冠状动脉瘘

冠状动脉瘘(内科治疗)临床路径

一、冠状动脉瘘(内科治疗)临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

诊断为冠状动脉瘘（ICD-10：125.805）或冠状动脉静脉瘘（ICD-10：125.403）或冠状动脉左房瘘（ICD-10：125.802）或冠状动脉左室瘘（ICD-10：125.806）或冠状动脉右室瘘（ICD-10：125.811）或先天性冠状动脉肺动脉瘘（ICD-10：

Q24.505）或先天性冠状动脉异常、动静脉瘘（ICD-10：Q4.506）或先天性冠状动脉右房瘘（ICD-10：Q24.507）或先天性冠状动脉左室瘘（ICD-10：Q24.510）或先天性冠状动脉右室瘘（ICD-10：Q24.511）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南——心血管内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）。

1.临床发作特点：半数以上患者可无症状，仅在体检时发现心脏杂音，随年龄增长或冠状动脉心腔瘘左向右分流量较大者，可在体力活动后出现心悸、呼吸困难、乏力、心前区疼痛，部分患者出现充血性心力衰竭、心律失常等。如瘘管进入右房者，更易出现心衰症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤。

2.体检：心前区可闻及连续性杂音，可伴局部震颤。杂音最响部位、性质和响度与受累的冠状动脉走行、瘘口大小

和瘘入的心腔有关。右心室瘘者，以胸骨左缘4、5肋间舒张期杂音最响；而瘘入右房者，则胸骨右缘第2肋间收缩期杂音最响；肺动脉或左房瘘的杂音则沿胸骨左缘第2肋间柔和的连续性杂音。

3.辅助检查:

（1）心电图：部分病例出现左、右心室过度负荷，或左、右心室肥厚，瘘入冠状静脉窦及右心房者易出现心房纤颤，少数病人ST段下移、T波倒置等心肌缺血性改变。

（2）X线检查：心脏可正常大小，部分病人出现心脏扩大、肺血增多，伴有冠状动脉瘤样扩张的病人可有心脏轮廓的改变。

（3）超声心动图：通过超声可以看到扩张的冠状动脉及其瘘口瘘入心腔的部位。

（4）CT冠状动脉成像：可显示受累冠状动脉的形态、走形及瘘口的位置。

（5）心导管检查：计算左右心排血量、左向右的分流量(Qp/Qs)和肺血管的阻力。瘘入右心及冠状静脉窦者可测得此处血氧含量增高。

（6）选择性心血管造影：逆行升主动脉造影及选择性冠状动脉造影可显示受累冠状动脉形态及瘘口注入的心腔、瘘口位置，是明确诊断、为治疗提供依据的必要手段。

4.临床类型：

（1）Sakarupare根据瘘口位置将冠状动脉瘘分为5型：Ⅰ型：引流入右心室

Ⅱ型：引流入右心房

Ⅲ型：引流入肺动脉

Ⅳ型：引流入左心房

Ⅴ型：引流入左心室

（2）Sakakibara等根据血管造影形态将CAF分为两型：A型（近端型或侧-侧型）：受累的冠状动脉近端瘤样扩张并发出瘘支，瘘支远端的血管腔内径正常；

B型（远端型或终末动脉型）：受累冠状动脉从其起源处至瘘口处全程扩张，瘘支近端的冠状动脉分支中断于心表和心肌壁内。

（三）治疗方案的选择及依据。

1. 药物治疗：抗心衰药物、抗心律失常药物。

2. 冠状动脉瘘介入栓堵术：

（1）适应证：

①有明显外科手术适应证的先天性CAF，不合并其他需要手术矫正的心脏畸形；

②外伤性或冠脉介入治疗所致医源性CAF；

③易于安全到达、能够清晰显影的瘘管；

④非多发的CAF开口、单发CAF进行介入治疗效果较好；

⑤冠状动脉瘘口狭窄、瘘道瘤样扩张；

⑥少数情况下，冠状动脉一支或多支(多为间隔支)形成与心腔相连的多发的微小血管网，可用带膜支架进行封堵。（2）禁忌证为：

①要栓塞的冠状动脉分支远端有侧支发出，该处心肌组织供血正常；

②受累及的冠状动脉血管极度迂曲；

③右心导管提示右向左分流，重度肺动脉高压；

④术前1个月内患有严重感染。对于多个瘘口的CAF，目前宜作为相对禁忌证，如果瘘口的解剖特征适合栓塞，术者经验丰富，可以尝试介入治疗。

（四）标准住院日为5-7天。

（五）进入路径标准。

1.诊断必须符合冠状动脉瘘（ICD-10：125.805）或冠状动脉静脉瘘（ICD-10：125.403）或冠状动脉左房瘘（ICD-10：125.802）或冠状动脉左室瘘（ICD-10：125.806）或冠状动脉右室瘘（ICD-10：125.811）或先天性冠状动脉肺动脉瘘（ICD-10：Q24.505）或先天性冠状动脉异常、动静脉瘘（ICD-10：Q4.506）或先天性冠状动脉右房瘘（ICD-10：Q24.507）或先天性冠状动脉左室瘘（ICD-10：Q24.510）或先天性冠状动脉右室瘘（ICD-10：Q24.511）。

2.除外冠状动脉瘤、冠状动脉起源异常、川崎病、主动脉窦瘤破裂。

3.如患有其他非心血管疾病，但在住院期间不需特殊处理（检查和治疗），也不影响第一诊断时，可以进入路径。（六）住院期间及手术前0-3天的检查项目。

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、便常规+隐血；

（2）肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂、血清心肌损伤标记物、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、血气分析、脑钠肽

（3）胸部影像学检查、心电图、24h动态心电图超声心动图；

（4）CT冠状动脉成像。

2.根据患者病情进行的检查项目：

（1）D-二聚体、红细胞沉降率、C-反应蛋白或高敏C-反应蛋白；

（2）；经食道心脏超声；

（七）选择用药。

1.抗血小板药物：阿司匹林

2.抗凝药物：低分子肝素、普通肝素等。

3.抗心肌缺血药物：β受体阻滞剂、硝酸酯类、钙离子拮抗剂等。

4.抗心衰药物：利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）药物。

5.抗心律失常药物：有心律失常时应用。

6.其他药物：伴随疾病的治疗药物等。

（八）手术日为入院第0～7天（如需要进行手术）。

1.麻醉方式：局部麻醉。

2.手术方式：冠状动脉造影+心导管检查+瘘介入栓堵术。

3.手术内置物：弹簧圈、PDA或VSD封堵器。

4.术中用药：抗血栓药（肝素化）、血管活性药、抗心律失常药等。

5.介入术后即刻需检查项目：生命体征检查、心电监测、心电图、穿刺部位的检查。