【内科学习】_皮质醇增多症
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内分泌——皮质醇增多症
（病程长，年龄大，部分大剂量地米不抑制。 对外源ACTH有反应
特点
80%为垂体微腺瘤 可治愈（部分复发） 大剂量地塞米松抑制 大腺瘤可以出现压迫症状 双侧肾上腺增生 女性男性化，男性性功能减退 色素沉着 少部分病人转变大结节性增生
血皮质激素水平
血皮质醇昼夜节律
8am、4pm、0Am、次日8Am抽血； 正常：V字形曲线（>138nmol/L)： Cushing：升高，节律紊乱
70 60 50 40 30 20 10 0
正常人 肥胖 Cushing
8Am
4PM
0Am
8Am
皮质醇增多症
李 青
上海市糖尿病研究所 上海市糖尿病临床医学中心 上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科
肾上腺疾病
一.皮质 皮质醇增多症(柯兴氏综合症)-Cushing’s syn. 原发性醛固酮增多症 肾上腺性异常症：1.先天性肾上腺皮质增生 （Congenital adrenal hyperplasia - CAH） 2.肿瘤：癌，腺瘤 肾上腺皮质功能减退：原发性：Addison’s disease 继发性：下丘脑-垂体性 二.髓质 嗜铬细胞瘤(增生)
性功能障碍
雄激素 促性腺激素 表现： 月经失调 痤疮 男性化
精神、神经障碍
烦躁、失眠、兴奋 电解质紊乱 低钾性碱中毒 皮肤色素沉着 消化系统功能紊乱 胃酸和胃蛋白酶 ，溃疡
病因和定位诊断思路
ACTH检测 （8am、4pm、12pm) 高 低
CRH兴奋试验 大剂量地塞米松抑制试验 (2mg q6h ×2天) MRI、CT、胸片 Cushing病 异位ACTH 腺瘤
皮质醇增多症_2023年学习资料
发病率及死亡率-*年发病率平均为2-3/100万人。-*成人多见，男女比例约为1：3-5。-*死亡率较正常 群高4倍-*因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨-质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加-了心、脑血管疾 的危险性，导致CS患者的-大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
肾上腺-*左右各一，位于两肾-上极，脊柱两旁，相-Kidneys-当于第一腰椎水平-Adrenal gla ds-*长4~6cm,宽2~-3cm,厚0.3~0.6cm,-重46g。-米】-右侧呈三角形或锥形，-左侧 半月形或椭圆-形，略大。
皮质醇增多症-Hypercortisolism
华概念皮质醇增多症-*指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加-所产生的一组症候群-并-主要表现为向心性肥胖 满月脸、多血质外-貌、座疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和-骨质疏松等。-*1921年美国医生Harvey ushing首先报告，-又名库欣综合征Cushing Syndrome
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病理生理和临床表现-造血系统及血液改变-*红细胞计数及血红蛋白量升高；-*嗜酸粒细胞减少，淋巴减少；-*中 粒细胞增加
病理生理和临床表现-冬性功能障碍-女性病人-多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、-痤疮；-明显男性化（乳 萎缩、生须、喉结增大、-阴蒂肥大少见，如出现要警惕肾上腺癌；-男性病人-性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。
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病理生理和临床表现-糖代谢障碍-·大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素-的
病理生理和临床表现-冬电解质紊乱-·大量皮质醇有潴钠、排钾作用；-·明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺-皮 癌和异位ACTH综合征。-除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇-作用的去氧皮质酮DOC分泌也增多。
皮质醇增多症业务学习
8、急诊化验应当及时送至临验中心,按照规定时限出化验结 多数病人有不同程度的精神症状，但一般比较轻微
，表现为失眠、注意力不集中、记忆力减退、忧郁、欣快等， 严重可表现为抑郁症、躁狂症和精神分裂症。
【糖皮质激素分泌节律】
正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N < 140nmol/L (<5)
7.生长发育障碍 过量皮质醇可抑制垂体生长激素的分泌，少儿期病人 表现为生长停滞，青春期延迟。
8.对造血系统和机体免疫力的影响 雄激素水平升高可发生红细胞增
多症，皮质醇本身也可刺激骨髓造血和血红蛋白增多，表现为多血 质。糖皮质激素抑制机体免疫系统对外来物、病菌产生抗体的能力 ，延迟免疫反应，使机体抵抗力下降，容易发生感染。
4.高蛋白饮食： 高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、 鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
5.高维生素饮食：蔬菜、水果如：胡萝卜、西红柿、南瓜、红薯，西兰花， 猕猴桃、木瓜、桃、柑橘和蛋黄、全麦食品等。
No Im谢 谢！ age
标本采集的应急预案
1、核对医嘱时，如果遇有姓名相同的两名或以上的患者应用两种以上识别方 法确认身份采集标本。
