混合性结缔组织病的新特点
表现形式多样的混合性结缔组织病误诊讨论
［ ］ 朱军． ２ 主动 脉 夹层 ［ ／ 陈灏 珠 ． 用 内科 学 ： 册 ．２版 ． Ｍ］／ 实 下 １
北 京 ： 民卫 生 出版 社 ，０ ６ １９ —５ ６ 人 ２ ０ ：５ ３１ ９ ． ［ ］ Ｋ ｍｐＴ Ｊ Ｇ ｌ ｃ ｍ ｄ— ｌｒ ｎ Ｐ Ｊ Ｂ ｉｋ ｒ ｅ ａ． ｙ — ３ ａ ， ｏ ｓｈ ｉｔ ｅ ｄ Ｃ ｍｏ ｔ ， ｒ ｅ Ａ，ｔ １Ｍ ｏ ｎ Ｊ
诊断： 高血压 病 （ 高危 组 ） Ａ ｅ ａ ｅｓｍ型 。静 脉 极 ， Ｄ Ｄ Ｂ Ｋ ｙ
滴 注硝普 钠及尼 卡地平 ， 口服美托 洛尔 、 贝沙坦 ， 状 伊 症 明显缓解 ，０余天后病情稳 定 ， １ 随访 １年无复发 。
２ 讨 论
２ １ 发病情 况 Ａ 的基本 病 变为 血 管 中膜 的囊 性坏 ． Ｄ 死、 弹性 纤维断 裂 和平滑 肌 减少 ， 动脉 内的血 液 经 内 主 膜 破裂 口进入 主 动脉 中层 形成 血肿 。病 变 可从 主 动脉 根部 向远处扩延 ， 远可 达髂 动 脉及 股 动 脉 ， 可 累及 最 也
（ 稿 时 间 ：０ ７ １ —６ 修 回 时 间 ：０ ８０ —３） 收 ２ ０ — １２ ２ ０ — １１
的Ａ Ｄ可能 。Ｋ ｍ ａ ｐ等 报道 ２ 例 Ａ １ Ｄ进行 溶 栓治 疗 ，
其早期病死 率达 ７ ％ ， １ 多死 于心包 填塞 。本文例 １即误 诊为心肌梗死 并行溶栓 治疗 ， 所幸未造 成不 良后果 。
误诊 为急性 胃肠 炎 。接 诊 腹痛 患者 不 应仅 考 虑腹 部 疾
病， 还应 及时做 全面细致查 体 。 ２ ３ ３ 未及时行 相关 医技 检查 ：１ ～ ０ Ｄ胸 部 ｘ ．． ８ ％ ９ ％Ａ 线 片表现为 上 纵 隔增 宽 ， 即使 胸 部 ｘ线 片 显 示 正 但 常， 亦不 能轻易排 除 Ａ 的诊 断 。本 组 例 ２如 能及 早行 Ｄ 颈部血 管彩超及 心脏 彩超检查 ， 可避免误诊 误治 。
1例混合型结缔组织病患者病情的发生发展
1例混合型结缔组织病患者病情的发生发展摘要：目的探讨混合性结缔组织病 (mixed connective tissue disease, MCTD) 的临床特点及发生发展过程。
方法对我院收治的以咳嗽、咳痰为首发表现的MCTD 1例的临床资料进行回顾性分析。
结果本例因反复咳嗽、咳痰初步考虑为肺炎, 予对症治疗后症状未见缓解。
后行相关实验室及影像学检查, 确诊为MCTD, 予泼尼松、硫酸羟氯喹等治疗, 患者症状明显改善, 病情好转出院, 嘱其出院后继续口服泼尼松、硫酸羟氯喹等治疗。
但患者依从性较差，病情不断进展合并多种并发症且复杂多样，多次入院治疗。
结论临床上遇到以咳嗽，咳痰等为首发表现且对症治疗无效者, 应高度警惕MCTD, 及时行自身免疫性相关检查且需要关注其并发症的发生。
关键词：混合性结缔组织病，自身免疫，发生发展，治疗混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD) 是一种症状重叠的两种或两种以上自身免疫性结缔组织病。
起病隐匿, 进展缓慢, 病情复杂多样, 缺乏特异性, 误诊率较高。
其以双手肿胀、雷诺现象、多关节痛、肢端硬化、肌炎、心肌炎、心包炎、食管运动功能障碍、肺动脉高压 (pulmonary hypertension, PAH) 等特征为主要表现的临床综合征。
病历资料患者女性, 63岁，该患者于2017年开始无明显诱因出现咳嗽、咳痰症状，痰为黄白相间粘液痰，紫外线过敏，手指出现雷诺现象，脚趾坏疽，遂到北京大学深圳医院就诊，行相关检查后，明确诊断为混合性结缔组织病，期间给予激素、羟氯喹片等药物治疗，但患者依从性差，服药1年余病情稳定，之后自行停药。
患者于2019年8月起再次出现间断咳嗽、咳痰，呼吸困难等症状且伴有后背部疼痛，遂到延边医院第二人民医院就诊，胸部CT示双肺上下叶炎性病变，右肺中叶结节，考虑为双肺炎症，给予消炎等对症治疗后未见明显好转。
混合结缔组织病诊断标准
混合结缔组织病诊断标准
混合性结缔组织病是一种复杂的疾病，其诊断需要综合考虑多种因素。
目前，混合性结缔组织病的诊断标准主要包括临床症状、实验室检查和影像学检查等。
临床症状方面，患者可能出现肌炎、肺部受累、雷诺现象或食管蠕动功能降低、手肿胀或手指硬化等症状。
此外，患者还可能出现脱发、白细胞减少、贫血、胸膜炎、心包炎、关节炎、三叉神经病变、颊部红斑、血小板减少等症状。
实验室检查方面，主要标准包括斑点型抗核抗体的高滴度和抗核糖核蛋白抗体的高滴度。
此外，抗U1-rnp抗体和抗Smith抗体的检测也有助于诊断混合性结缔组织病。
影像学检查方面，肺部X线或CT扫描可以发现肺部受累的情况。
此外，心脏超声和心电图等检查也可以帮助诊断心脏受累的情况。
