内科学_各论_疾病：眼眶横纹肌肉瘤_课件模板

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治疗：
0mg，分别于住院后第1，2，3天静脉滴注， 此为一周用量。然后行肿瘤扩大切除，术 后再连续用药三天，方法同上。病理组织 学证实诊断后行放射治疗60Gy，眶正、侧 位各半。而后每间隔10周静脉注射环磷酰 胺、长春新碱和阿霉素各1次。在注射药 物间隙，口服环磷酰胺2.5mg/（kg·d）， 共1
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病因：
瘤癌基因点突变及蛋白异常表达的研究， 发现病例标本的肿瘤细胞中发生N-ras癌 基因12密码子第2个碱基发生突变，以及 6l密码子第3个碱基突变。研究结果提示： N-ras癌基因突变导致基因产物异常表达， 促使正常细胞向恶性转化。正常情况下， p53抑癌基因在维持细胞正常代谢、增殖 过程中，与
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诊断：
6.视神经胶质瘤 发生、发展较慢， 缺乏充血水肿。早期视力减退，视盘水肿 或原发萎缩。B型超声和CT发现视神经梭 形肿大，视神经管扩大。MRI可见视神经 肿大，可向视神经管内和视交叉蔓延。
7.眶内毛细血管瘤 发生突然，随后3 个月内发展快，皮下和(或)结膜下紫红色 肿物，哭闹时肿大
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治疗：
以提高治愈率的。 在20世纪60年代以前，认为横纹肌肉
瘤对放射线不甚敏感，治疗方法以眶内容 切除为主，疗效并不满意。对肿瘤未被完 全切除病例中辅助放射治疗和常规化学治 疗者统计，3年治愈率仅为26%。Cassady 报告眼眶局部横纹肌肉瘤放射治疗效果良 好，在他的病例中1/3单纯放射治
内科学疾病部分：眼眶结膜可破 溃、出血和感染。
横纹肌肉瘤发展 速度快，肿瘤占据眶
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症状及病史：
见视盘水肿，脉络膜皱褶和静脉扩张，此 时多已丧失视力。肿瘤初起可无自觉疼痛， 后期因软组织浸润眶压增高。角膜暴露可 致疼痛，患儿哭闹不止。
4.转移性神经母
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诊断：
细胞瘤 眼眶病变发展快，皮下出血斑。 肾上腺髓质可发现原发灶，X线和CT可见 大范围的骨破坏。
5.皮样囊肿 发生和发展缓慢，眶缘 扪及珍珠样肿物，可见眶外上壁凹窝样改 变，超声多普勒探查病变内无彩色血流， CT可见肿物内高度不均质，有负CT值区， 注射阳性对比剂后环形增强。眶骨凹陷。
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病因：
癌基因共同构成稳定的调控机制。当p53 基因发生异常突变时将导致这一平衡的破 坏，成为发生肿瘤的重要因素。有关眼眶 横纹肌肉瘤的基因研究刚刚开始，但初步 结果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在肿 瘤形成中起着重要作用。
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诊断：
病情发展快应考虑横纹肌肉瘤的可能。此 外，还应与眶蜂窝织炎、黄色瘤病、绿色 瘤、转移性神经母细胞瘤、皮样囊肿、视 神经胶质瘤和眶内毛细血管瘤等相鉴别。
1.眶蜂窝织炎 多有感冒或眶周围组 织化脓灶，眼球突出，眶部充血水肿明显， 但不能扪及肿物。病情发展更快，自发疼 痛且有发热，外周血多形
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身体部位： 头部 眼。
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科室： 眼科 五官科。
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简介：
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是一种由 分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高 度恶性肿瘤，可发生于肢体、躯干、生殖 系统和眼眶。
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诊断：
增加，CT扫描可发现眶深部病变，多为弥 散小片状高密度影。鉴于眶内病变不易鉴 别，必要时可行穿刺活检。主要表现为成 熟的血管内皮细胞和毛细血管。
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并发症： 眼眶横纹肌肉瘤并发症_眼眶横纹肌肉瘤 有哪些并发症
伴发感染时可出现眶蜂窝织炎以及眼 眶脓肿等。
症状及病史：
眼球突出。肿瘤发展极快，眼球突出度数 天内即有明显增加，不少患者来诊时眼球 已突出于眼眶之外，出现眼睑闭合不全， 结膜水肿充血、坏死和结痂，严重者角膜 完全暴露，干燥混浊。肿瘤内部出血可致 眼球突出度突然增加。由于肿瘤增长快， 波及眶前部，眶缘常可触及肿物，中等硬 度，轻度压痛，不能推动;有些
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治疗：
眼眶横纹肌肉瘤治疗方法_如何治疗眼眶 横纹肌肉瘤
