肺动脉高压2015-12
2015年-ESC指南解读
学术会议频繁，诊治指南、推荐意见不断推出
➢ 1973年-1998-2003-2008-2013年WHO召开五届WHO肺动脉高压会议， 发表更新的肺动脉高压内科治疗指南
成人中心每年就诊患者数不少于200人，其中一半诊断为PAH 超过1千万人口的国家或地区，成人中心最好每年大于300人 至少随访50例PAH或CTEPH患者，每月新转入2例患者 儿童中心每年30-50例
介绍PAH严重程度评估、治疗进展及治疗目标，包括联合治疗进展 及两种新药，并据此更新了诊疗流程。
更新了左心疾病及肺部疾病所致的肺动脉高压相关章节内容。弃 用“不成比例的肺动脉高压”（out of proportion PH）。
定义 肺动脉高压 毛细血管前肺动脉高压
特点
PAPm≥25mmHg PAPm≥25mmHg PAWP≤15mmHg
临床类型 所有类型 1. 动脉性肺动动脉高压 5.未明和/或多因素所致肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压
单纯毛细血管后肺动脉高压 （Ipc-PH） 混合性毛细血管前和毛细血 管后肺动脉高压（Cpc-PH）
入2组（左心疾病所致肺动脉高压）。 慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压从第1大类移至第5大类
缺乏动脉性肺动脉高压典型病理表现（丛状病变）、血流动力学特点（低肺血管阻力和高心输 出量）和对动脉性肺动脉高压特异性治疗的反应（尚无有效的证据）上明显不同
1’组（肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤样增生症）分类扩展了，包括特发性、 遗传性、药物所致、毒物所致和放射线所致及其相关类型。
PAPm≥25mmHg PAWP＞15mmHg DPG＜7mmHg和/或 PVR≤3WU DPG≥7mmHg和/或 PVR＞3WU
特发性肺动脉高压发病机制的新进展
特发性肺动脉高压发病机制的新进展王益波;马改改;陈安;施育平【摘要】特发性肺动脉高压是以肺血管阻力肺动脉压进行性升高为重要特征，是发病原因不清，起病隐匿，临床表现多样，治疗棘手的一类疾病。
随着研究的不断深入，目前对本病的发病机制原因有了一定的了解，现对最近研究的发病机制及病因做一阐述，希望能通过发病原因从源头上寻找更好的治疗方法。
【期刊名称】《中国循环杂志》【年(卷),期】2015(000)006【总页数】3页(P605-607)【关键词】特发性肺动脉高压;发病原因;机制【作者】王益波;马改改;陈安;施育平【作者单位】312300 浙江省杭州市，浙江大学医学院附属第二医院心内科; 绍兴市上虞中心医院心内科;312300 浙江省杭州市，浙江大学医学院附属第二医院心内科;绍兴市上虞中心医院心内科;312300 浙江省杭州市，浙江大学医学院附属第二医院心内科【正文语种】中文【中图分类】R54特发性肺动脉高压（IPAH）曾被称为原发性肺动脉高压（PPH），以肺血管阻力肺动脉压进行性升高为重要特征，是发病原因不清，起病隐匿，临床表现多样，治疗棘手，预后较差的一类疾病。
主要表现为不明原因的肌型小肺动脉丛样病变，肺动脉阻力进行性增加[1]。
根据目前研究，认为特发性肺动脉高压发病机制涉及细胞、体液介质和分子遗传等多个途径。
现就目前IPAH机制的主导想法作如下阐述。
肺血管是全身脏器内血管系统中最复杂的一个血管系统，其中的内分泌功能也是较为特殊的一部分。
血管收缩因子、血管舒张因子、促进增殖因子、抑制增殖因子、促凝物质、抗凝物质等多种血管活性物质的失衡可促进其发生。
有较多研究指出：肾上腺素、去甲肾上腺素、血管紧张素Ⅱ、血栓素A2、前列腺素F2a、内皮素-1等能使肺循环的微动脉收缩。
组胺、5-羟色胺（5-HT）能使肺循环静脉收缩，但在流经肺循环后即分解失活，心房利钠肽、一氧化氮（NO）、一氧化碳（CO）、硫化氢（H2S）及肾上腺髓质等可使肺血管舒张[2]。
枸橼酸钠西地那非在新生儿持续肺动脉高压的疗效分析
