表皮囊肿(表皮样囊肿,脑内表皮样囊肿,脑内上皮样瘤,脑内珍珠瘤,脑内真性胆脂瘤)
表皮样囊肿—搜狗百科
表⽪样囊肿—搜狗百科疾病概述表⽪样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由于⽪肤表⽪细胞碎⽚在异位所⽣成的囊肿，故⼜名上⽪囊肿。
常由于⽪肤外伤所致，有时发病与外伤间隔多年或者伤情轻微⽽难以回忆。
多见于从事⼿⼯操作的⼯⼈，故以指端和⼿掌较为常见。
此外，趾和跖部也属好发部位，偶见于前额和头顶等部，为只有⼀个囊腔的单房性⽪下囊肿，呈圆形或椭圆形，表⾯光滑，触之较韧⽽有张⼒，与表⾯⽪肤⽆粘连，基底有移动性或⽆移动性。
表⽪样囊肿的内壁为⽪肤表⽪的复层鳞状上⽪结构，如囊肿持续已久，体积⽇渐增⼤后，各层⽪肤的结构可均较薄弱，或层次不全。
内壁⽆真⽪组织，囊肿外壁由纤维组织构成，囊内容物为灰⽩⾊的⼲酪样分层⾓化物质，并混杂有脱落的破碎表⽪细胞。
发⽣在颅内的表⽪样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移⾏异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥⼩脑⾓区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发⽣于颅⾻板障内。
表⽪样囊肿囊壁薄，由⼀层表⽪组织形成。
囊内由上⽪碎屑、⾓蛋⽩和胆固醇组成。
临床表现表⽪样囊肿症状发展缓慢，病程可长达数⼗年。
临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥⼩脑⾓区肿瘤多以三叉神经痛为⾸发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；⼤脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；⼩脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视⼒减退。
症状体征多发群体表⽪样囊肿可发⽣在各个年龄段，甚⾄在⼫检中可以发现。
在位置上可以发⽣在脊柱或颅内。
平均发病年龄35岁，⼥性患者多见。
疾病症状根据肿瘤⽣长部位⽽出现相应的临床表现。
1、桥⼩脑表⽪样囊肿：最常见部位，常以三叉神经痛起病(70%)，往往有患侧⽿鸣、⽿聋，晚期可出现桥⼩脑⾓综合征。
神经系统查体发现第V，VII，VIII颅神经功能障碍，表现为⾯部感觉减退、⾯肌⼒弱、听⼒下降和共济失调，少数病⼈⾆咽神经、迷⾛神经⿇痹等，岩⾻尖板障内表⽪样囊肿也可引起第V、VIII颅神经功能障碍。
什么是表皮样囊肿？
什么是表皮样囊肿？
表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。
系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。
即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。
表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。
病变可以发生在硬膜内(通常在中线外)或硬膜外(通常在颅顶板障空间内形成)颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的
0.2-1.8%。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.001%
易感人群：无特定的人群
传染方式：无传染性
并发症：脑膜炎
治疗常识就诊科室：肿瘤科肿瘤内科
治疗方式：手术治疗支持性治疗
治疗周期：3-6个月
治愈率：95%
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
表皮样囊肿都有哪些症状？
表皮样囊肿都有哪些症状？表皮样囊肿是一种常见的皮肤病，主要是因为皮肤表面的皮肤腺导管阻塞，导致皮脂无法正常排出，形成囊肿。
表皮样囊肿通常是良性的，但在一些情况下也可能需要治疗。
那么，表皮样囊肿都有哪些症状呢？下面将为您详细介绍。
症状一：皮肤表面突起的小肿块表皮样囊肿通常表现为皮肤表面突起的小肿块，通常呈圆形或椭圆形。
这些肿块在触摸时感觉柔软，表面光滑，并且在皮肤上移动。
如果发生在头皮上，可能会有头发穿过肿块，使其看起来像是囊肿的一部分。
症状二：肿块周围的红肿和疼痛在一些情况下，肿块周围的皮肤可能会出现红肿和疼痛的症状。
这可能是因为囊肿内部的分泌物受到感染，导致肿胀和炎症。
在这种情况下，可能还会有脓液渗出或形成脓肿。
症状三：囊肿渗出物表皮样囊肿一般情况下是无痛的，但在一些情况下，囊肿内的分泌物可能会渗出到皮肤表面。
这种情况下，可能会出现黏稠的、白色或黄色的液体。
如果囊肿受到感染，渗出物可能会变成脓液。
症状四：囊肿增大、生长迅速在一些情况下，表皮样囊肿可能会因为继续生长而增大。
囊肿的增大可能会导致肿块变得更加明显，并且可能会有压迫周围组织的感觉。
如果囊肿长期未得到治疗，可能会进一步发展成为巨大囊肿。
症状五：受囊肿影响的功能障碍如果表皮样囊肿位于一些敏感部位，如眼睛周围、耳朵等处，囊肿的压迫可能会影响到周围组织的功能。
在这些情况下，可能会出现视力模糊、听力下降等症状。
总结表皮样囊肿是一种常见的皮肤疾病，通常表现为皮肤表面的小肿块，可以伴有红肿、疼痛、渗出等症状。
在发现表皮样囊肿时，如果症状较轻，可以采取保守治疗，如局部热敷。
但是，如果囊肿出现疼痛、红肿、渗出等情况，或者增大迅速、影响到功能等，建议及时就医，接受专业治疗。
希望本文对您了解表皮样囊肿的症状有所帮助，如有疑问或需要进一步了解，请及时就医咨询专业医生。
以上为有关表皮样囊肿的症状的介绍，希望对您有所帮助。
如果您对其他方面的信息感兴趣，可以继续向我提问。
表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿和皮样囊肿在我们的身体里，有时会出现一些不太寻常的“小包包”，其中表皮样囊肿和皮样囊肿就是比较常见的两种。
虽然它们名字听起来有点相似，但实际上却有着不少的区别。
今天，咱们就来好好聊聊这两种囊肿。
先来说说表皮样囊肿。
这玩意儿通常是由于皮肤表面的细胞异常增生形成的。
想象一下，就好像是一群调皮的细胞，不听指挥地聚集在一起，形成了一个小小的“集体”。
表皮样囊肿可以出现在身体的各个部位，比如头皮、面部、颈部、背部等等。
它的外观一般是圆形或者椭圆形的，摸起来有点像个小珠子，质地比较柔软。
表皮样囊肿的形成原因有很多。
有时候，可能是因为皮肤受到了损伤，比如刺伤、划伤，导致表皮细胞趁机钻到了皮肤下面，然后开始“生根发芽”。
还有的时候，可能是先天就有的，在胚胎发育的过程中，一些表皮细胞跑错了地方，结果就形成了囊肿。
从症状上来看，如果表皮样囊肿比较小，可能没有什么明显的感觉，只是在皮肤上能摸到一个小小的凸起。
但如果它长大了，或者发生了感染，那就可能会引起疼痛、红肿，甚至还可能会有脓液流出。
这时候，可就不能掉以轻心了，得赶紧去看医生。
接下来，咱们再看看皮样囊肿。
皮样囊肿和表皮样囊肿虽然名字相似，但在很多方面还是不太一样的。
皮样囊肿的形成和胚胎发育有着密切的关系。
