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• 结节病、类风湿关节炎和血管炎（包括肉芽肿性血管炎、巨细 胞动脉炎）可导致眼眶炎症。
Βιβλιοθήκη Baidu
2020/3/26
6
• 各种眼眶炎症性疾病的辅助检查
• 疾病 • 结节病 • 甲状腺眼病 • 系统性红斑狼疮 • 类风湿关节炎 • 肉芽肿性血管炎 • 巨细胞动脉炎
检查 胸部 CT、血管紧张素转化酶（ACE）水平 甲状腺功能、甲状腺抗体 抗核抗体（ANA） 类风湿因子（RF） 中央型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA） 血沉（ECR）、C 反应蛋白（CRP）、颞动脉活检
2020/3/26
2
代谢性疾病（M，Metabolism）
• Wernicke 脑病
• Wernicke 脑病（WE）是一种由维生素 B1 缺乏所引起的脑病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述。急性或亚急性起病，典型者呈现临床
「三联征」： 眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。 • 影像学特征：WE 具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周
• 特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS），极少数患者 甚至使用放射疗法。在一个长达 10 年的回顾性研究中，包含所有药物治疗方式，只 有 63% 的患者得到长期缓解。
2020/3/26
7
2020/3/26
眼眶炎症。A，眼眶 MRI 示 眼眶内直肌炎（黄色箭头）， 而头颅 MRI 未发现病灶；B， 双侧眼眶炎症（黄色箭头） 是这个颞动脉炎患者的首发 表现，可见颞动脉强化（蓝 色箭头）；C，眼球突出患者， 可见右侧眼肌弥漫性炎症， 尤其是外直肌（黄色箭头）， ACE 水平升高，病灶扩展至 眼眶外的翼腭窝（D，绿色箭 头），提示结节病。
• 多发性硬化是中枢神经系统常见的脱髓鞘病变，脑干内病灶可 表现为脑神经受累症状，动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球 运动障碍。以 20~40 岁女性多见，以反复发作和缓解交替为 特点，MRI 能敏感显示脱髓鞘斑块，呈稍长 T1、稍长 T2 信 号，急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底 部及中脑导水管周围。
围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖 代谢、氧化代谢率，也是维生素 B1 代谢较快的地方）；MRI 上可见对 称分布的斑片状长 T1、长 T2 异常信号。FLAIR 序列、DWI 序列病灶 呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻~ 中度强化。不典型患者影 像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。
• 2001 年，首次提出抗 GQ1b 抗体综合征，包括 Miller-Fisher 综合征、 Bickerstaff 脑干脑炎、伴眼外肌麻痹的 GBS、急性眼肌麻痹。抗 GQ1b 抗体综合征的提出有助于理解这些疾病的病因及病理生理机制，有利于治 疗方案的制定。
2020/3/26
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6. 多发性硬化
2020/3/26
3
第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑部位异常信号。
典型 Wernicke 脑病头颅 MRI 表现
2020/3/26
4
炎症性/免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity）
1. 重症肌无力
• 重症肌无力可模拟几乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜，神经肌肉接 头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳的眼外肌。重症 肌无力可单累及眼肌，也可累及全身。临床症状具有波动性， 晨轻暮重。
10
4. Miller-Fisher 综合征
• Miller-Fisher 综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型，主要表 现为三大主征，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时 可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史，急性起病， 脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索 同时受损。血清中神经节苷脂 GQ1b 抗体阳性，没有肢体瘫 痪或瘫痪较轻。
• 进一步检查包括疲劳试验、新斯的明试验、重症肌无力抗体、 肌电图、纵膈 CT 等。肌电图低频重复电刺激波幅递减 10% 以上为阳性。
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2. 眼眶炎症