枸橼酸钠西地那非在新生儿持续肺动脉高压的疗效分析吴薇【摘要】目的探讨枸橼酸西地那非用于治疗新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)的疗效及安全性.方法选择2013年12月—2015年12月入住本院新生儿病房的PPHN患儿60例作为研究对象.将其随机分为对照组、实验组,每组各30例.两组患儿均予病因治疗、抗感染、维持内稳态、吸氧等常规治疗,实验组在此基础上,采用鼻饲西地那非治疗,剂量1 mg/(kg·次),每6小时一次,每次用药前后30 min监测血压,疗程直到肺动脉压力降至正常.观察两组治疗前、治疗3天后动脉血氧分压(PaO2)、动脉血氧饱和度(SaO2)和平均肺动脉压(PAMP)的变化来判断疗效.结果实验组治愈率高于对照组,死亡率低于对照组,组间对比,差异具有统计学意义(P<0.05).结论枸橼酸西地那非用于治疗PPHN疗效显著,不良反应少.【期刊名称】《中国继续医学教育》【年(卷),期】2017(009)019【总页数】3页(P164-166)【关键词】新生儿;持续性肺动脉高压;西地那非【作者】吴薇【作者单位】常州市儿童医院新生儿科,江苏常州213003【正文语种】中文【中图分类】R722新生儿持续肺动脉高压（PPHN）是新生儿期发病和死亡的主要原因之一，在活产儿中发病率为0.1%～0.2%[1]。
枸橼酸西地那非作为一种肺选择性血管扩张剂，具有降肺动脉压的作用，近年来被临床广泛运用，我院自2013年12月—2015年12月首选该药治疗PPHN，取得了较好的临床疗效，现将结果报道如下。
选取2013年12月—2015年12月入住我院新生儿科病房的PPHN患儿60例作为研究对象，所有患儿临床特点均为起病时间早，以低氧、青紫为临床表现，心脏彩超有右向左分流的依据。
将其随机分为对照组、实验组，每组各30例。
对照组中，男18例、女12例，胎龄34～42周，平均（39.3±2.5）周，体质量2 430～4 120 g，平均（3 128.4±9.7）g；实验组中，男17例、女13例，胎龄35～42周，平均（39.7±2.1）周，体质量2 560～4 210 g，平均（3 167.3±8.5）g。
肺动脉高压风险评估和治疗目标，一文详解！
肺动脉高压风险评估和治疗目标，一文详解！展开全文肺动脉高压，顾名思义就是发生在肺循环系统的高血压，引起肺动脉高压的原因多达100多种。
肺动脉高压的分类随着指南的修订不断变化，但五大基本分类近些年却未发生太大变动。
除1类以外，肺动脉高压均继发于其他病理生理学因素，可以针对原发疾病进行治疗。
但1类肺动脉高压大多数属于肺动脉本身的病变，也称为肺动脉高压，其治疗难度更大，治疗手段更局限。
在第二十九届长城国际心脏病学会议（GW-ICC）上，中国医学科学院阜外医院熊长明教授结合丰富的临床经验和2018年全球第6次肺动脉高压大会的要点对肺动脉高压的风险评估和治疗目标进行了讲解，笔者整理后分享给各位读者。
01肺动脉高压风险如何评估？一直以来，我们对肺动脉高压患者的关注点集中于肺动脉压力值，甚至将治疗目标定为将肺动脉压力降低至理想水平。
熊长明教授指出，将肺动脉压力降至理想水平固然是我们治疗的终极目标，但就目前的治疗手段而言，这种目标是不切实际的。
因此，退而求其次，降低肺动脉高压患者的风险指标，改善运动耐力和右心功能应该是目前最切合实际的治疗目标。
[1]肺动脉高压患者的风险评估在不同指南中有着不同的方法。
2015年的欧洲肺动脉高压指南推荐根据患者的临床表现，心功能水平、血浆脑钠肽（BNP）水平及血流动力学水平进行风险评估[2]（图1）。
图1：2015年欧洲肺动脉高压风险评估Galie N;European Heart Journal;2016;37;67- 119 (v1.0) - (p.18) 其中并未包括肺动脉压力，可见肺动脉压力水平并不是影响肺动脉高压患者预后的关键性指标。
但是，这个评估方法存在一定的缺陷：分类因素众多，很多患者同时存在数项低危因素，数项中危因素和数项高危因素，但指南并未详细说明如何对这些患者如何分类；其次，某些指标过于主观，如病情进展的快慢如何界定；此外，一些危险因素的测量条件较高，如心肺运动试验、右心导管等，并不是所有的医疗机构都能开展这些检查。
高原肺动脉高压发病机制研究进展