在胚胎发育的过程中，一些皮肤组织没有正常分化，而是被困在了身体的某个部位，就形成了皮样囊肿。
皮样囊肿通常出现在身体中线的部位，比如眼眶周围、鼻部、枕部、胸骨前等等。
它的质地一般比表皮样囊肿要硬一些，形状也不太规则。
而且，皮样囊肿里面的内容物也更加复杂，除了有表皮细胞，还可能有毛发、皮脂腺、汗腺等组织。
在症状方面，如果皮样囊肿比较小，同样可能没有明显的症状。
但随着它的生长，可能会压迫周围的组织和器官，引起相应的症状。
比如，如果长在眼眶周围，可能会影响视力；如果长在鼻部，可能会导致鼻塞等问题。
对于表皮样囊肿和皮样囊肿的诊断，医生通常会通过触摸、观察囊肿的外观、位置等进行初步判断。
一文盘点常见的脑肿瘤类型
一文盘点常见的脑肿瘤类型在当下医学诊断技术发达的今天，很多人被发现有“脑肿瘤”。
脑肿瘤会挤压或破坏正常脑组织、引起颅内压升高，从而破坏神经功能，最终威胁患者生命。
脑肿瘤通常根据肿瘤内的细胞类型进行分类，每种类型的脑肿瘤都会生长，并以不同的方式进行治疗。
尽管脑膜瘤在女性中更常见，但大多数类型的脑肿瘤在男性中比女性更常见。
而且近年来不管是在国内还是国外，都呈逐年上升趋势。
1、颅咽管瘤：颅咽管瘤是位于脑垂体附近的非癌性，生长缓慢的肿瘤。
颅咽管瘤主要出现在儿童和中年人中。
肿瘤本身可以是部分固体和部分充满液体的囊肿。
症状可能包括视力变化和肿瘤对脑下垂体的影响导致生长缓慢。
这些肿瘤主要需要通过专门手术治疗，并且可能需要在手术后进行放疗。
2、皮样囊肿和表皮样肿瘤：皮样囊肿和表皮样肿瘤是由上皮细胞产生的良性生长，上皮细胞形成身体的外层并排列某些器官和腺体。
它们可以在身体的各个部位发育，包括中枢神经系统。
两者都在缓慢增长，并且几十年来常常没有被注意到。
他们通过手术切除治疗。
3、胶质瘤：胶质瘤是一类原发性脑肿瘤。
它们是发展更快的脑肿瘤之一。
不同类型的胶质瘤包括：（1）星形细胞瘤：星形细胞瘤在整个大脑中扩散并与健康组织混合，使其难以治疗。
有几种类型的星形细胞瘤；（2）低级星形细胞瘤：包括I级毛细胞星形细胞瘤和II级弥漫性星形细胞瘤。
I级星形细胞瘤在成人中很少见。
（3）间变性星形细胞瘤：III级星形细胞瘤称为间变性星形细胞瘤。
这些肿瘤是侵袭性的高级癌症。
（4）胶质母细胞瘤：IV级星形细胞瘤称为胶质母细胞瘤或GBM。
胶质母细胞瘤是更常见的恶性（癌性）成人脑肿瘤，也是中枢神经系统发育更快的肿瘤之一。
4、室管膜瘤：室管膜瘤来自室管膜细胞，其排列在脑室和脊髓中央。
心室是大脑中产生和运输脑脊液的腔室，其包围并保护大脑。
室管膜瘤可能存在于大脑或脊柱中。
室管膜瘤更常见于儿童，在成人中很少见。
5、少突神经胶质瘤：少突神经胶质瘤通常生长缓慢。
表皮囊肿医学PPT
(1)脑桥小脑角表皮样囊肿： 约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面 部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力 下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角 综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。 ①单纯三叉神经痛型： 约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。
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发病机制
因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。
组织学上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽 的圆形、结节状或椭圆形的肿物。包膜完整，可有钙化，表面 光滑。其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。其大小不 等。囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成。 由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而 透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。瘤与邻近脑组织界线清楚， 但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁 常与一些较大的血管、神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤 全切带来困难。
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临床表现
此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患 侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点，多不 伴有神经系统其他异常体征，极易误诊为原发性三叉神经痛。 故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。
②脑桥小脑角肿瘤型：
约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、 面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。 个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑 干受累体征，因此，应与听神经瘤相鉴别。
颅内表皮样囊肿和皮样囊肿的影像诊断与鉴别诊断
颅内表皮样囊肿和皮样囊肿的影像诊断与鉴别诊断第一部分胚层分化第二部分表皮样囊肿第三部分皮样囊肿第四部分小结胚层分化神经外胚层（神经板）：形成神经沟 神经管（中枢神经系统的原基）分化成脑、脊髓、松果体、神经垂体、视网膜等。
表面外胚层：（位于神经管的两侧，在管的背侧靠拢并融合），分化为表皮及皮肤附属器、晶状体、口腔、唾液腺等。
表皮样囊肿(epidermoid cyst)Ø表皮样囊肿，也称为胆脂瘤或珍珠瘤。
Ø组织学上属于良性，恶变罕见（约0.52%）。
Ø约占颅内原发肿瘤的0.2%-1.8%，是皮样囊肿的4-9倍。
Ø男性略多于女性，30-50岁多见。
Ø多数是无症状的，偶可导致占位效应，颅神经病变，或癫痫；囊肿破裂可能引起肉芽肿性脑膜炎。
Ø手术切除（包括囊壁）。
Ø根据部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%，少见）：Ø最常见：桥小脑角区硬膜内型：分脑内型（脑室、脑实质内）与脑外型（桥小脑角区、鞍旁等）。
硬膜外型：颅骨和脊柱。
（40%-50%），为桥小脑角区第三常见病变，仅次于神经鞘瘤及脑膜瘤。
Ø其他：第四脑室（17%），鞍区或鞍旁（10%-15%），脑实质罕见。
Ø偏离中线。
发病机制Ø表皮样囊肿分为先天性和获得性：获得性：反复腰穿或外科手术等，上皮成分进入组织内而形成。
Ø先天性：多见，胚胎发育3-5周神经沟形成神经管时，来源于神经嵴的外胚层细胞的包涵物残留于神经管内，这些残留物是发生囊肿的病理根源。