综合以上标准，当患者满足主要标准并伴有U1-rnp抗体的明显增高，以及Smith抗体的阴性时，可以明确诊断为混合性结缔组织病。
需要注意的是，
诊断混合性结缔组织病需要排除其他类似的疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
因此，在诊断过程中需要进行鉴别诊断。
混合性结缔组织病
混合性结缔组织病一、混合性结缔组织病的病因混合性结缔组织病的病因尚不完全清楚，但与遗传、免疫系统异常、环境因素等有关。
研究发现，混合性结缔组织病患者的身体中存在多种自身抗体的异常表达，这些抗体能够攻击患者的组织和器官，导致病情恶化。
某些病毒和细菌感染也可能诱发混合性结缔组织病的发生。
二、混合性结缔组织病的症状混合性结缔组织病的症状因个体差异而异，但通常包括以下几种：1、关节疼痛和肿胀：患者可能会出现关节疼痛和肿胀，尤其是手指关节和腕关节。
2、皮肤病变：患者可能会出现皮疹、红斑、瘙痒等症状。
3、雷诺现象：患者的手指或脚趾可能会出现苍白、紫绀和潮红的症状。
4、肺部病变：患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状。
5、肾脏病变：患者可能会出现肾功能异常、蛋白尿等症状。
6、神经系统病变：患者可能会出现头痛、眩晕、肌肉无力等症状。
三、混合性结缔组织病的诊断混合性结缔组织病的诊断主要依赖于患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，抗核抗体谱检测是诊断混合性结缔组织病的重要指标之一。
X线、CT等影像学检查也可以帮助医生判断患者的肺部和关节病变情况。
四、混合性结缔组织病的治疗混合性结缔组织病的治疗主要依赖于药物治疗和对症治疗。
药物治疗方面，常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。
免疫抑制剂可以减轻糖皮质激素的剂量和副作用，同时也可以缓解患者的关节疼痛和肿胀等症状。
生物制剂是一种新型药物，可以针对特定的免疫细胞或免疫分子进行治疗，从而更好地控制患者的病情。
对症治疗方面，针对不同的症状采取相应的治疗措施，如针对关节疼痛和肿胀可以采用物理治疗或手术治疗等方法。
针对肺部病变和肾脏病变等并发症也需要进行相应的治疗。
混合性结缔组织病是一种复杂的自身免疫性疾病，需要综合治疗。
通过药物治疗和对症治疗，可以有效地控制患者的病情，缓解症状，提高生活质量。
患者也需要保持良好的心态和生活习惯，积极配合医生的治疗建议。
细胞因子在结缔组织病相关间质性肺病发病机制中作用的研究进展引言结缔组织病（CTD）是一种慢性自身免疫性疾病，常常影响多个器官和系统，其中间质性肺病（ILD）是CTD最常见的肺部并发症之一。
352例结缔组织病并间质性肺疾病临床特点分析1 (1)
ｐＳＳ—ＩＬＤ）５４例（１５．３％），系统性红斑狼疮并间质性 肺疾病（ｓｙｓｔｅｍｉｃ
ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ａｎｄ
ＣＴＤ－ＩＬＤ的ＨＲＣＴ表现
ＣＴＤ—ＩＬＤ的
ＨＲＣＴ表现为磨玻璃影８０．４％，网格状２４．７％，蜂 窝状１．７％，胸膜增厚３３．２％，胸腔积液８．２％，胸膜 下线３３．２％，小叶间隔增厚７４．１％；影像学改变发生 在下肺者９１．２％，中肺５４．０％，上肺１８．５％。统计学 分析结果详见表３。
ａｖｅｒａｇｅ ａｇｅ ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ
ｗａｓ（５３．０７＿－４＿－１ ３．６５）ｙｅａｒｓ ｏｌｄ．Ｔｈｅ ｉｎｃｉｄｅｎｃｅ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｗａｓ ｈｉｇｈｅｒ ｔｈａｎ ｔｈａｔ ｏｆ ｓｙｍｐｔｏｍｓ．ＨＲＣＴ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｎｓ
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２．３Biblioteka 患者中类风湿关节炎并间质性肺疾病（ｒｈｅｕｍａｔｏｉｄ
ａｒｔｈｒｉｔｉｓ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ。ＲＡ—ＩＬＤ）７３
例（２０．７％），干燥综合征并间质性肺疾病（ｐｒｉｍａｒｙ
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ｓｙｎｄｒｏｍｅ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ，