高原肺动脉高压发病机制研究进展谭秀娟【摘要】高原肺动脉高压主要是由于高原习服不适应或不良适应而产生的高原疾病并发症.高原低氧环境下,低氧导致肺血管收缩,持续低氧能够诱导低氧性肺动脉高压的产生和发展.慢性低氧造成肺血管重构和右心室肥厚等病理生理现象,进而会导致肺水肿、脑水肿等高原病.因此,明确高原性肺动脉高压发病机理为高原病的预防和治疗奠定基础.现就近几年对高原性/低氧肺动脉高压发病机制方面的相关研究进行综述.【期刊名称】《心血管病学进展》【年(卷),期】2018(039)004【总页数】4页(P674-677)【关键词】肺动脉高压;血管收缩;血管重构【作者】谭秀娟【作者单位】西南交通大学附属成都市第三人民医院/西南交通大学医学院,四川成都610031【正文语种】中文【中图分类】R544.1+6目前，很多肺动脉高压的定义是指在静息状态下肺动脉平均压≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)[1-3]。
根据最新的肺动脉高压分类指南，高原肺动脉高压(highaltitude pulmonary hypertension，HAPH)属于其第三类[2]。
HAPH患者在行动时具有呼吸困难、头痛，并易感到疲劳等症状。
随着病程的发展，会出现心脏代谢性失常，甚至危及生命[3]。
HAPH是由于高原低氧(缺氧)环境下，代偿性地使肺换气增加、血管收缩引起的[4]，常见于高原习服不适应，或者不良适应而发生的一种高原疾病。
其病理生理机制还不完全清楚。
氧化应激[5-6]、内皮细胞功能紊乱、肺血管平滑肌细胞增殖、肺血管重构[7]、肺血管纤维化以及心脏早期适应性增厚[8]等是促进HAPH发展的主要病理生理变化。
据统计大约有1.4亿人是永远生活在高海拔地区上的，海拔高度一般在2 500 m以上，这些长期居住在高原的人及其后代，其基因表型发生了适应性变化[9]，这些变化使得生存在高原环境中的人与健康平原居民相比，也具有相似的肺动脉血压、心率和血氧饱和度[10-11]，以适应极端环境而生存下来。
COPD合并肺动脉高压治疗中的参芎注射液的应用效果
COPD合并肺动脉高压治疗中的参芎注射液的应用效果摘要：目的：探究分析参芎注射液对慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者肺动脉高压的治疗效果。
方法：选取我院2013年10月~2015年12月收治的72例COPD合并肺动脉高压患者作为研究对象，随机均分为观察组和对照组，对36例对照组患者采用常规治疗，对36例观察组患者则在此基础上加用参芎注射液治疗，并对两组患者的肺功能及肺动脉压改善水平及临床治疗效果。
结果：观察组患者的肺功能FVC值及FEV1显著提高，对照组患者治疗前后的肺功能改善不显著；观察组患者的治愈率（69.44%）显著高于对照组（44.44%），两组对比差异具有统计学意义（P<0.05）。
结论：参芎注射液治疗COPD合并肺动脉高压的临床治疗能够有效的改善患者的肺功能，提高患者的生活质量。
关键词：COPD；参芎注射液；肺动脉高压近年来，COPD（慢性阻塞性肺疾病）的发病率呈逐年上升的趋势，属于一种呼吸系统疾病，严重困扰着患者的日常生活[1]。
COPD患者常常并发肺动脉高压，严重者导致肺心病、导致死亡。
该病的临床特点有：起病急、病情发展速度快、预后效果差等，主要表现为：肺动脉压力明显增高，伴随小动脉病变，导致肺血管疾患[2]。
目前该病的临床治疗大多采用他汀类药物治疗以及西地那非药物治疗，但是该药物不能快速的抑制肺血管扩张、并发症发生率较高等，我院在COPD合并肺动脉高压患者临床治疗中应用参芎注射液，取得了一定的治疗效果。
现报告如下：1 资料与方法1.1 一般资料研究对象为我院2013年10月~2015年10月收治的COPD合并肺动脉高压患者72例，其中男48例，女24例，患者的平均年龄为（65.48±7.28）岁，平均病程为（10.24±5.75）年，患者均符合全国第二次肺源性心脏病专业会议标准（1997年），心脏彩超检查显示，患者的肺动脉收缩压＞30mmHg，FEV1占用力肺活量( FVC)≤70%，FEV1占预计值百分比≤65%，结合纽约心脏病学会心功能分级看来，患者均符合NYHAⅠ～Ⅱ级。
肺动脉高压患者运动训练方法的研究
国际呼吸杂志 2018 年 8 月第 38 卷第 16 期 I
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No.
