性早熟
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
以激发后30-60min单次的激发值,达到以上标准也可 诊断。
如激发峰值以FSH升高为主,LH/FSH比值低下,结合 临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期, 后者需定期随访,必要时重复检查。
兴奋试验的意义
真性性早熟的血清FSH和LH浓度均较基值 显著增加,提示垂体对GnRHa具有应答能 力,但以LH增高为主,如果LH上升至5.0 IU/L以上,属真性性早熟(即成人反应 型)。
临床表现:
✓ 全身有多处骨发育不良或囊性变,易发 生骨折
✓ 骨病变在皮质,可涉及长骨与颅底,有 时使面部不对称
✓ 皮肤有典型的浅棕色色素斑 ✓ 可有自发性非促性腺激素依赖性不对称
卵巢囊肿 ✓ 囊肿产生波动的雌激素水平导致性的发
育与无排卵月经
假性性早熟临床特征
骨龄不提前
外源性雌激素
✓ 病史中可找到线索 ✓ 乳晕着色深,重时近黑色
是单侧,与局部靶组织的敏感性有关 雌激素水平不高
✓ 不刺激内膜而无阴道出血 ✓ 不影响身高、不影响正常月经初潮 ✓ 生殖器不发育、骨龄与年龄相符
也可能是真性早熟的早期症状
病史
详细的病史
✓ 接触雌激素史 ✓ 脑部有无创伤、炎症史 ✓ 阴道出血:与阴道炎、阴道异物及生殖
道肿瘤鉴别 ✓ 生长发育快
雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意 义
GnRH激发试验
方法:以GnRH 2.5-3.0μg/kg (最大剂量100μg) 皮下或静脉注射,于注射的0、30、60和90min 测定血清LH和卵泡刺激素(FSH)水平。
判断:
如用化学发光法测定,激发峰值LH>3.3-5.0 IU/L是判 断真性发育界点,同时LH/FSH比值>0.6时可诊断为 中枢性性早熟。
真性性早熟
儿童期下丘脑-垂体维持在下调节的 状态,停留在抑制状态,当抑制状态 被解除即可出现青春发育提前
真性性早熟指下丘脑-垂体-卵巢轴的 功能提前激活,有卵泡发育,雌激素 增多,刺激内膜而出血
中枢性性早熟病因
1. 中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、 垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2. 由外周性性早熟转化而来。 3. 未能发现器质性病变的,称为特发性中
骨龄大于年龄2岁或以上,但需女孩骨龄 ≤11.5岁,男孩骨龄≤12.5岁者。
预测成年身高:女孩<150cm,男孩< 160cm。
以骨龄判断的身高SDS<-2SD(按正常 人群参照值或遗传靶身高判断)。
发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。
中枢性性早熟-不需治疗的指征
性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄 进展)而对成年身高影响不显者。
E2>20pg/ml提示CPP 对CPP是否要做MRI?
有争议,6岁前有20%CNS有问题,但仅2%是 在6-8岁
如无明显症状,如头痛、视力变化,对6-8 岁的CPP不主张做MRI
Paul B.Kaplowitz. Practical Pediatric and Adolescent Gynecology, 2013
但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依 据。
骨龄
是预测成年身高的重要依据,但对 鉴别中枢和外周性无特异性。
X线测骨龄比实际年龄提前2年以上 为骨龄提前
真性性早熟骨龄95%提前 假性性早熟骨龄均与年龄相符
病因学诊断-中枢性性早熟
确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI 检查(重点检查鞍区),尤其是以下情 况:
女孩异性假性性早熟病因
先天性肾上腺皮质增生症 分泌雄激素的肾上腺皮质肿
瘤或卵巢肿瘤 外源性雄激素摄入
假性性早熟特征
第二性征提前出现(符合定义的年龄)。 性征发育不按正常发育程序进展。 性腺大小在青春前期水平。 促性腺激素在青春前期水平。
外源性雌激素
误服雌激素
✓ 含雌激素的药物如口服避孕药 ✓ 含雌激素的保健品或化妆品等
考虑真性性早熟
乳房的腺体组织进展性增大(与肥胖鉴 别)伴身高增长加速
初诊时,如乳房达Tanner 2级,可观察 4-6月-明确是否CPP