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Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，
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混合性结缔组织病
混合性结缔组织病[概述]混合性结缔组织病（Mixed connective tissue disease,MCTD）是一种以系统性红斑狼疮(SLE)，系统性硬化(SSc)，多发性肌炎／皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病的症状相重叠为特征的风湿性综合征，其突出的特点是在其血清中有很高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP抗体。
该病病因及发病机理尚不明确。
MCTD的发病与遗传素质，尤其是HLA-DR4、DR5有关。
氯乙烯和二氧化硅是目前认为与MCTD有关的环境因素。
与SLE不同，尚未有阳光照射或药物诱发MCTD的报道。
研究资料表明MCTD是一种免疫功能紊乱的疾病，如有极高滴度的抗U1 RNP抗体，高球蛋白血症，抑制性Ｔ细胞缺陷，循环免疫复合物存在，组织中有淋巴细胞和浆细胞浸润等。
有很多表现支持MCTD为一个独立的疾病：虽具备多种结缔组织病的重叠症状，但按传统分类标准不能确诊为某种特定的结缔组织病，且临床以手指雷诺征和腊肠肿常见；MCTD有极高滴度的抗u1RNP抗体，而其他抗核抗体滴度不高或阴性；与SLE相比，该病网状内皮系统清除免疫复合物的能力正常；血管的病理改变与SSc一样，均表现为广泛的血管内膜和（或）中层增殖性损害，导致大血管和许多脏器小血管狭窄。
本病患者免疫调节T细胞发育过程异常，与其他风湿病不同；常有肺动脉伴有轻度纤维化的增生性血管病变。
有些患者最终会转变成典型的SSc和SLE，故有人认为MCTD并非为一个独立性疾病。
发病年龄从4岁到80岁，大多数患者在30-40岁左右出现症状，平均年龄37岁。
女性多见，占80%。
日本一项研究表明MCTD的发病率是2.7%，与之对照，SLE的发病率是20.9%，SSc为5.7%，PM/DM为4.9%。
我国发病率不明，但并非少见。
[临床表现]MCTD患者可表现出组成本疾病中的各结缔组织病（SLE,SSc,PM/DM或RA）的任何临床症状。
以胸痛为主要表现的混合性结缔组织病1例分析
失， 左侧肺组织 的外周部分 可见小叶间隔
病 历 资 料 患者 ， 女， ４ ８岁 ， 干 部 。ｌ 大 ｊ “ 朐痛 １ １
的增 厚及 不规则的线状影像 ， 并 可见 小囊 状的气腔及其 周 围可见较 广泛 分布 的渗 出性病变 ， 右上肺 呈代 偿性 肺气 肿表 现 ， 心脏外形增 大 ， 心包 内可见 积液 ， 降主 动
沦著 ・ 管理 实践
识 到我 的 工作 是 口前医疗 卫生 改革 中
重要的棋子 ， 必 须 要 让 医疗 卫生 改 革 这 盘
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２ ０次／ 分， Ｂ Ｐ １ １ ０ ／ ７ ０ ｍｍ Ｈ ｇ ， 一 般情 况差 ， 神清 ， 急性痛苦 面容， 全身皮肤 、 黏膜 无 黄
脉起始段管腔稍显不规 则 ， 两侧胸腔少量
积液 ， 及胸膜增 厚 。心 脏彩 超 ： 中等 量心
包积液 ， 主 动 脉 内径 正 常 ， 显示 段 内未见
（一） ， 抗 ｄ ｓ —Ｄ Ｎ Ａ（一） ， 抗 一Ｓ Ｍ（一） ， 抗
ＵＩ Ｒ Ｎ Ｐ （＋ ＋） ， 抗 Ｓ Ｓ Ｂ（一） 。胸 片： 心 影
关 键 词 胸 痛 混 合 性 结 缔 组 织 病 分
析
外形轻 度增 大。胸部 Ｃ Ｔ平 扫 ： 左 上肺 及
两 下肺 纹 理 增 粗 、 紊乱， 正 常 的 肺 结 构 消
ｄ０ ｉ ：１ ０ ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ７ —６ １ ４ ｘ ． ２ ０ １ ３ ０ ７． ３ ７０
结缔组织的特点及分类
结缔组织的特点及分类结缔组织是动物体内的一种组织类型，它具有多种特点和分类。
下面将对结缔组织的特点及分类进行解释。
特点：1.细胞密集：结缔组织中的细胞密度较高，细胞之间的间隙较小。
这是因为结缔组织的主要功能是提供支持和保护，细胞在其中起到填充和连接的作用。
2.基质丰富：结缔组织的细胞所分泌的基质是该组织的主要成分，占据了较大比例。
基质由胶原纤维、弹力纤维和地面物质组成，具有一定的强度和弹性。
3.血液供应有限：相比其他组织，结缔组织的血液供应较少。
这是因为结缔组织的细胞之间较为紧密，血管很难穿过进入。
因此，结缔组织的营养主要依靠扩散来完成。
4.形态多样：结缔组织的形态多样，可以是纤维状、网状或胶原纤维束状等。
这是由于结缔组织在不同部位和不同功能下的适应性变化。