16
·论
肺动脉高压患者运动训练方法的研究
赵十妹
杨媛华
【摘要】
邝土光
目的
龚娟妮
对肺动脉高压患者在药物 治 疗 基 础 上,采 用 两 种 不 同 的 运 动 训 练 方 法 进 行 康 复
0 133kPa), 确 诊 为 慢 性 血 栓 栓 塞 性 肺 动 脉 高 压
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CTEPH ) 或 动 脉 性 肺 动 脉 高 压 (a
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on,PAH ) 的 患 者; WHO
5±9) W]、到达无
氧 阈时间 [(
0 5±1 1) mi
n] 及氧分压 [(
7 2±7 4)mmHg](
1mmHg=0 133kPa) 均增加并且差
异有统计学意义 (P <0 05)。而对照组仅氧分压升高 [(
4 6±7 6)mmHg]、第 1 秒用力呼气容积/
用力肺活量明显下降 [(-2 2±2 7)% ],差异有统计学意义 (P <0 05)。2 组生活质量评分均增 加
肺动脉高压与右心功能
25
2008,117:1717-31
瓣膜病、心肌病、左心衰竭 、肺动脉高压等
右心衰竭病因
RAP>14mmHg;CI
SvO2>65%
2.4L/min/m2;SvO260%–65%
<2.0L/min/m2 SvO2<60%
peak VO2:峰值氧耗量；VE/VCO2:二氧化碳排出的通气当量; RAP：右房压；CI：心指数；SvO2：混合静脉血氧饱和度。
右心复杂的解剖结构影响评估RV功能的准确性
1＇.2..1 EIF2AK4 1＇.2..2. 其他 1＇.3 药物和毒物所致 1＇.4 相关性 1＇.4..1 结缔组织病 1＇.4..2 HIV感染 1＂新生儿持续性肺动脉高压
2. 左心疾病所致的肺动脉高压 2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病 2.4 先天性/获得性左心流出道/流入道堵 塞和先天性心肌疾病 2.5 先天性/获得性肺静脉狭窄
肺动脉高压病理学、病理生理学与疾病进展
心功能I级
心功能 II and III
心功能IV
活动耐力无症状/代偿期
心排量
症状/失代偿期
加重期
Symptom Threshold
肺动脉压
肺血管阻力
CO=
PAP PVR
右心功能
Time
7
PAH
Hemodynamic Effects
RV/RA CO RVEDV
• 器械植入
• 起搏器 • ICD
• 缺血及梗死
肺动脉高压的分类及血流动力学定义
肺动脉高压是由多种原因导致肺血管结构和功 能异常，进而引起肺循环压力增高的一组异质性疾 病。其病因复杂，分类繁多，若不及时正确诊治则 会导致右心衰竭，预后较差 [1]。近年来，肺动脉高 压的发病机制、病理生理学特征、疾病分类、诊断 流程及治疗等方面的研究都取得了极大进步，国际 上有关肺动脉高压的诊治指南也在不断更新 [1-2]。本 文根据 2018 年在法国尼斯召开的第 6 届肺动脉高压 大 会（World Symposium On Pulmonary Hypertension, WSPH）的讨论结果，就肺动脉高压的定义及临床分 类做一简要介绍。 1 肺动脉高压分类
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心室衰竭并最终死亡。
PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。
随着诊疗技术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。
随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。
其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位（表1）。
PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。
IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。
APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。
作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classification, FC）可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。
世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具（表2）。
PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄，继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高，最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。
肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调，包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。
一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡，有利于血管收缩和重塑。
继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加（图1）。
图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。
