手术讲解模板：先天性巨结肠根治术共16页文档
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先天性巨结肠讲课PPT课件
术后护理：术后护理对于患者的 康复至关重要，需注意饮食、运 动等方面的指导。
手术选择：根据患者的具体情况 选择合适的手术方式，避免过度 治疗或治疗不足。
并发症处理：及时处理术后并发 症，如感染、出血等，有助于提 高手术成功率。
预防措施和注意事项
定期进行健康检查，尤其是新生儿和儿童时期的检查，以便早期发现先天性巨结肠等肠 道疾病。
提高公众认知度和意识
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性和必要性 提高公众对先天性巨结肠的认知度和意识的方法和途径 先天性巨结肠的预防和健康教育的宣传和教育内容 先天性巨结肠的预防和健康教育的推广和普及措施
注意饮食卫生，避免肠道感染和炎症，以降低肠道疾病的发病率。
先天性巨结肠患者应遵循医生建议，按时接受治疗和复查，同时保持良好的生活习惯和心态。
先天性巨结肠的预防和健康教育需要家庭、学校和社会共同参与，提高公众对肠道健康 的认识和重视程度。
健康教育和宣传
先天性巨结肠的预防和健康教育的重要性 先天性巨结肠的预防措施 先天性巨结肠的健康教育内容 先天性巨结肠的宣传方式
讨论重点：针对病例分析中存在的问题和难点进行深入讨论，提出改进措施和新的治疗 方法，为先天性巨结肠的治疗提供有益的思路和方法。
总结：对病例分析和讨论进行总结，强调先天性巨结肠治疗的复杂性和长期性，呼吁加 强临床研究和治疗方法的探索。
治疗经验和教训
早期诊断：对于先天性巨结肠的 早期诊断非常重要，有助于提高 治疗效果。
典型病例介绍
病例一：患儿 男，出生后出 现排便困难， 检查确诊为先 天性巨结肠。 经过手术治疗，
恢复良好。
病例二：患儿 女，出生后出 现呕吐、腹胀 等症状，检查 确诊为先天性 巨结肠。经过 保守治疗，症
手术讲解模板：直肠后拖出吻合巨结肠根治术
手术资料：直肠后拖出吻合巨结肠根治术
手术步骤：
er钳呈倒“V”字形钳夹，钳之一臂放在直肠腔 内，另一臂置于结肠内，进入3～4cm长，两钳之顶端交叉，妥善固定两钳。 数日后钳夹的肠壁坏死脱落，近端两肠壁粘连愈合，形成一个新的直肠壶 腹。原直肠 前壁无神经节细胞，后壁为具有正常蠕动的结肠（图12.13.1.2.1-7D、E）。
2.切开腹直肌前鞘，分离腹直肌，切开后 鞘及腹膜。显露痉挛肠段及扩大肥厚增粗 的乙状结肠，仔细探查病变肠管的范围， 确定切除肠管的界限。沿直肠膀胱陷凹的 两侧切开盆腔腹膜（图12.13.1.2.1-1）。
手术资料：直肠后拖出吻合巨结肠根治术
手术步骤：
3. 显露两侧输尿管，注意保护，以防损伤。向上游离乙状结肠及降结肠，切 断肠系膜血管，近端妥为结扎。处理保留的结肠系膜血管时，应保留边缘 血管弓，以保证拖 出肠管的血运。为了使拖出的降结肠具有足够游离度，以便自会阴拖出时 无张力，一般需要在根部切断结扎左结
手术资料：直肠后拖出吻合巨结肠根治术
手术步骤：
免回盲部及肠系膜血管发生扭结造成术后肠梗阻（图12.13.1.2.1-4B）。 如果在结肠直肠吻合后始发 现肠系膜血管压迫回肠，应将回肠切断，将系膜血管放回至背侧，消除压 迫，再做回肠端端吻合术。
手术资料：直肠后拖出吻合巨结肠根治术
手术步骤：
6.用手指或纱布球在直肠后正中线向盆腔方向分离骶前疏松结缔组织。此 步骤应在骶前筋膜及直肠固有筋膜之间进行，直至齿状线的水平。分离时 应紧靠直肠，动作轻柔，防止骶前静脉丛破裂出血（图12.13.1.2.1-5）。 7. 术者
手术资料：直肠后拖出吻合巨结肠根治术
手术步骤：
手术资料：直肠后拖出吻合巨结肠根治术
手术步骤：
先天性巨结肠PPT课件
历史