分类：根据结缔组织的形态和功能，可以将其分为以下几类：1.松散结缔组织：松散结缔组织是结缔组织的一种基本形态，它由较少的胶原纤维和较多的细胞组成。
这种结缔组织主要存在于皮肤、黏膜和内脏的间隙中，起支持和填充的作用。
2.密集结缔组织：密集结缔组织是结缔组织的另一种基本形态，它由较多的胶原纤维和较少的细胞组成。
这种结缔组织主要存在于筋膜、肌腱和韧带等部位，具有较高的强度和耐力。
3.网状结缔组织：网状结缔组织是一种特殊的结缔组织形态，它由大量的胶原纤维和细胞组成，形成了一个网状结构。
这种结缔组织主要存在于淋巴组织、脾脏和骨髓等器官，起支持和过滤作用。
4.黏液结缔组织：黏液结缔组织是一种富含黏液的结缔组织形态，它由较少的胶原纤维和大量的黏液分子组成。
这种结缔组织主要存在于关节、气管和食管等部位，具有润滑和减震的作用。
5.脂肪结缔组织：脂肪结缔组织是一种特殊的结缔组织形态，它由脂肪细胞和少量的胶原纤维组成。
这种结缔组织主要存在于皮下和内脏组织中，起储存能量、保护和绝缘的作用。
结缔组织具有细胞密集、基质丰富、血液供应有限和形态多样的特点。
根据其形态和功能的不同，可以将结缔组织分为松散结缔组织、密集结缔组织、网状结缔组织、黏液结缔组织和脂肪结缔组织等多个分类。
结蒂组织病是什么病
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生活常识分享结蒂组织病是什么病
导语：结缔组织病是广泛称为的结缔组织受损伤的一种疾病，它包括的疾病种类很多，如类风湿性关节炎、红斑狼疮、硬皮病等多种疾病。
这类疾病的特点
结缔组织病是广泛称为的结缔组织受损伤的一种疾病，它包括的疾病种类很多，如类风湿性关节炎、红斑狼疮、硬皮病等多种疾病。
这类疾病的特点是治疗起来很困难，对患者的身体影响很大，同时患者的免疫力也会造成严重的危害，对患者的行动也会造成不便，我们具体看一下。
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。
随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。
结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。
以上可以看出，结蒂组织病对患者的危害是非常大的，因为与遗传或免疫力有很大的关系，所以治疗上也会有很大难度，目前还没有特点有效的治疗方法，多以保守治疗为主，通过在生活中的良好保养，使疾病得到延缓和控制。
crest综合征名词解释
crest综合征名词解释Crest综合征是一种系统性结缔组织病，也被称为限制性皮肤硬化症（Limited Cutaneous Systemic Sclerosis, lSSc）。
它是混合性结缔组织病的一种类型，主要影响皮肤、血管和内脏器官。
Crest是一个缩写词，包括以下五个主要症状和体征：1. C: 钙化（Calcinosis）：皮肤和软组织中的钙沉积，形成结节或囊肿，常见于手指、手腕和手臂等部位。
2. R: 需要Raynaud现象（Raynaud's phenomenon）：这是一种血管反应性疾病，导致细小的血管收缩，导致手指和脚趾出现变白、变紫、变红的循环性变化。
3. E: 强发性食道痉挛（Esophageal dysmotility）：食道的肌肉运动异常，导致进食困难、胃食管反流和食道炎症等消化道症状。
4. S: 颗粒样指（Sclerodactyly）：手指和脚趾小关节周围的皮肤变硬、变厚，导致手指和脚趾变形，使日常活动受限。
5. T: 局限性皮肤硬化（telangiectasia）：皮肤上小血管扩张和呈现红色，尤其出现在脸部、手指和舌头。
除了Crest症状，还有其他一些与Crest综合征有关的常见体征和症状，包括巩膜下纤维化、关节炎、唇部溃疡、指甲变化、心脏病变（如心肌纤维化和心包炎）、肺纤维化和高血压等。
Crest综合征的诊断通常依靠临床症状和体征的观察，并结合实验室检查和图像学检查等辅助诊断手段。
目前尚无针对Crest综合征的特异性治疗方法，治疗主要是针对症状进行，以减轻疼痛、预防并发症，并改善患者的生活质量。
治疗可能包括药物治疗（如抗炎药、免疫调节剂等）、物理治疗、营养支持和心理支持等。
Crest综合征是一种慢性疾病，进展可以是缓慢的，并且病情的发展和严重程度因人而异。
早期的诊断和治疗可以帮助控制症状，减少并发症的发生，延长患者的寿命，并提高生活质量。
因此，定期进行检查，遵循医生的建议和治疗计划非常重要。
儿童混合结缔组织病诊疗常规
混合性结缔组织病诊疗常规混合性结缔组织病（Mixed Connective Tissue Dissese）是一种综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎或多肌炎、硬皮病等多种结缔组织病的表现，血清中具有高滴度的ANA和RNP抗体，目前越来越多的研究表明混合性结缔组织病是某种结缔组织病的亚型或中间过程。