在疾病晚期时，症状与右心衰竭有关，包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。
慢性肾脏病4～5期合并肺动脉高压患者的临床特征及危险因素分析
慢性肾脏病4～5期合并肺动脉高压患者的临床特征及危险因素分析目的：分析慢性肾脏病（CKD）4～5期合并肺动脉高压（PH）患者的臨床特征及相关危险因素。
方法：分析比较2015年1月1日-12月31日于江门市中心医院肾内科就诊的CKD 4～5期患者，根据其是否存在肺动脉高压，分为肺动脉高压（PH）组与非PH组，分析对比两组患者的临床及实验室检查资料。
结果：（1）共纳入218例患者，PH组140例（64.22%），非PH组78例（35.78%），两组患者年龄、性别比例、BMI、各原发病比例比较，差异均无统计学意义（P>0.05）；（2）PH组的血红蛋白（Hb）比非PH组的低，PH组的甲状旁腺激素（iPTH）较非PH组高，PH组的各心室心房内径、肺动脉内径均较非PH组长，射血分数较非PH组低，PH组的瓣膜钙化、心包积液的发生率较非PH组高，差异均有统计学意义（P＜0.05）；（3）在血液透析亚组，PH组的平均透析次数较非PH组的低，而PH组的Hb较非PH组的低，血清尿素氮（BUN）、血清肌酐（Scr）较非PH组高，差异均有统计学意义（P＜0.05）；（4）在腹透亚组，PH 组的平均年龄较非PH组的大（P＜0.05）；（5）贫血、iPTH增高是CKD发生PH 的危险因素；在血液透析患者中，贫血、Scr升高是其发生PH的危险因素。
高龄则是腹膜透析患者发生PH的危险因素。
结论：CKD合并PH的患者的心脏结构发生变化，左心室收缩功能较差，纠正贫血、控制继发性甲状旁腺功能亢进症及透析充分是治疗CKD合并PH的重要措施。
心血管疾病是慢性肾脏病（CKD）患者首要的死亡原因[1]，如何预防、及早治疗CKD患者的心血管疾病有着重要意义。
肺动脉高压（PH）在CKD患者中的发生率为9%～66%[2-3]，是其发生心脏结构和功能改变的重要原因之一[4]。
心脏、肺脏及结缔组织疾病均可导致PH，而CKD的PH发生机制如何尚未阐明。
超声心动图筛查肺动脉高压的方法及研究进展(完整版)
超声心动图筛查肺动脉高压的方法及研究进展（完整版）肺动脉高压(Pulmonary hypertension，PH)是一种持续进展的肺血管疾病，主要表现为肺血管阻力(Pulmonary vascular resistance，PVR)进行性升高，最终会导致右心衰竭、甚至死亡。
目前，PH血流动力学的诊断标准为：在海平面，静息状态下，右心导管(Right heart catheterization，RHC)检查测肺动脉平均压（Mean pulmonary artery pressure, mPAP）≥25mmHg。
但RHC是一种侵入性操作，即使在有经验的中心进行，也会导致一些不良事件(1.1%)和死亡率(0.055%)[1]。
许多研究已经证明超声心动图的测量结果与RHC高度相关[2]，且具有简便、快捷、实时、无创的优势，因此在2015年欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology，ESC)和欧洲呼吸学会(European Respiratory Society，ERS)关于PH的指南中[3]，推荐超声心动图作为1C级、一线、非侵入性的方法用于可疑PH 患者的评估。
将超声心动图检查结果结合患者的临床特征进行分析，得到PH可能性大小的评估，从而确定是否有必要行RHC检查。
超声心动图能够从血流动力学、形态学和右心功能评估等多个角度细致、全面地评估PH，现已广泛应用于PH的临床诊断和疗效监测的过程中。
超声心动图通过对三尖瓣反流(Tricuspid regurgitation, TR)、肺动脉瓣反流(Pulmonary regurgitation, PR)和右心室流出道(Right ventricular outflow tract，RVOT)血流信号多普勒频谱的测量评估肺动脉压力。
此外，它还提供了可能提示肺动脉高压的解剖信息和功能信息，如肺动脉扩张、右心室肥厚、右心室扩张、右心室收缩功能障碍等。
肺动脉高压患者护理
4、肺功能测定：明确气道和肺实质病变 5、增强CT：提供更详细的肺血管影像学信 息 6、多导睡眠监测：排除缺氧性肺动脉高压
7、右心导管检查：是诊断“金标准”。可 准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特 征。
治疗
1、纠正低氧血症 休息时PO2<55mmHg，吸氧>15h/日。 2、地高辛：用于心房纤颤， 休息时心室率>90/分或轻度活动>100/分。 3、抗凝治疗：华法林钠 4、利尿剂：速尿、安体舒通 5、降低肺动脉高压药物 ① 钙离子拮抗剂：硝苯地平 ② 磷酸二酯酶III抑制剂：西地那非 ③ 硝酸盐类：硝普钠 ④ ACEI类：开搏通 6、机械通气
实验室及检查
1、心电图：反映肺动脉高压程度，显示右心室及右 心房增大图形，包括心电轴右偏、V1～V3大R波、T波 倒置与ST段降低。当心电图示右心室肥厚则平均肺动 脉压已超过30mmHg。
2.X线检查
心脏改变：右心房、右心室扩大，肺动脉段 “圆锥部”膨突，主动脉结缩小。
3、心脏彩超：监测肺动脉压力
• 12.19 P6 ：自理能力下降：患者自理能力评分60 • 分。 • I6 ：1、鼓励病人从事部分生活护理 • 2、协助患者完成生活护理及活动 • 3、呼叫器放在手边，随时给予协助 • 4、常用物品放在手边，随时给予协 • 助。 12.24 O6 ：患者现生活护理可以自行完成。
• 12.19 P7 ：有洋地黄中毒的危险：患者口服地高 • 辛。 • I7 ：1、保证给药时间、剂量准确； • 2、给药前监测心率； • 3、当心率<60次/分，停止给药； • 4、监测洋地黄中毒的症状体征； • 5、避免与钙同时使用； • 12.24 O7:患者住院期间未出现洋地黄中毒。
