补体系统的概述及系统的组成
临床免疫学与检验-补体系统
应用
补体结合试验广泛应用于病毒学、细菌学、寄生虫学等领域的诊断和研究，如检测病毒抗体、鉴定细菌种类、诊 断寄生虫病等。
样本采集
应使用无菌技术采集静脉血，避免溶血和污染。
样本保存
应尽快分离血清或血浆，并储存在适当的温度下，以避免 补体活化或降解。
样本处理
应避免反复冻融和长时间储存，以确保补体活性不受影响。
试剂选择和质量控制标准
试剂选择
应选择经过验证的、高质量的试 剂，以确保实验的准确性和可重 复性。
质量控制标准
应建立严格的质量控制标准，包 括试剂的批间差异、灵敏度、特 异性等指标。
新型补体抑制剂在临床试验中应用
自身免疫性疾病
新型补体抑制剂在系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫 性疾病的临床试验中展现出良好疗效。
移植排斥反应
在器官移植领域，新型补体抑制剂可有效减少移植排斥反应，提高 移植成功率。
感染性疾病
针对细菌感染、病毒感染等感染性疾病，新型补体抑制剂可辅助治 疗，减轻炎症反应。
补体组成
补体系统由30余种可溶性蛋白、膜结合性蛋白和补体受体组成，故称为补体系 统。
补体系统生物学功能
溶菌、溶细胞作用
补体系统激活后，最终在靶细胞 表面形成MAC，从而使细胞内外
渗透压失衡，导致细胞溶破。
调理作用
补体激活过程中产生的C3b、 C4b等片段可结合在细菌或其他 颗粒性物质表面，通过与吞噬细 胞表面的补体受体结合，增强吞
补体系统的概念
补体系统的概念补体系统的概念简介补体系统是机体的一种重要的免疫防御系统，包括一系列蛋白质组成的系统，能够参与免疫反应的各个层面，起到调节免疫功能和清除病原微生物的作用。
补体系统的组成补体系统主要由以下几个组分组成：•补体蛋白：包括C1～C9，以及其他辅助因子；•补体受体：存在于机体各种细胞表面，与补体蛋白结合，介导相关生理功能；•调节因子：包括补体抑制剂、解除膜攻击复合物等，对补体系统的活化和调节起到重要作用。
补体系统的功能补体系统具有多种功能，主要包括：1.免疫反应的激活：补体蛋白与抗原抗体复合物结合，激活免疫反应的级联过程；2.识别和清除病原微生物：补体蛋白与微生物表面的抗原结合，促进微生物的吞噬和杀伤；3.炎症介导：补体成分参与炎症反应的调节与介导。
补体系统的作用补体系统在免疫系统中起到重要的作用，包括：•进行体液免疫应答•参与细胞免疫应答•清除已死亡和受损细胞•调控免疫反应的平衡补体系统的疾病和应用补体系统的异常功能或过度激活与多种疾病相关，如：•免疫性疾病（例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）•感染性疾病（例如细菌感染、病毒感染等）•其他疾病（例如肾炎、视网膜母细胞瘤等）在临床上，补体系统的检测和调节可以用于疾病的诊断和治疗。
以上是对补体系统的概念及相关内容的简要介绍，补体系统在机体免疫中扮演着重要的角色，对保护机体免受感染和疾病起到重要作用。
补体系统的激活途径补体系统可以通过三种激活途径来启动免疫反应，分别是：1.经典途径：由抗原-抗体复合物激活，涉及C1q、C1r和C1s等组分的参与。
2.替代途径：在缺乏抗原-抗体复合物时，特定结构或反常细胞表面的识别能力参与激活。
3.透过途径：通过病原微生物表面的糖脂或脂肪酸结构与C3分裂产物结合激活。
补体系统的级联反应补体系统的激活会引发一系列级联反应，包括：1.C1激活：C1q与抗原-抗体复合物结合，激活C1r和C1s，进而激活C4和C2。
2.C4和C2激活：C4和C2的活化会形成C3转化酶（C3转化酶主要由C4b2a形成）。
补体系统
第四章补体系统一、概念、组成和命名：(一)补体概念：存在于人和脊椎动物血清中一组球蛋白，经活化后具有酶活性，其量不受免疫影响，对热不稳定、经56℃30’灭活。
主要产生C：肝C、巨噬细胞。
(二)组成：由30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白组成，又称补体系统。