• 1691年Fraderick Ruys发现（5岁，女，尸检） • Hirschsprung 1886年经2例小儿临床及尸检；1888年柏林 世界外科大会报告。 • Osler 1893年指出：缺乏神经分布，肠管收缩功能减弱。
历史
• Ishikawa 1923年发现盆腔结肠缺乏副交感神经（4岁，女 ，HD）。 • Swenson.Bill 1948年用X线检查确定狭窄段缺乏蠕动。 • Feuwick1990年指出“先天性狭窄” • Sir Fraderick首先用肠切除治疗
护理措施：
1、热情接待患者，介绍病区环境及有关规章制度，介绍责任护士、医生。
2、提供安静、舒适的病区环境，减少不良刺激，注意休息，保证睡眠。
3、向患者做好术前宣教，说明术前准备的重要性和目的，使其能积极配合。
4、经常巡视病房，关心安慰病人，耐心讲解病人提出的问题。
5、适当地向患者及家属介绍相关疾病知识。
3、观察患者的神志意识、面色，口唇有无发绀。
4、定时翻身扣背，指导其有效咳嗽。
5、评估疼痛的ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ度,观察连硬管接镇痛泵是否通畅。
效果评价：2010-4-16患者呼吸平稳，氧饱和度正常。
术后护理诊断/问题
二. 舒适的改变 与手术创伤、各种管道限制、麻醉的副作用有关。 预期目标：自诉疼痛减轻，安置好各种管道，无恶心、呕吐等不适。
先天性巨结肠症
(Congenital Megacolon)
孙银丽责任护士汇报病史
一般情况和主诉：
患者刘义荣，男性，53岁
主诉：大便难解３月余
简要病史：
患者于３年前因结肠根治行乙状结肠部分切除＋降结肠造瘘术，术 后恢复良好，半年前行降结肠造口回纳，手术顺利，３月前患者再次 出现大便难解，大约十余天一次，经灌肠后可稍缓解，现患者为求手 术治疗，现来我院门诊就诊，拟“巨结肠”收住我科。
先天性巨结肠PPT讲稿
• 其实巨结肠的改变不是先天性的，
而是由于巨结肠的远端肠壁内没有 神经节细胞，使远端肠管处于痉挛 狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能， 近端结肠内大便、气体蓄积，继发 扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改 变。
• 所以目前有些文献将此病称为无神经
节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。
（AM――Aganglionar Megacolon）
小肠结肠炎
• 多发生在出生后3个月内，表现为：高
热、腹泻（每日4～5次，甚至10次以 上）、迅速出现严重脱水征象，高度 腹胀，小肠结肠极度充气扩张，呼吸 窘迫、出现中毒症状。直肠指诊：有 大量恶臭、稀水样便或气体溢出。X线 片见多个液气平，血象WBC明显增高， 核左移。
• 3．肠穿孔、腹膜炎：急性肠梗阻时
需作辅助检查：
• 1．腹部X线检查：可见扩张充气的
结肠影，表现为结肠梗阻。
• 2．钡灌肠：小儿需作低压稀钡灌肠。
可以了解病变范围，为术式选择提 供依据。 检查前不洗肠、不扩肛。
• 3．直肠肛管测压：了解肛管有无正
常松弛反射。
• 正常直肠内气囊注入2～3ml气体后，
肛管压力迅速下降，而本病患儿肛 管压力无变化或反而上升，肛管无 正常松弛反射。
• ⑴ 痉挛段（狭窄段）：肠管变细，呈
持续性痉挛状态，肠壁暗红、僵硬，轻 度水肿、肥厚。
• 组织学改变：是本病的特征。肠壁肌间
神经丛（Auerbach丛）和粘膜下神经丛 （Meissner丛）内神经节细胞完全缺如， 神经纤维增生粗大，排列紊乱。
• 神经节细胞显著减少或变性，发育不良
又称巨结肠类缘性疾病。
•⑵ 移行段：呈梯形或漏斗状，长约
3～8CM，是痉挛段与扩张段的过渡形 态。
• 组织学改பைடு நூலகம்：同痉挛段，无神经节细