初诊时,如乳房达Tanner 3级,不必再 观察
假性性早熟
外周性性早熟是缘于各种原因引起的 体内性甾体激素升高至青春期水平
只有第二性征的早现,不具有完整的 性发育程序性过程。
性早熟定义-
性早熟诊疗指南(试行)2012-12
是指男童在9岁前,女童在8岁 前呈现第二性征
男女儿童中性早熟发生率约为 0.6%,女性多于男性,约占 3/4
定义
同性性早熟(isosexual precocious puberty):提前出现的性征与性别 一致
异性性早熟(contrasexual precocious puberty):提前出现的 性征与性别不一致,亦即女性男性化 或男性女性化。
快速进展型LH峰值>10IU/L,LH/FSH>1 缓慢变化型LH峰值<10 IU/L,LH/FSH<1
兴奋试验的意义
假性性早熟的兴奋试验反应低下,血清 FSH和LH激发值均与基础值无明显改变, 提示其垂体无应答能力
不同于正常青春前期女孩(正常青春前期女 孩对GnRH兴奋试验有反应,以FSH升高为主)
这是由于体内异常增多的雌激素水平来自外 周(外源性或自发性卵巢囊肿分泌),对下丘 脑、垂体的负反馈抑制结果
子宫卵巢B超
单侧卵巢容积≥1-3ml,并可见多个直径 ≥4 mm的卵泡,可认为卵巢已进入青春 发育状态;
子宫长度>3.4-4cm可认为已进入青春发 育状态,可见子宫内膜影提示雌激素呈 有意义的升高。
内源性可发现有卵巢肿瘤 McCune Albright综合征:典型临床
特征
不完全性中枢性性早熟
是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的 早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性 腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;
女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以 上;而男孩则相反,80%以上是器质性 的。
枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。
中枢性性早熟临床表现
第二性征提前出现,并按照正常发育程 序进展
有性腺发育依据(B超) 发育过程中呈现身高增长突增 促性腺激素升高至青春期水平 可有骨龄提前,但无诊断特异性
真性性早熟临床特征
不规律的阴道出血 乳房发育 雌激素水平升高 骨龄提前2年以上 身高与体重均高于同龄女性
维持量
治疗-中枢性性早熟
有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病 变性质行相应病因治疗。
GnRHa治疗监测和停药决定
每半年复查骨龄1次,结合身高增长,预 测成年身高改善情况。
对疗效不佳者需仔细评估原因,调整治 疗方案。
为改善成年身高的目的疗程至少2年,具 体疗程需个体化。
GnRHa治疗监测和停药决定
一般建议在年龄11.0岁,或骨龄12.0岁时停药, 可望达最大成年身高,开始治疗较早者(<6岁) 成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单 个最佳依据参数,仍有个体差异。
骨龄虽提前,但身高生长速度亦快,预 测成年身高不受损者。
因为青春发育是一个动态的过程,故对 每个个体的以上指标需动态观察。对于 暂不需治疗者均需进行定期复查和评估, 调整治疗方案。
GnRHa治疗
GnRHa剂量:首剂80-100μg/kg,最大量 3.75mg;其后每4周注射1次,体重 ≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。
性早熟的分类
真 性 性 早 熟 (true precocious puberty ) : 又 称 完 全 性 (complete) 、 中 枢 性 (central) 或 GnRH 依 赖 性 (GnRH dependent)性早熟-CPP
假 性 性 早 熟 (pseudo precocious puberty):又称不完全性(incomplete) 或外周性(peripheral)性早熟-PPP
McCune Albright综合征
先天性多发骨纤维性发育不良 (polyostotic fibrous dysplasia)
病因:
✓某些细胞系的显性体质性变异 (dominant somatic mutation)
✓ Gs亚单位基因发生点突变造成环腺苷酸 途径功能改变
McCune Albright综合征
体格检查
