内科主治医师神经内科学(专业知识)-试卷24

内科主治医师神经内科学（专业知识）-试卷24
(总分：58.00，做题时间：90分钟)
一、 A2型题(总题数：1，分数：2.00)
1.男性患者，53岁，出现进行性的四肢肌肉无力和萎缩3年，家族中无类似发病者。

肌电图检查提示肌原性损害，肌酶检查发现CK轻度升高，给予肾上腺皮质激素治疗无效。

下列哪项检查对诊断最有帮助
（分数：2.00）
A.肌电图重频刺激
B.神经传导速度检查
C.血免疫学检查
D.血常规生化检查
E.肌肉活检√
解析：
二、 A3/A4型题(总题数：2，分数：12.00)
患者男性，42岁，乏力1年，近3个月四肢关节、肌肉酸痛，同时出现上眼睑红色皮疹，吞咽硬食困难。

体检发现眼睑周围水肿，上眼睑暗紫色红斑。

（分数：6.00）
(1).最可能的诊断是（分数：2.00）
A.硬皮病
B.系统性红斑狼疮
C.混合性结缔组织病
D.多发性肌炎
E.皮肌炎√
解析：
(2).为明确诊断最佳辅助检查是（分数：2.00）
A.肌酶谱检测√
B.胃镜检查
C.ANCA检测
D.ANA检测
E.上消化道造影
解析：
(3).该病的最佳治疗方法是（分数：2.00）
A.大剂量糖皮质激素治疗√
B.大剂量青霉素静脉注射
C.非甾体类抗炎药治疗
D.秋水仙碱口服
E.环磷酰胺口服
解析：
16岁女性，患感冒后出现眼睑下垂9天。

无多汗、震颤等表现。

检查：血压正常。

瞳孔正圆、等大，对光反射存在。

右眼外展、内收有中度障碍，向上、向下视也有轻度障碍。

左眼只有轻度内收障碍。

眼轮匝肌、咬肌、口轮匝肌有轻度肌力减退。

四肢肌力正常。

无肌萎缩，无反射异常和感觉异常。

甲状腺轻度肿大。

经做某一试验，神经症状得以一过性完全消失。

（分数：6.00）
(1).该病的诊断首先考虑下列哪个病（分数：2.00）
A.眼咽型肌营养不良症
B.多发性肌炎
C.皮肌炎
D.重症肌无力症√
E.Fisher综合征
解析：解析：感冒后出现眼外肌、面肌、咀嚼肌力弱，无感觉障碍及反射异常，在新斯的明药物实验后临床症状消失，首先考虑重症肌无力。

(2).与确诊此病密切相关的辅助检查是（分数：2.00）
A.肌酶
B.基因检查
C.常规肌肉活检
D.脑脊液检查
E.血清乙酰胆碱受体抗体√
解析：解析：重症肌无力的辅助检查之一是观察血清乙酰胆碱受体抗体滴度。

(3).经过治疗病情仍继续发展，临床医生决定进行大剂量肾上腺皮质激素治疗，治疗过程中首先应当特别注意（分数：2.00）
A.治疗初期症状可能加重√
B.出现血糖升高
C.剂量增加不宜太快
D.出现潜在的感染复发
E.出现胃出血
解析：解析：重症肌无力进行大剂量肾上腺皮质素治疗初期，症状可能加重，甚至出现肌无力危象。

三、 A3/A4型题(总题数：1，分数：8.00)
男性患者，25岁。

早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。

每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。

体检：四肢肌力3级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。

（分数：8.00）
(1).最可能的诊断为（分数：2.00）
A.急性脊髓炎
B.多发性硬化
C.重症肌无力
D.多发性肌炎
E.周期性瘫痪√
解析：
(2).对确立诊断最有帮助的检查措施是（分数：2.00）
A.血清抗心磷脂抗体
B.头颅CT检查
C.查血钾√
D.肌电图
E.血清肌酶检查
解析：
(3).此病的发病机理目前认为和下列哪项有关（分数：2.00）
A.肌纤维炎性坏死
B.中枢神经系统脱髓鞘
C.神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少
D.肌纤维内肌浆网的离子通道异常√
E.肌纤维内线粒体功能异常
解析：
(4).此病常合并出现（分数：2.00）
A.肌强直现象
B.肌营养不良
C.胸腺瘤
D.肺癌
E.甲状腺功能亢进√
解析：
四、 A1型题(总题数：18，分数：36.00)
2.重症肌无力因肺部感染给予相应治疗，3天后发生危象，这时首先应
（分数：2.00）
A.鉴别危象类型，给予针对性治疗
B.停用导致病情加重的药物
C.积极治疗肺部感染
D.保证呼吸道通畅和正常换气√
E.肌内注射阿托品1mg
解析：解析：不管何种类型的重症肌无力危象，均应首先保证呼吸道通畅和正常换气，以维持患者的生命。

