为鼻腔出血后陈旧性血凝块，予清水漱口，嘱卧 床休息，予以心理疏导。
既往于6+年前行绝育手术，对“克林霉素”过 敏。
一、一般资料 information 查体：T38.1℃ P110次/分 R20次/分
BP96/58mmHg。神志清楚，精神差，右侧鼻腔填
塞止血中，颜面部、颈部、双上肢红色皮疹，左手
前臂急诊科带入留置针一枚，固定在位，通畅，局
部无红肿，四肢肌肉压痛，肌力IV级。
日 Barden 跌倒/坠床 导管滑脱 危重病人 日常生活 期 皮肤 评分 评分 评分 风险评分 能力评分
1/9
红色 皮疹
18
4
2
3
55
一、一般资料
information
辅助检查 1
项目 Hb PLT 结果 110 57 参考值 99~110 2.20~2.65 单位 g/L X109/L
CK
CK-MB
的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白
的抗体阳性率最高。
属自身免疫性疾病
二、病 因
根据多种免疫学检测异常认为 本病系自身免疫病，患者有
B淋巴细胞功能亢进 T抑制性淋巴细胞功能减低。
三、实验室检查
贫血
PLT↓ WBC↓ 血沉↑
MCTD
类风湿 因子阳性 50%
90%病例可 测出循环免疫 复合物
高滴度 抗核抗体
二、医疗诊断
Medical diagnosis
混合性结缔组织病？ 依据：育龄期女患，表现为多系统损害，
独立诊断常见结缔组织病，依据不足，
兼有皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿
性关节炎的表现。
三、护理诊断
Nursing diagnosis
1、疼痛 与疾病本身有关 2、体温过高 3、有受伤的危险 与血小板低、血压低等有关 4、有损伤的危险：出血 5、皮肤完整性受损 与疾病本身有关 6、营养失调：低于机体需要量 7、活动无耐力 与疾病本身有关 8、自我形象紊乱 与疾病导致的皮肤、肌肉改变有关
1、一级护理，心电监护、吸氧2升/分；
2、饮食护理：高热量、高蛋白、高维生素饮食，禁食油腻、
辛辣、海鲜及刺激性食物；少食香菇、芹菜等光敏感食物；食物 不易过烫、过甜、过硬等； 3、予抗炎、止痛、抑制免疫等对症支持治疗，观察药物效果 及副作用；
4、严密观察生命体征及末梢循环的改变；
5、密切观察病情变化，注意鼻出血情况、四肢关节、肌肉疼 痛情况以及大小便情况并及时给予处理及记录； 6、做好皮肤护理，观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜 色的变化；注意防寒保暖，保护关节；
四、护理措施
Nursing measures
7、鼓励病人多休息，但要避免固定不动，保持正常的关
节活动度；家属24h陪护；
8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标 识牌； 9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保持 床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；
10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，使
215
39
26--140
0--24
U/L
U/L
白蛋白 尿潜血 类风湿因子 抗核抗体 抗SSA抗体
抗RO—52抗体
32.7 +3 586 阳性 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ++ +++
40~55 阴性 130~175 阴性 阴性 阴性
g/L
g/L
一、一般资料
information
辅助检查 2
心电图示：肢体低电压 肌电图示：双上肢、下肢被检 肌肉为肌源性损害性异常。
9--2
9--2 9--2 9--2
现存
现存 现存 现存
9--4
9--4 9--4 9--4
进步
进步 进步 进步
疾 病 介 绍
2014—09—10
Mixed connective tissue disease
2014—09—10
一、概
念
混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE, 硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠 为特征的风湿病综合征，有极高滴度
三、护理诊断
Nursing diagnosis
9、生活自理能力缺陷 与疾病导致的肌肉关节病变有 关 10、有感染的危险 与机体抵抗力低及激素应用有关 11、体液过多 与疾病本身有关 12、潜在并发症：电解质紊乱 13、焦虑 担心疾病治疗及预后等 14、知识缺乏：缺乏疾病相关知识
四、护理措施
Nursing measures
四、症状体征
最多见的是多发性关节痛或关节炎(95％)，也可有关节肿 胀，一般无关节畸形。有的病例也可有类风湿性关节炎的 关节畸形。 手部弥漫性浮肿(66％)伴有指端变细或成梭形手指，手部 肿胀的病例局部皮肤紧张而肥厚，似腊肠样。
毛细血管扩张常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不 发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑 狼疮样皮损，亦可见SLE样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见 的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。
6、营养失调：低于机体需要量
7、活动无耐力 8、自我形象紊乱 9、生活自理能力缺陷 10、有感染的危险
9--2
9--2 9--2 9--2 9--2
现存
现存 现存 现存 现存
9--4
9--4 9--4 9--4 9--4
进步
进步 进步 进步 进步
11、体液过多
12、潜在并发症：电解质紊乱 13、焦虑 14、知识缺乏
五、病情观察
observation
六、效果评价
护理问题
1、疼痛 2、体温过高 3、有受伤的危险
Effect evaluation 日期
9--2 9--2 9--2
评价
现存 解决 现存
日期
9--4
评价
进步
9--4
进步
4、有损伤的危险：出血
5、皮肤完整性受损
9--2
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现存
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9--4
9--4
进步
混合性结缔组织 病
汇报内容
content