手术讲解模板：杜哈梅尔直肠切除术
手术资料：杜哈梅尔直肠切除术
术前准备：
管通过痉挛段而达到扩张段。每次灌入液 体量不可过多，灌入一定量的盐水后轻轻 按摩腹部，并向下挤压扩张段，使肠道内 气体、粪便及灌入液体从肛管内排出。每 日灌肠后应达到将扩张段清洗干净的目的。 ③冬季灌肠时应注意保暖，防止受凉并发 上呼吸道感染。④对于痉挛段短的病儿， 可在生理盐水清洁洗肠前先灌
手术资料：杜哈梅尔直肠切除术
手术步骤：
将拖出的结肠固定于 套筒上，在套筒支撑下切开直肠后壁，结肠则随套筒一起拖出，从而减少 了污染机会。
手术资料：杜哈梅尔直肠切除术
手术步骤：
手术资料：杜哈梅尔直肠切除术
手术步骤：
8. 将拖出的结肠后壁浆肌层与肛管切口后缘皮下组织间断缝合。于浆肌层缝 线的远端0.5cm处切开结肠后壁半周，然后将结肠后壁与肛管处皮肤做全 层间断缝合。 切除多余的结肠前壁（图12.13.1.2.1-7A～C）。将肛管前壁与结肠后壁对 齐，用两把Koch
杜哈梅尔直肠 切除术
手术资料：杜哈梅尔直肠切除术
杜哈梅尔直肠切除术
科室：肛肠外科 部位：直肠 麻醉：区域麻醉
手术资料：杜哈梅尔直肠切除术
概述：
直肠后拖出吻合巨结肠根治术用于先天性 巨结肠的手术治疗。先天性巨结肠是一种 常见的消化道发育畸形（图12.13.1.2.10-1），系由于结肠远端某一肠段缺乏神 经节细胞，导致肠管痉挛，痉挛肠段正常 蠕动消失，形成功能性肠梗阻，梗阻近端 肠管扩张、肥厚。痉挛肠管长短不等，有 时仅数厘米，有
手术资料：杜哈梅尔直肠切除术
适应证：
直肠后拖出吻合巨结肠根治术适用于：先 天性巨结肠病儿3个月以上（也有的作者 主张在新生儿期手术），经过结肠造口或 严格洗肠及肠道准备后，一般情况较好， 无肠炎。
手术讲解模板：杜阿梅尔手术
手术资料：杜阿梅尔手术
手术禁忌：
先天性巨结肠症合并其他系统严重畸形如 严重先天性心脏病、食管闭锁等应先行肠 造口，待严重威胁生命的畸形纠正后，再 行巨结肠根治性手术。
手术资料：杜阿梅尔手术
术前准备：
先天性巨结肠病儿临床出现功能性结肠梗 阻、腹胀，结肠内大量粪便贮留，毒素吸 收，造成营养不良，心肝肾功能受损，抵 抗力差，所以术前应进行系统的准备，为 手术创造良好的条件。
手术资料：杜阿梅尔手术
手术步骤：
脉及乙状结肠动脉（图12.13.1.2.1-2）。 4.直肠乙状结肠切除 ?于腹膜反折以上2cm及扩张的乙状结肠上方分别以 带齿血管钳钳夹，在两钳间予以切除（图12.13.1.2.1-3）。直肠断端以丝 线间断缝合两层。近端结肠的断端也以丝线连接缝合一层
手术资料：杜阿梅尔手术
手术资料：杜阿梅尔手术
注意事项： 间隙造成逆行感染。两钳在钳夹后要牢固 固定，防止提前脱落或不慎在病儿躁动或 搬运、翻身时插入肛门，造成肠穿孔。
手术资料：杜阿梅尔手术
注意事项： 5.因手术操作打击较大，术中应注意止血， 随时根据出血量补充血液，防止创伤性及 出血性休克发生。
手术资料：杜阿梅尔手术
手术资料：杜阿梅尔手术
手术步骤：
2.切开腹直肌前鞘，分离腹直肌，切开后 鞘及腹膜。显露痉挛肠段及扩大肥厚增粗 的乙状结肠，仔细探查病变肠管的范围， 确定切除肠管的界限。沿直肠膀胱陷凹的 两侧切开盆腔腹膜（图12.13.1.2.1-1）。
手术资料：杜阿梅尔手术
手术步骤：
3.显露两侧输尿管，注意保护，以防损伤。向上游离乙状结肠及降结肠， 切断肠系膜血管，近端妥为结扎。处理保留的结肠系膜血管时，应保留边 缘血管弓，以保证拖出肠管的血运。为了使拖出的降结肠具有足够游离度， 以便自会阴拖出时无张力，一般需要在根部切断结扎左结肠动
先天性巨结肠疾病演示课件
术式选择
根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
03
影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
