听神经鞘瘤剖析
神经鞘瘤的病理
神经鞘瘤的病理
肉眼观，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不发生浸润，与其所发生的神经粘连在一起。
切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。
AntoniB型结构区。
瘤组织明显水肿，并见囊性变，小血管如血窦
听神经瘤，示AntoniA型结构，瘤细胞形成束状及编织状结构，核长梭形，呈栅栏状排列。
镜下，肿瘤有二种组织形态。
一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称Verocay小体。
另一型为网状型（Antoni B型），
细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。
以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。
约10％病程较长的肿瘤，表现为细胞少，胶原纤维多，形成纤维瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。
《听神经瘤》课件
PART 02
听神经瘤的治疗
手术治疗
01
02
03
手术切除
通过显微镜或内镜辅助， 将听神经瘤完全或大部分 切除，以解除其对周围组 织的压迫。
术中监测
在手术过程中，使用电生 理监测技术，如面神经监 测和听神经监测，以保护 神经功能。
术后恢复
手术后需进行康复训练和 药物治疗，以促进患者神 经功能的恢复。
放射治疗
放射源
使用高能X射线、质子束或伽马射线 等放射源对肿瘤进行照射。
放疗效果
放射治疗主要用于缩小肿瘤体积、控 制肿瘤生长和缓解症状，但可能影响 正常神经功能。
放疗剂量
根据肿瘤的大小和位置，制定个性化 的放疗计划，确保肿瘤得到充分照射 ，同时减少对周围正常组织的损伤。
药物治疗
化学治疗
使用化疗药物杀死或抑制 肿瘤细胞生长。
经验教训与启示
01
02
03
04
诊断经验
如何早期发现听神经瘤、提高 诊断准确率等。
治疗经验
手术技巧、并发症处理等。
护理经验
术后护理、康复训练等。
对未来病例的启示
如何更好地为患者提供诊疗服 务、提高患者生活质量等。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
临床表现与诊断
总结词
听神经瘤的临床表现多样，主要包括听力下降、耳鸣、眩晕和面部麻木等。诊断主要依 靠影像学检查。
详细描述
听神经瘤的临床表现多样，早期症状可能包括听力下降、耳鸣、眩晕和面部麻木等。随 着肿瘤的增大，可能会出现其他症状，如头痛、恶心、呕吐等。诊断主要依靠影像学检 查，如头颅CT和MRI等。通过这些检查可以明确肿瘤的位置、大小、形态及与周围组
听神经瘤PPT课件
11
1.2颅内压的监测 术后一般48 h左右脑水肿 达到高峰，并可持续至72 h，此时易发生各 种变化:脑干水肿、脑疝等。又因颅内压的 高低直接反映脑水肿的程度，因此应利用颅 内压监护仪持续监测72h，并及时记录。决 定应用脱水药的剂量和次数。
2019/11/25
12
2、饮食护理 术后24h时禁饮食，2d后如无呛 咳现象，可逐渐进流食或半流食。如吞咽困难， 不能进食者，3d内可行鼻饲，加强营养，给予 高热量、高蛋白、高维生素流食及新鲜蔬菜汁 或果汁，防止发生便秘导致颅内压升高，如菠 菜、芹菜、胡萝卜、香蕉、橙子、苹果等等。
听神经瘤术后面瘫是 常见并发症，随时间 的延长有的病人可以 恢复，有的病人不能 恢复，术后恢复的时 间取决于手术以前是 否存在面瘫及听力下 降。
2、在手术中医师尽最 大可能保留了你的面神 经，但手术对面神经的 刺激，在手术后也会发 生面瘫，这种情况下， 面瘫有可能恢复，治疗 上，神经营养药、B族 维生素和扩血管药物， 包括高压氧、面神经康 复训练等！要定期到医 院由专科医师检查。
2019/11/25
4
症状体征
2.进食呛咳，声 嘶，咽反射消失 或减退，同侧角 膜反射减退或消 失，面瘫等
3.走路不稳， 眼球水平震颤， 肢体运动共济 功能失调。
1.耳鸣或发作
性眩晕，一侧 听力进行性减 退至失聪
4.头痛、呕吐 视乳头水肿
2019/11/25
5
2019/11/25
6
并发症
中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤，中耳炎等， 均应想到是听神经鞘瘤，应及早到医院就诊。 听神经瘤位于小脑桥脑角，病程长，首发症状几乎都是听神经本 身的障碍包括头昏，眩晕，单侧耳鸣及耳聋，耳鸣为高音调，似 蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴听力减退，(ushing对症状出 现的程序作了详细的描述： ①耳蜗及前庭症状表现为头昏，眩晕，耳鸣，耳聋 ②额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适 ③小脑性共济运动失调，动作不协调 ④邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛，面部抽搐，面部感觉 减退，周围性面瘫 ⑤颅内压增高症状，如视神经乳头水肿，头痛加剧，呕吐，复视 等