【病因和发病机制】病因不清，与遗传因素有关，某种诱因导致的免疫紊乱引起一系列症状，研究发现免疫调节T细胞发育过程异常。
【诊断】（一）症状和体征1. 皮肤表现：常见皮肤紧绷，增厚，两手肿胀腊肠样改变。
2．雷诺现象，可在其他临床表现出现前数年就出现。
3．关节症状：多关节痛，关节炎。
4．肌肉症状：近端肌无力和压痛。
5．肺部症状：早期临床可无症状，少数可见胸腔积液。
6．食道运动异常：进食发噎或吞咽困难。
7．心脏改变以心包炎多见，肾脏受累少见。
8．其它可有肝脾淋巴结肿大、消化系统症状和贫血血小板减少等。
（二）实验室检查1.一般检查：中度贫血、白细胞减少及血小板减少。
血沉增快，肌酶升高。
2．系统受累的表现，如心电图异常，食道造影蠕动减慢，肌电图肌源性损害。
3．免疫学检查：高滴度的ANA，斑点型或颗粒型，高滴度的抗RNP抗体，抗Sm抗体阴性，ds-DNA抗体阴性。
（三）鉴别诊断根踞不同脏器受累出现的症状与相关疾病鉴别。
【治疗】总体治疗措施与药物疗法类似系统性红斑狼疮.多数病人用皮质类固醇治疗效果好,特别是在病程早期.轻度患者常用水杨酸盐,其他非类固醇消炎药,抗疟药或极小剂量的皮质类固醇即可以控制.【预防】无第 1 页共2页。
混合性结缔组织病的临床护理措施及体会
混合性结缔组织病的临床护理措施及体会发表时间：2016-08-02T14:01:59.707Z 来源：《心理医生》2016年4期作者：张娣[导读] 混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp在1972年所提出的一种结缔组织疾病。
张娣（黑龙江省公安厅安康医院黑龙江哈尔滨 150078）【摘要】目的：探讨混合性结缔组织病的临床护理措施及体会。
方法：对2012年～2015年我院收治的20例混合性结缔组织病患者资料进行回顾性分析。
结果：20例患者中转院3例，余下17例患者恢复良好至出院。
结论：加强对混合性结缔组织病患者的认识和观察，协助医生及早明确诊断，给患者提供良好的心理护理及健康教育是成功治愈混合性结缔组织病的关键。
【关键词】混合性结缔组织病；护理【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231（2016）04-0153-02 混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp在1972年所提出的一种结缔组织疾病。
此病的特征为临床上有类似系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的综合表现，且有血清告滴度的抗核蛋白抗体[1]。
但是对混合性结缔组织病是代表一独立的疾病，还是系统性红斑狼疮、系统性硬化症或是多发性肌炎的早期表现，亦或是重叠综合征的一个类型，目前还尚未清楚。
通常认为，混合性结缔组织病患病率要比多发性肌炎高，且还低于系统性红斑狼疮，具体发病率尚不明确。
笔者对所收治的混合性结缔组织病进行相关研究，现报告如下。
1.资料与方法1.1 一般资料2012年～2015年我院收治的20例混合性结缔组织病患者，其中男6例，女23例；年龄10～72岁；病程2个月～7年；其中类风湿性关节炎9例，雷诺现象7例，系统性红斑狼疮1例，多肌炎3例。
患者有关节疼痛、发僵、脱发、四肢肌肉疼痛无力等。
风湿免疫科混合性结缔组织病患者诊治规范
风湿免疫科混合性结缔组织病患者诊治规范混合性结缔组织病（mixedconnectivetissuedisease，MCTD）是近年来发现的一种重叠综合征，具有与其他结缔组织病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现，但与三者中任何一个又不完全符合，不能归属于任何一种结缔组织病的综合征，因而称为混合结缔组织病。
本病在临床上极少有肾脏损害表现，但在免疫学血清检查有高滴度的抗RNP抗体，而且激素治疗效果良好。
一、病因（一）免疫因素本病的病因尚无定论，鉴于本病并发有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议，但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。
其理由为：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。
②测得敏感而特异的高滴度的抗RNP抗体，表皮基底膜处有免疫球蛋白沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。
③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。