01
根据患儿年龄、病变类型及严重程度等因素，选择合适的手术方式。常用的手术 方式包括经肛门巨结肠根治术、腹腔镜辅助下巨结肠根治术等。
并发症预防与处理策略
并发症预防
术前充分评估患儿病情，选择合适的手术时机和方式，术中精细操作，减少手术创伤，术后加强护理 和营养支持，有助于减少并发症的发生。
处理策略
药物治疗
针对先天性巨结肠发病机制的药物治疗研 究正在不断深入，未来有望出现更加安全 有效的药物。
B
C
肠道微生态调节
通过调节肠道微生物群落，恢复肠道微生态 平衡，为先天性巨结肠的治疗提供新的思路 和方法。
个性化治疗
基于患者的基因型、临床表现等个体差异， 制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患 者生活质量。
根据患者的年龄、病情和营养需 求，制定个性化的饮食计划，保 证患者摄入足够的能量和营养素
。
饮食调整建议
针对患者可能出现的消化问题， 提供饮食调整建议，如增加膳食 纤维摄入、减少油腻和刺激性食
物等。
康复训练及随访管理计划
康复训练计划
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动锻 炼、呼吸训练、排便训练等。
D
谢谢聆听
体格检查
腹部膨隆，肠鸣音减弱或消失，直肠指检可触及狭窄段和扩张段。
03
影像学检查
X线钡剂灌肠检查是诊断先天性巨结肠的主要方法，可显示痉挛段和扩
张段，以及移行区的形态。
鉴别诊断及相关疾病
新生儿坏死性小肠结肠炎
先天性肛门直肠畸形
该病也可表现为腹胀、呕吐、便血等 症状，但X线检查可见肠壁积气、门 静脉积气等特征性表现，可与先天性 巨结肠相鉴别。
流行病学特点
01
外科手术教学资料：巨结肠根治术讲解模板
手术资料：巨结肠根治术
术前准备： 6.术前3d给予肠道灭菌剂，减少肠道内细 菌，降低手术后感染率。
手术资料：巨结肠根治术
术前准备： 7.术前配血。
手术资料：巨结肠根治术
术前准备： 8.术前放置胃管，手术区消毒后安放导尿 管。
手术资料：巨结肠根治术
手术步骤： 1.切口 左下腹腹直肌切口（或旁正中切 口），切口上缘达脐上3cm，下端达耻骨 上缘。
状结肠及降结肠，切断肠系 膜血管，近端妥为结扎。处 理保留的结肠系膜血管时， 应保留边缘血管弓，以保证 拖出肠管的血运。为了使拖 出的降结肠具有足够游离度， 以便自会阴拖出时无张力， 一般需要在根部切断结扎左 结肠动脉及乙状结肠动脉 （图12.13.1.2.1-2）。
手术资料：巨结肠根治术
手术步骤：
手术资料：巨结肠根治术
手术步骤：
2.切开腹直肌前鞘，分离腹 直肌，切开后鞘及腹膜。显 露痉挛肠段及扩大肥厚增粗 的乙状结肠，仔细探查病变 肠管的范围，确定切除肠管 的界限。沿直肠膀胱陷凹的 两侧切开盆腔腹膜（图 12.13.1.2.1-1）。
3.显露两侧输尿管，注意保
手术资料：巨结肠根治术
手术步骤：
手术资料：巨结肠根治术
手术禁忌：
先天性巨结肠症合并其他系统严重畸形如 严重先天性心脏病、食管闭锁等应先行肠 造口，待严重威胁生命的畸形纠正后，再 行巨结肠根治性手术。
手术资料：巨结肠根治术
术前准备：
先天性巨结肠病儿临床出现功能性结肠梗 阻、腹胀，结肠内大量粪便贮留，毒素吸 收，造成营养不良，心肝肾功能受损，抵 抗力差，所以术前应进行系统的准备，为 手术创造良好的条件。
巨结肠根治术
手术资料：巨结肠根治术
巨结肠根治术
手术讲解模板：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术
手术资料：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术
概述：