听神经瘤
五、听神经瘤么是听神经瘤？支。
多数作者将出自神经鞘膜发生的肿瘤称为神经鞘瘤。
本瘤约占脑瘤的7-10%，占桥小脑角肿瘤的76.8%，多见于中年人，以30-55岁为最多，男女发病率相差不大。
神经瘤有何病理特点呢？角发展。
绝大多数为单发，少数为双侧发生，后者常伴有全身多发性神经纤维瘤。
肉眼观察：肿瘤有包膜，近乎圆形，界线清楚，表面光滑，但可有结节，大小不一，小者直径可为1-2cm，大者直径可达3-4cm或更大。
包膜上有小血管走行。
切面一般呈灰白色、灰红色，有时兼有黄、褐等色相同，结构致密，比较硬实，常可有粘液或囊性变。
在肿瘤附近可有蛛网膜囊肿，内有黄色透明液体，显微镜观察：常有脓块的杆状核的细胞呈栅烂状排列，为本瘤的特点。
纤维致密的纤维束构成网状间质，可见泡沫状细胞，可有小的出血，血色素沉着等。
床上有些什么症状呢？邻近内听道区，发生于刚从脑干分出部较少。
肿瘤缓慢的沿听神经生长，增大后向桥小脑角发展。
依次压迫面神经、三叉神经及其他后租神经，出现这些神经麻痹的症状。
压迫小脑及脑干，出现小脑症状及锥体束征，最后由于脑脊液循环阻塞引起颅内压增高症状。
根据上述临床出现的顺序，可将听神经瘤分为四期：第一期，肿瘤生长早期，首先出现听神经症状。
由于肿瘤生长于前庭支，刺激耳蜗经，出现患侧耳鸣，初为阵发性，后转为持续性，伴有进行性耳聋及头晕，最后该侧听力完全丧失，多数病人对这些症状长时间不加介意，甚至发现一侧耳聋也是偶然的。
这是首发症状，长者可持续5-6年以上。
第二期，主要表现面神经和三叉神经受累症状。
肿瘤向前上方发展压迫三叉神经，在疾病的初期，即有角膜反射减弱或消失，患侧面部麻木，知觉减退。
极少数病例出现三叉神经痛症状。
也可有三叉神经运动支的麻痹症状。
面神经与肿瘤囊壁常有蛛网膜相隔，随肿瘤生长逐渐被拉长，少数神经区可被肿瘤包裹。
有人认为与听神经并行的面神经与其他较远的颅神经比起来，具有特殊的稳定性，因为多数病例仅出现轻度的面神经麻痹症状，如患侧鼻唇沟变浅，眼裂稍大，舌前2/3味觉轻度减退等。
听神经瘤讲课PPT课件
手术并发症和防治措施
并发症：脑脊液漏、颅内感 染、面神经麻痹等
防治措施：严格手术操作， 加强术后护理，定期复查
PART 5
听神经瘤的护理和康复
术前护理和康复指导
术前护理：确保患者保持良好的心理状态，进行全面的身体检查，遵循医生的建议进行术前准备。
康复指导：向患者及家属提供康复训练指导，包括肢体功能训练、语言训练和日常生活能力训练等。
其他治疗方法
放射治疗：通过放射线杀死 肿瘤细胞或阻止其生长
药物治疗：使用药物来控制 听神经瘤的生长或缩小肿瘤
立体定向放射外科治疗：使 用高能射线聚焦于肿瘤，以
精确地破坏肿瘤组织
伽马刀治疗：一种立体定向 放射治疗，使用伽马射线聚
焦于肿瘤以破坏其组织
PART 4
听神经瘤的手术治疗
手术适应症和禁忌症
术后护理和康复指导
术后护理：保持伤口清洁，定期换药，防止感染；遵医嘱服用药物，定期复查。
康复指导：进行听力训练，如佩戴助听器等；进行语言训练，练习发音、口齿清晰等；进行日 常生活能力训练，如穿衣、洗漱等。
注意事项：避免剧烈运动，避免过度劳累；保持良好的心态，保持情绪稳定；注意饮食卫生， 避免感染疾病。
常用药物：化疗药物、靶向药物 等
药物治疗注意事项：需在医生指 导下使用，注意药物的副作用和 不良反应
手术治疗
手术目的：切除肿瘤，恢复听力，缓解疼痛和预防肿瘤恶变 手术方法：显微镜下切除肿瘤，保护神经和血管 手术效果：大多数患者可恢复听力，少数患者需佩戴助听器 手术并发症：面神经损伤、脑脊液漏、感染等
预防措施：定期进行听力检查，及早发现听神经瘤
家庭护理和康复指导
家庭护理：提供心理支持，关注患者情绪变化，鼓励积极参与家务活 动
右侧听神经鞘瘤的病征
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
右侧听神经鞘瘤的病征
导语：听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种比较典型的肿瘤。
这种肿瘤比较多是发生在中年人群体中，这种肿瘤比较多的都是单侧的，双侧的相对来说比较
听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种比较典型的肿瘤。
这种肿瘤比较多是发生在中年人群体中，这种肿瘤比较多的都是单侧的，双侧的相对来说比较少。
如果能够切除对人体来说是比较好的，若是不能够切除的话，就会经常影响我们的大脑神经，对我们的身体造成不良的影响，神经鞘瘤出现的征兆往往都会是耳鸣、头晕或是听力异常。
磁共振显示右侧桥小脑角占位，多为听神经鞘瘤。
听力检测正常，右侧有耳鸣现象。
听力诱发电位显示右侧听力受损。
肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。
其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。
小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。