通过不断的细胞脱屑转变成角质和胆固醇结晶使囊肿逐渐增大，出现临床症状而发病。
病理特点Ø质地柔软，外观呈乳白色，类似珍珠。
Ø囊壁：由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。
Ø囊内容物：主要成分是固态胆固醇结晶与角化蛋白，少数含有液态胆固醇及三酰甘油三脂，亦可有钙盐沉着、新旧不一的出血或反应性肉芽组织增生。
表皮样囊肿和皮样囊肿(PPT课件)
2020-12-09
表皮样囊肿和皮样囊肿
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特 征
• 临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤可出现小脑症状，鞍 区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等。
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表皮样囊肿和皮样囊肿
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表 现
• 表皮样囊肿于胚胎3~5周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管 内发展而成，它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆 固醇组成。
表皮样囊肿和皮样囊肿
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• 组织成分：
表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构，因此其内不含皮肤附件； 皮样囊肿含有胚胎中胚层和外胚层结构，因此其内含有毛发、皮 脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。
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表皮样囊肿和皮样囊肿
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学 表 现
• 密度或信号：表皮样囊肿接近于水样密度 或信号；皮样囊肿内的脂肪含 量高于表皮样囊肿，因此CT 值低于表皮样囊肿，MRI上表 现为脂肪信号。 表皮样囊肿的信号或密度较均 匀，而皮样囊肿因其内含有毛 发等，多不均匀。
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和
皮
样
Hale Waihona Puke 囊 • 发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。 肿 • 性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮样囊肿
的
男女发病无明显差别。
鉴 • 年龄：表皮样囊肿以20~50岁多见，皮样囊肿以
别
20岁以下多见。
• 部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑
室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，如
鞍区。
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• 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质 地柔软,有包膜，囊液内因含有角蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构。 由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮 肤附件如毛发、汗腺等。
表皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤
表皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤本文由山东省医学影像学研究所刘强、山东省交通医院马艳红提供。
来源：中国医学影像表皮样囊肿（epidermoid cyst）表皮样囊肿是一种颅内良性肿瘤，因其肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽，也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿，故又名上皮囊肿。
发生在颅内的表皮样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占颅内肿瘤的2～3%，是先天性生长缓慢的良性肿瘤。
临床特征男性发病略多于女性，男女之比为1.2：1。
年龄分布很广，以20～50岁多见。
颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%），硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。
硬膜外型少见。
颅内表皮样囊肿分先天性和获得性两种：先天性颅内表皮样囊肿为异位胚胎残余的外胚层组织，在妊娠３～５周时，即神经沟形成神经管时，来源于神经峭的外胚层细胞的包涵物在神经管内发生残留，这些残留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。
获得性颅内表皮样囊肿较少见，主要是由外伤及医疗操作如腰穿及鞘内注射引起本病，认为其是由于皮肤表皮细胞碎片异位所生成的囊肿。
椎管内的表皮样囊肿多发生在髓外硬膜内，约1/3发生在髓内，少数发生于硬脊膜外。
以腰骶部多见。
临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角区的肿瘤可出现三叉神经痛，后颅窝肿瘤主要为小脑症状，鞍区和中颅窝肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等，椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。
病理表现表皮样囊肿于胚胎3～5周神经管闭合期时上皮组织移置于神经管内发展而成，囊肿通过不断的上皮细胞脱屑转变成角质和胆固醇结晶而逐渐长大。
组织学上，表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。
肿瘤质地柔软，外形类似珍珠，故也称“珍珠瘤”。
表皮囊肿
诊断
(3)脑脊液蛋白含量正常。 (4)颅骨平片内听道正常。 2.鞍区表皮样囊肿 (1)病史长，进展缓慢。 (2)出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。 (3)垂体功能正常。 (4)颅骨平片蝶鞍大小正常、但视神经孔、视交叉沟等可有局 限性破坏。 3.颅中窝表皮样囊肿 (1)以三叉神经损害为主，病程长。 (2)部分病例后期可出现颅内压增高。 (3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。