④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗RNP 抗体。
有人发现混合结缔组织病患者血清中有一种抗淋巴毒抗体（抗淋巴细胞抗体），此抗体本质是IgM，对周围T，B 细胞均有破坏作用，它的活性与周围血液白细胞及淋巴细胞数呈反比，在病情活动期其活性升高，在缓解期则活性降低，有皮肤、神经、食管症状者阳性率高，但与肾脏改变、关节症状无关。
（二）遗传因素分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T₈细胞）功能低下，有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志，抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调），当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下，T：细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物，抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。
小儿混合性结缔组织病的症状有哪些？
小儿混合性结缔组织病的症状有哪些？
常见症状：雷诺现象、关节疼痛、疲劳、手背部皮肤发红肿胀、毛细血管扩张症、肢端接连出现苍白、发组和潮红反应、胃肠道症状、肾损害
1.皮肤几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。
大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。
最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上眼睑有紫红斑。
2.雷诺现象见于85%左右病人。
半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。
患儿对凉水及寒冷反应明显。
少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。
3.关节肌肉多关节炎，非畸形性，约占75%。
近端肌肉痛、肌肉压痛、无力。
4.肺呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。
5.食管食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可出现进食后发噎和吞咽困难。
6.心可有心包炎、心肌炎、心律失常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、闭合不全，心功能不全。
7.肾28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重肾功能衰竭。
8.神经病变约10%，最常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。
9.其他1/3患者发热、淋巴结肿大，少数肝脾大。
1.主要标准
(1)肌炎(重度)。
(2)肺部受累：CO2弥散功能。
红斑狼疮的病理学特点及其诊断价值
红斑狼疮的病理学特点及其诊断价值红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种混合性结缔组织病，它的发病机制和具体病理学特点对于其诊断和治疗具有重要的指导意义。
本文将探讨红斑狼疮的病理学特点以及其在临床诊断中的价值。
一、免疫病理学特点红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其病理学特点主要表现为异常的免疫炎症反应。
患者往往存在多种自身抗体的产生，包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）、抗卡尔代兹抗体（anti-CD、Anti-HSP90）等。
这些自身抗体的生成和大量沉积导致了免疫复合物的形成，激活了补体系统，进而引发炎症反应。
此外，红斑狼疮患者还存在T细胞和B细胞的功能异常，包括增殖、分化和活化等方面。
这些异常的免疫病理学改变是红斑狼疮疾病的基础，也是其诊断的重要依据。
二、器官损害的病理学特点红斑狼疮可以累及多个器官和系统，其病理学特点与不同器官的损害相关。
以下是一些常见器官损害的病理学特点：1. 皮肤损害：皮肤病变是红斑狼疮最常见的表现之一。
皮损病理学可见表皮角化不全、表皮变性坏死、表皮下免疫复合物的沉积以及真皮小血管炎等。
2. 肾脏损害：肾脏是红斑狼疮最严重的器官受损之一，也是主要的预后不良因素。