2.ACTH非依赖性（肾上腺皮质醇增多 症）肾上腺皮质醇分泌呈自主性， 不依赖ACTH调节
（1）肾上腺皮质腺瘤：体积较小，性 状规则，外有包膜，很少有出血灶 和坏死。
（2）肾上腺皮质腺癌：体积大，性状 不规则，无完整包膜，瘤体中央常 有出血或坏死灶，也可呈现囊性变 和钙化，早期就可出现周围淋巴转 移和远处转移。
2、危重患者留取标本时应准备备份，以免由于标本容器的破损导致延迟留取 标本。
，表现为失眠、注意力不集中、记忆力减退、忧郁、欣快等， 严重可表现为抑郁症、躁狂症和精神分裂症。
【糖皮质激素分泌节律】
正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N < 140nmol/L (<5)
7.生长发育障碍 过量皮质醇可抑制垂体生长激素的分泌，少儿期病人 表现为生长停滞，青春期延迟。
8.对造血系统和机体免疫力的影响 雄激素水平升高可发生红细胞增
多症，皮质醇本身也可刺激骨髓造血和血红蛋白增多，表现为多血 质。糖皮质激素抑制机体免疫系统对外来物、病菌产生抗体的能力 ，延迟免疫反应，使机体抵抗力下降，容易发生感染。
4.高蛋白饮食： 高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、 鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
5.高维生素饮食：蔬菜、水果如：胡萝卜、西红柿、南瓜、红薯，西兰花， 猕猴桃、木瓜、桃、柑橘和蛋黄、全麦食品等。
No Im谢 谢！ age
标本采集的应急预案
1、核对医嘱时，如果遇有姓名相同的两名或以上的患者应用两种以上识别方 法确认身份采集标本。
2.ACTH非依赖性（肾上腺皮质醇增多 症）肾上腺皮质醇分泌呈自主性， 不依赖ACTH调节
（1）肾上腺皮质腺瘤：体积较小，性 状规则，外有包膜，很少有出血灶 和坏死。
（2）肾上腺皮质腺癌：体积大，性状 不规则，无完整包膜，瘤体中央常 有出血或坏死灶，也可呈现囊性变 和钙化，早期就可出现周围淋巴转 移和远处转移。
2、危重患者留取标本时应准备备份，以免由于标本容器的破损导致延迟留取 标本。
皮质醇增多症精品PPT课件
（二）病因与发病机制 1 依赖ACTH的Cushing综合征
① Cushing 病 ② 异位ACTH综合征 2 不依赖ACTH的Cushing综合征 ① 肾上腺皮质腺瘤 ② 肾上腺皮质癌 ③ 肾上腺皮质增生 3 医源性皮质醇增多症
6
皮质醇增多症病人护理
学习内容 （一）概述 （二）病因与发病机制 （三）临床表现 （四）实验室及其它检查 （五）诊断及治疗要点 （六）常用护理诊断措施及依据 （七）健康教育指导
19
皮质醇增多症病人护理
（四）实验室及其它检查 3 ACTH 兴奋试验 4 影像学检查
肾上腺CT
垂体MRI
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皮质醇增多症病人护理
学习内容 （一）概述 （二）病因与发病机制 （三）临床表现 （四）实验室及其它检查 （五）诊断及治疗要点 （六）常用护理诊断措施及依据 （七）健康教育指导
21
[诊断要点] 病史 症状 体征 实验室检查 影像学检查
7
皮质醇增多症病人护理
（三）临床表现 1 脂肪代谢障碍
脂肪动员合成、重新分布、 形成典型的向心性肥胖
8
皮质醇增多症病人护理
向心性肥胖(truncal obesity) 满月脸(moon face, facial fullness) 水牛背
9
皮质醇增多症病人护理
（三）临床表现 2 蛋白质代谢障碍
护理措施： （1）病情观察 （2）饮食护理 （3）减少安全隐患
28
皮质醇增多症病人护理
学习内容 （一）概述 （二）病因与发病机制 （三）临床表现 （四）实验室及其它检查 （五）诊断及治疗要点 （六）常用护理诊断措施及依据 （七）健康教育指导
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皮质醇增多症病人护理
（七）健康教育指导
① Cushing 病 ② 异位ACTH综合征 2 不依赖ACTH的Cushing综合征 ① 肾上腺皮质腺瘤 ② 肾上腺皮质癌 ③ 肾上腺皮质增生 3 医源性皮质醇增多症
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皮质醇增多症病人护理
学习内容 （一）概述 （二）病因与发病机制 （三）临床表现 （四）实验室及其它检查 （五）诊断及治疗要点 （六）常用护理诊断措施及依据 （七）健康教育指导
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皮质醇增多症病人护理
（四）实验室及其它检查 3 ACTH 兴奋试验 4 影像学检查
肾上腺CT
垂体MRI
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皮质醇增多症病人护理
学习内容 （一）概述 （二）病因与发病机制 （三）临床表现 （四）实验室及其它检查 （五）诊断及治疗要点 （六）常用护理诊断措施及依据 （七）健康教育指导
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[诊断要点] 病史 症状 体征 实验室检查 影像学检查
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皮质醇增多症病人护理
（三）临床表现 1 脂肪代谢障碍
脂肪动员合成、重新分布、 形成典型的向心性肥胖
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皮质醇增多症病人护理
向心性肥胖(truncal obesity) 满月脸(moon face, facial fullness) 水牛背
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皮质醇增多症病人护理
（三）临床表现 2 蛋白质代谢障碍