发病机制
囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先 天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿 可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等 处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、 四叠体区、小脑等处，约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱 内。由于此囊肿的生物学特性，它可不局限于一处，常从它所 起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至可穿入脑 实质而沿着神经纤维素生长。
表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌， 有的可随脑脊液广泛播种转移。
发病机制
显微镜下，可见多边性赘生物，细胞核呈多形性，周边被成群 坏死的细胞和稀疏的基质细胞包绕，并有细胞质原纤维。电镜 下可见赘生物细胞核形状、大小不同，具有不规则的核膜。细 胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入桥粒，这些桥粒连 接部位是大量的和明显的浆膜内折处，偶尔呈束状。 目前关于表皮样囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认 为在胚胎期3～5周时，即在神经沟形成神经管时，含上皮成分 的包涵物，在神经管内发生滞留，这些滞留物成为日后发生表 皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物， 使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。
3.MRI MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿，尤其是脑 干旁表皮样囊肿优于CT。它能显示其占位效应、肿瘤范围、血 管移位等。
表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿和皮样囊肿在我们的身体里，有时候会出现一些不太寻常的“小包包”，其中表皮样囊肿和皮样囊肿就是比较常见的两种。
虽然它们名字听起来有些相似，但实际上却有着不少的区别。
先来说说表皮样囊肿。
这是一种由于皮肤表皮细胞在生长过程中出现异常而形成的囊肿。
简单理解，就好像是表皮细胞在不该聚集的地方聚集成了一团。
它可以出现在身体的很多部位，比如头皮、面部、颈部、背部，甚至是阴囊等地方。
表皮样囊肿通常是一个圆形或者椭圆形的肿物，摸起来质地比较柔软，有的时候还能感觉到它在皮肤下面滑动。
从外观上看，它的皮肤表面一般是正常的，没有明显的红肿或者疼痛。
但是，如果这个囊肿受到了感染或者挤压，那就可能会引起疼痛、红肿，甚至会有脓液流出。
那表皮样囊肿是怎么形成的呢？这可能和多种因素有关。
比如，皮肤受到了创伤，表皮细胞就有可能趁机进入到皮肤深层，然后慢慢形成囊肿。
另外，有些先天性的因素也可能导致表皮样囊肿的出现。
再讲讲皮样囊肿。
皮样囊肿的形成和表皮样囊肿不太一样。
它是在胚胎发育时期，由于某些组织没有正常分化和融合而形成的。
皮样囊肿可以出现在身体的中线部位，像眼眶周围、鼻梁、枕部等地方。
皮样囊肿的质地一般比较坚韧，和表皮样囊肿相比，它的活动度可能没那么好。
从外观上看，皮样囊肿的表面皮肤也大多是正常的。
在诊断这两种囊肿的时候，医生通常会根据患者的症状、体征，再结合一些检查手段，比如 B 超、CT 等来进行判断。
B 超可以帮助医生了解囊肿的大小、形态、内部结构等情况。
CT 则能够更清楚地显示囊肿与周围组织的关系。
对于表皮样囊肿和皮样囊肿的治疗，如果囊肿比较小，没有引起明显的症状，医生可能会建议先观察，定期复查。
但如果囊肿比较大，或者已经引起了疼痛、感染等症状，那就需要进行手术治疗了。
手术的目的就是把囊肿完整地切除掉，以防止它再次复发。
在手术过程中，医生需要小心操作，尽量避免囊肿破裂。
因为一旦囊肿破裂，里面的内容物就可能会扩散到周围组织，引起炎症反应，增加手术的难度和风险。
颅内表皮样囊肿
颅内表⽪样囊肿颅内表⽪样囊肿⼜称上⽪样囊肿或胆脂瘤，是⼀种少见的起源于⽪肤外胚层的先天性良性肿瘤，⽣长缓慢，发病率占原发性颅内肿瘤的0.2％～1％。
可发⽣于任何年龄，男性多于⼥性。
但由于其⽣长缓慢，起病隐匿，⼀般在成年后才出现症状，以20-50岁发病多见。
颅内表⽪样囊肿⼿术切除，为珍珠样。
颅内的表⽪样囊肿根据其发病部位可以分为硬膜内型和硬膜外型，硬膜内型占绝⼤多数，硬膜内型还可以分成脑内型和脑外型，实际上肿瘤可见于颅内任何部位，多在颅内中线部位呈伸展性地向脑池内或蛛⽹膜下腔蔓延，也可位于硬膜外、硬膜下、脑实质内和脑室内。
以脑桥⼩脑⾓最多见，其次是鞍区。
脑⼲内极为少见。
因肿瘤⽣长缓慢、病程极长，从症状开始到确诊常须数年到数⼗年，⽽且临床症状轻微，除了它刺激神经根引起明显的神经痛外，其他症状都不明显，颅内表⽪样囊肿常是影像检查意外发现，因为临床症状不明显或没有临床症状⽽不会⾸先进⾏⼿术处理，往往临床建议定期复查，⽽病灶⽐较⼤、临床症状⽐较明显时则需要⼿术治疗。
【影像学表现】CT表现：①平扫可见类圆形、分叶状囊性低密度肿块，多为⽋均匀的低密度，CT值类似或低于脑着液，⼀般在0HU以下；②边界清楚，周围脑组织⽆⽔肿；③偶可见钙化或脂肪液平⾯；④增强后⽆增强效应；⑤部分⾮典型病灶呈⾼密度或混合密度；⑥肿瘤可溃破，破裂后脂类物质溢出到蛛⽹膜下腔或脑室内，成为移动的脂肪滴，CT表现为极低的脂肪密度，容易与⽓颅相混淆。
右侧桥⼩脑⾓区⼤⽚状不规则肿块，呈明显低密度表现，其CT值为脂肪密度，病灶⽐同层⽪下脂肪密度略⾼，明显低于脑实质密度。
同⼀患者，T2WI像上呈⾼信号表现，增强扫描病灶⽆强化，DWI像上呈明显⾼信号表现。
T1WI像显⽰脑池、脑沟、脑室内点状、条状⾼信号影，FLAIR像（脂肪抑制）上呈低信号表现，上述病例为颅内表⽪样囊肿破⼊脑室、脑池。
【鉴別诊断】：①⽓颅：颅内表⽪样囊肿破裂后脂类物质溢出到蛛⽹膜下腔或脑室内，成为随体位的改变⽽移动的脂肪滴，其形态与所在部位空间形状相适应。
内科学_各论_疾病：表皮囊肿_课件模板
内科学疾病部分：表皮囊肿>>>
诊断：
鉴别，单靠临床查体有困难，需要借助CT 或MRI。
3.三叉神经半月节神经鞘瘤 颅中窝 表皮样囊肿需要与之相鉴别，颅底平片三 叉神经半月节神经鞘瘤可见卵圆孔扩大， CT表现为均匀强化病灶。
内科学疾病部分：表皮囊肿>>>
症状及病史：
癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍。 （4）脑实质内表皮样囊肿：大脑半
球者约41%病人出现癫痫发作，50%病人有 视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫。 小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。