等，有时仅数厘米，有时波及整个结肠， 甚至部分小肠。后者临床症状严重，治疗 也较复杂。最常见的类型为乙状结肠以下 为痉挛段，靠近痉挛肠段的近端肠管渐渐 扩张，直至扩张段称为移行段。该段肠管 内也缺乏神经节细胞。扩张段肠管肌层肥 厚，黏膜层发生慢性炎症，甚至可以形成 溃疡，肌间丛及黏膜下丛神经节
手术资料：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术
术前准备： 1.术前做钡灌肠、直肠测压、直肠黏膜活 检、胆碱酯酶测定，明确诊断及了解病变 的范围。
手术资料：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术
术前准备： 2.术前做血尿便常规检查、肝肾功能及心 电图检查。
手术资料：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术
术前准备：
3.术前做肠道准备 于术前3周每日用生 理盐水做结肠灌洗，以便清除结肠内粪便， 解除腹胀，恢复肠道通畅，减轻中毒症状， 改善营养状况，治疗肠炎。使病儿情况逐 渐好转，同时灌肠有效地解除了功能性结 肠梗阻，使部分扩张的肠管逐渐恢复至正 常，便于术中决定切除的范围。在结肠灌 洗中应注意：①必须用
手术资料：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术
概述： 细胞变性、稀少。随就诊年龄不同，扩张 段的长度也不一致，然后渐渐过渡至正常 肠段。
手术资料：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术
概述： 先天性巨结肠手术的要点就是要根据以上 病理变化的特点，切除痉挛肠段、移行段 及部分不能恢复正常功能的扩张肠段。
手术资料：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术
手术禁忌：
先天性巨结肠症合并其他系统严重畸形如 严重先天性心脏病、食管闭锁等应先行肠 造口，待严重威胁生命的畸形纠正后，再 行巨结肠根治性手术。
手术资料：全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术
先天性巨结肠讲课文档
• (形态学上分痉挛段、移行段及扩张段三部分)
第四页，共16页。
诊断
• 症状和体征
• 新生儿巨结肠： • 1.生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出，并持续2-3天尚未排
净，同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。少数病例经过新生儿 几天的肠梗阻期后，可有几周、甚至几个月的“缓解期”，但后终止 于再出现的顽固便秘。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节 细胞协助诊断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘 膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
第七页，共16页。
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症，胎粪排出延 迟，便秘腹胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量 胎粪，且从此不再发生便秘。患儿直肠壁神经节细胞正常存在。
• 1.结肠灌洗法 用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准 备。
