什么是结缔组织病

什么是结缔组织病

结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。

风湿一词起源于古希腊。公元前4世纪，《希波克拉底全集》有关人体解剖一文中认为：人体的体液由于湿冷而下注于四肢、内脏引起疾病，即为风湿。我国《黄帝内经》(公元前5世纪)也把风寒湿三气杂合为痹。因为风湿病大多累及关节而引起疼痛，所以风湿这一词一直沿用至今。

随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实风湿病是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变。与机体的免疫学异常有关，是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。

混合结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是自身免疫性疾病，MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现，而不能确定其为哪一种疾病，并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体。经多年观察大量病例，症状不变，故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病。

风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病。

常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变，因此常见的症状有：

1.发热是风湿免疫病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。

2. 疼痛是风湿免疫病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿免疫病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。关节疼痛，肿，查了血沉很高，类风关因子阳性是风湿病的表现。风湿免疫病常常会引起焦虑症。

3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。

4.雷诺氏征:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。

5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。

6.系统损害：有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。

7.常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。

8．系统性血管炎是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂，往往会有血沉快、发热、系统损害等症状，需要有经验的专业医生来诊断。

9．混合结缔组织病病人在临床上往往同时有多种症状，如肿胀指，有雷诺现象，手指尖有血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。

MCTD（混合结缔组织病）的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病，有些病人

可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。

因此，有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药物。

人体的结缔组织在哪里？

过去医学上把红斑狼疮归类于结缔组织病，类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等都是这类病。那么人体的结缔组织究竟在哪里呢?我们知道，人体有四大组织，即上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。

结缔组织分布的范围很广，包括真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，所以红斑狼疮的病变累的范围是很广的，出现的临床表现也是多种多样的。

有人要问，红斑狼疮主要表现是皮疹，那不是上皮组织的病变吗?其实不然，红斑狼疮的皮疹是由于皮肤下的小血管病变而引起的，并不是皮肤真正的病变。解答了这个问题，我们对红斑狼疮为什么会有广泛的病变有了一个初步的了解。当然，导致结缔组织病变的原因还是在于病人的免疫功能发生了异常。

目前有人发现，这类疾病还可侵犯肌肉组织、神经组织等，已超出了结缔组织的范围，所以结缔组织病这一词现在已改称为风湿病。

治疗结缔组织病

什么是雷诺氏征？

“雷诺氏征”是一种以血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病，以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白，紫绀和潮红为其临床特点，伴以疼痛和感觉异常，并因温暖而恢复正常为特征的血管功能障碍性疾病，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素。此病最早由Raynaud医生报道因而得名。几乎都发生于年龄在20—40岁的女性，许多体形瘦小的中青年女性比较好发，且发作与温度有关，有明显的季节性，即在寒冷季节发作频繁，而且持续时间较长，而在温暖季节发作次数少，持续时间较短。

雷诺氏征有哪些诱因？

最常见的诱因是寒冷刺激，患者常因环境气温过低、或在空调房内、或用凉水洗手洗衣物等而诱发。某些严重患者，或对寒冷刺激过敏患者，甚至在室内正常温度下，也可诱发。因此，避免寒冷刺激，是该病患者经常需要注意的问题。

雷诺氏征的病理改变是什么？

根据指趾动脉的病变状况、本症可分为梗阻型和痉挛型两大组。病变初期、指、趾动脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和基层增厚等变化，小动脉管腔狭小、血流减少、血管痉挛所致，少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞。即某些诱因导致小血管痉挛，引起指（趾）端局部血液供应障碍，出现一过性缺血性表现。手足末端细小动脉痉挛，导致组织毛细血管血流灌注缓慢，皮肤血管内血流量减少所致。如长期血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，严重者还会出现指端坏疽脱落现象。

雷诺氏征可分为几期？其表现如何？

典型雷诺氏征发作时可分为三期：

苍白期：为早期表现，遇寒冷刺激后，指（趾）端皮肤苍白。此一变化呈过程性发展，即首先是自指（趾）端开始，而后向指根部及以上部位发展，一般不会超过手腕。皮肤苍白先从一个手指开始，再逐渐累及其他手指，有的几乎可以累及所有手指，由于大拇指血液循环较丰富，所以只在病情较重时才会累及。发作时自觉手指、手掌、脚趾、足部有发冷的感觉，局部温度降低，低于正常人手足温度。同时可有麻木、针刺样、厚重以及僵硬等感觉，弯曲手指会感到手指憋胀，屈伸不利，故可引起运动障碍。有的病人会有多汗等现象。

青紫期：苍白期出现几分钟后，细小动脉痉挛自行解除，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。

潮红期：青紫的指（趾）得到温暖后，寒冷刺激解除，可使血管痉挛缓解或消失，此时细动脉、毛细血管和细静脉反应性充血，使皮肤出现潮红现象。此时局部温度增高，可有肿胀及轻度搏动性疼