（5）脑室内表皮样囊肿：侧脑室表 皮样囊肿多位于Байду номын сангаас脑室三角区和体部，早 期病人可没有明显的
内科学疾病部分：表皮囊肿>>>
诊断：
样囊肿诊断要点如下： 1.脑桥小脑角表皮样囊肿 （1）发病年龄相对较早而病程较长。 （2）主要表现为三叉神经痛，或表
现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功 能损害较轻。
（3）脑脊液蛋白含量正常。 （4）颅骨平片内听道正常。 2.鞍区表皮样囊肿 （1）病史
内科学疾病部分：表皮囊肿>>>
内科学疾病部分：表皮囊肿>>>
病因：
状、大小不同，具有不规则的核膜。细胞 质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入 桥粒，这些桥粒连接部位是大量的和明显 的浆膜内折处，偶尔呈束状。
目前关于表皮样囊肿的发病机制，有 较一致的看法，一般认为在胚胎期3～5周 时，即在神经沟形成神经管时，含上皮成 分的包涵物，在神经管内发生滞留，这
表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿和皮样囊肿
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• 组织成份：
表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构，所 以其内不含皮肤附件；皮样囊肿含有胚胎 中胚层和外胚层结构，所以其内含有毛发、 皮脂腺、汗腺等起源于中胚层结构。
表皮样囊肿和皮样囊肿
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影像学表现
• 密度或信号：表皮样囊肿靠近于水样密度 或信号；皮样囊肿内脂肪含 量高于表皮样囊肿，所以CT 值低于表皮样囊肿，MRI上表 现为脂肪信号。 表皮样囊肿信号或密度较均 匀，而皮样囊肿因其内含有毛 发等，多不均匀。
后颅窝中线脑干前方 鞍内或/ 和鞍上
表皮样囊肿和皮样囊肿
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三、表皮样囊肿和皮样囊肿判别
• 发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。 • 性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮样囊肿
男女发病无显著差异。 • 年纪：表皮样囊肿以20~50岁多见，皮样囊肿以
20岁以下多见。 • 部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑
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颅内囊肿部位特征
脉络丛囊肿
• 扩充血管周围间隙
室管膜囊肿 松果体囊肿 蛛网膜囊肿 胶样囊肿 表皮样囊肿
皮样囊肿
肠源性囊肿 颅颊裂（Rathke 裂）囊肿
两侧侧脑室脉络丛
基底节下部、中脑
侧脑室 松果体区 中颅凹颞极前方 第三脑室顶壁前端 桥小脑角池-四室-蝶鞍周围
• 中线鞍区、鞍旁区 及鼻额区
• MRI:皮样囊肿T1WI为高信号,T2W多为灰信 号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内 有短T1和等T2脂肪信号。脂肪抑制像脂肪 高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如肿 瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液” 平面。
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表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿和皮样囊肿在医学领域，囊肿是一种常见的病变，而表皮样囊肿和皮样囊肿就是其中的两种类型。
虽然它们名字相似，但在很多方面却存在着差异。
接下来，让我们一起深入了解一下这两种囊肿。
首先，我们来看看表皮样囊肿。
表皮样囊肿，又称为角质囊肿，多是由于皮肤表皮细胞植入皮下生长而形成。
它可以发生在身体的许多部位，比如头皮、面部、颈部、背部、臀部等。
其形成的原因多种多样，常见的有外伤，比如刺伤、划伤等，导致表皮细胞植入到深层组织；还有的可能是先天性的因素，胚胎发育过程中的异常导致表皮细胞残留并发展成囊肿。
表皮样囊肿通常表现为一个圆形或椭圆形的肿物，质地柔软或稍硬，表面光滑，边界清晰。
肿物的大小不一，小的可能只有几毫米，大的则可能达到数厘米。
在触摸时，一般没有明显的疼痛，但如果囊肿发生感染或破裂，就可能会出现红肿、疼痛等症状。
从外观上看，表皮样囊肿的囊壁比较薄，里面充满了角质样的物质，这些物质看起来就像白色的豆腐渣。
在显微镜下观察，可以看到囊壁由复层鳞状上皮组成，没有皮肤附属器，比如毛囊、皮脂腺等。
诊断表皮样囊肿，医生通常会根据患者的病史、症状以及体征进行初步判断。
然后，可能会借助一些检查手段来进一步明确诊断，比如B 超、CT 等影像学检查。
这些检查可以帮助医生了解囊肿的位置、大小、形态以及与周围组织的关系。
对于表皮样囊肿的治疗，一般来说，如果囊肿较小，没有引起明显的症状，可以先观察，定期复查。
但如果囊肿较大，或者出现了感染、疼痛等症状，就需要进行治疗。
治疗的方法主要是手术切除。
手术时，医生会尽量完整地切除囊肿及其囊壁，以防止复发。
接下来，我们再聊聊皮样囊肿。
皮样囊肿是一种先天性的囊肿，起源于胚胎时期遗留的外胚叶组织。
它多发生在眼眶周围、囟门、枕部等中线部位。
皮样囊肿的形成与表皮样囊肿有所不同。
在胚胎发育的过程中，一些外胚叶组织未能正常迁移和分化，而是遗留在了特定的部位，随着时间的推移，这些组织逐渐形成了囊肿。
表皮样囊肿——精选推荐
表⽪样囊肿表⽪样囊肿（epidermoid cyst），⼜名表⽪样瘤、上⽪样瘤、胆脂瘤或珍珠瘤。
该病较少见，占颅内肿瘤的0.5%-1.8%，可发⽣于任何年龄，多见于中青年，⽆明显性别差异，好发于桥⼩脑⾓及鞍旁，可以多发，⽣长缓慢，所以常在40岁左右才发现，另外约有25%发⽣在颅⾻板障和脊柱。
肿瘤起源于异位胚胎残余组织的外胚组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表⽪带⼊的结果，也有⼈提出外伤起因的学说。
此类肿瘤特征的外貌，为⾊泽洁⽩的带有珍珠光泽的块状肿物，表⾯不规则，⼩结节状；瘤壁薄⽽透明，内容物为⾖渣样略带油腻的脱屑细胞堆积⽽成。
肿瘤⽣长缓慢，但对周围组织破坏较强，也有炎症作⽤，表现为反复发作的⽆菌性脑膜炎。
⼀、临床表现临床上⽆特征性症状，常因肿瘤部位不同⽽出现相应临床表现，但不论肿瘤部位，常有精神症状，另有50%常有癫痫发作的症状(⼀)桥⼩脑⾓表⽪样囊肿主要代表症状为三叉神经痛，部分有患侧⽿鸣、⽿聋、晚期出现桥⼩脑⾓综合征。
神经系统检査发现第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ脑神经功能障碍，但⼩脑体征不明显。
【男性，28岁。
发作性左侧⾯部针刺样疼痛17天。