• A.用质地较柔软口径较粗的肛管 ,截石位，臀部抬高２０－３０度， 安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难时可变更体位 ,来回 抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管在肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 , 防止损伤肠壁
• B .插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到要求 , 一般插入 ６－８cm以上
• 2.直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌肠后 症状缓解，但数日后症状重复出现。
• 3.约50％患儿并发小肠结肠炎（表现为由便秘突然转为腹泻，
排出大量恶臭水样便，发热>38℃、水和电解质紊乱、腹胀 严重，X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴有液平面。如
作钡灌肠则可见结肠段黏膜粗糙，有锯齿状表现，甚至见到溃疡。可有中
第四页，共16页。
诊断
• 症状和体征
• 新生儿巨结肠： • 1.生后24-48小时无胎粪排出或仅有少量排出，并持续2-3天尚未排
净，同时有腹胀、呕吐等低位肠梗阻的症状。少数病例经过新生儿 几天的肠梗阻期后，可有几周、甚至几个月的“缓解期”，但后终止 于再出现的顽固便秘。
• 5.直肠粘膜活检 在距肛门3-4cm的直肠后壁摘取小块粘膜及粘膜下组织，检查有无神经节 细胞协助诊断。
• 6.直肠粘膜组织化学检查 表现为无神经节细胞段乙酰胆碱酯酶活性增强，直肠粘 膜固有层出现异常增生的胆碱能神经纤维，可协助诊断。
第七页，共16页。
鉴别诊断
• 1．单纯性胎粪便秘或称胎粪塞综合征症状 类同无神经节细胞症，胎粪排出延 迟，便秘腹胀，但经直肠指检、开塞露刺激或盐水灌肠后则可排出多量 胎粪，且从此不再发生便秘。患儿直肠壁神经节细胞正常存在。
• 1.结肠灌洗法 用于未确诊时缓解症状或确诊后作为术前准 备。
• A.用质地较柔软口径较粗的肛管 ,截石位，臀部抬高２０－３０度， 安置肛管要求缓慢而轻巧地插入。插管有困难时可变更体位 ,来回 抽动肛管 ,调整肛管的位置 ,防止肛管在肠腔内扭曲 ,切忌暴力操作 , 防止损伤肠壁
• B .插管必须插至扩张的结肠内有气体和粪便冲出时才达到要求 , 一般插入 ６－８cm以上
• 2.直肠指诊后有大量气体和胎粪呈“爆破样”排出或经灌肠后 症状缓解，但数日后症状重复出现。
• 3.约50％患儿并发小肠结肠炎（表现为由便秘突然转为腹泻，
排出大量恶臭水样便，发热>38℃、水和电解质紊乱、腹胀 严重，X线检查腹部直立位平片提示小肠与结肠扩张，可伴有液平面。如
作钡灌肠则可见结肠段黏膜粗糙，有锯齿状表现，甚至见到溃疡。可有中
医学专题巨结肠讲课稿
肠管恢复功能，才是巨结肠患者真正的福音。
第二十八页，共三十三页。
• 姑息性治疗：姑息性治疗是以其他治 疗手段减轻症状或切除部分病灶(bìngzào)、 减少痛苦为目的手术。开塞露纳肛或 灌肠维持排便，如排便仍有困难，可 以行姑息性（结）肠造口术维持排便， 结肠造口术对患儿生长发育也无影响。 以后视病情发展决定手术日期。
第三十三页，共三十三页。
第二十六页，共三十三页。
新生儿期先天性巨结肠不易确诊。虽然胎粪排出延迟、腹 胀、呕吐等症状为其临床表现，但非特异性症状，因为新生
儿期的一些疾病，如胎粪塞综合症、先天性肠闭锁、胎粪 性腹膜炎、甲状腺功能低下等均可引起胎粪排出延迟、腹 胀或呕吐，临床需与此类疾病相鉴别，更何况新生儿特别 是未成熟儿，尚处于生长发育期，其肠壁神经节细胞(xìbāo) 异常，可随年龄而变化。。
第二十九页，共三十三页。
自19世纪80年代初步认识先天性巨结肠以来，手术一直 是根治本病的主要方法。人们创造出了各种手术方法， 且这种努力至今仍在进行。手术治疗的方式是将神经节