治疗 对于恶性肿瘤的传统治疗方法包括化 学药物治疗、放射治疗和手术治疗。疗效 与肿瘤的恶性程度、组织类型、病程、治 疗手段选择正确与否、患者的个体差异等 密切相关。眶横纹肌肉瘤虽然是一高度恶 性的肿瘤，但如能早期发现，治疗得当， 是可
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检查项目： 眼及眶区CT检查。
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相关疾病： 眼眶脂肪肉瘤、眶内纤维组织细胞瘤、眼 眶假瘤、眼眶嗜酸性肉芽肿、眼眶非霍奇 金恶性淋巴瘤。
谢谢！
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治疗：
用根治术，5年治愈率仅14%，采用综合疗 法，包括尽可能全部切除肿瘤、放射治疗 和多疗程化疗5年治愈率高达7l%。美国3 个抗癌机构进行联合制订统一的治疗方案 作为治疗眶横纹肌肉瘤的根据：
①根据病变范围和手术切除情况施以 不同的治疗方法；
②手术、放疗和化疗综合疗法； ③多种
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治疗：
药物组合大剂量、多疗程和长期化学治疗。 化疗的首选药物为长春新碱和放线菌
素。内容包括： ①原发病例首先化疗2天，第1天：环
磷酰胺450mg/m2;第2天：长春新碱2mg/m2， 然后大范围手术切除，经病理证实诊断后 行放射治疗，总量60Gy。
②复发病例施行扩大的眶内容切
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诊断：
核白细胞增多。影像学检查缺乏软组织占 位病变的影像特征。
2.黄色瘤病 发生和发展较慢，具有 眼球突出、尿崩症、颅骨X线和CT检查有 地图样骨缺失。
3.绿色瘤 为急性白血病的眼眶侵犯， 多双眼先后发病。外周血可见幼稚白细胞。 骨髓像可发现各阶段幼稚细胞增多。
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治疗：
除术，手术中置后装治疗管 （brachytherapy）（图13），使每个治 疗管平均分布并贴附于骨壁，术后连续放 射治疗1周，总量70Gy。
不论原发或复发病例，均化疗1年， 方法是：第1天环磷酰胺；第2天长春新碱； 第3天放线菌素。休息1月后再重复上述给 药，共持续6个月。以后口服环
症状及病史：
眼眶横纹肌肉瘤症状_眼眶横纹肌肉瘤有 什么症状
发病年龄多在10岁以下，临床特征是 急速发展的眼球突出和眶部肿块，同时具 备眼眶占位性病变和炎症的表现。肿瘤可 发生于眶内任何部位，但多见眶上部。眼 球突出伴随眼球向下移位，使上睑前隆， 甚至遮盖眼球(图1)。肿瘤位于肌肉圆锥 内者表现轴性
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诊断：
眼眶横纹肌肉瘤鉴别诊断_如何诊断眼眶 横纹肌肉瘤
对于儿童患者，眼球突出或眶部肿块 发展迅速，特别是具备眼眶占位性病变和 炎症表现共存者，均有提示诊断价值。影 像学检查对诊断有帮助，其中CT对于显示 病变、骨破坏情况和眶外蔓延范围有很大 价值。
儿童患者有眼球突出，眶内扪及肿物， 且
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预防：
疗法，3年生存率达93%。但也应认识到， 横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤， 在临床上必须强调早期诊断，及时治疗， 密切随访。特别注意的是要坚持治疗。
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有关症状：
眼球不能随意动、眼球突出、两眼下视不 能、眼球不能随意动、眼球突出、两眼下 视不能、两眼上视障碍、眼球偏斜、眼眶 疼痛。
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治疗：
磷酰胺2mg/（kg·d）共1个月，休息10天， 重复上述方法共6个月。化疗期间前6个月 每次治疗前检查血象，后6个月每2周复查 血象。目前我们的治疗方法是临床提示诊 断者，在外周血检查白细胞正常的情况下， 根据成人体重给予环磷酰胺100～400mg， 长春新碱l～1.5mg和阿霉素10～3
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症状及病史：
肿瘤呈弥漫浸润性发展，表现为局部皮下 发硬，缺乏明显的边界，皮肤温度增高， 伴有水肿充血和眼球突出，如同眶蜂窝织 炎。肿物也可通过结膜发现，呈粉红色隆 起，表面血管增生、扩张。肿物也可呈息 肉状，自上穹隆部突出于睑裂之外。肿瘤 内如有出血，眼睑见紫黑色瘀斑(图2)， 如同转移性神经母细胞瘤所见
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病因：
眼眶横纹肌肉瘤原因_由什么原因引起眼 眶横纹肌肉瘤
(一)发病原因 尚不明确。眼眶横纹肌肉瘤部分病例 有外伤史，但与发病的确切关系尚不清楚。 (二)发病机制 近代分子生物学的研究提示，控制细 胞生长和分化的基因及功能表达的改变与 恶性肿瘤的发生有一定关系。对眼眶横纹 肌肉
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治疗：
～2年。对于高度眼 球突出，CT提示全眶 大部分侵犯者，入院 后即行放疗或化疗， 活体组织检查，待病 理诊断后行眶内容摘 除术，放疗和化疗方 法同上。