】颅脑MRI⽰:图A-C，左侧桥⼩脑⾓区囊性占位，边界清楚，见占位效应，脑⼲、⼩脑及四脑室明显受压，占位周围⽔肿不明显:横断⾯T2WI(图A)呈脑脊液样均匀⾼信号，T1WI(图B)呈低信号，DWI(图C)呈明显⾼信号:图D-F，横、冠、⽮状位增强扫描⽰囊性占位及囊壁均⽆明显强化。
诊断:左侧桥⼩脑⾓区占位，考虑表⽪样囊肿。
诊断依据：①囊性均质占位；②边界清楚，脑实质及颅⾻⽆侵犯，考虑为良性占位；③DWI呈⾼信号；④增强后病灶及囊壁均⽆明显强化，说明病变⽆⾎供。
下图为患者病理证实的表⽪样囊肿：(⼆)鞍区表⽪样囊肿早期主要症状为视⼒减退，视野缺损，久之可出现视神经萎缩。
少数病⼈可有内分泌障碍。
【男性，36岁。
主诉：反复短暂失神发作1年，加重1天】颅脑MRI CT平扫⽰:图A-D，右侧鞍旁见类椭圆形囊样占位，边界清楚，囊壁可见，周围见脑⽩质挤压征，瘤周⽆⽔肿:横断⾯T2WI(图A)及T1WI(图B)信号不均匀，脂肪抑制(图C)呈低信号:DWI(图D)呈低信号:图E-F，横、冠状位增强⽰病灶内⽆明显强化，囊壁呈环形强化，⽮状位⽰肿块向上⽣长呈哑铃状:图G，横断⾯CT平扫⽰，病灶呈极低密度，CT值约-67HU，边界清楚，囊壁可见钙化:图H，⽮状位CT增扫⽰病灶⽆明显强化。
颅内皮样囊肿和表皮样囊肿的鉴别诊断
MRI表现
• 脂肪滴的位置取决于脑脊液动力学、重力 作用、局部有炎症反应及粘连的情况，而 一旦脂肪滴进入蛛网膜下腔则移动困难， 可并发脑积水。
• 通过病理与MRI对照发现高信号均位于胆固 醇堆积区域用。
MRI表现
额和头顶等部。ຫໍສະໝຸດ 发病部位及临床表现• 而发生于颅内的表皮样囊肿，又称珍珠瘤 或胆脂瘤，是脑内发病率较低的良性肿瘤。
• 因为血供稀少，生长缓慢。颅内的表皮样 囊肿好发于桥小脑角区，其次为鞍区、大 脑纵裂、脑室内和颅骨板障等。
发病部位及临床表现
• 颅内表皮样囊肿有“钻缝匍行”的生长特 点。桥小脑角或鞍旁区者常沿蛛网膜下腔 蔓延生长，占位效应轻微，常没有周围水 肿。
• ②癫痫持续状态，癫痫发作导致颅内缺血 缺氧，颅内压增高。囊内压增加以致破裂。
表皮样囊肿
• 表皮样囊肿可由先天性或后天性原因造成： ①来自由表皮分化的外胚叶残留组织；
• ②毛囊、皮脂腺导管的阻塞； • ③皮肤损伤或手术所致，由上皮植入引起，
故又称植入性囊肿。
表皮样囊肿
• 生长缓慢。一般无特殊症状；恶变较少。 镜下病理见囊壁为薄层鳞状上皮，角化层 向腔面，表皮细胞受压变扁。
颅内皮样囊肿和表皮样囊肿的 鉴别诊断
发病机制与病理
• 皮样囊肿和表皮样囊肿均为胚胎发育时期 遗留于组织中的上皮发展形成的囊肿。
皮样囊肿
• 皮样囊肿囊壁较厚，由皮肤及皮肤附属器 (如汗腺、毛囊等)组成。
• 囊腔内有脱落的皮脂腺、上皮细胞、毛发 和汗腺等结构。
表皮样囊肿
• 表皮样囊肿也可由于后天各种原因(如损伤、 手术等)使上皮细胞植入皮下生长而形成。
脑袋里的“珍珠”——颅内表皮样囊肿
脑袋里的“珍珠”——颅内表皮样囊肿表皮样囊肿是一种良性肿瘤，因其肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽，又被称为胆脂瘤或珍珠瘤。
发生在颅内的表皮样囊肿，多由神经管闭合期间外胚层细胞异位进入神经管所致，约占颅内肿瘤的0.5-1.8%，可为多发，大小由几毫米至数厘米不等，是先天性生长缓慢的良性肿瘤。
男性发病略多于女性，约为1.25:1，可广泛发生于任何年龄，但由于起病隐匿且生长缓慢，多数患者在成年后才出现症状，以20-50岁发病多见，其中40岁为发病高峰。
有哪些临床特征？SYMPTOM#1小脑桥脑角表皮样囊肿常以三叉神经痛起病，往往有患侧耳鸣、耳聋、晚期出现小脑桥脑角综合征，表现为面部感觉减弱、面肌无力、听力下降、共济失调等。
少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。
#2鞍区表皮样囊肿早期多表现为视力减退、视野缺损等，少数患者出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。
随着肿瘤的生长，可出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。
#3脑实质内表皮样囊肿发生于大脑半球的肿瘤常有癫痫发作、精神症状以及一侧肢体活动障碍；发生于小脑的肿瘤多出现眼震、共济失调等；发生于脑干的肿瘤可出现交叉性瘫痪、对侧强制性轻瘫等。
#4脑室表皮样囊肿可阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。
#5颅骨表皮样囊肿肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。
可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，触之橡胶感，一般无压痛，可移动或固定。
如何进行检查诊断？DIAGNOSIS由于患者的临床表现与肿瘤的生长位置密切相关，故病史及查体对于定位诊断具有重要意义。
在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认，如头颅CT、MRI等，病理检查结果仍是诊断的金标准。
应该怎样治疗？TREATMENT颅内表皮样囊肿生长缓慢，患者往往在肿瘤生长较大出现临床症状时才去医院检查确诊，这个阶段，颅内表皮样囊肿的生长期通常已经持续了许多年，此时再用药物进行控制，其作用是很有限的。
上皮样囊肿早期有哪些症状
上皮样囊肿早期有哪些症状
一、概述
上皮样囊肿是由于肿瘤压迫以及肿瘤内容物刺激脑皮质所致，不同部位的上皮样囊肿还有各自的特点。
且这个瘤涉及范围很广，而所产生的症状常很轻微，且只代表瘤最集中的部位，除了刺激神经、引起明显的神经痛外，其它症状都很含糊，给诊断及定位带来具体困难。
本病生长缓慢、病程极长，从症状开始到确定诊断可能常需数年至数十年。
二、步骤/方法：
1、脑桥小脑角区的上皮样囊肿，以阵发性三叉神经痛为主要症状，临床表现很难与原发性二叉神经痛区别。
部分病人首发症状表现为面肌抽搐，患侧并伴有轻度感觉减退，角膜反射迟钝，听力下降等。
晚期还可以有脑干、小脑受压的症状以及颅内高压表现。
2、鞍区上皮样囊肿的症状与垂体瘤相似，主要表现为视力减退，视野缺损，视神经萎缩，垂体功能低下，多饮多尿等。
肿瘤向鞍旁颅中窝发展可以累及颞叶，三叉神经引起癫痫，三叉神经功能障碍等。
3、脑实质内上皮样囊肿，大脑半球的多位于外侧裂，表现为癫痫发作，对侧肢体锥体束征和精神症状。
小脑半球的上皮样囊肿很少见，表现为高颅压，共济失调、眼震等。
脑干周围的可以生长在环池以及斜坡，多表现后组脑神经症状以及对侧肢体强直性瘫痪。
三、注意事项：
脑室内上皮样囊肿起自脉络丛或血管外膜，多位于侧脑室三角区或颞角，可以阻塞脑脊液循环造成脑积水。
位于侧脑室内的病人有轻微锥体束症状或感觉障碍，位于第三脑室后部的，可以有双眼上视困难。
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表皮囊肿（表皮样囊肿，脑内表皮样囊肿，脑内上皮样瘤，脑内珍珠瘤，脑内真性胆脂瘤）【病因】(一)发病原因表皮囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。
