病例讨论-急性间质性肺炎讲解
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下调，复查胸片提示双肺渗出性病变较前 明显吸收。
复查胸片
第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。 后激素逐渐减量，并改为泼尼松50 mg，每 日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访 无呼吸困难，无咳嗽、发热，复查胸部CT 提示双肺间质性改变较前明显减少。
急性间质性肺炎
急性间质性肺炎 (acute interstitial pneumonia ， AIP) 又称为Hamman —Rich综合征。AIP主要是指 无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。 主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致 急进性呼吸衰竭。 既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸衰竭是 AIP区 别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。
作用机制：AIP的病理基础是弥漫性肺泡损伤，在显微镜 下可见肺泡间隔增厚水肿、炎症细胞浸润、成纤维细胞增 殖、肺泡Ⅱ型细胞增生及透明膜形成 J。虽然AIP的发病 机制尚不明确，但结合临床病理特点，目前认为AIP的发 生与一系列的炎症介质有关，如细胞因子、趋化因子、氧 自由基及补体等。目前已证实转化生长因子p(TGF—p)能 够诱导肺泡上皮细胞向肌成纤维细胞转化 。血小板衍生 生长因子(PDGF)能趋化中性粒细胞、淋巴细胞及成纤维 细胞，促进多种细胞炎症介质的释放，从而促进肺纤维化 形成 。糖皮质激素能在一定程度上抑制这些炎症介质的 产生，对AIP有一定治疗作用 。
Fra Baidu bibliotek
讨论目的
1.患者诊断是什么？ 2.下一步诊疗计划？
经与患者家属沟通并取得同意后，在右腋 前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术，手术顺
利。病理诊断：急性问质性肺炎。治疗上 在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基强的 松龙160 mg，12 h一次。经用药5 d后呼吸 困难明显缓解，呼吸机PEEP、FiO，逐渐
早期大剂量糖皮质激素疗法
应用时间：一般认为大剂量糖皮质激素应 用越早越好，已有回顾性研究指出在病程 早期使用大剂量糖皮质激素能改善AlP患者 的转归。
早期大剂量糖皮质激素疗法
使用方法及剂量：目前临床报道的绝大部分病例都尝 试应用糖皮质激素治疗AlP，传统剂量为甲基泼尼松龙 2—4 mg／kg，分2～4次／d，静脉给药，连用48—72 h。 近年来Ichikado等 先后对3l例AIP患者尝试了更大剂量 的糖皮质激素治疗方案，静脉给予甲基泼尼松龙1～2 g／d， 连续3 d后逐渐减量，并取得良好的疗效。2006年Suh等 在此基础上提出了一个更具体的规范化治疗方案：静脉使用 甲基泼尼松龙1 g／d连续3 d，获得疗效后可减量为甲基泼 尼松龙每日1 mg／kg，或口服同剂量甲基泼尼松龙片，维持4 周后逐渐减量。因考虑到停药后病情尚有复发的可能 ， 激素减量不宜过快，疗程不宜过短。
临床表现
AIP的临床表现与 ARDS基本相同，经常以流感样 症状起病，平均发病年龄约 50岁，男女发病比例 大致相同。最初表现可有肌痛、头痛、咽痛、咳 嗽、发热和呼吸困难等症状，约有一半的患者有 发热症状。主要体征有呼吸急促、心动过速、 双肺湿性哕音或哮鸣音。患者多急骤起病， 1～3 周内发展为急性呼吸衰竭，大多数患者需要呼吸 支持治疗，病死率极高。 AIP的临床表现无特异 性，无基础肺脏疾病和其他已知可累及肺脏的疾 病。
病例讨论 急性间质性肺炎
病例介绍
患者女性，29岁，因“发热、干咳、进行 性呼吸困难3 天” 入院。既往体健。3 天前 无明显诱因出现低热、干咳，伴乏力、胸 闷，迅速出现呼吸困难，且进行性加重。
入院查体：体温(T)：37．7°C，呼吸(R)： 36次／分，心率(HR)：128次／分，血压 (BP)：124／75 mmHg。鼻翼煽动，口唇 及指端紫绀，浅表淋巴结无肿大，双肺未 闻及明显干湿哕音。
诊断
目前尚未有本病的统一诊断标准及临床 特异性诊断指标。当病人有特发性ARDS临 床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证 实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊断AIP.