肾脏病理学特点为肾小球肾炎，主要表现为局灶性增生、弥漫性毛细血管内增生、局灶性肾小球硬化等。
3. 关节损害：关节病变主要表现为滑膜炎症，病理上可见滑膜增厚、炎性细胞浸润、滑膜下血管扩张等。
4. 中枢神经系统损害：红斑狼疮累及中枢神经系统的表现包括脑膜炎、脑实质炎、脑局灶病变等。
病理学特点主要为脑组织的血管炎症和免疫复合物沉积。
三、诊断价值红斑狼疮的病理学特点不仅有助于对其临床表现的解释，还对红斑狼疮的诊断具有重要价值。
1. 确定诊断：红斑狼疮的确诊需要综合临床表现、实验室检查和组织活检结果。
病理学特点的观察和分析可以提供重要的诊断依据，特别是对于早期、无典型表现的病例。
混合性结缔组织病的病因与发病机制
07
治疗策略及展望
现有治疗手段概述
药物治疗
使用非甾体抗炎药（NSAIDs）、糖皮质激素、免疫抑制剂等药物 ，以减轻炎症、缓解疼痛和控制病情发展。
物理治疗
包括热敷、冷敷、按摩、针灸等，可缓解肌肉紧张和疼痛，促进血 液循环。
心理治疗
提供心理支持和辅导，帮助患者应对情绪困扰和压力，改善生活质 量。
个体化治疗方案制定
其他物理因素
如电离辐射、机械性损伤等，也可能与混合 性结缔组织病发病有关。
05
发病机制探讨
组织损伤机制
1 2 3
免疫复合物沉积
混合性结缔组织病中，免疫复合物在血管壁、关 节滑膜等部位沉积，激活补体系统，引发组织损 伤。
自身抗体作用
患者体内产生多种自身抗体，如抗核抗体、抗 RNP抗体等，这些抗体与相应抗原结合，形成免 疫复合物，导致组织损伤。
遗传与环境交互作用
环境因素
环境因素如感染、药物使用、紫外线 辐射等也被认为与混合性结缔组织病 的发生有关。
基因-环境交互作用
遗传因素与环境因素之间存在复杂的 交互作用，共同影响混合性结缔组织 病的发生和发展。例如，某些基因突 变可能增加个体对环境因素的敏感性 ，从而增加患病风险。
03
免疫异常与混合性结缔组织病
基因多态性
基因多态性是指同一基因座位上存在 多个等位基因，混合性结缔组织病患 者中常存在与疾病相关的基因多态性 。
家族聚集现象
家族史
混合性结缔组织病具有家族聚集现象，患者家族成员中患病的概率高于一般人 群。
遗传模式
虽然混合性结缔组织病的遗传模式尚未完全明确，但多数研究支持多基因遗传 模式，即多个基因的共同作用导致疾病的发生。
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2020/11/16
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早期表现不典型
然而病人并不一定同时具备MCTD的多种临 床表现，重叠的特征可以相继出现，不同 的患者表现亦不尽相同。MCTD大都隐匿起 病，偶有急性起病者如PM，急性关节炎， 指端坏死，高热，急腹症，无菌性脑膜炎 和三叉神经病变，一时也达不到MCTD的诊 断标准。在缺少典型的特征性临床表现时， 病人可因不明原因的发热而就诊。
Lázaro 和其同事对27例重叠综合征病人的 临床和血清学进行了研究。他们发现抗 RNP抗体阳性并不能明确的区分这组疾病。 同样如果根据临床标准诊断MCTD，抗 RNP抗体的预测价值降到38－69%。
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90年代
早期认为MCTD不累及肾脏，现已发现10 －30%的病人有肾脏损害。还可有严重的 肺部疾患，关节畸形，神经精神疾病，心 脏炎和心包炎，且这些病变常常是进行性 的，糖皮质激素治疗效果不佳。
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Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)
Generalized CT disorder characterized by presence of antiRNP with some clinical features of SLE, SSc, & PM
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80年代
1980年Nimelstein等随访了Sharp当初报道 的17例可资利用的病例，10例诊断为SSc， 有些病例对中小剂量的糖皮质激素治疗反 应不佳而需要大剂量的强的松治疗。此外 抗RNP抗体并不总是持续存在也不和临床 症状相关。
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6
80年代
肾脏损害
0
诊断时表现（%） 89 85 47 43 60 28 30 30
全病程（%） 总结时（%）
96
60
96
38
66
34
66
47
85
17
51
6
53
11