缺如的肠段和上游扩张肠段切除，并将近端带有神经元的
“健康”肠段与肛门连接，保留肛门内、外括约肌 （Duhamel或Soave术式）。视受累阶段和手术难度， 可以一步施行(shīxíng)，但如果小肠结肠炎严重，需要施行 (shīxíng)多步手术，待炎症消除肠道水肿减轻后再重新连接 消化道。手术方式很多，同时也说明没有一种最好的办 法，并发症率较高。
• 短段型：痉挛段累及直肠下段, 上界位于第2 骶骨水平 以下, 痉挛段短于5cm。
• 长段型:痉挛段累及乙状结肠近段至降结肠。
• 全结肠型：很少见，病变累及整个结肠甚至回肠末端。
第八页，共三十三页。
第九页，共三十三页。
第二十八页，共三十三页。
• 姑息性治疗：姑息性治疗是以其他治 疗手段减轻症状或切除部分病灶(bìngzào)、 减少痛苦为目的手术。开塞露纳肛或 灌肠维持排便，如排便仍有困难，可 以行姑息性（结）肠造口术维持排便， 结肠造口术对患儿生长发育也无影响。 以后视病情发展决定手术日期。
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新生儿期先天性巨结肠不易确诊。虽然胎粪排出延迟、腹 胀、呕吐等症状为其临床表现，但非特异性症状，因为新生
儿期的一些疾病，如胎粪塞综合症、先天性肠闭锁、胎粪 性腹膜炎、甲状腺功能低下等均可引起胎粪排出延迟、腹 胀或呕吐，临床需与此类疾病相鉴别，更何况新生儿特别 是未成熟儿，尚处于生长发育期，其肠壁神经节细胞(xìbāo) 异常，可随年龄而变化。。
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自19世纪80年代初步认识先天性巨结肠以来，手术一直 是根治本病的主要方法。人们创造出了各种手术方法， 且这种努力至今仍在进行。手术治疗的方式是将神经节
缺如的肠段和上游扩张肠段切除，并将近端带有神经元的
“健康”肠段与肛门连接，保留肛门内、外括约肌 （Duhamel或Soave术式）。视受累阶段和手术难度， 可以一步施行(shīxíng)，但如果小肠结肠炎严重，需要施行 (shīxíng)多步手术，待炎症消除肠道水肿减轻后再重新连接 消化道。手术方式很多，同时也说明没有一种最好的办 法，并发症率较高。
• 短段型：痉挛段累及直肠下段, 上界位于第2 骶骨水平 以下, 痉挛段短于5cm。
• 长段型:痉挛段累及乙状结肠近段至降结肠。
• 全结肠型：很少见，病变累及整个结肠甚至回肠末端。
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手术讲解模板：经尾后路肌切除术
手术资料：经尾后路肌切除术
概述：
重，治疗也较复杂。最常见的类型为乙状 结肠以下为痉挛段，靠近痉挛肠段的近端 肠管渐渐扩张，直至扩张段称为移行段。 该段肠管内也缺乏神经节细胞。扩张段肠 管肌层肥厚，黏膜层发生慢性炎症，甚至 可以形成溃疡，肌间丛及黏膜下丛神经节 细胞变性、稀少。随就诊年龄不同，扩张 段的长度也不一致，
手术步骤：
2.分离外括约肌皮下纤维及肛门尾骨筋膜，显露耻骨直肠肌环及外括约肌 深部纤维。术者左手示指伸入直肠内，触扪内括约肌，并以手指做标记， 防止切破直肠黏膜（图12.13.1.4.1-2）。 3. 牵开肛门外括约肌
手术资料：经尾后路肌切除术
手术步骤：
纤维，显露肛门内括约肌，将肛门内括约 肌切开宽2cm的一条，切口继续向直肠肌 层伸延。依术前估计痉挛肠段的高度，可 切除4～10cm不 等的直肠肌层（图12.13.1.4.1-3A、B）。 如须切除直肠后壁长度在5cm以上时，常 须先切除尾骨，并分离骶前间隙，方可获 得良好的暴露。切除 直肠
手术资料：经尾后路肌切除术
手术禁忌：
先天性巨结肠症痉挛肠段较长时，单纯切 开内括约肌及部分切除直肠后壁的平滑肌 达不到根治效果，故不适用。本术式也不 适合于作为根治性手术前的临时治疗措施， 因一旦失败，骶前间隙发生严重粘连，将 给直肠后拖出术带来巨大困难。