3.多发性肌炎的临床特点下列哪项描述是不正确的
（分数：2.00）
A.四肢对称性近端肌无力
B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难
C.常伴肌肉酸痛和压痛
D.可伴颈肌无力，表现抬头困难
E.红细胞沉降率和血清肌酶CK等正常√
解析：
mbert—Eaton肌无力综合征常合并
（分数：2.00）
A.小细胞肺癌√
B.大细胞肺癌
C.肝癌
D.前列腺癌
E.胃癌
解析：
5.AchR—Ab滴度升高可支持重症肌无力的诊断，其特异性和敏感性分别为
（分数：2.00）
A.99％；80％
B.99％；88％√
C.90％；70％
D.80％；99％
E.88％；99％
解析：
6.下述哪项实验不能协助诊断重症肌无力
（分数：2.00）
A.疲劳试验
B.神经重频电刺激检查
C.新斯的明实验
D.呼气诱发实验√
E.腾喜龙实验
解析：
7.下述与周期性瘫痪最无关的情况是
（分数：2.00）
A.甲状腺功能亢进症
B.原发性醛固酮增多症
C.胸腺肿瘤
D.高血钠症
E.肌强直√
解析：解析：本病的低钾型，部分病例合并甲状腺功能亢进，所以A正确；原发性醛固酮增多症时会出现血清钾下降，出现四肢无力，故二者之间有关；在高钾型和低钾型的病理检查均可见钠含量增高。

8.重症肌无力常见的首发症状为
（分数：2.00）
A.吞咽困难
B.眼外肌麻痹√
C.尿便障碍
D.双上肢无力
E.双下肢无力
解析：解析：重症肌无力的首发症状多为一侧或双侧的眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，且双侧眼症状多不对称。

9.重症肌无力的发病机制可能是
（分数：2.00）
A.突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少√
B.突触前膜乙酰胆碱释放减少
C.乙酰胆碱酯酶活性降低
D.乙酰胆碱酯酶活性增高
E.以上均不是
解析：
10.重症肌无力患者一般不应使用哪种抗生素治疗感染
（分数：2.00）
A.青霉素
B.红霉素
C.氨基糖苷类√
D.喹诺酮类
E.克林霉素
解析：
11.最常与重症肌无力同时存在的疾病有
（分数：2.00）
A.甲状腺炎
B.甲状腺功能亢进
C.系统性红斑狼疮
D.胸腺肿瘤或胸腺增殖√
E.多发性肌炎
解析：
12.肌无力危象与胆碱能危象的最主要区别是
（分数：2.00）
A.症状更多
B.用激素效果差
C.伴有精神症状
D.新斯的明不足√
E.常有心肌损害
解析：
13.关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的
（分数：2.00）
A.Duchenne肌营养不良大多伴有心肌损害
B.假肥大型肌营养不良男女患病机会均等√
C.面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病
D.肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传
E.眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传
解析：
14.有关低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是
（分数：2.00）
A.多见于中老年患者
B.颅神经受损
C.腱反射亢进
D.对称性弛缓性瘫痪√
E.病理反射阳性
解析：
15.关于重症肌无力的病因，下列描述中错误的是
（分数：2.00）
A.是一种自身免疫性疾病
B.体内产生了乙酰胆碱受体抗体
C.突触后膜乙酰胆碱受体数目减少
D.突触后膜乙酰胆碱受体受到破坏
E.突触前膜乙酰胆碱释放减少√
解析：
16.目前认为周期性麻痹的发病机制是
（分数：2.00）
A.乙酰胆碱释放障碍
B.周围神经脱髓鞘病变
C.神经元及轴索变性
D.神经递质与受体结合障碍
E.骨骼肌离子通道功能异常√
解析：
17.下列哪项不是胆碱能危象的临床表现
（分数：2.00）
A.瞳孔散大√
B.泌汗增多
C.肌束震颤
D.呼吸困难
E.肠鸣音亢进
解析：
18.激素治疗重症肌无力最应注意的是
（分数：2.00）
A.剂量不应过大
B.剂量增加不宜过快
C.症状可以加重√
D.小剂量维持疗法可减少副作用
E.以上都不对
解析：
19.对线粒体脑肌病的描述不正确的是
（分数：2.00）
A.线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变√
B.线粒体脑肌病是线粒体DNA发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病
C.破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冰冻切片组织化学染色的病理特点
D.线粒体脑肌病患者DNA分析可发现mtDNA缺失或点突变
E.线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高
解析：。