急性间质肺炎的治疗
? 早期大剂量糖皮质激素疗法 ? 机械辅助通气，改善低氧血症 ? 其他药物治疗 ? 肺移植
早期大剂量糖皮质激素疗法
实验室检查：血、尿、便常规及肝肾功能 均正常，血气分析(面罩吸氧6 L／min)：动 脉血氧分压：64 mmHg，动脉血二氧化分 压：26 mmHg，PH：7．39。C 反应蛋 (CRP)：13 mg／L，血沉(ESR)：36 mm／ h，类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗 核抗体谱及ANCA均阴性。中心静脉压监测 在正常范围。
早期大剂量糖皮质激素疗法
疗效评价：大剂量糖皮质激素冲击疗法是 目前临床上治疗AlP的主流方法，但其疗效 尚缺乏循证医学证据支持。目前大多数学 者认为AlP是一种有潜在逆转可能的急性肺 损伤，大剂量的糖皮质激素对治疗AIP有一 定的效果.
机械辅助通气，改善低氧血症
机械通气的意义：AlP起病急，进展迅速， 在病程早期就可出现致命性的低氧血症， 目前尚无其他有效的治疗方法。机械通气 是直接改善通气功能、纠正致命性低氧血 症的最直接而有效方法。一旦AlP患者出现 急性呼吸衰竭应不失时机的施以机械通气 ， 以助患者度过急性期，为后续的治疗争取 时间。
X线胸片提示：双肺弥漫渗出性病变
胸部CT检查提示双肺间质性改变
入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、 左氧氟沙星抗感染治疗，但病情进行性恶 化，呼吸窘迫加重，口唇紫绀，血氧饱和 度下降至78％ 。改经口气管插管，机械通 气，PEEP逐渐上调至14 厘米水柱，PSV： 20厘米水柱，FiO2：60％ ，最高达80％ 。 但SpaO2，只能维持于84％ 一92％ 。
影像学检查
影像学检查能为 AIP的诊断提供重要线索。 胸部x线摄片表现为双肺弥漫性、斑片状浸润影， 以中、上肺野病灶为主而双侧肋膈角区域清晰是 重要的影像特征。 胸部高分辨率 CT检查表现为 双肺磨玻璃样模糊影、实变影、小叶间隔线影、支 气管扩张影等。
肺组织病理检查
急性间质性肺炎的病理特点是双肺弥漫性、 均一性病变，几乎无正常肺组织。肺间质 因为水肿慢性炎症细胞渗出、成纤维细胞 增生并产生大量未分化胶原蛋白，而表现 为肺间质增厚。肺气囊腔相对受到保护， 但仍可以看到渗出物机化、肺泡Ⅱ型细胞 增生和散在的残余透明细胞。
复查胸片
第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。 后激素逐渐减量，并改为泼尼松50 mg，每 日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访 无呼吸困难，无咳嗽、发热，复查胸部CT 提示双肺间质性改变较前明显减少。
急性间质性肺炎
急性间质性肺炎 (acute interstitial pneumonia ， AIP) 又称为Hamman —Rich综合征。AIP主要是指 无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。 主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致 急进性呼吸衰竭。 既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸衰竭是 AIP区 别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。
作用机制：AIP的病理基础是弥漫性肺泡损伤，在显微镜 下可见肺泡间隔增厚水肿、炎症细胞浸润、成纤维细胞增 殖、肺泡Ⅱ型细胞增生及透明膜形成 J。虽然AIP的发病 机制尚不明确，但结合临床病理特点，目前认为AIP的发 生与一系列的炎症介质有关，如细胞因子、趋化因子、氧 自由基及补体等。目前已证实转化生长因子p(TGF—p)能 够诱导肺泡上皮细胞向肌成纤维细胞转化 。血小板衍生 生长因子(PDGF)能趋化中性粒细胞、淋巴细胞及成纤维 细胞，促进多种细胞炎症介质的释放，从而促进肺纤维化 形成 。糖皮质激素能在一定程度上抑制这些炎症介质的 产生，对AIP有一定治疗作用 。
Fra Baidu bibliotek
讨论目的
1.患者诊断是什么？ 2.下一步诊疗计划？
经与患者家属沟通并取得同意后，在右腋 前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术，手术顺
利。病理诊断：急性问质性肺炎。治疗上 在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基强的 松龙160 mg，12 h一次。经用药5 d后呼吸 困难明显缓解，呼吸机PEEP、FiO，逐渐