与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。
其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。
听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：
①瘤细胞排列呈小栅栏状;
②互相交织的纤维束;
③有退变灶及小的色素沉着区;
④有泡沫细胞。
细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为A型组织，而B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。
不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成，胶原
预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
神经鞘瘤的超声诊断与鉴别诊断
（四）鉴别诊断： 鉴别诊断：
• 与神经纤维瘤难以鉴别，声像图很相似， 确，包膜完整，后方回声增强，彩色多 普勒可探及少量血流信号。
• 神经鞘瘤推移神经束，呈偏心性生长表 现；神经纤维瘤包绕神经束，呈中心性 生长表现。 • 神经鞘瘤内常见囊变、坏死、出血，而 神经纤维瘤少见。
超声声像图：
请各位分析这个包块考虑什么？
病理结果： 病理结果：
• 神经鞘瘤。
神经鞘瘤
（一）病理解剖特点： 病理解剖特点：
• 神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良 性肿瘤，生长缓慢，恶性罕见。 • 由施万细胞和周围胶原基质组成。
• 肿瘤质地硬，边界清楚，有包膜。 • 瘤体较大者可有黄色区及囊变区。
治疗方法： 治疗方法：
• 以手术切除为主，术后也很少复发。
谢谢
• 彩色多普勒血流显像瘤内可见少许血 流信号。
• 这些表现并不具有特征性，只有在肿物 一端或两端发现与神经相连时，方能与 其他软组织肿瘤相鉴别。 • 当肿瘤生长于较小的神经或其上下两端 的神经被骨骼遮挡时，超声明确诊断则 较为困难。
声像图显示：两端相连的神经干在接近肿瘤时 变粗、回声减低
声像图显示为边界清晰的低回声肿物，后方回声稍增强， 上下两端可见与神经相连
病例分析
患者，女，63岁，10年前右侧腘窝长 出一包块，一直未就诊，近年来有所增 大，质硬，走路时无疼痛，久坐及站立 时明显胀痛。
超声声像图表现： 超声声像图表现：
• 右侧腘窝见大小为3.1cm×2.1cm的低回声 团块，边界清，内见不规则的絮状强回声， 并可见大小为0.5cm×0.3cm的无回声。 • 此团块内可见血流信号。
（二）临床表现： 临床表现：
• 神经鞘瘤多发生于头、颈部及肢体的 神经主干，其次是四肢的屈侧，尤其 是靠近肘、腕和膝关节处。
听神经鞘瘤的科普知识PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是听神经鞘瘤？ 2. 谁容易得听神经鞘瘤？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗听神经鞘瘤？ 5. 如何预防及关注听神经鞘瘤？
什么是听神经鞘瘤？
什么是听神经鞘瘤？
定义
听神经鞘瘤是一种良性的肿瘤，主要来源于听神 经的髓鞘细胞。
这种肿瘤通常生长缓慢，可能会影响听力和平衡 功能。
大约50%的患者可能与遗传性神经纤维瘤病相关 ，这是一种遗传性疾病。
因此，家族中有此类病史的人需要定期检查。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状监测
如果出现持续性耳鸣、听力下降或平衡困难，需 尽早就医。
这些症状可能提示肿瘤的存在，但也可能是其他 耳部疾病的表现。
何时需要就医？
定期检查
家族有神经纤维瘤病史的人，应定期进行影像学 检查。
如何治疗听神经鞘瘤？ 手术风险
手术虽然是有效的治疗方式，但也存在听力受损 、面部神经损伤等风险。
术前评估及与患者的充分沟通非常重要。
如何治疗听神经鞘瘤？
术后康复
手术后，患者可能需要进行听力康复和其他支持 性治疗。
康复过程因人而异，需根据患者的具体情况制定 计划。
如何预防及关注听神经鞘瘤？
如何预防及关注听神经鞘瘤？ 健康生活
早期检测可以提高治疗效果，减少并发症的风险 。
何时需要就医？ 专业评估
医生会通过听力测试和影像学检查（如MRI）进 行诊断。
准确的诊断对于制定合适的治疗方案至关重要。
如何治疗听神经鞘瘤？
如何治疗听神经鞘瘤？
治疗方式
治疗方式包括观察、手术切除和放疗，具体方案 视肿瘤大小和症状而定。
良性肿瘤在某些情况下可以选择观察，而不立即 手术。
听神经瘤
案例分析
❖ T2加权像上呈不均匀高信号
案例分析 TI+C
❖ 增强扫描：病灶明显强化
谢谢！
（1）脑膜瘤 ❖ 占桥脑小脑角病变的10 % ~15 %，常表现
为一固定的肿块，可伴有周围骨质增生或破 坏，25 % ~35 %的肿瘤有钙化，增强50 % ~70 %有硬脑膜尾征。 ❖ 耳鸣与听力下降不明显，内听道不扩大。
鉴别诊断 左侧脑膜瘤的MRI影像学表现
(2)三叉神经鞘瘤