一般资料 医疗诊断
护理诊断 护理措施
病情观察 效果评价
一、一般资料
information
ww 女 33岁 住院号：……
因“四肢肌肉疼痛4+月，加重伴气促、心悸 1+月”于2014年9月1日急诊入院。4+月前无明 显诱因出现四肢肌肉疼痛，伴有四肢近端肌肉无 力、关节疼痛，未予重视，1+月前上述症状再发 加重，伴有气促、心悸，伴反复鼻腔出血，就诊 于道真县人民医院，给予治疗后无明显好转，今 就诊于我院急诊科，以“多发性肌炎”收入我科。
患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗， 保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。
五、病情观察 9月1日
21：39
observation
P102次/分 R21次/分 BP95/62mmHg
SPO295% ，神志清楚，咳嗽，咳出暗红色血凝块，
约15ml，鼻腔填塞物脱落。 护理措施：立即告知值班医生，电话请示耳鼻喉科， 考虑为鼻腔出血后陈旧性血凝块，予清水漱口，嘱卧 床休息，予以心理疏导。
既往于6+年前行绝育手术，对“克林霉素”过 敏。
一、一般资料 information 查体：T38.1℃ P110次/分 R20次/分
BP96/58mmHg。神志清楚，精神差，右侧鼻腔填
塞止血中，颜面部、颈部、双上肢红色皮疹，左手
前臂急诊科带入留置针一枚，固定在位，通畅，局
部无红肿，四肢肌肉压痛，肌力IV级。
日 Barden 跌倒/坠床 导管滑脱 危重病人 日常生活 期 皮肤 评分 评分 评分 风险评分 能力评分
1/9
红色 皮疹
18
4
2
3
55
一、一般资料
information
辅助检查 1
项目 Hb PLT 结果 110 57 参考值 99~110 2.20~2.65 单位 g/L X109/L
CK
CK-MB
的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白
的抗体阳性率最高。
属自身免疫性疾病
二、病 因
根据多种免疫学检测异常认为 本病系自身免疫病，患者有
B淋巴细胞功能亢进 T抑制性淋巴细胞功能减低。
三、实验室检查
贫血
PLT↓ WBC↓ 血沉↑
MCTD
类风湿 因子阳性 50%
90%病例可 测出循环免疫 复合物
高滴度 抗核抗体
二、医疗诊断
Medical diagnosis
混合性结缔组织病？ 依据：育龄期女患，表现为多系统损害，
独立诊断常见结缔组织病，依据不足，
兼有皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿
性关节炎的表现。
三、护理诊断
Nursing diagnosis
1、疼痛 与疾病本身有关 2、体温过高 3、有受伤的危险 与血小板低、血压低等有关 4、有损伤的危险：出血 5、皮肤完整性受损 与疾病本身有关 6、营养失调：低于机体需要量 7、活动无耐力 与疾病本身有关 8、自我形象紊乱 与疾病导致的皮肤、肌肉改变有关
1、一级护理，心电监护、吸氧2升/分；
2、饮食护理：高热量、高蛋白、高维生素饮食，禁食油腻、
辛辣、海鲜及刺激性食物；少食香菇、芹菜等光敏感食物；食物 不易过烫、过甜、过硬等； 3、予抗炎、止痛、抑制免疫等对症支持治疗，观察药物效果 及副作用；
4、严密观察生命体征及末梢循环的改变；
5、密切观察病情变化，注意鼻出血情况、四肢关节、肌肉疼 痛情况以及大小便情况并及时给予处理及记录； 6、做好皮肤护理，观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜 色的变化；注意防寒保暖，保护关节；
四、护理措施
Nursing measures
7、鼓励病人多休息，但要避免固定不动，保持正常的关
节活动度；家属24h陪护；
8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标 识牌； 9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保持 床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；
10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，使
215
39
26--140
0--24
U/L
U/L
白蛋白 尿潜血 类风湿因子 抗核抗体 抗SSA抗体
抗RO—52抗体
32.7 +3 586 阳性 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ++ +++
40~55 阴性 130~175 阴性 阴性 阴性
g/L
g/L
一、一般资料
information
辅助检查 2
心电图示：肢体低电压 肌电图示：双上肢、下肢被检 肌肉为肌源性损害性异常。
9--2
9--2 9--2 9--2
现存
现存 现存 现存
9--4
9--4 9--4 9--4
进步
进步 进步 进步
疾 病 介 绍
2014—09—10
Mixed connective tissue disease
2014—09—10
一、概
念
混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE, 硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠 为特征的风湿病综合征，有极高滴度
三、护理诊断
Nursing diagnosis
9、生活自理能力缺陷 与疾病导致的肌肉关节病变有 关 10、有感染的危险 与机体抵抗力低及激素应用有关 11、体液过多 与疾病本身有关 12、潜在并发症：电解质紊乱 13、焦虑 担心疾病治疗及预后等 14、知识缺乏：缺乏疾病相关知识
四、护理措施
Nursing measures
四、症状体征
最多见的是多发性关节痛或关节炎(95％)，也可有关节肿 胀，一般无关节畸形。有的病例也可有类风湿性关节炎的 关节畸形。 手部弥漫性浮肿(66％)伴有指端变细或成梭形手指，手部 肿胀的病例局部皮肤紧张而肥厚，似腊肠样。
毛细血管扩张常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不 发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑 狼疮样皮损，亦可见SLE样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见 的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。