• 12.19 P5 ：有出血的危险：患者口服华法林钠 • I5 ：1、用药期间监测血小板及各项凝血 • 指标； • 2、观察患者有无黑便、血尿、皮下 • 瘀斑、牙龈出血倾向； • 3、嘱患者避免剔牙、抠鼻孔，使用 • 软毛牙刷； • 4、如患者出现出血倾向，及时告知 • 医师。 • 12.24 O5：患者住院期间未出现出血。
特发性肺动脉高压的最新治疗进展
特发性肺动脉高压的最新治疗进展摘要：IPAH是一种会影响肺小动脉的疾病。
它的特征是血管阻塞，导致血管阻力逐渐增加和几处血管变化。
PAH在疾病的早期是无症状的，但是与疾病进展有关的症状，包括与右心功能下降有关的持续呼吸困难。
如果不及时治疗，其血流动力学异常最终会导致心输出量受限和右心室衰竭。
IPAH诊断后长期总体生存中位数为46.0 ±1.4个月，可能由于延迟诊断或者合并大量疾病而恶化。
相反，早期诊断和获得有效治疗可以提高生存率。
关键字：特发性肺动脉高压；最新；治疗；进展特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。
原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。
将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。
［1］IPAH早期症状不明显。
主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。
常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。
晚期主要症状表现为右心衰竭，最终导致死亡［2］。
近年来，关于IPAH的治疗相关的方面除了一般治疗包括低流量吸氧、利尿剂及必要时应用地高辛强心治疗等，在其他方面也取得了一些进展，现就IPAH治疗方面的进展情况综述如下。
1.药物治疗1.1靶向药物治疗。
治疗PAH的靶向药物主要有内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－5 抑制剂、前列环素类药物等三大类。
内皮素受体主要分为内皮素A受体和内皮素B受体，两者分别位于血管平滑肌细胞和内皮细胞。
内皮素受体拮抗剂是可特异性的扩张和重塑肺动脉系统，是目前治疗肺动脉高压的常规药物之一，包括波生坦、安立生坦等［3］.PDE－5 抑制剂通过增加 cGMP 浓度，增强内源性 NO 的作用，从而降低肺动脉压力，达到治疗效果，主要包括西地那非、伐地那非、他达那非等［4］。
肺动脉高压诊治现状
肺动脉高压诊治现状刘锦铭【摘要】肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一类恶性肺血管疾病,其主要病理生理学特征为肺血管持续收缩及重构,导致肺血管阻力进行性增高,同时合并不同程度右心功能衰竭.超声心动图是疑诊PH首选无创筛查方法,右心导管检查是确诊PH的“金标准”.近10年,三大针对PH靶向治疗经典途径的药物:内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类药物陆续上市,联合治疗策略也被临床医师认可,PH患者预后明显改善.此外,第四大类慢性血栓栓塞性PH患者通过肺动脉内膜剥脱术或经皮肺动脉球囊扩张术,部分患者甚至获得“治愈”.随着PH研究机制的进展,不同作用途径的靶向药物陆续上市,越来越多不同专业的医生投入到肺血管疾病的诊治及研究工作中,推动PH领域的快速发展.【期刊名称】《同济大学学报（医学版）》【年(卷),期】2019(040)001【总页数】4页(P1-4)【关键词】肺动脉高压;靶向药物;慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺血管疾病【作者】刘锦铭【作者单位】同济大学附属上海市肺科医院肺循环科,上海200433【正文语种】中文【中图分类】R563肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，合并不同程度右心功能衰竭。
PH指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性PH、毛细血管后性PH和混合性PH(肺动脉和肺静脉压力均升高)。
PH血流动力学诊断标准为：海平面状态下，静息时右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure, mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。
正常人mPAP为(14±3) mmHg，上限为20mmHg。
毛细血管前PH的血流动力学诊断标准为mPAP≥25mmHg，同时肺小动脉楔压(pulmonary artery wedge pressure, PAWP)≤15mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。
新生儿肺动脉高压采用不同剂量西地那非治疗的效果对比
新生儿肺动脉高压采用不同剂量西地那非治疗的效果对比王青利;王广帅;邢志娟
【期刊名称】《甘肃医药》
【年(卷),期】2017(36)9
【摘要】目的:分析对比新生儿肺动脉高压患儿采用不同剂量西地那非治疗的临床效果.方法:将2015年1~12月在我院采用0.5mg/kg剂量治疗的40例患儿定为对照组,将2016年1~12月在我院采用1.0mg/kg剂量治疗的40例患儿定为治疗组,对比两组疗效.结果:治疗组治愈率和肺动脉压(PAP)分别为82.5%、
(25.30±6.11)mmHg;对照组治愈率和PAP分别为47.5%、(28.11±7.03)mmHg.结论:采用1.0mg/kg西地那非治疗新生儿肺动脉高压疗效明显.