1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。
1961年Blockey 和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。
肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。
囊肿缺乏血管。
在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。
(二)发病机制囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。
颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外、硬脑膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处，约2 5%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。
由于此囊肿的生物学特性，它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长。
因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。
组织学上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、结节状或椭圆形的肿物。
包膜完整，可有钙化，表面光滑。
其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。
其大小不等。
囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成。
由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。
瘤与邻近脑组织界线清楚，但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管、神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。
在显微镜下，可见瘤壁由两层组织构成，外层为一薄层的纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的蛛网膜组织呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见异位巨噬细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。
囊的内容物具有组织毒性，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样炎症反应。
与囊紧邻的脑组织可有胶质增生。
表皮囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长，可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液广泛播种转移。
显微镜下，可见多边性赘生物，细胞核呈多形性，周边被成群坏死的细胞和稀疏的基质细胞包绕，并有细胞质原纤维。
电镜下可见赘生物细胞核形状、大小不同，具有不规则的核膜。
细胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入桥粒，这些桥粒连接部位是大量的和明显的浆膜内折处，偶尔呈束状。
目前关于表皮样囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认为在胚胎期3～5周时，即在神经沟形成神经管时，含上皮成分的包涵物，在神经管内发生滞留，这些滞留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。
另外，尚有个别病例是由于头皮外伤、手术时将上皮植入而发病者。
【症状】1.病程多在数年到数十年。
本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。
近年有人报告平均时间为5年。
约70%病人病程在3年以上。
2.伴发畸形本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。
3.症状与体征不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。
国外根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组：①鞍后或椎-基底动脉组;②鞍上、鞍旁或颈内动脉组;③脑室内或脉络丛组。
各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：(1)脑桥小脑角表皮样囊肿：约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。
体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹，后期可表现为脑桥小脑角综合征。
根据其临床表现又可分为以下3种类型。
①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。
此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。
特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易误诊为原发性三叉神经痛。
故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。
②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。
个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑干受累体征，因此，应与听神经瘤相鉴别。
此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致，值得注意。
③颅内压增高型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。
当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。
(2)颅中窝表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。
50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝、颅后窝的“骑跨型”肿瘤。
病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。
(3)鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右。
主要表现为进行性视力、视野损害，晚期可出现视神经萎缩。
内分泌障碍较少见，个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。