1、固有成分：(1)经典途径成分：C1(c1q、c1r、C1s)、C4、C2；(2)MBL途径成分：甘露聚糖结合凝聚素(MBL)，丝氨酸蛋白酶；(3)旁路途径成分：B因子、D因子、P因子：(4)三条途径的共同末端通路：C3、C5-C92、调节蛋白：P因子、C1抑制物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白等。
3、补体受体(CR)：CRl-CR5、C3aR、C2aR、C4aR。
(三)命名二、补体激活途径：(动画演示)(一)经典途径：又称传统途径，第一途径。
参与补体成分：C1～9*激活物质：抗原抗体复合物(IC)过程：由C1开始，分三个阶段1、识别阶段：C1(C1q)与IC中Ig补体结合点结合，形成C1酯酶。
2、活化阶段：活化C1；依次酶解C4、C2，C3，形成C3转化酶，C3转化酶酶解C3，形成C5转化酶。
3、膜攻击阶段：c5转化酶裂解c5，继而作用于其他补体成分，形成C5b-C9膜攻击复合物(MAC)，损伤细胞膜，细胞裂解。
(二)MBL途径：又称凝集素途径，第三途径。
参与补体成分：C2～9、MBL、丝氨酸蛋白酶。
激活物质：细菌表面甘露糖残基过程：由MBL结合至细菌表面启动激活的途径，(MBL+细菌表面甘露糖残基)+丝氨酸蛋白酶（MASP-1、2）↓形成MBL相关丝氨酸蛋白酶(MBL：MASP－1、2)↓水解C4和C2形成C3转化酶；其后续的反应过程与经典途径相同。
(三)旁路途径：又称替代途径，第二途径。
参与补体成分：C3、B、D、P因子、C5～9。
激活物质：脂多糖、酵母多糖、葡聚糖、凝聚IgA和IgG4。
过程：越过Cl、C4、C2，直接激活C31、C3b和C3转化酶的形成；2、C5转化酶的形成，进入与经典途径共同的终末效应阶段；3、补体激活的放大。
补体系统简介
参与成分:C3、B、D、P因子 激活物:细菌、内毒素、酵母多糖、凝集的IgA、
IgG4等 提供补体激活反应所需微环境， 感染早期的防御机制
15
旁路途径的准备阶段
起始C3转化 酶
C3（H2O） Bb
Mg2+
C3转化酶
正常状态下,C3不会大量裂解
❖ 激活物质为含N氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物 ❖ MBL:甘露糖结合凝集素 ❖ 激活MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶
MASP1可直接裂解C3;MASP2 可水解C4及C2 ❖ 活化不需C1,而由MASP、C4、C2、C3介导
19
MBL途径的激活
20
21
四、补体激活的共同终末过程 -------膜攻击阶段
C4b2a3b
抗感染作用 特免效应阶段 感染中晚期
非特异性免疫 感染早期
C3bBb3b
非特异性免疫 感染早期
第三节 补体系统的调节
补体活化的调控机制: ①控制活化的启动 ②活性片段的自发衰变 ③补体调节蛋白的作用
26
（一）经典途径的调节
❖ C1抑制物（C1 inhibitor,C1INH):抑制C1r/C1s活性 ❖ 补体受体1（CR1）：与C4b结合,抑制C3转化酶形成 ❖ C4结合蛋白（C4bp）：与C4b结合，加速C3转化酶衰变 ❖ 衰变加速因子（DAF）：使瞬间形成的C3转化酶立即自
膜攻击复合物 （Membrane Attack Complex,MAC）
C5b678结合12-15个 C9分子而成的多聚体,插 入靶细胞脂质双层膜,内径 11nm 小孔，胞内渗透压 下降,靶细胞死亡。
22
小结:三条补体激活途径的特点及比较
医学免疫学—补体系统
二、MBL激活途径 • (一)激活物：MBL(甘露聚糖结合凝集素) • (二)激活过程：
• MBL-细菌甘露糖-丝氨酸蛋白酶→MASP→C4、 C2→C4b2b→C4b2b3b→C5b6789。
• 三、旁路激活途径 • (一)激活物：细菌脂多糖、酵母多糖等 • (二)激活途径： • 1.生理阶段(C3转化酶形成)： • 蛋白酶→C3→C3b＋B因子→C3bB • D因子→C3bB→C3bBb（C3转化酶），量少，
径；②参与MBL激活途径；③参与旁路激活途径 • 2.补体调节蛋白 • 参与补体激活的调节。 • 3.补体受体 • 存在细胞表面，和相应补体结合产生效应。
• (二)命名 • 用C（complement）命名的：C1～C9 • 用大写字母命名的：B因子，D因子。 • 按功能命名的：C1抑制因子，C3b灭活因子等。 • 片段：C3a、C3b • 有酶活性：上方加一横线(C1、C3bBb)表示。 • 灭活的：符号前面加i(iC3b)表示。