【总页数】2页(P750-751)
【作者】王青利;王广帅;邢志娟
【作者单位】河南宏力医院,河南新乡453400;河南宏力医院,河南新乡453400;河南宏力医院,河南新乡453400
【正文语种】中文
【中图分类】R722.1
【相关文献】
1.不同剂量西地那非治疗新生儿持续性肺动脉高压临床效果观察 [J], 李奕;莫文辉
2.新生儿持续肺动脉高压采用常频通气联合西地那非治疗的临床效果观察 [J], 陈宏琼
3.西地那非+硫酸镁联合呼吸机治疗新生儿持续性肺动脉高压的临床效果对比分析[J], 刘玉婵
4.新生儿持续性肺动脉高压采用西地那非联合硫酸镁治疗效果观察 [J], 毕金娥;冯婧;韩静;周翔
5.不同剂量西地那非治疗新生儿持续肺动脉高压的临床效果与安全性 [J], 赵杰;白运玲
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慢性肾脏病4~5期合并肺动脉高压患者的临床特征及危险因素分析
慢性肾脏病4~5期合并肺动脉高压患者的临床特征及危险因素分析欧阳楚君;胡菂菂;韦锋【期刊名称】《中国医学创新》【年(卷),期】2017(014)005【摘要】目的:分析慢性肾脏病(CKD)4~5期合并肺动脉高压(PH)患者的临床特征及相关危险因素.方法:分析比较2015年1月1日-12月31日于江门市中心医院肾内科就诊的CKD 4~5期患者,根据其是否存在肺动脉高压,分为肺动脉高压(PH)组与非PH组,分析对比两组患者的临床及实验室检查资料.结果:(1)共纳入218例患者,PH组140例(64.22%),非PH组78例(35.78%),两组患者年龄、性别比例、BMI、各原发病比例比较,差异均无统计学意义(P>0.05);(2)PH组的血红蛋白(Hb)比非PH组的低,PH组的甲状旁腺激素(iPTH)较非PH组高,PH组的各心室心房内径、肺动脉内径均较非PH组长,射血分数较非PH组低,PH组的瓣膜钙化、心包积液的发生率较非PH组高,差异均有统计学意义(P<0.05);(3)在血液透析亚组,PH组的平均透析次数较非PH组的低,而PH组的Hb较非PH组的低,血清尿素氮(BUN)、血清肌酐(Scr)较非PH组高,差异均有统计学意义(P<0.05);(4)在腹透亚组,PH组的平均年龄较非PH组的大(P<0.05);(5)贫血、iPTH增高是CKD发生PH的危险因素;在血液透析患者中,贫血、Scr升高是其发生PH的危险因素.高龄则是腹膜透析患者发生PH的危险因素.结论:CKD合并PH的患者的心脏结构发生变化,左心室收缩功能较差,纠正贫血、控制继发性甲状旁腺功能亢进症及透析充分是治疗CKD合并PH的重要措施.【总页数】4页(P57-60)【作者】欧阳楚君;胡菂菂;韦锋【作者单位】广东省江门市中心医院广东江门 529000;广东省江门市中心医院广东江门 529000;广东省江门市中心医院广东江门 529000【正文语种】中文【相关文献】1.慢性阻塞性肺疾病合并肺动脉高压患者的临床特征与危险因素分析 [J], 沈奕播;聂洪玉;李琦2.慢性肾脏病3～5期非透析患者合并骨密度低下情况及危险因素分析 [J], 邓岱;代文迪;刁宗礼;高静;刘文虎3.老年慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的临床特征及预后危险因素分析 [J], 郭婷婷;谭江山;胡崧;华潞4.云南省单中心维持性血液透析患者并发肺动脉高压的临床特征及危险因素分析[J], 高琛妮;张瑞梅;杨双吉;陈晓农;杨四堂5.嘉峪关铁路地区慢性肾脏病合并高血压患者夜间血压控制状况及危险因素分析[J], 王丰军;张文蓉;刘志斌;马永华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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他达拉非、皮下注射曲前列 环素、吸入曲前列环素
静滴伊洛前列素、静滴依前 列醇
静滴依前列醇
安立生坦、波生坦、西地那非、西他生坦※、吸入或 静滴伊洛前列素、他达拉非、皮下注射或静滴曲前 列环素、初始联合治疗
贝临前床列素治疗疗效不佳
双药或三药序贯联合治疗(Ⅱa-B)#
内皮素受体 + 拮抗剂 +
+
临床治疗效果不佳
III级 (中度)
体力活动明显受限。静息状态下无症状，但轻微的体力
活动即会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。
IV级 (重度)
不能从事任何体力活动，并可能出现右心衰竭的体征。 静息状态下可出现呼吸困难和（或）乏力，并且任何体
力活动几乎都可以加重这些症状。
26
一般治疗
✓运动和康复训练 ✓避孕 ✓绝经期激素替代治疗 ✓旅行 ✓心理治疗 ✓预防感染 ✓康复训练 ✓择期手术指导
血液病史 甲状腺疾病史 血栓栓塞疾病史
吸毒 同性恋 不洁性交史
避孕药接触史 减肥药接触史 有毒油类接触史
男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性 流产等病史
对女性患者应询问有无习惯性流产史。
家族史
直系亲属有无类似病史； 有无家族性静脉血栓栓塞史； 有无遗传性毛细血管扩张症家族史。
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P2亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
X线胸片 心电图 超声心动图 肺功能的评价 胸部CT
睡眠监测 肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试
验 肺动脉造影
肺血增多，肺门血管影增粗周 围血管纤细
右心房、右心室肥大 肺动脉段突出
支持治疗
✓ 抗凝治疗 ✓ 利尿剂 ✓ 地高辛 ✓ 氧疗 ✓ 多巴胺和多巴
酚丁胺
血管扩张治疗
➢ 选择性肺血管扩张剂 ✓ CCBs：对急性肺血管扩张试 结果阳性的患者应根据心率情 况选择CCB ➢ 靶向治疗药物 ✓ 前列环素类 ✓ 内皮素受体拮抗剂 ✓ 5型磷酸二酯酶抑制剂 ✓ Rho激酶抑制剂 ➢ 联合药物治疗 ➢ 其他*
1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV 感染 1.4.3 门静脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