护理措施： （1）病情观察 （2）饮食护理 （3）减少安全隐患
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皮质醇增多症病人护理
学习内容 （一）概述 （二）病因与发病机制 （三）临床表现 （四）实验室及其它检查 （五）诊断及治疗要点 （六）常用护理诊断措施及依据 （七）健康教育指导
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皮质醇增多症病人护理
（七）健康教育指导
《皮质醇增多症》课件
04
皮质醇增多症的案例分析
典型病例介绍
病例一
患者男，45岁，因长期高血压、肥胖、糖尿病等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例二
患者女，38岁，因乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例讨论与解析
病例一解析
患者长期高血压、肥胖、糖尿病等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体代谢紊乱，引发 多种疾病。
《皮质醇增多症》ppt课件
目录 CONTENTS
• 皮质醇增多症概述 • 皮质醇增多症的治疗 • 皮质醇增多症的预防与护理 • 皮质醇增多症的案例分析 • 总结与展望
01
皮质醇增多症概述
定义与分类
定义
皮质醇增多症是由于多种原因引 起的肾上腺皮质激素分泌过多的 一组临床症候群。
分类
原发性皮质醇增多症、继发性皮 质醇增多症、外源性皮质醇增多 症。
THANKS
THANK YOU FOR YOUR WATCHING
病例二解析
患者乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体免疫功能下降， 易感染疾病。
经验教训与启示
经验教训
对于长期高血压、肥胖、糖尿病等症状的患者，应考虑是否存在皮质醇增多症的可能性，尽早进行相关检查。
启示
对于皮质醇增多症患者，应尽早诊断和治疗，以避免引发更多并发症。同时，加强健康宣传教育，提高公众对皮 质醇增多症的认识和重视程度。
择合适的手术方式进行治疗。
手术治疗注意事项
手术治疗具有一定的风险，需严 格掌握手术适应症和时机。手术 后仍需进行药物治疗和定期监测 ，以确保治疗效果和患者的安全
。
皮质醇性增多症ppt课件
41
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
42
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44
45
20
肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
21
22
23
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25
26
肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
49
皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
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肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
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皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
皮质醇增多症
谢谢！
祝：工作顺利！
影像学检查
1. 鞍区磁共振显像（MRI）： 推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增 强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型 及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm） 则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的 比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明 显增高。 2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性 CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增 强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变 的形态。
2、地塞米松—CRH（下丘脑促皮质 素释放激素）联合试验：
试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14： 00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟， 15：00静脉 注射100ug CRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分 别取血测定ACTH和皮质醇水平。 垂体ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后 15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45 min皮 质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病； 异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者； 肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮 质醇水平不升高。