53
13
34
49
43
34
43
6
9
23
21
0
17
17
4
19
17
2
11
2
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表1. 长期观察47例MCTD病人的临床特征
临床特征
起病初期（%）
雷诺现象＋
74
关节炎/关节痛
ห้องสมุดไป่ตู้68
食道功能不全
9
肺功能异常
0
手指肿
45
肌炎
2
皮疹
13
白细胞减少/淋巴细 9 胞减少
硬指症
11
胸膜炎/心包炎
19
肺动脉高压
0
神经系统异常
0
弥漫性硬皮病
0
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Arthritis Rheum 1999;42:899-909
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早期的表现无特异性
MCTD的概念是SLE，SSc,PM/DM和多关 节炎的重叠综合征。这些重叠表现很少同 时出现，一般需几年时间才表现出具备诊 断MCTD的特征。共同的临床特征和抗 U1RNP抗体在早期是手肿，关节炎，雷诺 现象，炎性肌病，和手指硬皮表现。
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早期表现不典型
疾病早期病人表现为乏力，易疲劳，说不清楚的
肌痛，关节痛，雷诺现象，手指肿胀或硬化、肺 部炎性改变、肌痛和肌无力、食管功能障碍、淋 巴结肿大、脱发、颧部皮疹以及浆膜炎等。此时 常类似于RA，SLE，或分类不明的结缔组织病。 如果这类病人有手肿或手指肿硬，血清中有高滴 度的抗U1RNP抗体或有高滴度的斑点型IF-ANA 阳性应考虑到病人将来可能发展成为MCTD。
Hoffman RW, Cur Opin in Rheumatol 2000, 12:386
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依然是独立疾病
虽然Sharp等当初描述的MCTD临床表现预 后和激素治疗反应等并不尽准确。从免疫 遗传学，临床表现及预后各方面来看MCTD 仍然是一种结缔组织病的结论是逐渐得到 公认的。在风湿病学教科书中承认MCTD是 一种风湿病学范畴中独立的疾病。
今非昔比－混合性结 缔组织病的新特点
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定义
connective tissue disease，MCTD是具有 系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化(SSc)、 多发性肌炎／皮肌炎(PM/DM)及多关节炎 (相当于类风湿关节炎，RA)等疾病特征的
临床综合征，其血清中有高滴度的抗 U1RNP或有极高滴度的斑点型免疫荧光抗 核抗体(IFANA)。
Incidence. 1/100000
Peak incidence: 15-25 years
Female to male ratio: 10 to 1
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Digital gangrene in MCTD
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和SLE就是不同
MCTD病因及发病机理尚不明确。MCTD是 一种免疫功能紊乱的疾病，如抑制性Ｔ细 胞缺陷，有自身抗体、高球蛋白血症、循 环免疫复合物存在和组织中有淋巴细胞和 浆细胞浸润等。和SLE不同的是MCTD对阳 光不敏感，虽然普鲁卡因酰可引起U1RNP 抗体升高，但药物和本病无关。
2020/11/16
Am J Med 1972;52(2):14859
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早期的概念（70年代）
Sharp等1972年首先报道了一组血清中有抗 RNP抗体的SLE，SSc和PM重叠的病例， 并认为是一种新的风湿性疾病，称之为 MCTD。这些病人肾脏和肺损害相对少，对 糖皮质激素疗反应好。
2020/11/16
Arthritis rheum 1995,38:259-266
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8
MCTD有其特殊性
但是这组病人与HLA－DR4有关联，病人血 清中有高滴度的抗70KD U1RNP抗体而抗 Sm抗体,抗Scl-70抗体和抗Jo1抗体阴性或 阳性率极低,这一点不同于SLE，PM/DM和 SSc。此外MCTD病人骨质侵蚀少且相对轻， 血清类风湿因子阳性率仅约30－50%也不 同于RA。