❖ 占颅内神经鞘瘤的5 % ~6%，特征性表现为 肿瘤呈哑铃状，骑跨中颅窝与后颅窝，沿三 叉神经路径生长，常有岩尖部的骨质破坏 。
左侧听神经瘤的MR影像学表现
右侧听神经瘤的MRI影像学表现
MRI的优势
❖ 当肿瘤很小（＜1cm）或在内听道内，CT扫 描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应进行增强 MRI，增强后可见瘤体强化、神经束点状或 结节状强化。
❖ MRI可提供肿瘤对脑干压迫的范围，评估第 四脑室是否通畅及脑积水存在的情况等。
鉴别诊断：
MRI在听神经瘤领域的诊疗价值
概述
❖ 听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，又称 听神经鞘瘤，因源自神经膜，又称听神经鞘 膜瘤。
❖ 桥小脑角肿瘤的80 %—85%。 ❖ 好发于中年人，高峰在30~50岁，20岁以下
者少见，男性略多于女性。
❖ 临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主 要表现。
主要内容
发病机制 临床表现 影像检查 鉴别诊断
效应明显。
双侧听神经瘤的CT影像学表现
❖ 3. MRI检查： ❖ 表现为桥小脑角区圆形或类圆形肿块，T1加
权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高 信号。 ❖ 听神经增粗与肿瘤相连，常致内听道扩大， 无骨质破坏。 ❖ 第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。 ❖ 注射造影剂后瘤实质部分明显均一强化，囊 变区不强化。
前庭神经鞘瘤（听神经瘤）
前庭神经鞘瘤（听神经瘤）前庭神经鞘瘤 (听神经瘤)Vestibular schwannoma (acoustic neuroma)前庭神经鞘瘤(又称之为听神经瘤) 是雪旺细胞来源的肿瘤，通常起自于第八颅神经的前庭部。
前庭神经鞘瘤占成人颅内肿瘤的8%，占桥脑小脑角（CPA）肿瘤的80～90%。
相比而言，此瘤罕见于儿童，除非是2型神经纤维瘤病（NF2）患者。
●前庭神经鞘瘤的总发病率大约每年1/10万。
新近发现，此瘤的发病率呈现逐年上升趋势，部分原因可能为MRI和CT检查的广泛使用发现了无症状的患者。
例如，一组涉及46000例因为其它原因而施行MRI检查的回顾性研究，意外的发现了8例前庭神经鞘瘤(0.02 %)，尸体解剖研究发现此瘤的盛行率更高。
●诊断时的平均年龄为50岁，90%的患者的肿瘤是单侧，左右侧几率相等。
双侧前庭神经鞘瘤主要见于是2型神经纤维瘤病患者(NF2)。
●双侧前庭神经鞘瘤是2型神经纤维瘤病患者的一个典型特征。
针对2型神经纤维瘤病的研究导致了神经纤维素2基因的发现，后者位于第22号染色体上。
NF2基因编码莫林（merlin），又称之为神经鞘蛋白（schwannomin），这是一种细胞膜相关蛋白，担任肿瘤抑制的角色。
大部分散发的前庭神经鞘瘤中可见NF2基因的二等位基因失活。
●儿童时代因为头颈部良性肿瘤而暴露于低剂量放射线能诱发前庭神经鞘瘤生长。
一组2311 例儿童患者在1939～1962年之间接受过放疗，有41例患者在20~55岁时发现了前庭神经鞘瘤。
随着桥脑小脑角（CPA）处接受剂量的增加，生成肿瘤的比率也随着增加。
●有甲状旁腺瘤病史的患者罹患前庭神经鞘瘤的风险增加。
具体机制不清楚。
●一些但不是全部的研究发现，使用手机能增加不同脑瘤的发病率增加，包括前庭神经鞘瘤。
●前庭神经鞘瘤最常见的临床表现是单侧感音神经性听力丧失，经常伴随耳鸣。
可由于其它颅神经累及而产生其它的症状，例如面部麻木，吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑等后组颅神经症状，以及头痛、呕吐、走路不稳等脑积水的症状。
听神经鞘瘤健康教育
为什么会得听神经鞘瘤？
风险因素
长期接触噪音、某些环境因素或辐射可能增 加风险。
不过，这些因素的具体关联仍需进一步研究 。
为什么会得听神经鞘瘤？ 预防方法
虽然无法完全预防，但保持耳朵健康，避免 噪音损伤是重要的。
定期进行听力检查可以早期发现问题。
如何诊断听神经鞘瘤？
如何诊断听神经鞘瘤？ 临床检查
医生会进行详细的病史询问和耳部检查。
听力测试可以帮助评估听力损失的程度。
如何诊断听神经鞘瘤？ 影像学检瘤的位置和大小。
如何诊断听神经鞘瘤？ 鉴别诊断
需要与其他耳部疾病进行区分，如耳硬化症或梅 尼埃病。
综合症状和检查结果进行准确诊断。
如何治疗听神经鞘瘤？
如何治疗听神经鞘瘤？ 观察等待
若肿瘤较小且无明显症状，医生可能建议定 期观察。
定期随访以监测肿瘤的变化。
如何治疗听神经鞘瘤？ 手术治疗
若肿瘤较大或症状明显，手术切除是主要治 疗方法。
手术的风险和收益需与医生详细讨论。
如何治疗听神经鞘瘤？ 放疗
对某些不适合手术的患者，放疗可以作为替 代治疗。
放疗可以帮助控制肿瘤的生长。
注意饮食均衡、适量运动、保持良好作息，有助 于身体恢复。
避免过度疲劳和精神压力，促进整体健康。
谢谢观看