肾上腺性库欣的治疗
1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术 切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期 替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年， 甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮 质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放 疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。
皮质醇增多—搜狗百科
皮质醇增多—搜狗百科原因主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌，导致由于体内糖皮质激素过多。
糖皮质激素是由肾上腺分泌的，肾上腺这一功能又受垂体调节，皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。
垂体长了腺瘤，ACTH分泌增多，使得肾上腺皮质增生，分泌过量的质激素。
肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。
其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性柯兴综合症。
皮质醇增多症是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。
肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖。
②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿。
③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松。
④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外，具盐皮质激素作用的ll 一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。
此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。
检查(一)临床表现1.向心性肥胖其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。
2.全身乏力由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。
骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。
患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。
3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。
女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。
在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。
4.心血管系统本症有高血压者占90%，可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。
皮质醇增多症课件PPT
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的皮质醇增多症患者，手术治疗是另一种有效的治疗 方法。
手术方法包括肾上腺切除术、垂体切除术等，通过切除病变组织或抑制激素分泌来 达到治疗目的。
手术治疗需要严格掌握适应症和禁忌症，同时需要在专业医生的指导下进行，以确 保手术安全和治疗效果。
其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介 入治疗等，这些方法在皮质醇增 多症的治疗中应用较少，但对于 某些特定患者仍有一定的疗效。
综合治疗手段的探索
未来研究将进一步探索综合治疗手段，包括药物治疗、手 术治疗、心理治疗等，以期为患者提供全方位的治疗服务。
06 问题与解答
问题一：皮质醇增多症的症状有哪些？
总结词
皮质醇增多症的症状多种多样，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
详细描述
皮质醇增多症是一种常见的内分泌疾病，由于皮质醇激素分泌过多导致。其症状表现多样，常见的有 肥胖、高血压、糖尿病等。此外，患者还可能出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增 多、血糖增高等症状。
病例介绍
患者张先生，45岁，因长期疲劳、体重增加、肌肉萎缩等症状就诊。实验室检查 显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇增多症。
治疗过程
经过详细的检查和评估，医生制定了个性化的治疗方案。首先，通过药物治疗控 制症状；其次，建议患者进行适当的运动和饮食调整，以改善身体状况。经过一 段时间的治疗和康复，患者症状明显改善，生活质量得到提高。
案例二：病例介绍与治疗过程
病例介绍
患者李女士，38岁，因长期头痛、失眠、情绪波动等症状就诊。实验室检查显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇 增多症。
治疗过程
医生根据李女士的病情和个体差异，制定了综合治疗方案。首先，通过药物治疗缓解症状；其次，进行心理疏导 和认知行为治疗，帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪。经过一段时间的治疗，患者症状得到有效控制，生 活质量明显提高。
皮质醇增多症 精品
7.造血系统及血液改变
临床表现
红细胞计数和血红蛋白含量偏高 皮肤变薄 面容呈多血质 淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少
中性粒细胞增多
发病机制:刺激骨髓,使红系增生白细胞总
数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩,
淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关
8．性功能障碍 临床表现:月经减少、不规则或停经;轻
• 少数患者垂体无腺瘤,而呈ACTH细胞增生,可能原 因为下丘脑功能紊乱或其他部位肿瘤分泌CRH • 少数肿瘤可能起源于垂体残存的中叶细胞,常伴血 催乳素升高,溴隐亭治疗有一定效果 • 过量ACTH刺激,双侧肾上腺皮质弥漫性增生,一部 分患者大剂量地塞米松试验不能得到满意抑制;而 对外源性ACTH,大多数患者有反应 • 在长期ACTH兴奋下肾上腺皮质可由弥散性增生转 为大结节性增生、后者逐渐变为自主性,不依赖 ACTH
• 最常见,约占Cuhsing综合征的70% • 多见于成人,女性多于男性,儿童、青少年亦可患 病 • ACTH微腺瘤,约见于80%Cushing病患者。ACTH微腺 瘤并非完全自主性,仍可被大剂量外源性糖皮质激 素抑制,也可受CRH兴奋 • ACTH大腺瘤,约10%,可出现垂体瘤占位的症状和视 交叉压迫的表现,其中一部分为侵袭性,侵犯临近 组织,少数为恶性肿瘤,伴远处转移
性糖尿病
4.电解质紊乱
发病机制:潴钠排钾 水钠潴留及低钾。但明显的低
血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合 征,主要是脱氧皮质酮(DOC)分泌也增多,加重低血钾
临床表现:低血钾性碱中毒,乏力,水肿
5.心血管病变
临床表现:高血压常见。重者可出现左心
室肥大、心力衰竭和脑血管意外。 由于凝血功能异常、脂代谢紊乱,易发生 动静脉血栓,使心血管并发症发生率增加。
内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症
皮质醇增多症一、概述皮质醇增多症，又称柯兴综合征，是指由于各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致病症的总称。
主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本症多见于成年人和女性。
男性与女性之比为1∶2."5。
继发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人库欣综合征的70%。
原发于肾上腺本身的肿瘤所致的皮质醇分泌增多，约占成人库欣综合征的25%，极少数为异位ACTH综合征。
通过小剂量地塞米松抑制试验及皮质醇分泌昼夜节律改变，经过定位和病因诊断确定治疗方案，可选用手术放疗或药物治疗。
二、临床表现典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起。
1、向心性肥胖：多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖。
有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围。
典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖。
满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。
（见皮质醇增多症图-1：满月脸）2、长期负氮平衡症状：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显；皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑；严重骨质疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好发部位是肋骨和胸腰椎；伤口不易愈合。
（见皮质醇增多症图-2与图-3：皮肤紫纹）3、糖代谢障碍：约半数患者有糖耐量低减，20%有显性糖尿病。
4、心血管系统表现：高血压、低血钾；心肌肥大、充血性心力衰竭。
5、性腺功能紊乱：性腺功能均明显低下。
女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，痤疮、多毛。
男性表现为性功能低下，阳萎。
6、其它：易于感染；精神障碍：情绪不稳、躁狂、抑郁；生长发育障碍。
实验室检查是诊断皮质醇增多症的重要依据。
不同检测指标的敏感性与特异性均不一致，主要有如下检测：1、尿17-OHCS(17-羟皮质类固醇)的测定：>55."2μmol/24h(20mg/24h)，提示分泌功能升高。
皮质醇增多症
[保健指导]
1 2 3 指导病人正确用药并学会观察药物疗效和不良反应 教会病人自我护理，避免感染，保持心情愉快 指导病人及家属有计划安排力所能及的生活活：
1 2 Cushing综合征的定义？ Cushing综合征临床表现有哪些？
(Cushing syndrome)
一、脂代谢障碍：表现为面部和躯干脂肪堆积。
向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积， 同时伴四肢相对瘦小。
发病机制：脂肪重新分布。皮质醇，促进脂肪的分解，抑
制脂肪合成；同时，促进糖异生 血糖 胰岛素分泌 促 进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感 性不同导致。
4 有受伤的危险 与代谢异常引起钙吸收障碍，
导致骨质疏松有关 (1)减少安全隐患 (2)饮食护理 (3)病情观察
[其他护理诊断]
1 活动无耐力
2 3 性生活型态改变 潜在并发症
与蛋白质代谢障碍有关
与体内激素水平变化有关 心力衰竭、脑血管意外、类固醇 性糖尿病
4
有皮肤完整性受损的危险
与皮肤干燥、菲薄、 水肿有关
[常用护理诊断、措施及依据] 1 身体意像紊乱
与Cushing综合征引身体外形 改变有关
2
体液过多
与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关
(1)休息 (2)饮食护理 (3)应用利尿剂的护理 (4)病情监测
3 有感染的危险
与蛋白质分解代谢作用增加和高血糖
引起的白细胞吞噬功能降低有关
(1)病情监测 (2)预防交叉感染 (3)皮肤与口腔护理
2
肾上腺瘤或癌
切除术或根治术
*注意！术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足，需 补充糖皮质H，否则可能发生危象，术前12h及2h给醋 酸可的松100mg，术中氢可200－300mg，减量至口服 氢化可的松25－37.5mg，qd。
皮质醇增多症(上)
皮质醇增多症 （上）
(Hypercortisolism)
第三军医大学一院 内 分 泌 科
概
念
皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合征， 是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。 临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥 胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。
肾上腺的结构
球状带
束状带
网状带
髓质
肾上腺结构及功能示意图
2.午夜唾液皮质醇测定
用被动流涎法使唾液流进塑料管，或在口腔内放 臵一个棉塞(salivette)让患者咀嚼1～2 min后再 采集唾液，建议使用后一方法。 唾液在室温或冷藏后仍能稳定数周，采集唾液前 要避免吸烟。为了避免应激状态，应在安静状态 下采集唾液。 因唾液中只存在游离状态的皮质醇，并与血中游 离皮质醇浓度平行，且不受唾液流率的影响，故 唾液皮质醇水平的昼夜节律改变和午夜皮质醇低 谷消失是库欣综合征患者较稳定的生化改变。
口服地塞米松0．5 mg，每6小时1次，连续2天，服 药前和服药第2天分别留24 h尿测定UFC或尿17一羟 类固醇(17一OHCS)，也可服药前后测定血清皮质醇 进行比较。 因该试验较1 mg DST的特异性高，在对患者进行充 分指导后，可在门诊进行，故也可将LDDST做为筛选 检查。正常人口服地塞米松第2天，24 h UFC<27 nmol／24h 或尿17-OHCS<6.9 nmol／24 ；血清皮质 醇<1.8ug／dl，该切点值也同样适用于体重>40 kg 的儿童。
临床表现
（Clinical features）
筛查对象
推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查： (1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年 龄不相称的临床表现； (2)具有库欣综合征的临床表现，且进行性 加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、 紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者； (3)体重增加而身高百分位下降，生长停滞 的肥胖儿童； (4)肾上腺意外瘤患者。
(Hypercortisolism)
第三军医大学一院 内 分 泌 科
概
念
皮质醇增多症又称Ｃushing’s综合征， 是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。 临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥 胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。
肾上腺的结构
球状带
束状带
网状带
髓质
肾上腺结构及功能示意图
2.午夜唾液皮质醇测定
用被动流涎法使唾液流进塑料管，或在口腔内放 臵一个棉塞(salivette)让患者咀嚼1～2 min后再 采集唾液，建议使用后一方法。 唾液在室温或冷藏后仍能稳定数周，采集唾液前 要避免吸烟。为了避免应激状态，应在安静状态 下采集唾液。 因唾液中只存在游离状态的皮质醇，并与血中游 离皮质醇浓度平行，且不受唾液流率的影响，故 唾液皮质醇水平的昼夜节律改变和午夜皮质醇低 谷消失是库欣综合征患者较稳定的生化改变。
口服地塞米松0．5 mg，每6小时1次，连续2天，服 药前和服药第2天分别留24 h尿测定UFC或尿17一羟 类固醇(17一OHCS)，也可服药前后测定血清皮质醇 进行比较。 因该试验较1 mg DST的特异性高，在对患者进行充 分指导后，可在门诊进行，故也可将LDDST做为筛选 检查。正常人口服地塞米松第2天，24 h UFC<27 nmol／24h 或尿17-OHCS<6.9 nmol／24 ；血清皮质 醇<1.8ug／dl，该切点值也同样适用于体重>40 kg 的儿童。
临床表现
（Clinical features）
筛查对象
推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查： (1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年 龄不相称的临床表现； (2)具有库欣综合征的临床表现，且进行性 加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、 紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者； (3)体重增加而身高百分位下降，生长停滞 的肥胖儿童； (4)肾上腺意外瘤患者。