身高与体重 乳房发育及其级别 乳晕着色深浅 全身皮肤有边缘平整的色素斑,提示
McCune Albright综合征 甲状腺有无肿大或结节
体格检查
外生殖器:
✓ 是否发育或与年龄相符,有无着色 ✓ 阴毛是否早现,阴道分泌物是否增多 ✓ 盆腔、子宫是否增大 ✓ 双侧有无肿块或卵巢肿瘤 ✓ 外阴有无男性化
治疗-中枢性性早熟
治疗目标为抑制过早或过快的性发育, 防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的 相关的社会或心理问题(如早初潮);
改善因骨龄提前而减损的成年身高也是 重要的目标。
但并非所有的ICPP都需要治疗。 GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治
疗选择
中枢性性早熟-以改善成年身高为 目的的应用指征
产后哺乳期母亲已来月经,母亲 体内有高雌激素水平
服用外源性雌激素,特别是乙烯雌酚后乳晕的改变
内源性雌激素
卵巢颗粒细胞与泡膜颗粒细胞瘤 (卵巢囊肿)分泌雌激素
肾上腺分泌雌激素瘤(罕见)
原发性甲状腺功能低下
可出现乳房早熟 使促甲状腺激素升高 进而使促性腺激素增多造成乳房早熟 严重时可出现卵巢囊肿 补充甲状腺激素即能使增大乳房消退
6岁以下发病的女孩。 性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。
病因学诊断-外周性性早熟
按照具体临床特征和内分泌激素初筛后 进行进一步的内分泌检查,并按需做性 腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检 查。
如有明确的外源性性甾体激素摄入史者 可酌情免除复杂的检查。
诊断tips
随机的LH最有意义。LH>0.3U/L即可考虑 CPP;大多数青春期前女孩LH<0.1U/L
单纯性乳房早发育多呈自限病程,一般不需药 物治疗,但需强调定期随访,小部分患儿可能 转化为中枢性性早熟,尤其在4岁以后起病者。
左旋18-甲基炔诺酮(LNG)
确诊真性性早熟 肝功正常 2-4mg/日 每月随诊一次阴道涂片 雌激素下降不满意可加至6~8mg/日 雌激素下降正常逐渐减至2~4mg/日
已有初潮者首剂后2周宜强化1次。
GnRHa治疗监测和停药决定
治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育 状况(阴毛进展不代表性腺受抑状况)
首剂3-6个月末复查GnRH激发试验,LH峰值在 青春前期水平提示剂量合适
其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇(E2) 和子宫、卵巢B超;男孩需复查基础血清睾酮 浓度以判断性腺轴功能抑制状况。
性早熟
(Precocious Puberty)
北京协和医院妇产科 田秦杰
为何现在的女孩比以前更早开 始青春期?
乳房发育早与较高的BMI有关,这可能 与来自脂肪的瘦素水平较高有关。
可能与环境中的有弱雌激素样作用的化 学物质有关,包括杀虫剂、邻苯二甲酸 盐、双酚A、植物雌激素、食品中的微 量雌激素等,但确切的证据不多
非下丘脑-垂体-卵Байду номын сангаас轴激活造成 由其它来源的雌激素刺激内膜而引起
的出血
女孩同性假性性早熟病因
遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright 综合征
卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿或 卵巢肿瘤
分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤 异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)
的肿瘤 外源性雌激素摄入 甲低
诊断流程和辅助检查
鉴别中枢性或外周性性早熟
基础性激素测定 促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验 子宫卵巢B超 骨龄
基础性激素测定
基础LH有筛查意义
LH<0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动 LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动 凭基础值不能确诊时需进行激发试验
β-HCG和AFP应当纳入基本筛查,是诊 断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索