手术资料：经尾后路肌切除术
手术步骤： 1.病儿取俯卧位，耻骨联合下方垫高。肛 门后方正中切口（图12.13.1.4.1-1）。
并发症： 1.切口感染
手术资料：经尾后路肌切除术
并发症：
尤其见于术中损伤直肠黏膜的病例，术中 不慎切破直肠黏膜时应仔细缝合，伤口用 生理盐水冲洗干净并置引流条，术后禁食 同时应用抗生素治疗。
先天性巨结肠症(Hirschsprung病) 共33页PPT资料
HD是直肠或结肠某段肠神经系统神经元的 发育异常，同时，各类外源性神经的支配 发生广泛的紊乱。
HD分型
临床上常按神经节细胞缺如的肠段长短进行分型： 1.短段型：病变位于直肠近、中段，相当于S2以
下，距离肛门距离不超过6cm，约占总数8%。部 分病例仅限于直肠末端3cm以内，称为超短段型 2.常见型：直肠乙状结肠交界以下肠管为痉挛段， 约占总数的70% 3.长段型：病变延至乙状结肠或降结肠 4.全结肠型：病变波及全部结肠及回肠，距回盲 瓣30cm以内
既往史：既往因贫血有输血史，无其他特 殊病史。
个人史：无特殊。
月经史、婚育史：15岁 4-5/28-30 LMP ： 2009.07.15,平时月经规律。23岁结婚，4 个月前生育1子。
家族史：父母体健，兄弟姐妹中无类似病 史
体格检查
生命征平稳，营养不良，消瘦贫血外观， 体表浅淋巴结未触及肿大。心肺听诊无异 常。下腹部膨隆，左中下腹可触及一直径 约10cm的肿物，质地硬，可活动，有压痛， 反跳痛不明显。肠鸣音约4次/分。直肠指 诊：肛门口无外痔，肛门括约肌紧张度正 常，直肠壶腹部明显空虚感，肠腔内充满 粪块。指套退出后有较多稀粪便流出，指 套无染血。
国内称为先天性巨结肠症，此名不够准确， 巨结肠系被动的继发病变，而真正的病因 是巨结肠远端肠壁无神经节细胞存在，丧 失蠕动功能。
HD是消化道中常见的先天性畸形，人群中
病因
1.胚胎发育障碍：HD主要为结肠远端不同 长度的肠段缺乏神经节细胞。胚胎发育过 程中神经母细胞在由头侧向尾侧迁移过程 中停顿，即可造成肠壁无神经节细胞症。
2.基因突变：RET基因、内皮素-B受体基因 突变
3.肠壁微环境的异常改变可影响神经母细胞 的迁移
HD分型
临床上常按神经节细胞缺如的肠段长短进行分型： 1.短段型：病变位于直肠近、中段，相当于S2以
下，距离肛门距离不超过6cm，约占总数8%。部 分病例仅限于直肠末端3cm以内，称为超短段型 2.常见型：直肠乙状结肠交界以下肠管为痉挛段， 约占总数的70% 3.长段型：病变延至乙状结肠或降结肠 4.全结肠型：病变波及全部结肠及回肠，距回盲 瓣30cm以内
既往史：既往因贫血有输血史，无其他特 殊病史。
个人史：无特殊。
月经史、婚育史：15岁 4-5/28-30 LMP ： 2009.07.15,平时月经规律。23岁结婚，4 个月前生育1子。
家族史：父母体健，兄弟姐妹中无类似病 史
体格检查
生命征平稳，营养不良，消瘦贫血外观， 体表浅淋巴结未触及肿大。心肺听诊无异 常。下腹部膨隆，左中下腹可触及一直径 约10cm的肿物，质地硬，可活动，有压痛， 反跳痛不明显。肠鸣音约4次/分。直肠指 诊：肛门口无外痔，肛门括约肌紧张度正 常，直肠壶腹部明显空虚感，肠腔内充满 粪块。指套退出后有较多稀粪便流出，指 套无染血。
国内称为先天性巨结肠症，此名不够准确， 巨结肠系被动的继发病变，而真正的病因 是巨结肠远端肠壁无神经节细胞存在，丧 失蠕动功能。
HD是消化道中常见的先天性畸形，人群中
病因
1.胚胎发育障碍：HD主要为结肠远端不同 长度的肠段缺乏神经节细胞。胚胎发育过 程中神经母细胞在由头侧向尾侧迁移过程 中停顿，即可造成肠壁无神经节细胞症。
2.基因突变：RET基因、内皮素-B受体基因 突变
3.肠壁微环境的异常改变可影响神经母细胞 的迁移