• 特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、软组织、甚至 视神经，潜在致盲性。除外复视，患者常诉疼痛，尤其是眼球 活动时；眼球突出，甚至视力丧失。
8
3. 痛性眼肌麻痹综合征
• 痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一种累及海绵窦至眶上裂和眶 尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神 经结构。可引起眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特 点，动眼神经最容易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神 经第一支。
• 眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵 窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强 MRI 是首选影像检查方法， 可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。
复视的鉴别诊断
神经内科业务学习 2017-10-24
1
'
• 复视 是神经科常见症状之一，双眼复视患者大多是由于眼外肌运动障碍所致，
根据眼外肌运动障碍的性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等
• Midnights 代谢性疾病（M，Metabolism） 炎症性 / 免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity） 神经变性病（D ，Degeneration） 肿瘤性疾病（N，Neoplasm） 感染性疾病（I，Infection） 内分泌类疾病（G，Gland） 遗传性 / 先天性疾病（H，Hereditary） 中毒 / 创伤（T，Toxin/Trauma） 血管性因素（S，Stroke）
2020/3/26
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痛性眼肌麻痹综合征 MRI 表现。 水平位（A）和冠状位（D）T2 加 权像显示右侧海绵窦增大，信号 轻度减低接近灰质（黑色箭头）； 水平位（B）及冠状位（E）增强 T1 像对比显示异常软组织穿过眶 上裂延展至眶尖（白色箭头）； 同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、 小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信 号影。治疗 1 月后复查，水平位 （C）及冠状位（F）增强的 T1 像显示右侧海绵窦信号异常有显 著改善。
2020/3/26
11
5. Bickerstaff 脑干脑炎
• 临床少见的炎性脱髓鞘疾病，多数患者有前驱感染病史，表现为急性对称 性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或）锥体束征，亦有 CSF 蛋白 细胞分离现象，血清中存在特异性抗体 GQ1b 抗体。头颅 MRI 表现为脑 干长 T1 长 T2 异常信号，但无特异性表现。治疗方案基本按照 GBS。
Βιβλιοθήκη Baidu
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• 各种眼眶炎症性疾病的辅助检查
• 疾病 • 结节病 • 甲状腺眼病 • 系统性红斑狼疮 • 类风湿关节炎 • 肉芽肿性血管炎 • 巨细胞动脉炎
检查 胸部 CT、血管紧张素转化酶（ACE）水平 甲状腺功能、甲状腺抗体 抗核抗体（ANA） 类风湿因子（RF） 中央型抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA） 血沉（ECR）、C 反应蛋白（CRP）、颞动脉活检
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代谢性疾病（M，Metabolism）
• Wernicke 脑病
• Wernicke 脑病（WE）是一种由维生素 B1 缺乏所引起的脑病，1881 年由 Car Wernicke 首先描述。急性或亚急性起病，典型者呈现临床
「三联征」： 眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。 • 影像学特征：WE 具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周
• 特发性眼眶炎症的治疗包括糖皮质激素、非甾体类抗炎药（NSAIDS），极少数患者 甚至使用放射疗法。在一个长达 10 年的回顾性研究中，包含所有药物治疗方式，只 有 63% 的患者得到长期缓解。
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眼眶炎症。A，眼眶 MRI 示 眼眶内直肌炎（黄色箭头）， 而头颅 MRI 未发现病灶；B， 双侧眼眶炎症（黄色箭头） 是这个颞动脉炎患者的首发 表现，可见颞动脉强化（蓝 色箭头）；C，眼球突出患者， 可见右侧眼肌弥漫性炎症， 尤其是外直肌（黄色箭头）， ACE 水平升高，病灶扩展至 眼眶外的翼腭窝（D，绿色箭 头），提示结节病。