• 三、补体的性质 • 主要由肝细胞、巨噬细胞产生。 • 补体多数是β球蛋白，多为糖蛋白。 • 补体系统约占血清球蛋白的10％，C3含量最多。 • 补体性质不稳定，56℃30min失活，0～10℃条
件下活性只能保持3～4天。
第二节 补体的激活与调节
• 一、经典激活途径 • (一)激活物：Ag-Ab(IgG,IgM)复合物 • (二)激活过程(以RBC和溶血素结合为例) • 1.识别阶段 • Ag-Ab→Ab变构(T→Y)→CH2暴露→C1q首先
受抑制调节。
• 2.活化阶段(C5转化酶形成)：
• 脂多糖保护C3b和C3bBb(C3bBbp)，C3b量增 多，形成C3bnBb(C5转化酶)。
补体系统课件
激活物质
（细菌脂多糖）
B D
C5-C9
C3bBb3b
C56789
30
旁路激活途径示意图
31
32
C3
H因子
C3b
C3自发水解
I因子
C3a
C3b
C3b的自发形成
C3bi
C3b的降解 33
34
H因子 I因子
B因子
Ba D因子
C3b
C3bBb
C3bBb
C3bnBb
补体系统的旁路激活 35
36
C4b2b C3bBb
程基本相似，但其激活起始于炎症期产 生的蛋白(甘露糖结合凝集素MBL和C反 应蛋白)与病原体结合之后。
24
MBL激活途径
MBL与C1q并不具有氨基酸序列上的 同源性，但二者的分子结构类似。MBL首 先与细菌的甘露糖残基结合，然后与丝氨 酸蛋白酶结合，形成MBL相关的丝氨酸蛋 白酶(MASP-1、MASP-2)。MASP具有 与活化的C1q同样的生物学活性，可水解 C4和C2分子，继而形成C3转化酶，其后 的反应过程与经典途径相同。
统 C2b——组成C3、C5转化酶
各 成
C3a——过敏毒素、趋化因子
分 C3b——组成C3、C5转化酶、参与免疫粘附、调理作用
的 生
C5a——过敏毒素、趋化因子
物 C5b、C6、C7——组成攻膜复合体
学 C8、C9——组成攻膜复合体
作 用
Ba——参与免疫调节
Bb——组成C3、C5转化酶 50
本章小结
40
补体的溶菌、溶细胞作用
溶菌
溶细胞
41
补体的调理作用
细菌 C3b受体
吞噬细胞
42
第五章 补体系统
5、膜辅助蛋白（MCP）：可促进I因子 裂解C3b 的作用。 6、I因子：可将C3b 裂解为C3c与C3dg， 从而抑制 C4b2b活性或阻断C4b2b形成。
二、调控旁路途径C3转化酶与C5转化
酶 I因子：可裂解C3b； H因子：可直接作用于C5转化酶或间接辅
助I因子的作用； CR1： 可与C3b牢固结合； MCP：可促进I因子裂解C3b的作用； P因子：可与C3bBb牢固结合而形成稳定 的C3bBbP，从而加强C3bBb裂解C3的作用。
二、补体的命名
1．补体经典激活途径和终末成分按其发现先 后依次命名为C1、C2……C9； 2．补体旁路途径成分以大写英文字母表示， 如B因子、D因子、P因子； 3．具有酶活性的补体分子在其上加一横线表 示，如C1、C4b2b ； 4．补体在活化过程中被裂解为若干片段，分 别以该补体成分后附加小写英文字母表示，如 C3a、C3b、C5a； 5．补体调节蛋白根据其功能命名，如C1抑制 物、C4结合蛋白、衰 变加速因子等。
一、补体的生物功能 补体活化的共同终末效应是在细胞膜上组 装MAC所介导细胞溶解效应；同时，补体 活化过程中产生多种裂解片段，通过与细 胞膜表面相应受体结合而介导多种生物学 功能。
Hale Waihona Puke 1、溶菌、溶解病毒和细胞的细胞毒
作用
补体激活后，可在靶细胞表面形成攻膜 复合体，使细胞膜表面出现许多小孔， 最终导致靶细胞溶解。 MAC的生物学效应是：溶解红细胞、血小 板和有核细胞；参与宿主抗细菌和抗病 毒防御机制。
三条途径的区别
比较项目 经典途径 替代途径 激活物 抗原-抗体（IgM， 聚合的Ig， IgG1,2,3）复合物 脂多糖等 参与成分 C1~C9 参与离子 Ca2+,Mg2+ C3转化酶 C4b2b C3，C5~C9， BF，PF，DF等 Mg2+ C3bBb
补体系统(免疫学检验课件)
识别阶段
细胞膜
C3转化酶的形成
活 化 阶 段
C4b2b 为C3转化酶
C4b
C5转化酶的形成
活
化
阶
段
C4b2b3b 是C5 转化酶; 它导 致膜攻击复合体(MAC)的形成
C3b
C4b
3. 膜攻击阶段
膜攻击复合体（C5b6789n）形成
C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解
（4）体内还存在多种可溶性的和膜结合的补体调节因子，在它们 的配合和控制下，补体系统的激活或抑制处于精细的平衡状态。
第三节 补体的生物学作用
一、溶解靶细胞 C1~C9
1.抗感染作用 革兰阴性细菌 旁路途径 溶菌杀菌 细菌+相应抗体 经典途径 溶菌杀菌
2.导致组织损伤与疾病 红细胞+相应抗体 C1~C9 溶血反应
被屏障
暴露 C1q结 合位点
1.识别阶段
• 抗原-抗体复合物（EA）形成后，便结合C1中的C1q， 进而激活C1r和C1s，使C1变成有酶活性的C1 。
C1q
C1r
C1s
补体系统的激活
具有催化作用的分子
具有识别作用的分子
识别阶段
2.活化阶段
C3转化酶和C5转化酶的形成
活化的C1s依次酶解C4和C2，产生的C4b和C2b结 合为C4b2b，具有酶活性，称为C3转化酶。它可以 裂解C3，并与裂解片段C3b结合形成C4b2b3b，它 可以裂解C5，至此，完成了经典激活途径的活化阶 段。
补体的生物学功能
MBL 途径
经典途径
病原生物学与免疫学 第三十章
（6）过敏毒素灭活因子 过敏毒素灭活因子即血清羧肽酶N，可去除C3a、 C4a和C5a分子羧基末端的精氨酸残基，使之丧失过敏毒素活性。
第二节 补体系统的激活与调节
二、补体激活的调节
（7）膜辅助蛋白（MCP） MCP表达于白细胞、上皮细胞和成纤维细胞表面， 可作为辅助因子促进I因子介导的C4b裂解。
一、补体系统的激活
1．C3b和C3转化酶的形成 在生理条件下，C3可受蛋白酶的作用，缓慢、持续地产生少量的C3b。
C3b可与B因子结合，血清中的D因子可将B因子裂解成Ba和Bb两个片段， 形成C3bBb ，即旁路途径的C3转化酶。 C3转化酶很不稳定，且效率低， 血清中的P因子可与之结合，使其趋于稳定。
（8）衰变加速因子（DAF） DAF表达于所有外周血细胞、内皮细胞和各 种黏膜上皮细胞表面，可同C2竞争与C4b的结合，从而抑制C3转化酶的 形成并促进其分解。
（9）同源限制因子（HRF） HRF又称C8结合蛋白，可抑制C9分子对C8的 聚合，阻止MAC的形成，以保证补体激活时正常自身组织细胞不被溶解破坏。
第一节 概述
二、补体的理化性质
补体各成分大多由肝细胞合成，少量由单核—巨噬细胞和肠黏膜上皮 细胞合成。补体化学成分多数为β球蛋白，少数为α或γ球蛋白，约占血清 球蛋白总量的10%。
在血清中以C3含量最高，D因子含量最少。补体性质很不稳定，对许 多或消 失，在0～10℃仅能保持3～4天，故抗体保存应在-20℃以下。
第三节 补体系统的生物学活性
一、溶菌和溶解细胞作用
补体系统被激活后，可在多种靶细胞表面形成膜攻击单位，导致靶细胞溶解。 当外源性微生物侵入后，补体裂解微生物是宿主抗感染的重要机制之一。
微生物学(药学专业)-补体系统
疾病治疗策略的制定
通过对补体系统的深入研究，可以为某些免疫相 关疾病的治疗提供新的思路和方法，推动疾病治 疗策略的改进和创新。
药学教育与研究生的培养
加强对补体系统的学习和研究，有助于培养具备 创新能力和实践经验的药学专业人才，为药学领 域的发展提供人才支持。
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05 展望与结论
补体系统研究的未来发展方向
深入探索补体系统的分子 机制
随着分子生物学技术的发展， 未来将更深入地揭示补体系统 各成分之间的相互作用和调控 机制，为药物设计和治疗提供 理论支持。
补体系统与疾病关联的研 究
进一步研究补体系统在不同疾 病发生、发展中的作用，有助 于发现新的药物靶点和治疗策 略，为疾病的预防和治疗提供 更多可能性。
补体系统在肿瘤免疫治疗中的应用前景
补体系统在肿瘤免疫中的作用
补体系统在肿瘤免疫中具有双重作用，一方面可以通过杀伤肿瘤细胞发挥抗肿瘤作用，另一方面也可 以促进肿瘤细胞的生长和转移。因此，如何利用补体系统的抗肿瘤作用是肿瘤免疫治疗中的重要研究 方向。
补体系统在肿瘤免疫治疗中的研究进展
目前，针对补体系统的抗肿瘤免疫治疗已经取得了一些重要进展。例如，通过抑制补体系统的过度激 活来减轻其对肿瘤细胞的保护作用，或者通过激活补体系统来增强抗肿瘤免疫反应等。这些研究为补 体系统在肿瘤免疫治疗中的应用提供了新的思路和方向。
基于补体系统的结构和功能，进行药物设计 和结构优化，提高药物的疗效和降低副作用 。
补体系统与药物代谢和药效的关系
药物代谢
补体系统参与药物的代谢过程，影响药物的吸收、分 布、代谢和排泄。
药效发挥
补体系统在药物发挥药效过程中起到关键作用，影响 药物的疗效和作用强度。
【第07章】补体系统
第一节 概述
一、补体的概念 补体（complement，C）：是存在于人
和动物血清中，具有类似酶活性的一组 蛋白质，包括30余种可溶性蛋白和膜结 合蛋白。
二、补体系统的组成和命名
补体系统的命名
二、补体成分的理化性质
二、补体激活的特点
激活后具有效应 补体级联反应 激活途径（C1开始原
2、活化阶段
C1s 将C4分解成小碎片的C4a 和大碎片 的C4b，C4b可与细胞膜结合；C1s 激 活C4后，再激活C2（分解成C2a和 C2b）；C2a与C4b结合，形成有酶活性 的C4b2a（C3转化酶）。
C4b2b 使C3裂解为小碎片C3a和大碎片 的C3b，C3b与C4b2b结合成C4b2a3b 复合物（C5转化酶）。
经典和旁路途径的主要区别
经典途径
旁路途径
IgM/IgG1~3与抗原 细菌脂多糖、肽聚糖、
形成的免疫复合物 酵母多糖和凝聚的
IgG4/IgA等
C1~C9
C3、B、D、P因子
Ca++、Mg++
和C5~C9 Mg++
C4b2b
C3bBb(P)
C4b2b3b
C3bnBb(P)
在特异性体液免疫 参与非特异性免疫， 的效应阶段起作用 在感染早期起作用
（二）、激活过程
1、识别阶段： 抗原与抗体结合后，C1q能识别抗体上的补
体结合点，并与之结合。由于C1q的构型发生 改变，可激活C1r和C1s；在Ca++ 存在下，形 成具有酶活性的C1s。
补体活 化的经典 途径
C1q
C1r C1s
C1qr2s2
C1由 一个C1q、两个 C1r 和两个C1s分子的 共同组成。一个C1q分 子如果同时与两个以上 的Fc段结合将造成其构 象的变化，继之使C1r 和C1s活化，启动补体 活化的经典途径。
第五章 补体系统
三、补体系统的组成及命名
1.补体系统的组成 (1)参与经典途径的成分: C1、C4、 C2、C3；
C1q C1 C1r 依赖Ca2+结合成大分子聚合物 C1s
(2)参与旁路途径的成分: C3、B因子、 D因子、P因子；
(3)形成攻膜复合体的成分: C5 ~ C9； (4)调节因子: C1INH、H因子、I因子 等。
硫酸葡聚糖,异源红 细胞,琼脂糖等碳水 化合物
替代途径
EB等病毒 感染细胞
许多G+和 锥虫,利 G-细菌 什曼虫, 许多真菌
凝集素途 径
许多G+和 G-细菌
末端甘露糖基的阵 列排列
二、经典途径的活化
(1)激活物:抗原-抗体(IgG IgM)复合物 (2)激活过程 ▲ 识别阶段：形成C1酯酶 ▲ 活化阶段：形成C3和C5转化酶 ▲攻膜阶段：化成分: C3、C5等 • 活化成分: C3a、C3b、C5a、C5b等（b 为大片段，a为小片段），其中具有酶 活性的片段在该成分上加横线（如 C4b2b 等）
• 灭活成分: 在该成分前加“i”, 如 iC3b 等。
四、补体的理化性质
• 含量相对稳定: 约占血清总球蛋白10-15%,不因免疫而增加, 但某些病理情况下含量有变化 • 不同动物的含量和活性有差异:豚鼠血清中的补体含量最多、 成分最全、活性最强,人和豚鼠的补体为溶血性补体,马、 牛、羊补体(缺C4和C2)的溶血能力差,鸟和鱼类补体与抗体 的结合力较弱 • 对理化因素敏感: 能被56℃/30分钟灭活 (灭能),易被酸、碱、 酒精、蛋白酶等灭活 • 代谢率高:半衰期短 • 多以无活性酶原形式存在：能被抗原抗体复合物或微生物 产物激活
7. 促衰变因子(DAF)：抑制C3转化酶形成
补体
(5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
(三)一般性质
1. 2. 3. 4. 5. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 多数组分为糖蛋白。 正常生理情况下，以非活化形式存在。 性质不稳定，加热56℃，30min失活。 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最 少。
二、补体系统的三条激活途径
(二) 补体系统的组成及命名
1. 补体系统组成 （1）补体固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、 P 因子、MBL、丝氨酸蛋白酶(MASP)。 （2）补体调节蛋白
①可溶性调节因子：H因子、I因子、
C1INH等。 ②膜结合性调节分子：DAF、MCP等。
（3）补体受体
CR1，CR2，CR3，CR4，CR5，C1qR， C3aR，C4aR，C5aR等。
的C3b粘附于表面有C3b受体的红细胞、血小
板上，形成较大的复合物，并通过血流运送
到肝脏而被清除。
（四）炎症介质作用
⒈ 激肽样作用
C2a有激肽样作用，能引起局部炎症充血 和水肿。
⒉ 过敏毒素作用
C3a、C4a、C5a可使肥大细胞、嗜碱性 粒细胞释放组胺和其它介质。
⒊ 趋化作用
C3a、C5a、C567具有趋化因子作用，能 吸引吞噬细胞至感染部位发挥吞噬作用。
三、补体的生物学作用
（一）溶菌、溶病毒及细胞毒作用
（二）调理作用（opsonization）
C3b能与吞噬细胞表面的C3b受体结合， 通过C3b的桥联作用将抗原抗体补体复合物结 合在吞噬细胞表面，促进了吞噬细胞对抗原的 吞噬作用。
调理作用
（三）免疫粘附（immune adherence）
抗原抗体复合物激活补体，可通过补体
补体系统讲解学习
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补体系统
免
疫 分
（三）MBL激活途径
子
凝集素激活途径（MBL pathway）指由血浆中甘露聚 糖结合的凝集素(mannan binding lectin,MBL) 直接
识别多种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖， 进而依次活化MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3，形 成和经典途径相同的C3与C5转化酶，激活补体级联酶 促反应的活化途径。MBL激活途径的主要激活物为含有 N-氨基半乳糖或甘露糖基的病原微生物。
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补体系统
免
疫 分
（二）旁路激活途径
子
旁路激活途径又称替代激活途径（alternative pathway） 指由B因子、D因子和备解素参与，直接由微生物或外源 异物激活C3，形成C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反 应的活化途径。
1、 旁路途径的主要激活物：某些细菌、内毒素、酵母多 糖、葡聚糖等。
裂解C3是补体活化级联反应中的枢纽性步骤。C4b2a将 C3 分 子 α 链 裂 解 ， 生 成 C3a 和 C3b。 新 生 的 C3b 可 与 C4b2a中C4b结合，形成C4b2a3b（即C5转化酶），进入 终末途径。
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补体系统
免
疫 分
3、MAC攻击阶段
子
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原-抗体复合物为主要激活物；②从C3开始的旁路途径
（alternative pathway），其不依赖于抗体；③通过甘
露聚糖结合凝集素(mannan binding lectin, MBL)糖基
识别的凝集素激活途径（MBL pathway）。此外，上述3
第五章补体系统
(一)补体活化的经典途径：
4.活化过程：
1)识别阶段：C1（ C1q ）(图)与抗原抗体复合物中Ig的补体结 合位点相结合至C1酯酶形成。
2)活化阶段： C1酯酶作用于后续成分,至形成C3转化酶（C4b2b） 和C5转化酶（C4b2b3b） 。
3)膜攻击阶段：附着于胞膜的C5b678复合物与12-15个C9分子联结 成C5b-9，即形成攻膜复合体（membrane attack complex, MAC）。
目前已开展了CR1、DAF、CD59、MCP等膜表面补体调节蛋白转基因猪的 实验研究，将这些人类基因在胚胎期转入猪胚胎细胞后，使其发育成含有 人类基因的转基因猪，将其器官移植至灵长类动物后，由于补体调节蛋白 对补体的抑制作用，可有效阻止超急性移植排斥的发生，使移植的器官存 活时间明显延长。
第28页/共36页
2.参与适应性免疫应答
3.补体系统与血液中其他级联反应系统的相互作用
第23页/共36页
第五节 补体与疾病的关系
（一）遗传性补体缺损相关的疾病
在临床上偶尔可以见到一些补体先天性缺陷的病人，除了C2 缺陷和C1INH缺陷相对较常见外，其它补体成分的缺陷均非常罕
见。补体先天性缺陷患者的两大临床表现是反复感染和自身免 疫病，这也从反面证实了补体在抗感染免疫和免疫调节方面的
（二）补体的命名：
1.参与补体经典激活途径的固有成分，按发现的先后命 名：C1（q r s）、C2…C9 2.补体系统的其他成分以英文大写字母表示：如B、D因 子、H因子、MBL等。 3.调节成分以功能命名：C1抑制物；C4结合蛋白。 4.活化裂解片段加小写字母：如C3a、C3b等。 5.具有酶活性的成分加横线；如C3bBb。 6.灭活的补体片段，在其符号前加i：如iC3b。
医学免疫学课件：补体系统
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
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医学知识医学基础知识重点：补体系统的概述及系统的组成2015-05-25 12:17:45| 医疗卫生人才网推荐：中公医学网医疗卫生考试网医学免疫学属于医学基础知识需要掌握的内容，中公卫生人才招聘考试网帮助大家梳理知识。
一.补体系统的概述补体系统是由正常存在于人和脊椎动物血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其调节蛋白和相关膜蛋白共同组成的系统。
二.补体系统的组成1.补体系统按功能分为以下三组：(1)固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)-C9、B、D、P因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。
(2)调节分子：分为可溶性调节因子及膜结合性调节分子。
(3)受体成分：有C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR，C5aR等。
2.补体成分命名：(1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如：C1、C4、C2等。
(2)其他成分：用英文大写字母表示。
如：B因子、D因子、P 因子、H因子等。
(3)裂解片段：小片段用a表示，如：C3a;大片段用b表示，如：C3b。
(4)酶活性成分：符号上划一横线，如：C3bBb。
(5)灭活补体片段：符号前加i表示，如：iC3b。
四君子汤为补气之祖方，首载于《太平惠民和剂局方》卷三(新添诸局经验秘方)，实为《圣济总录》卷八十“白术汤”之异名。
本方为补气的基本方，后世诸多补气健脾方剂，大都由此衍化而来。
本文立足于考证四君子汤及其衍化方的源流关系，探讨其组方配伍，采取“以功用类方”的方法，选择符合四君子汤“补气健脾”功用和配伍用药特点的方剂，作为四君子汤衍化方。
通过检索古今文献，从与四君子汤制方立论比较吻合的300余首方剂中，选择24首为代表方剂，按功用特点将其分为12类进行研究。
本文对四君子汤及其衍化方进行了较为系统的分析，并对其现代临床应用作了简要总结，以期掌握四君子汤及其衍化方的变化规律，拓展其应用范围，提高临床选用成方和创制新方的水平。
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