肌强直和周期性麻痹PPT

麻醉管理
非去极化肌松药
敏感 耐药 肌松监测 中效或短效
麻醉管理
电灼和手术刺激也可引起强直性挛缩
肌松药和区域阻滞不能解除痉挛 直接作用于肌纤维
局麻药 苯妥英钠 曲丹洛林 挥发性麻醉药
监测体温，注意保温
周期性麻痹
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
周期性麻痹
遗传性细胞膜对电解质通道异常而引起 的肌无力发作
常 限制性通气功能不全
强直性肌营养不良
吞咽困难、胃排空延迟----返流误吸 镇静药和镇痛药非常敏感
氯通道性肌强直
肌膜氯通道基因异常 常染色体 7q35
常染色体显性 thomsen 常染色体隐性 becker
局限于骨骼肌
肌肉发达
钠通道性肌强直
常染色体显性遗传 17q
肌肉乏力范围小， 可能局限于舍和 眼睑
正常血钾型周期性麻痹
Andersen's Syndrome 与血清钾离子浓度无关 合并心律失常 伴有其他生理缺陷，特别是头颅和脸面
麻醉管理
避免发作--避免诱因
保温
选择肌松药 症状发作时适当治疗
选择肌松药
去极化和非去极化肌松药均安全有效 低钾型对非去极化肌松药可能非常敏感 高钾型患者使用司可林相对禁忌 肌松监测
阵发性 持续性 高血钾性周期性麻痹 类肌强直
温暖使症状缓解，运动和寒冷加重病情
麻醉注意点
肌松药的选择 术中肌肉强直性痉挛 避免低温
麻醉管理
除了呼吸和循环功能的管理，首先考虑 肌松药的选择
琥珀酰胆碱
广泛的肌肉痉挛性收缩 持续2~5分钟 严重肌肉强直与恶性高热相似
肌强直和周期性麻痹
肌强直
肌强直
遗传性肌肉疾病 强直性挛缩 肌纤维和神经肌接头病变 分型
强直性肌营养不良 氯通道性肌强直（先天性肌强直） 钠通道性肌强直（先天性类肌强直）
强直性肌营养不良
常染色体显性遗传 累及多脏器 15~35岁发病 不育、白内障、脱发和心脏传导功能异
一般持续小时，但也有持续2天 加重：剧烈运动后休息时 减轻：持续地肌肉锻炼
周期性麻痹
分类
高血钾 >5.5mmol/L 低血钾 <3mmol/L 正常血钾
低钾型周期性麻痹
钙通道病变 较常见，常伴有甲状腺机能亢进 （男性） 常发生在早晨，一般发作3~4小时，也有
面部肌肉较手部肌肉为好
对症治疗
心电监护
心律失常和T波变化
血糖和血电解质监测 低钾型
适当补钾
高钾型
葡萄糖和胰岛素
谢谢！
几天 恶化：紧张和摄入高碳酸化合物 有利：适度的锻炼
高钾型周期性上麻痹
钠通道病变 发作的持续地时间较短1~2小时 频率较多
周期性麻痹
分型 低钾性
高钾型
发作时血钾浓度
诱因
其他特征
<3.0
大量富糖饮食 剧烈运动 输入葡萄糖或胰 岛素 应激 低温
心律失常 心电图低钾特征
>5.5
运动、怀孕 输入钾盐溶液 代谢性酸中毒 低温