• 多发性硬化是中枢神经系统常见的脱髓鞘病变，脑干内病灶可 表现为脑神经受累症状，动眼、滑车及展神经麻痹则出现眼球 运动障碍。以 20~40 岁女性多见，以反复发作和缓解交替为 特点，MRI 能敏感显示脱髓鞘斑块，呈稍长 T1、稍长 T2 信 号，急性期可有强化。脑干病灶多位于中脑大脑脚、四脑室底 部及中脑导水管周围。
围、乳头体、四叠体、丘脑为该病常见受累部位（这些部位有较高的糖 代谢、氧化代谢率，也是维生素 B1 代谢较快的地方）；MRI 上可见对 称分布的斑片状长 T1、长 T2 异常信号。FLAIR 序列、DWI 序列病灶 呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻~ 中度强化。不典型患者影 像学上可见皮层、小脑等部位异常信号。
• 2001 年，首次提出抗 GQ1b 抗体综合征，包括 Miller-Fisher 综合征、 Bickerstaff 脑干脑炎、伴眼外肌麻痹的 GBS、急性眼肌麻痹。抗 GQ1b 抗体综合征的提出有助于理解这些疾病的病因及病理生理机制，有利于治 疗方案的制定。
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6. 多发性硬化
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第三、四脑室旁及中脑导水管周围、丘脑部位异常信号。
典型 Wernicke 脑病头颅 MRI 表现
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炎症性/免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity）
1. 重症肌无力
• 重症肌无力可模拟几乎所有眼肌麻痹或眼位偏斜，神经肌肉接 头处乙酰胆碱受体阻滞好发于高代谢、易疲劳的眼外肌。重症 肌无力可单累及眼肌，也可累及全身。临床症状具有波动性， 晨轻暮重。
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4. Miller-Fisher 综合征
• Miller-Fisher 综合征为吉兰巴雷综合症的特殊亚型，主要表 现为三大主征，即共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。有时 可出现瞳孔改变。大部分患者起病前有感染病史，急性起病， 脑脊液蛋白升高。周围神经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索 同时受损。血清中神经节苷脂 GQ1b 抗体阳性，没有肢体瘫 痪或瘫痪较轻。
• 进一步检查包括疲劳试验、新斯的明试验、重症肌无力抗体、 肌电图、纵膈 CT 等。肌电图低频重复电刺激波幅递减 10% 以上为阳性。
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2. 眼眶炎症
• 特发性眼眶炎症（眼眶炎性假瘤）可累及肌肉、软组织、甚至 视神经，潜在致盲性。除外复视，患者常诉疼痛，尤其是眼球 活动时；眼球突出，甚至视力丧失。
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3. 痛性眼肌麻痹综合征
• 痛性眼肌麻痹综合征（THS）是一种累及海绵窦至眶上裂和眶 尖的、特发的、肉芽肿性炎症。炎症压迫海绵窦内的血管与神 经结构。可引起眼肌麻痹，单侧进展性痛性眼肌麻痹为本病特 点，动眼神经最容易受累，其次为滑车神经、展神经及三叉神 经第一支。
• 眶上裂可见条状、结节状病灶，海绵窦增大增宽，眶上裂海绵 窦区临近颞叶脑膜受累。钆增强 MRI 是首选影像检查方法， 可见海绵窦区从眶上裂到眶尖的均匀强化信号。
复视的鉴别诊断
神经内科业务学习 2017-10-24
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• 复视 是神经科常见症状之一，双眼复视患者大多是由于眼外肌运动障碍所致，
根据眼外肌运动障碍的性质其病因可分为神经源性、肌源性、机械性等
• Midnights 代谢性疾病（M，Metabolism） 炎症性 / 免疫性疾病（I，Inflammation/Immunity） 神经变性病（D ，Degeneration） 肿瘤性疾病（N，Neoplasm） 感染性疾病（I，Infection） 内分泌类疾病（G，Gland） 遗传性 / 先天性疾病（H，Hereditary） 中毒 / 创伤（T，Toxin/Trauma） 血管性因素（S，Stroke）
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痛性眼肌麻痹综合征 MRI 表现。 水平位（A）和冠状位（D）T2 加 权像显示右侧海绵窦增大，信号 轻度减低接近灰质（黑色箭头）； 水平位（B）及冠状位（E）增强 T1 像对比显示异常软组织穿过眶 上裂延展至眶尖（白色箭头）； 同时也明显看到右侧颞部硬脑膜、 小脑幕及右侧眶尖呈增厚的高信 号影。治疗 1 月后复查，水平位 （C）及冠状位（F）增强的 T1 像显示右侧海绵窦信号异常有显 著改善。
2020/3/26
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5. Bickerstaff 脑干脑炎
• 临床少见的炎性脱髓鞘疾病，多数患者有前驱感染病史，表现为急性对称 性眼外肌麻痹、共济失调伴意识障碍和（或）锥体束征，亦有 CSF 蛋白 细胞分离现象，血清中存在特异性抗体 GQ1b 抗体。头颅 MRI 表现为脑 干长 T1 长 T2 异常信号，但无特异性表现。治疗方案基本按照 GBS。