向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。
鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经。
鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。
极少病例发生语言障碍。
(4)脑实质内表皮样囊肿：大脑半球者约41%病人出现癫痫发作，5 0%病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫。
小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。
(5)脑室内表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。
部分病人表现为Brun征及强迫头位。
向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。
第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显。
第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。
(6)大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。
主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。
Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿。
除此之外，尚可出现语言障碍等。
(7)颅骨板障表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征。
向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。
(8)其他部位表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳。
脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。
松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。
头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。
根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。
CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。
甚至可以发现未意料到的病变。
各常见部位的表皮样囊肿诊断要点如下：1.脑桥小脑角表皮样囊肿(1)发病年龄相对较早而病程较长。
(2)主要表现为三叉神经痛，或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功能损害较轻。
(3)脑脊液蛋白含量正常。
(4)颅骨平片内听道正常。
2.鞍区表皮样囊肿(1)病史长，进展缓慢。
(2)出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。
(3)垂体功能正常。
(4)颅骨平片蝶鞍大小正常、但视神经孔、视交叉沟等可有局限性破坏。
3.颅中窝表皮样囊肿(1)以三叉神经损害为主，病程长。
(2)部分病例后期可出现颅内压增高。
(3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。
(4)脑脊液蛋白含量一般不高。
(5)耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断帮助很大。
4.侧脑室内表皮样囊肿(1)多见于青中年人。
(2)当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。
(3)脑脊液蛋白含量一般正常。
(4)CT及MRI可见点位表现的影像。
【饮食保健】注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。
食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。
少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。
不宜忌口：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。
一般患者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。
多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。
【护理】表皮样囊肿可见于任何年龄，从新生儿到80岁老人均有报道，以2 0～50岁多见，占70%以上，高峰年龄在30～40岁本囊肿较少见，一般统计占颅内肿瘤的0.5%～1.8%，在日本可高达2.2%男性略多于女性，男女之比为1.25∶1。
【治疗】预防：目前暂没特殊方法。
【检查】脑脊液检查脑压力可轻度增高，少数脑脊液蛋白含量轻、中度增高。
多数病人脑脊液化验正常。
1.颅骨X线平片除有颅内压增高征的表现外，各不同部位者亦有各自改变。
脑桥小脑角表皮样囊肿可出现岩骨尖吸收，内听道外形正常;颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏;鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变，亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂、视神经孔扩大。
板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重。
个别病例可见有钙化斑。
2.CT 表皮囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在-2～12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应。
强化扫描一般无明显增强。
Nosaka(1979)报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌，并复习文献13例，强化扫描影像增强，并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。
3.MRI MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。
它能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。
多数病例呈长T1和长T2，在T1加权像上呈低信号，T2加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征。