不完全性中枢性性早熟
最常见的类型为单纯性乳房早发育,表 现为只有乳房早发育而不呈现其他第二 性征,乳晕无着色,呈非进行性自限性 病程,乳房多在数月后自然消退
若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑 -性腺轴处于生理性活跃状态,又称为 “小青春期”。
乳房早熟(thelarche)
8岁前单独出现乳房发育 其病源尚不十分清楚,可以是双侧,亦有
如激发峰值以FSH升高为主,LH/FSH比值低下,结合 临床可能是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟的早期, 后者需定期随访,必要时重复检查。
兴奋试验的意义
真性性早熟的血清FSH和LH浓度均较基值 显著增加,提示垂体对GnRHa具有应答能 力,但以LH增高为主,如果LH上升至5.0 IU/L以上,属真性性早熟(即成人反应 型)。
临床表现:
✓ 全身有多处骨发育不良或囊性变,易发 生骨折
✓ 骨病变在皮质,可涉及长骨与颅底,有 时使面部不对称
✓ 皮肤有典型的浅棕色色素斑 ✓ 可有自发性非促性腺激素依赖性不对称
卵巢囊肿 ✓ 囊肿产生波动的雌激素水平导致性的发
育与无排卵月经
假性性早熟临床特征
骨龄不提前
外源性雌激素
✓ 病史中可找到线索 ✓ 乳晕着色深,重时近黑色
是单侧,与局部靶组织的敏感性有关 雌激素水平不高
✓ 不刺激内膜而无阴道出血 ✓ 不影响身高、不影响正常月经初潮 ✓ 生殖器不发育、骨龄与年龄相符
也可能是真性早熟的早期症状
病史
详细的病史
✓ 接触雌激素史 ✓ 脑部有无创伤、炎症史 ✓ 阴道出血:与阴道炎、阴道异物及生殖
道肿瘤鉴别 ✓ 生长发育快
雌激素和睾酮水平升高有辅助诊断意 义
GnRH激发试验
方法:以GnRH 2.5-3.0μg/kg (最大剂量100μg) 皮下或静脉注射,于注射的0、30、60和90min 测定血清LH和卵泡刺激素(FSH)水平。
判断:
如用化学发光法测定,激发峰值LH>3.3-5.0 IU/L是判 断真性发育界点,同时LH/FSH比值>0.6时可诊断为 中枢性性早熟。
真性性早熟
儿童期下丘脑-垂体维持在下调节的 状态,停留在抑制状态,当抑制状态 被解除即可出现青春发育提前
真性性早熟指下丘脑-垂体-卵巢轴的 功能提前激活,有卵泡发育,雌激素 增多,刺激内膜而出血
中枢性性早熟病因
1. 中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、 垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2. 由外周性性早熟转化而来。 3. 未能发现器质性病变的,称为特发性中
骨龄大于年龄2岁或以上,但需女孩骨龄 ≤11.5岁,男孩骨龄≤12.5岁者。
预测成年身高:女孩<150cm,男孩< 160cm。
以骨龄判断的身高SDS<-2SD(按正常 人群参照值或遗传靶身高判断)。
发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1。
中枢性性早熟-不需治疗的指征
性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄 进展)而对成年身高影响不显者。
E2>20pg/ml提示CPP 对CPP是否要做MRI?
有争议,6岁前有20%CNS有问题,但仅2%是 在6-8岁
如无明显症状,如头痛、视力变化,对6-8 岁的CPP不主张做MRI
Paul B.Kaplowitz. Practical Pediatric and Adolescent Gynecology, 2013
但单凭B超检查结果不能作为CPP诊断依 据。
骨龄
是预测成年身高的重要依据,但对 鉴别中枢和外周性无特异性。
X线测骨龄比实际年龄提前2年以上 为骨龄提前
真性性早熟骨龄95%提前 假性性早熟骨龄均与年龄相符
病因学诊断-中枢性性早熟
确诊为中枢性性早熟后需做脑CT或MRI 检查(重点检查鞍区),尤其是以下情 况:
女孩异性假性性早熟病因
先天性肾上腺皮质增生症 分泌雄激素的肾上腺皮质肿
瘤或卵巢肿瘤 外源性雄激素摄入
假性性早熟特征
第二性征提前出现(符合定义的年龄)。 性征发育不按正常发育程序进展。 性腺大小在青春前期水平。 促性腺激素在青春前期水平。
外源性雌激素
误服雌激素
✓ 含雌激素的药物如口服避孕药 ✓ 含雌激素的保健品或化妆品等
考虑真性性早熟
乳房的腺体组织进展性增大(与肥胖鉴 别)伴身高增长加速
