《脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识》(2020)要点

《脑血管病相关性正常颅压脑积水中国专家共识》（2020）要点

正常颅压脑积水（NPH）是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现，影像学检查具有脑室扩大，而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征，可分为特发性和继发性两大类。脑血管病相关性正常NPH是由各类脑血管疾病所继发的一种特殊类型的NPH，临床上并不少见，常受原发疾病掩盖，临床医生未及时发现，导致患者预后不良。到目前为止，关于脑血管病相关性NPH 的临床经验相对缺乏，诊疗也欠缺规范。

一、概述

脑血管病相关性NPH根据病因可分为脑出血相关性NPH（HANPH）和脑缺血相关性NPH（IANPH）。根据临床症状和影像学进展情况可分为：

（1）进展性NPH：患者具有典型的临床表现，并呈进行性发展；

（2）隐匿性NPH：影像学提示脑室扩大，但临床表现不典型，或无进展加重；

（3）静止性NPH：脑室及临床表现均无进行性改变。HANPH中，以蛛网膜下腔出血（SAH）后NPH最为常见，发生率为7%～11%，占所

有继发性NPH的46.5%；成人IVH后分流依赖脑积水的比例更高达18%；脑实质出血（IPH）中，破入脑室是发生脑积水的主要危险因素，6.1%需永久性分流手术治疗。而IANPH发病则相对隐匿，常见病因包括脑梗死和反复脑缺血后白质病变。

二、发病机制和危险因素

关于脑血管病相关性NPH的发病机制尚不完全明确。

脑血管病相关性分流管依赖脑积水形成的危险因素研究主要集中在出血性脑血管病方面：（1）高龄：>65岁后脑组织顺应性变差，在脑出血打击下更易发生脑积水；（2）原发病情重：HuntHess ~级、GCS<9分、颅内压增高者，脑积水发生率高；（3）出血情况：高Fisher分级的SAH，伴发脑室出血，尤其急性脑积水需脑室外引流者，后期发生分流依赖脑积水的风险更高；（4）动脉瘤位置：前交通、后交通动脉动脉瘤较大脑中动脉动脉瘤破裂更易发生NPH，后循环动脉瘤未增加NPH发生风险；（5）治疗方式：开颅夹闭术通过清除血凝块、开放终板池或许可降低脑积水的发生，但术中脑组织长时间牵拉和小血管损伤仍会增加脑积水发生风险，需注意避免；（6）炎症反应：颅内感染可加剧脑脊液内的炎症反应，促进纤维粘连形成，而持续性的全身炎症反应也被证实会增加脑积水发生风险，因此需积极控制炎症风暴，防治合并感染。对于缺血性疾病，缺乏相关研究，多发的深部脑白质缺血性改变，伴发高血压、高血脂、高血糖、

肥胖、外周血管性疾病等可能是NPH形成的危险因素。

三、评估和诊断

1. 临床评估：

（1）病史：

（2）临床表现：

NPH的典型三联征表现为认知功能障碍、步态障碍和尿失禁，脑血管病相关性NPH可不典型，早期仅出现上述三联征中的一种，甚至以癫痫、意识改变、运动感觉障碍等起病；脑血管病发作后恢复不理想，神经功能持续处于低评分状态，或经治疗后早期临床症状改善，后又出现意识障碍加重或神经功能恶化等表现；可采用MMSE和日本NPH分级量表对患者进行基线状况和疗效评估，对于意识障碍较深，如微小意识状态，或无法配合常规认知功能检查的患者，可采用CRS-R量表。

（3）影像学检查：

头颅CT，尤其头颅MRI是最主要的检查手段。

（4）脑脊液检查：是NPH术前评估的必需项目。

单次腰椎穿刺放液试验：

持续腰大池放液试验：

脑脊液常规：

脑脊液动力学测定：

2. 鉴别诊断：

（1）特发性脑积水：

（2）继发于其他疾病的脑萎缩：

（3）药物不良反应：

3. 诊断标准：

根据脑血管病发作病史，典型的脑积水三联征，或原发病治疗期间意识障碍加重，或神经系统症状好转后再度恶化，结合影像学上典型的脑积水表

现，脑脊液压力在正常范围内，排除其他继发因素，可诊断为脑血管病相关性NPH。腰椎穿刺或腰大池放液试验阳性更加支持诊断。

四、预防干预

开颅手术中，清除血肿、开放脑沟脑池以及终板造瘘等操作可能有助于降低继发性NPH的发生。任何手术方式，都应强调无菌操作，避免脑脊液漏、伤口愈合不良、引流管逆行感染等增加颅内感染风险的不良事件发生，同时积极控制肺部感染，减轻全身炎症反应，改善患者功能预后。

五、治疗

1. 治疗策略：

（1）随访观察：脑血管病相关性PH患者需关注临床表现、症状严重程度及是否进展。

（2）药物治疗：虽然目前的药物治疗手段无法降低后续分流手术的可能，但是对于临床症状进行性加重、影像学上提示间质性水肿的患者，可延缓NPH进展，有助于完善手术准备。常用的治疗药物包括抑制脑脊液分泌的乙酰唑胺，降低颅内压的渗透性脱水剂包括甘露醇和甘油果糖，利尿剂呋塞米等，治疗期间，需注意肝肾功能和水电解质紊乱。

（3）手术治疗和干预时机：目前外科手术仍是脑血管病相关性NPH 的最有效治疗措施，但需结合临床症状、量表评估、影像学和脑脊液检查综合分析，严格把握手术指征和干预时机：

2. 手术方式：

3. 疗效评估：术后疗效评估应包括短期和长期疗效评估，并包含患者主观感受与客观双重评价，在关注脑积水症状是否改善的同时，需注意并发症发生情况。

4. 手术常见并发症及处理：

六、预后

对于脑血管病相关性NPH患者，如果能够尽早识别、及时干预，往往能获得相对良好的预后。准确了解病史、客观评估病情、沟通告知及妥善处理等规范个性化处理都有助于患者获得良好的预

后。

七、总结

脑血管病相关性NPH是临床上常见的一类疾病，以SAH和IVH后继发的NPH为主。与特发性NPH相比，起病更快，三联征表现可能不典型，但对于分流手术效果更佳。因此，早期识别干预，患者往往能获得良好的预后。但是对于缺血性脑血管病相关的NPH，目前仍缺乏足够的临床研究。防治方面，如何通过有效的原发病干预手段降低NPH的发生，ETV 是否能有效改善患者临床症状，患者的长期预后情况，都是值得进一步深入研究的课题。