听神经鞘瘤健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是听神经鞘瘤？ 2. 为什么会得听神经鞘瘤？ 3. 如何诊断听神经鞘瘤？ 4. 如何治疗听神经鞘瘤？ 5. 听神经鞘瘤的康复与生活方式
什么是听神经鞘瘤？
什么是听神经鞘瘤？
定义
听神经鞘瘤是一种良性肿瘤，主要发生在听神经 的鞘细胞上。
虽然是良性肿瘤，但可以影响听力和其他神经功 能。
听神经鞘瘤健康宣教课件
治疗方式包括观察、手术或放射治疗。
如何预防听神经鞘瘤？
如何预防听神经鞘瘤？ 了解家族史
了解自己是否有家族中有听神经鞘瘤或NF2病 史，进行相应的评估。
这有助于识别高风险个体。
如何预防听神经鞘瘤？ 健康生活方式
保持健康的生活方式，增强免疫力，可能有 助于降低某些疾病的风险。
研究仍在进行中，以了解潜在的环境和生活 方式因素。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 症状出现
若出现耳鸣、听力下降或平衡问题，应尽快就医 。
早期诊断有助于制定有效的治疗方案。
何时寻求医疗帮助？ 定期检查
有家族史的患者应定期进行耳科检查，以便于早 期发现问题。
建议每年进行一次听力测试。
何时寻求医ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ帮助？ 治疗需求
听神经鞘瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是听神经鞘瘤？ 2. 谁会得听神经鞘瘤？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何预防听神经鞘瘤？ 5. 治疗与管理
什么是听神经鞘瘤？
什么是听神经鞘瘤？
定义
听神经鞘瘤是一种良性肿瘤，起源于听神经的髓 鞘细胞。
这种肿瘤通常生长缓慢，但可能压迫周围的神经 和组织。
什么是听神经鞘瘤？
发生机制
听神经鞘瘤的发生与遗传因素有关，尤其是神经 纤维瘤病（NF2）。
在NF2患者中，听神经鞘瘤的发生概率显著增加 。
什么是听神经鞘瘤？ 临床表现
患者常表现为听力下降、耳鸣、平衡问题等症状 。
这些症状可能会在几个月或几年内逐渐加重。
谁会得听神经鞘瘤？
谁会得听神经鞘瘤？
高风险人群
手术风险与益处需与医生充分讨论。
听神经鞘瘤科普讲座
什么是听神经鞘瘤？ 发病机制
该肿瘤的具体成因尚不明确，但与遗传因素和环 境因素可能有关。
约半数患者有家族病史。
什么是听神经鞘瘤？ 流行病学
听神经鞘瘤在成年人中较为常见，尤其是30至60 岁的人群。
女性患者的比例略高于男性。
听神经鞘瘤的症状有哪些？
听神经鞘瘤的症状有哪些？ 主要症状
听神经鞘瘤的主要症状包括听力下降、耳鸣 和眩晕。
医生会询问症状的发展和持续时间。
听神经鞘瘤的治疗方法
听神经鞘瘤的治疗方法
观察和监测
对于小型无症状的肿瘤，医生可能建议定期 观察，而非立即治疗。
这需要定期进行影像学检查以监测肿瘤的变 化。
听神经鞘瘤的治疗方法
外科手术
对于较大或有症状的肿瘤，外科手术可能是 合适的治疗选择。
手术的目标是切除肿瘤并保留听力和面部功 能。
如何诊断听神经鞘瘤？ 影像学检查
MRI是诊断听神经鞘瘤的金标准，可以清晰显示 肿瘤的大小和位置。
CT扫描也可用于辅助诊断。
如何诊断听神经鞘瘤？ 听力测试
听力测试可以评估听觉功能的损害程度。
一些测试还可以帮助判断耳朵的平衡功能。
如何诊断听神经鞘瘤？ 病史和体检
详细的病史询问和体格检查对于初步判断非常重 要。
听神经鞘瘤的治疗方法 放射治疗
放射治疗可用于无法手术的病例，或作为手 术后的补充治疗。
这种方法可以有效控制肿瘤的生长。
听神经鞘瘤的预后与管理
听神经鞘瘤的预后与管理 预后
大多数听神经鞘瘤是良性的，治疗后预后良好。
大部分患者可以恢复正常生活。
听神经鞘瘤的预后与管理 生活质量
尽管大多数患者能够恢复，但听力损失和其他症 状可能会影响生活质量。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
20
神经放射学诊断
(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩 骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm 以上;内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘 骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内 听道高度的中点以下。
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
17
7、病程
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
18
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
19
8、检查
神经耳科检查
由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的 是听力检查及前庭神经功能检查。