初诊时,如乳房达Tanner 2级,可观察 4-6月-明确是否CPP
初诊时,如乳房达Tanner 3级,不必再 观察
假性性早熟
外周性性早熟是缘于各种原因引起的 体内性甾体激素升高至青春期水平
只有第二性征的早现,不具有完整的 性发育程序性过程。
性早熟定义-
性早熟诊疗指南(试行)2012-12
是指男童在9岁前,女童在8岁 前呈现第二性征
男女儿童中性早熟发生率约为 0.6%,女性多于男性,约占 3/4
定义
同性性早熟(isosexual precocious puberty):提前出现的性征与性别 一致
异性性早熟(contrasexual precocious puberty):提前出现的 性征与性别不一致,亦即女性男性化 或男性女性化。
快速进展型LH峰值>10IU/L,LH/FSH>1 缓慢变化型LH峰值<10 IU/L,LH/FSH<1
兴奋试验的意义
假性性早熟的兴奋试验反应低下,血清 FSH和LH激发值均与基础值无明显改变, 提示其垂体无应答能力
不同于正常青春前期女孩(正常青春前期女 孩对GnRH兴奋试验有反应,以FSH升高为主)
这是由于体内异常增多的雌激素水平来自外 周(外源性或自发性卵巢囊肿分泌),对下丘 脑、垂体的负反馈抑制结果
子宫卵巢B超
单侧卵巢容积≥1-3ml,并可见多个直径 ≥4 mm的卵泡,可认为卵巢已进入青春 发育状态;
子宫长度>3.4-4cm可认为已进入青春发 育状态,可见子宫内膜影提示雌激素呈 有意义的升高。
内源性可发现有卵巢肿瘤 McCune Albright综合征:典型临床
特征
不完全性中枢性性早熟
是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的 早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性 腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;
女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以 上;而男孩则相反,80%以上是器质性 的。
枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。
中枢性性早熟临床表现
第二性征提前出现,并按照正常发育程 序进展
有性腺发育依据(B超) 发育过程中呈现身高增长突增 促性腺激素升高至青春期水平 可有骨龄提前,但无诊断特异性
真性性早熟临床特征
不规律的阴道出血 乳房发育 雌激素水平升高 骨龄提前2年以上 身高与体重均高于同龄女性
维持量
治疗-中枢性性早熟
有中枢器质性病变的CPP患者应当按照病 变性质行相应病因治疗。
GnRHa治疗监测和停药决定
每半年复查骨龄1次,结合身高增长,预 测成年身高改善情况。
对疗效不佳者需仔细评估原因,调整治 疗方案。
为改善成年身高的目的疗程至少2年,具 体疗程需个体化。
GnRHa治疗监测和停药决定
一般建议在年龄11.0岁,或骨龄12.0岁时停药, 可望达最大成年身高,开始治疗较早者(<6岁) 成年身高改善较为显著。但骨龄并非绝对的单 个最佳依据参数,仍有个体差异。
骨龄虽提前,但身高生长速度亦快,预 测成年身高不受损者。
因为青春发育是一个动态的过程,故对 每个个体的以上指标需动态观察。对于 暂不需治疗者均需进行定期复查和评估, 调整治疗方案。
GnRHa治疗
GnRHa剂量:首剂80-100μg/kg,最大量 3.75mg;其后每4周注射1次,体重 ≥30kg者,曲普瑞林每4周肌注3-3.75mg。
性早熟的分类
真 性 性 早 熟 (true precocious puberty ) : 又 称 完 全 性 (complete) 、 中 枢 性 (central) 或 GnRH 依 赖 性 (GnRH dependent)性早熟-CPP
假 性 性 早 熟 (pseudo precocious puberty):又称不完全性(incomplete) 或外周性(peripheral)性早熟-PPP
McCune Albright综合征
先天性多发骨纤维性发育不良 (polyostotic fibrous dysplasia)
病因:
✓某些细胞系的显性体质性变异 (dominant somatic mutation)
✓ Gs亚单位基因发生点突变造成环腺苷酸 途径功能改变
McCune Albright综合征
体格检查
身高与体重 乳房发育及其级别 乳晕着色深浅 全身皮肤有边缘平整的色素斑,提示
McCune Albright综合征 甲状腺有无肿大或结节
