结缔组织病本PPT课件

1：血管、肾脏内可见到粘病毒管样结构 2：SLE病人中抗逆转录病毒双链RNA抗
体阳性率达70％。麻疹病毒、风疹病 毒抗体滴度常升高 3：SLE与C型RNA病毒，EB病毒，副流 感病毒I、II型相关
• 药物—与病人易感性和药物剂量相关
• 药物可诱发红斑狼疮综合症如：肼屈嗪(肼 苯达嗪)、普鲁卡因酰胺、左旋多巴、甲基 多巴、心得宁、利舍平、抗癫痫药(大仑丁、 扑痫酮、乙琥胺、苯琥胺)、抗生素(青霉 素、灰黄霉素)、磺胺药、异烟肼、氯丙嗪、 口服避孕药、青霉胺、保泰松、奎尼丁等。
颊红斑
蝶形红斑
光
敏狼疮斑Βιβλιοθήκη 疹性狼• 临床表现：
• 皮肤粘膜
• 关节肌肉
• 浆膜
• 系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液 系统、消化道等）
SLE的皮肤表现
约90%患者有皮肤粘膜损害： – 特异性的皮肤损害 – 非特异性的皮肤损害
特异性的皮肤损害
– 局限性损害 颊红斑、蝶形红斑
– 泛发性损害 狼疮斑丘疹，狼疮红斑，光敏性狼疮 皮炎
• 纤维：胶原纤维、弹性纤维、网状纤维等 • 基质：胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连
接蛋白等
• 结缔组织病： • 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组
织病 • 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器
官、系统，可以说无处不在，许多疾病 进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组 织，因此，笼统称结缔组织病不合适 • 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴，指 疏松结缔组织由于明显的免疫性和炎症 反应引起的一组疾病，最早称胶原病， 以后又称自身免疫病，现均概括于风湿 病中
• SLE是多系统受累的疾病，可累及全身各 器官，好发于育龄妇女，男女之比为 1:9-15，如不及时治疗预后较严重。随 着免疫学的进展，能做到早期诊断，以 及治疗手段的提高，现今预后已大为改 善,目前SLE的10年生存率已达80-90%
• 早期症状：多种多样，可出现长期低热、 间断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛 及体重下降等。部分患者长期患慢性荨麻 疹、过敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病
• 其它
➢寒冷、外伤、精神创伤、人种、地区、妊 娠、环境、细菌感染等都可促使本病的发 生发展
➢高热、高脂饮食明显加重自身免疫病的小 鼠的心血管及肾脏损害
盘状红斑狼疮
Discoid Lupus Erythematosus
• 临床表现：
• 发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病高峰 在40岁以后
• 抗Sm抗体与DR7、DR4相关 • 抗 SS-A抗体与DR2、DR3、 DQ1/DQ2、补体C2
缺陷相关
• 抗SS－B抗体与DR3、Dw2、Dw3相关 • 女性DLE伴HLA-B1阳性转为SLE危险性大 • 药物狼疮与DRw4相关
➢约0.4～5%SLE患者的一级或二级亲属患本 病或其他自身免疫性疾病，比一般人群高数 百倍
➢单卵双生子患SLE的比率（24～69%）比异 卵双生子（2～9%）明显增高
➢SLE的易感性与HLA多态性基因有关。如 发现汉族SLE与HLA Ⅰ类基因无关，而与 Ⅱ类基因中的HLA-DQB1*1501、 DQA1*0102、DQB1*0602单倍型及Ⅲ类基 因中的C4AQ基因密切相关
• 感染——与病毒（特别是慢病毒） 持续缓慢感染有关
• 真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润 • 胶原间可有粘蛋白沉积 • 真皮上部常见噬黑素细胞
LBT（狼疮带试验）
• 方法：直接免疫荧光
• 表皮和真皮交接处有 Ig和C3沉积，呈颗粒 状荧光带为阳性
• DLE皮损处阳性率 60-90%
系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus
• 愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕， 头部皮损可致永久性脱发
• 慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细 胞癌
• 约4～5%播散型可发展为SLE
实验室检查：
• 约1/3 DLE患者ANA（+）
• 播散性DLE有时可伴白细胞减少，血 沉稍增高，r球蛋白增高，类风湿因 子(+)等
组织病理：
• 表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩， 基底细胞液化变性，基底膜增厚
结缔组织病 Connective Tissue Disease
武汉大学中南医院
宋继权
概述
• 结缔组织：
按形态、结构可分为固有结缔组织、软 骨、骨和血液4大类
固有结缔组织按纤维排列和纤维组成分 为疏松、致密、脂肪和网状结缔组织4大类
• 疏松结缔组织：
• 细胞：成纤维细胞、淋巴细胞、单核细胞、 肥大细胞、多形核白细胞等
• 盘状红斑狼疮 • 播散性盘状红斑狼疮 • 深在性红斑狼疮 • 亚急性皮肤性红斑狼疮 • 抗核抗体阴性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮
病因学
• 基因遗传 • 感染 • 药物 • 物理因素 • 性激素 • 其它
不清
• 遗传——多基因遗传病
• SLE：HLA-B8、HLA-DR2、HLA-DR3、DQw1 高表达。C2(C2D)、 C4(C4A C4D）、 Gm、 CR1缺陷
• 物理因素
• SLE患者UVA、UVB红斑量降低
• UV增强和改变DNA抗原性，激发机体产生 DNA抗体
• 诱导角质形成细胞Ro抗原表达（Ro与光 敏有关）
• 性激素
➢本病在育龄期女性发病率高 ➢雌激素使NZB/NZW小鼠病情加剧，而雄激
素可缓解病情
➢目前认为雌激素与SLE发病有关，而雄激 素对SLE发病有保护作用
• 共同病理改变：
• 粘液性水肿 • 纤维蛋白样变性 • 血管炎
• 共同特点：
• 病变组织中淋巴细胞浸润 • 血液中可多种自身抗体 • 糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效
红斑狼疮
Lupus Erythematosus (LE)
LE的分类
多见于15～40岁的女性，男女之比 约为1:9。为一种病谱性疾病
• 一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸 痛等，少数有雷诺现象、冻疮病史
• 自觉症状轻微，可有灼热或痒感
• 日晒可使皮损加重或复发
• 好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口 唇、手背、胸背、趾背等
• 仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手 足四肢及躯干时称播散性DLE
• 基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表 面有附着较紧的鳞屑，下方有角质栓塞， 陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩张