周期性麻痹PPT课件

.
28
遗传学
系常染色体显性遗传，外显率不高。 本病与常染色体1q31-32上的L型钙离子通道的二氢嘧
啶受体基因相关，此基因编码二氢嘧啶敏感性电压门 控钙离子通道。
.
29
发病机制
发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌 细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下，钾离子浓 度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时， 肌膜才能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极化产 生正常的反应。而在患者中，肌细胞内膜经常处于轻 度去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产生 钠离子在膜上的通路受阻，从而不能传播电活动。在 疾病发作期间，病肌对一切电刺激均不反应。
机制：Em – Et距离过近，钠通道失活→肌细胞
兴奋性降低。去极化阻滞
.
24
2.对心脏的影响——心律失常 机制： 轻度高钾血症时心肌兴奋性升高； 严重高钾血症时心肌兴奋性降低甚至消失； 传导性降低
.
25
3.对酸碱平衡的影响——酸中毒（反常碱性尿） 机制：细胞内H+释出，肾小管排泌H+降低
.
18
4. 代谢性碱中毒(反常酸性尿) 机制：低钾时 （1）细胞外H+进入细胞 （2）肾排K+降低而排H+升高
.
19
高钾血症(hyperkalemia)
（一）概念: 血清钾浓度高于5.5 mmol/L
称为高钾血症。
.
20
高钾血症原因和机制
钾摄入过多 钾排出减少 细胞内钾转运到细胞外 假性高钾血症
.
3
钾的代谢
钾是人体最重要的无机阳离子之一。 正常人体内含钾量约为50-55mmol/kg。 90%在细胞内，骨钾约占1%，跨细胞液钾约占1%，仅约
1.4%的钾存在于细胞外液中。 摄入钾的90%经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。
.
4
钾的代谢
肾脏对钾的排出量取决于肾小球滤过量、肾小管对钾 的重吸收量和肾小管对钾的分泌量。
.
16
2.对心肌的影响
变化基础 —— Em↓+心肌膜钾通透性↑ （1）兴奋性: Em - Et↓ （2）传导性↓:0期去极速度及幅度↓ （3）自律性↑:钠缓慢内流相对↑ (4) 收缩性↑or↓:钙内流↑or结构受损
.
17
3.对肾脏的影响：
（1）尿浓缩功能障碍 （多尿，低比重尿） （2）缺钾性肾病
易发时间：一般在夜间入睡后或早晨清醒后发作。
.
21
细胞内钾转运至细胞外
酸中毒 高血糖合并胰岛素不足 某些药物的使用 组织分解 缺氧 高钾性周期性麻痹
.
22
（三）对机体的影响
1.对骨骼肌的影响
（1）轻度高钾血症→肌肉轻度震颤； 机制：肌细胞兴奋性↑,因Em ↓， Em – Et距离↓
.
23
（2）严重高钾血症→肌无力、肌麻痹
周期性麻痹 Periodic paralysis
姜韫赟
.
1
定义
以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病， 发作时多伴有血清钾含量的改变。
肌无力可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常 根据发作时血清钾的浓度，可分为低钾型，高钾型和
正常钾型。
.
2
内容
钾的代谢 钾代谢障碍（高钾和低钾） 低钾型周期性麻痹 高钾型周期性麻痹 正常钾型周期性麻痹
.
30
病理
肌纤维稍增大，最具特征性的肌浆网的空泡化。肌原 纤维被圆形或卵圆形空泡分隔，空泡内含有透明液体 和少数年龄：任何年龄均可发病，青壮年多发，随年龄 增长而发作次数减少。
性别倾向：男性约为女性患者的3-4倍，病情多重于女 性。
诱发因素：感染、创伤、寒冷、情绪激动、饱餐含大 量碳水化合物的饮料等。
决定尿钾排出量的最重要因素是远端小管和集合管钾 的分泌量。
65%-70%的钾被肾小管重吸收，25%-30%在髓袢重吸收， 该部位钾的重吸收比例是固定的。
.
5
钾的代谢
远端小管和集合管重吸收钾，也能分泌钾，并受多种 因素的调节而改变其重吸收和分泌的速率。
钾的生理功能： 维持细胞新陈代谢，保持细胞静息膜电位，调节细
血清钾的浓度<3.5mmol/L 血钾浓度能反映体内总钾含量，但在异常情况下，两
者之间不一定平衡。 低钾血症患者体内钾总量也不一定减少，但在多数情
况下，低钾血症常伴有缺钾。
.
9
低钾血症
原因和机制： 1.钾的摄入不足：消化道梗阻、昏迷、厌食 2.钾的丢失过度：（1）消化道丢钾
（2）经肾脏丢钾 （3）经皮肤丢钾 3细胞外钾转移至细胞内
胞内外的渗透压及调控酸碱平衡
.
6
内容
钾的代谢 钾代谢障碍（高钾和低钾） 低钾型周期性麻痹 高钾型周期性麻痹 正常钾型周期性麻痹
.
7
钾代谢障碍
测定血钾可取血清或血浆，血清钾浓度的正常范围为 3.5-5.5mmol/L，血清钾浓度通常比血浆钾高0.30.5mmol/L。
.
8
低钾血症（hypokalemia）
.
26
内容
钾的代谢 钾代谢障碍（高钾和低钾） 低钾型周期性麻痹 高钾型周期性麻痹 正常钾型周期性麻痹
.
27
低钾性周期性瘫痪
Hypokalemic periodic paralysis:为周期性瘫痪中最 常见的类型，以发作性肌无力、伴有血清钾降低、补 钾后能迅速缓解为特征。
该病为常染色体显性遗传，在同一家族中数代均有患 者，故又称为家族型周期性瘫痪，我国以散发为多见。
.
10
肾失钾
K+ K+
K+
.
排钾利尿剂 肾小管性酸中毒
醛固酮 缺镁
11
低钾血症
细胞外钾转移至细胞内： 1.碱中毒 2.过量胰岛素使用 3.β-肾上腺素能受体活性增强 4.某些毒物中毒：钡、棉籽油 5.低钾性周期性麻痹
.
12
低钾血症对机体的影响
1.对神经,骨骼肌的影响 （1）肌无力、肌麻痹 机制：超级化阻滞（hyperpolarized blocking)
使肌细胞兴奋性↓
.
13
细胞外K+ 、
Nernst 公式
Em≈Ek+=-59.5lg[K+]i/[K+]e
[K+]i/[K+]e比值 Em负值 Em-Et距离 兴奋性
肌无力、肌麻痹
.
14
Et
.
15
（2）横纹肌溶解（rhabdomolysis)
机制: ①释出K+减少，引起组织缺血缺 氧；②糖原合成减少；③Na+泵活性降 低，细胞内高钠