早期大剂量糖皮质激素疗法
应用时间：一般认为大剂量糖皮质激素应 用越早越好，已有回顾性研究指出在病程 早期使用大剂量糖皮质激素能改善AlP患者 的转归。
早期大剂量糖皮质激素疗法
使用方法及剂量：目前临床报道的绝大部分病例都尝 试应用糖皮质激素治疗AlP，传统剂量为甲基泼尼松龙 2—4 mg／kg，分2～4次／d，静脉给药，连用48—72 h。 近年来Ichikado等 先后对3l例AIP患者尝试了更大剂量 的糖皮质激素治疗方案，静脉给予甲基泼尼松龙1～2 g／d， 连续3 d后逐渐减量，并取得良好的疗效。2006年Suh等 在此基础上提出了一个更具体的规范化治疗方案：静脉使用 甲基泼尼松龙1 g／d连续3 d，获得疗效后可减量为甲基泼 尼松龙每日1 mg／kg，或口服同剂量甲基泼尼松龙片，维持4 周后逐渐减量。因考虑到停药后病情尚有复发的可能 ， 激素减量不宜过快，疗程不宜过短。
临床表现
AIP的临床表现与 ARDS基本相同，经常以流感样 症状起病，平均发病年龄约 50岁，男女发病比例 大致相同。最初表现可有肌痛、头痛、咽痛、咳 嗽、发热和呼吸困难等症状，约有一半的患者有 发热症状。主要体征有呼吸急促、心动过速、 双肺湿性哕音或哮鸣音。患者多急骤起病， 1～3 周内发展为急性呼吸衰竭，大多数患者需要呼吸 支持治疗，病死率极高。 AIP的临床表现无特异 性，无基础肺脏疾病和其他已知可累及肺脏的疾 病。
病例讨论 急性间质性肺炎
病例介绍
患者女性，29岁，因“发热、干咳、进行 性呼吸困难3 天” 入院。既往体健。3 天前 无明显诱因出现低热、干咳，伴乏力、胸 闷，迅速出现呼吸困难，且进行性加重。
入院查体：体温(T)：37．7°C，呼吸(R)： 36次／分，心率(HR)：128次／分，血压 (BP)：124／75 mmHg。鼻翼煽动，口唇 及指端紫绀，浅表淋巴结无肿大，双肺未 闻及明显干湿哕音。
诊断
目前尚未有本病的统一诊断标准及临床 特异性诊断指标。当病人有特发性ARDS临 床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证 实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊断AIP.
急性间质肺炎的治疗
? 早期大剂量糖皮质激素疗法 ? 机械辅助通气，改善低氧血症 ? 其他药物治疗 ? 肺移植
早期大剂量糖皮质激素疗法
实验室检查：血、尿、便常规及肝肾功能 均正常，血气分析(面罩吸氧6 L／min)：动 脉血氧分压：64 mmHg，动脉血二氧化分 压：26 mmHg，PH：7．39。C 反应蛋 (CRP)：13 mg／L，血沉(ESR)：36 mm／ h，类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗 核抗体谱及ANCA均阴性。中心静脉压监测 在正常范围。
早期大剂量糖皮质激素疗法
疗效评价：大剂量糖皮质激素冲击疗法是 目前临床上治疗AlP的主流方法，但其疗效 尚缺乏循证医学证据支持。目前大多数学 者认为AlP是一种有潜在逆转可能的急性肺 损伤，大剂量的糖皮质激素对治疗AIP有一 定的效果.
机械辅助通气，改善低氧血症
机械通气的意义：AlP起病急，进展迅速， 在病程早期就可出现致命性的低氧血症， 目前尚无其他有效的治疗方法。机械通气 是直接改善通气功能、纠正致命性低氧血 症的最直接而有效方法。一旦AlP患者出现 急性呼吸衰竭应不失时机的施以机械通气 ， 以助患者度过急性期，为后续的治疗争取 时间。
X线胸片提示：双肺弥漫渗出性病变
胸部CT检查提示双肺间质性改变
入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、 左氧氟沙星抗感染治疗，但病情进行性恶 化，呼吸窘迫加重，口唇紫绀，血氧饱和 度下降至78％ 。改经口气管插管，机械通 气，PEEP逐渐上调至14 厘米水柱，PSV： 20厘米水柱，FiO2：60％ ，最高达80％ 。 但SpaO2，只能维持于84％ 一92％ 。
影像学检查
影像学检查能为 AIP的诊断提供重要线索。 胸部x线摄片表现为双肺弥漫性、斑片状浸润影， 以中、上肺野病灶为主而双侧肋膈角区域清晰是 重要的影像特征。 胸部高分辨率 CT检查表现为 双肺磨玻璃样模糊影、实变影、小叶间隔线影、支 气管扩张影等。
肺组织病理检查
急性间质性肺炎的病理特点是双肺弥漫性、 均一性病变，几乎无正常肺组织。肺间质 因为水肿慢性炎症细胞渗出、成纤维细胞 增生并产生大量未分化胶原蛋白，而表现 为肺间质增厚。肺气囊腔相对受到保护， 但仍可以看到渗出物机化、肺泡Ⅱ型细胞 增生和散在的残余透明细胞。