2.1 收缩功能不全 2.2 舒张功能不全 2.3 瓣膜病 2.4 先天性 获得性左室流入/流出道梗阻
*注：其他治疗包括一氧化氮吸入治疗、心律失常治疗、房间隔造瘘术和肺移植
治疗 - 1 一般治疗：
详细询问病史 调查有无危险因素 对继发性肺动脉高压应明确原发病并给予及时有
效地治疗
治疗 - 2 抗凝治疗
特发性肺动脉高压患者应常规服用抗凝剂华法林； 抗凝治疗是血栓栓塞性肺动脉高压的绝对适应症； 其它类型肺动脉高压的抗凝治疗应与特发性肺动脉
治疗 - 5 正性肌力药物
地高辛：心排血量＜4L/min或心脏指数＜ 2.5L/min/m2是绝对指征；另有右室明显扩张、 基础心率>100次/分、心室率偏快的房颤。
多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性 右心衰患者的首选，起始剂量为25ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。
• 利尿剂 (Ⅰ-C ) • 吸氧 *(Ⅰ-C ) • 口服抗凝药物: iPAH、遗
传性PAH及减肥药物相关 性PAH (Ⅱa-C)； APAH (Ⅱb-C) • 地高辛(Ⅱb-C)
血管反应阴性
WHO-FCⅡ WHO-FCⅢ
初始治疗 WHO-FCⅣ
安立生坦 波生坦 西地那非 他达拉非
西他生坦※
安立生坦、波生坦、西他生 坦※，西地那非、吸入伊洛 前列素、静滴依前列醇
外参数
TRV > 3.4 m/s,
高
PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 Ⅰ
B
外参数
运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
Ⅲ
C
TRV:三尖瓣返流速度
PA: 肺动脉
GalièN, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
诊断肺动脉高压的金标准 查明病情的严重性和判断预后 确定治疗方法－测量血管扩张药物的疗效 排除先天性心脏病
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气综合征 3.6 长期居住高原环境 3.7 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
5.1 血液学疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病、 脾切除术 5.2 系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、肺平 滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎 5.3 代谢性疾病：糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎，慢性肾衰透 析治疗、段性PH
急性肺血管扩张剂试验是评估每一位PAH患者的重 要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期 应用CCB，可以提高生存率。
急性肺血管扩张剂试验阳性标准：1.mPAP至少下 降10 mmHg;2.mPAP至等于或少于40 mmHg;3.不伴 有心脏输出量下降。
•避孕 (Ⅰ-C) •预防流感和肺炎(Ⅰ-C) •康复训练(Ⅱa-B) •心理疏导(Ⅱa-C) •避免剧烈运动(Ⅲ-C)
考虑PH的常见原因
否
寻找其他原因和/或重新
检查
第2类:左心疾病？
是 与肺高压严重程度匹配
病史、症状、体征、ECG、胸片、TTE、PFT、 HRCT
第2类或第3类：诊断证实 否
肺通气灌注扫描
第3类:肺病和/或低氧所致？
是 与肺高压严重程度不匹配
治疗原发病,并随访进展
节段性灌注缺损
否 考虑其他原因
寻找其他原因 否
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病 导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压 正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
高危
有 快 反复 IV <165m 最高耗氧 <11L/min/kg
血浆NT-proBNP 心脏超声
<300ng/ml
心房面积<18cm2; 无心包积液
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
慢性溶血
CTEPH：慢性血栓性PH
特发性肺动脉高压/遗传性肺动脉高压
BMPR2，ALKI，内皮糖 蛋白(HHT)，家族史
预后评估 右心衰临床证据
症状进展 晕厥
WHO功能 6WMT
心肺运动试验
低危
无 无 无 I、II >400m 最高耗氧 >15L/min/kg
中危
无 慢 偶有 III 165-400m 最高耗氧1115L/min/kg
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
I 级 (轻度)
体力活动不受限。一般的体力活动不会引起呼吸困难 、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。
II级 (轻度)
体力活动轻度受限。静息状态下无症状，但一般体力活 动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧、或近似晕厥。
高压相似，但目前还未有大型临床试验证实； 华法林治疗一般应使INR的目标值达到2-3。
治疗 - 3 利尿剂和低盐饮食
对PH合并右室功能不全的患者，应给予低盐饮食； 合理使用利尿剂以减轻心脏的前负荷。 应避免利尿过度造成心输出量降低。
治疗 - 4 吸氧
氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先心病相 关肺动脉高压除外）吸氧指征是血氧饱和度 ＜90%。
定义
PH
诊断PAH，除了上述PH的标准之外，尚需满足肺小动脉 楔压≤15mmHg，肺血管阻力>3Wood单位及心排血量正常或 降低三个条件。
病因及发病机制
免疫学 机制
肺血管 重构
原位血栓形成
肺高血压
遗传学机制