(1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是 来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测 验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失; 第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
16
2、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能
(1) 间歇性发作或进行性加重的耳鸣。 (2) 听力呈现进行性减退或突然耳聋。
(3) 头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。
(4) 外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段 的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症 状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应 提高警惕性。
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
15
6、诊断要点
1、典型的神经鞘瘤具有以下特点 早期 耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数 患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐 中期 面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现 面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害 表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌 力差或肌萎缩 晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、 小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共 济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳 等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水 肿或继发性视神经萎缩。
直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小 脑性危象、呼吸困难等。
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
11
3、疾病病因
分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的 NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因， 定位于22号染色体长臂1区2带2亚带 (22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定 位19q11.2。
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
2
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
3
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
4
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
5
听神经鞘瘤
概述 临床表现 疾病病因 发病机制 病理生理 诊断要点 病程 检查 治疗方案 预后
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
6
1、概述
听神经瘤起源于神经鞘，是一典型的神经鞘瘤， 由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名 称不适宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅 内肿瘤的7.79％－10.64％，占颅内神经鞘瘤的 93.1％，占桥小脑角肿瘤的72.2％，发病
桥小脑角区肿瘤 听神经瘤
2021/2/6区
这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅 的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩 骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形 窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重 要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及 岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经 瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生 桥小脑角区综合征。
听神经鞘瘤剖析
13
5、病理生理
听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘 膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自 前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者 较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性 变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微 镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆 似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、 交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细 胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网， 细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿 瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液 化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。
9
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
10
2.临床表现
听神经瘤症状出现的程序为： 1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状； 2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适； 3、小脑性共济运动失调，动作不协调； 4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉
减退、周围性面瘫等； 5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状；
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
12
4、发病机制
听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重， 这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方 向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素 有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在 早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗 神经的刺激或部分麻痹现象。
2021/2/6
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
14
听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种： ① 瘤细胞排列呈小栅栏状；
② 互相交织的纤维束；
③ 有退变灶及小的色素沉着区；
④ 有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的 原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的 这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而 AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混 合型。
年龄多在30－60岁，20岁以下者少见。女略多 于男。本瘤好发于中年人，高峰在30－50岁， 最年幼者为8岁，最高年龄可在70岁以上。发生 于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数 为单侧，双侧者多为神经纤瘤病。
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
7
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析
8
2021/2/6
听神经鞘瘤剖析