体格检查
外生殖器:
✓ 是否发育或与年龄相符,有无着色 ✓ 阴毛是否早现,阴道分泌物是否增多 ✓ 盆腔、子宫是否增大 ✓ 双侧有无肿块或卵巢肿瘤 ✓ 外阴有无男性化
治疗-中枢性性早熟
治疗目标为抑制过早或过快的性发育, 防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的 相关的社会或心理问题(如早初潮);
改善因骨龄提前而减损的成年身高也是 重要的目标。
但并非所有的ICPP都需要治疗。 GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治
疗选择
中枢性性早熟-以改善成年身高为 目的的应用指征
产后哺乳期母亲已来月经,母亲 体内有高雌激素水平
服用外源性雌激素,特别是乙烯雌酚后乳晕的改变
内源性雌激素
卵巢颗粒细胞与泡膜颗粒细胞瘤 (卵巢囊肿)分泌雌激素
肾上腺分泌雌激素瘤(罕见)
原发性甲状腺功能低下
可出现乳房早熟 使促甲状腺激素升高 进而使促性腺激素增多造成乳房早熟 严重时可出现卵巢囊肿 补充甲状腺激素即能使增大乳房消退
6岁以下发病的女孩。 性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者。
病因学诊断-外周性性早熟
按照具体临床特征和内分泌激素初筛后 进行进一步的内分泌检查,并按需做性 腺、肾上腺或其他相关器官的影像学检 查。
如有明确的外源性性甾体激素摄入史者 可酌情免除复杂的检查。
诊断tips
随机的LH最有意义。LH>0.3U/L即可考虑 CPP;大多数青春期前女孩LH<0.1U/L
单纯性乳房早发育多呈自限病程,一般不需药 物治疗,但需强调定期随访,小部分患儿可能 转化为中枢性性早熟,尤其在4岁以后起病者。
左旋18-甲基炔诺酮(LNG)
确诊真性性早熟 肝功正常 2-4mg/日 每月随诊一次阴道涂片 雌激素下降不满意可加至6~8mg/日 雌激素下降正常逐渐减至2~4mg/日
已有初潮者首剂后2周宜强化1次。
GnRHa治疗监测和停药决定
治疗过程中每3-6个月测量身高以及性征发育 状况(阴毛进展不代表性腺受抑状况)
首剂3-6个月末复查GnRH激发试验,LH峰值在 青春前期水平提示剂量合适
其后对女孩需定期复查基础血清雌二醇(E2) 和子宫、卵巢B超;男孩需复查基础血清睾酮 浓度以判断性腺轴功能抑制状况。
性早熟
(Precocious Puberty)
北京协和医院妇产科 田秦杰
为何现在的女孩比以前更早开 始青春期?
乳房发育早与较高的BMI有关,这可能 与来自脂肪的瘦素水平较高有关。
可能与环境中的有弱雌激素样作用的化 学物质有关,包括杀虫剂、邻苯二甲酸 盐、双酚A、植物雌激素、食品中的微 量雌激素等,但确切的证据不多
非下丘脑-垂体-卵Байду номын сангаас轴激活造成 由其它来源的雌激素刺激内膜而引起
的出血
女孩同性假性性早熟病因
遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright 综合征
卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿或 卵巢肿瘤
分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤 异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)
的肿瘤 外源性雌激素摄入 甲低
诊断流程和辅助检查
鉴别中枢性或外周性性早熟
基础性激素测定 促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验 子宫卵巢B超 骨龄
基础性激素测定
基础LH有筛查意义
LH<0.1 IU/L提示未有中枢性青春发动 LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动 凭基础值不能确诊时需进行激发试验
β-HCG和AFP应当纳入基本筛查,是诊 断分泌HCG生殖细胞瘤的重要线索
不完全性中枢性性早熟
最常见的类型为单纯性乳房早发育,表 现为只有乳房早发育而不呈现其他第二 性征,乳晕无着色,呈非进行性自限性 病程,乳房多在数月后自然消退
若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑 -性腺轴处于生理性活跃状态,又称为 “小青春期”。
乳房早熟(thelarche)
8岁前单独出现乳房发育 其病源尚不十分清楚,可以是双侧,亦有