彩色多普勒超声诊断囊性肾癌

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１０：ｌ２ — ３０９３６１３．
可见于霍纳综合征（５Ｘ）Ｋｉｅｌｒ４，、ｌｆｔ综合征（７ＸＹ）ｎｅｅ４，Ｘ以及三倍体（９ＸＸ）。由于合并多种严重的畸形，６，Ｘ等胎儿多流
产、死亡或被引产。文献『０的一项对４５例脐膨出患儿的调１１４查显示，有４（仅４例不到１％）０患儿接受了手术治疗，其他患儿均于术前死亡或被引产。值得注意的是，脐膨出有时只是多发畸形综合征的表现之一，如Ｂｅｗｔ－ｅｅａｎ综合ｅｋｉＷｉｍｎｈｄ征、ａｔｌ五联征、Ｃｎｅｌｒ泄殖腔外翻等。全面的检查对鉴别诊断及判断预后十分重要。脐膨出腹壁缺损的大小与其他畸形存在没有直接的联系，ｒｖｓ１Ｇｏｅ等＿的研究表明巨型脐膨出与小型ｌｌ
有胃肠道异常）２，％的病例具有染色体异常或特定综合征，１％的病例为腹裂伴多发的先天性畸形，其中伴发的畸形神２
经系统（．％）心血管系统（．）肌肉骨骼（．％）泌尿系４５、２５、％２２、
统（．％）１９。
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脐膨出的分类往往有发生特定器官畸形的倾向，型脐膨出小者更易发生染色体异常和多发畸形综合征。
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实用医技杂志２１年８０２月第１卷第８９期
wenku.baidu.com
ＪｕａｏＰｃｃ１ｅｉｌｅｈｉｅ，ｕｔ０２Ｖ１１，ｏ８ｏｒｌｆｍｔａＭｄｃｃｎｕｓＡｓ２１，０９Ｎ．ｎｉａＴｑ．
・８５・２
例患儿进行分类统计，６８％的病例为孤立发生的腹裂（包括伴
ａｅｎｆｇｓｍｓｈｉｉ：ａａｙｉｆａｎｗｌｓａｌｈｄｃｉｉａｇｍｅｔｏａｔｅｓｓｎｌｓｓｏｅｙｅｔｂｉｅｌｎｃｓｌ
脐膨出患儿较腹裂合并畸形发生率高，近于６％８７８％。
主要包括心血管（Ｏ、５％）胃肠道（０及肌肉骨骼、４％）泌尿生殖
３再发风险：．５腹裂染色体异常少见，再发风险很低，父母可不必进行遗传学检查。对于有家族史的脐膨出，常染色体显
【吴哗明．儿外科学．京：京大学医学出版社，０９７】小北北２０：
ｓｏｃｒｄｉｔｏｌｃｔｄｐｓｎｔｏｒｅｉａｅｆｐｅｔｍａｈｐｅｃｓａｃｍｐｉａｅｏｔａａｃｕｓｎｃｓｓｏｒ — ｌ
ｎｔｌｄａｎｓｄａｔｏｃｉｉ．ＡｍＯｂｔｔａａｌｉｇｏｅｇｓｒｓｈｓｓｙＪｓｅＧｙａｃｌ２０ｎｅｏ，０４，
ｐｔｗａ．ＪＰｅｉｒＳｒ，２０ａｈｙｄａｕｇ０５，４０：５８５４２ —３．
器、神经管缺陷等。其中３％００４％的病例可见染色体异常，主
要是１、８２３１、１号，１以８号染色体异常多见。性染色体异常
【】Ａｎ－ｍｎｙＡ，ＦｓｈｒＡ３ｉａｍｕｕｅＪｉｅＣ，ＢａｋｒＪＡｄｌｔｄｆｔｌｃｌｍｏｅＫ．ｉｅｅｅａａ