2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤化疗(专业知识值得参考借鉴)
原发中枢神经系统淋巴瘤化疗(专业知识值得参考借鉴)一概述原发中枢神经系统淋巴瘤是指起源于中枢神经系统的结外恶性淋巴瘤，无明确中枢神经系统以外受累，需要与全身性疾病播散到中枢神经系统的继发性中枢神经系统淋巴瘤相鉴别。
该病较其他常见恶性脑肿瘤(如：胶质瘤)少见，但近年来发病率大大提高，从占原发脑肿瘤的0.8%-1.5%上升到6.6%；尤其是免疫缺陷患者，如艾滋病和器官移植者，发生率更高。
由于患者集中，原发中枢神经系统淋巴瘤是神经肿瘤化疗专科的常见病。
淋巴瘤具有弥漫浸润的特点，手术仅起诊断作用，无明显治疗价值；立体定向活检术可以提供肿瘤组织用于病理诊断，且损伤较小。
该病的治疗模式为：立体定向活检明确病理诊断后，首选以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为主的联合化疗，放疗尽可能地推迟进行。
二临床表现大约60%原发中枢神经系统淋巴瘤为幕上肿瘤，包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶、基底节/脑室周围区和胼胝体。
眼淋巴瘤(可算在颅内病变中)占15%-20%。
偶见小脑，脑干和脊髓罕见。
主要的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，但比全身性的B细胞淋巴瘤预后差。
罕见的淋巴瘤包括T细胞淋巴瘤、浆细胞淋巴瘤、嗜血管性淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。
原发中枢神经系统淋巴瘤为高度侵袭性淋巴瘤，病情进展迅速，数周内出现快速进展的神经系统症状，其临床表现与其他颅内肿瘤无明显差异，多由病变部位决定，主要表现为局灶性神经功能障碍、精神症状、颅内压增高及癫痫发作。
如果淋巴瘤累及视网膜和玻璃体，会出现眼部症状。
三检查除脑及全脊髓磁共振检查外，淋巴瘤患者还需要行胸、腹、盆腔增强CT，，如有条件可行全身PET-CT检查，以除外中枢神经系统外病变可能；务必行眼底检查以除外眼部淋巴瘤；还需行抽血化验艾滋病病毒及EB病毒，以除外相关病因。
四治疗1.首选大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗。
2.活检之前注意不要使用糖皮质激素类药物如：地塞米松等。
3.大剂量甲氨蝶呤化疗必须在有经验的神经肿瘤化疗专科进行甲氨蝶呤的剂量大小与治疗效果及毒副作用相关。
2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤
2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的淋巴瘤亚型，包括原发中枢神经系统淋巴瘤和继发中枢神经系统淋巴瘤。
原发中枢神经系统淋巴瘤仅限于脑实质、颅神经、软脑膜、眼或脊髓，不会影响其他部位。
尽管原发中枢神经系统淋巴瘤发病率低，活检肿瘤组织也较少，但近年来在诊断和治疗方面有了很大的进步。
对于原发中枢神经系统淋巴瘤患者的初始治疗选择，推荐采用诱导化疗+巩固治疗的综合治疗模式。
诱导治疗首选临床试验，其次是以高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。
不能进行全身治疗的患者，可以考虑进行全脑放疗。
治疗有效的患者，应该进行巩固治疗。
即使患者的KPS评分较低，也不应该放弃化疗的机会。
对于眼部受累的患者，建议采用眼球RI或眼内化疗等治疗措施。
对于CSF+或脊髓MRI阳性的患者，可以采用MTX化疗或鞘注化疗等治疗方案。
在诱导治疗方案的选择上，最有效的单药是高剂量甲氨蝶呤，推荐的方案包括R-M、R-MPV、R-MT CALGB和R-MPV ANOCEF-GOELAMS试验等。
此外，还有MA方案和MATRiX方案等联合静脉化疗方案可供选择。
这些方案的选择应该根据患者的具体情况进行综合考虑。
总之，对于原发中枢神经系统淋巴瘤患者，及时的诊断和治疗是至关重要的，可以有效提高治疗效果和预后。
维持治疗是目前针对PCNSL探索较多的新的治疗方式。
由于复发率高，维持治疗可以延缓复发。
多种药物被尝试作为PCNSLS患者的维持治疗，包括口服化疗药物如HD-MTX、替莫唑胺和甲基苄肼，抗体类药物如利妥昔单抗和GA101，以及能透过血脑屏障、在复发难治PCNSL有一定疗效的小分子靶向药物如来那度胺和伊布替尼。
目前维持治疗持续时间从6个月至2年不等，少数如伊布替尼的临床试验是持续应用至疾病进展。
虽然维持治疗值得探索，但是还需要进一步的前瞻性试验来进一步明确其有效性。
挽救治疗是PCNSL患者中不得不面对的治疗方式。
由于10-15%的患者发生原发耐药，近50%的患者将面临复发，无论是原发耐药还是疾病复发的患者，其预后都非常差。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
临床特点
● 由于肿瘤占位征象及浸润性脑实质内生长，临床上主要有两类表现：
基底部脑膜综合征：如头痛、颈项强直、脑神经麻痹及脑积水所导致的高颅 压症状，脑脊液检查可查出瘤细胞。
颅内占位症状：如癫痫、精神错乱、痴呆、乏力及共济失调，伴相应的神经 体征。
● 总之，临床表现缺乏特征性，可为多种多样。
● 无论单发或多发原发性中枢神经系统淋巴瘤可见自行消退征象，故又称“鬼瘤”， 可能与自身免疫的变化有关。
● 增强后病灶大多呈均匀强化，但偶有病灶形态不规 则，边界模糊不清，强化不均匀。沿室管膜播散病 灶呈均匀强化，侵及脑膜病灶可因强化而清晰，伴 发AIDS患者病灶可见低密度周围环形强化。
MRI影像学表现
● 原发性中枢神经系统淋巴瘤可发生于脑灰质和白质，胼胝体 是容易受累的部位，病灶较大时可侵及多个脑叶，多发病灶 约占20%-40%，病灶可见沿室管膜种植。病灶主要表现为 T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/高信号，病灶的边界清楚或不 清楚，瘤周水肿于T2WI观察较清晰，增强后强化呈均匀或不 均匀强化。沿脑膜发生病灶可见相应部位弥漫性异常信号， 增强后可见脑膜强化。总之MRI可行多方位扫描，充分显示病 灶，在某些病灶显示较CT清楚，且经T1WI及T2WI对比可区 分肿瘤与瘤周水肿。
●CT平扫为稍高密度，MRI为T1WI等/低信号，T2WI等/ 高信号。
●增强后病灶呈明显均匀强化，DWI呈高信号，PWI呈低 灌注改变，瘤周水肿多为轻度或中度。
鉴别诊断
● 继发性淋巴瘤
● 全身淋巴瘤的颅内转移，其影像学征象与原发相似，但继发性淋巴瘤以软脑膜浸润为主要突出 特征。
● 转移瘤
● CT和MRI上转移瘤水肿常较明显，且占位表现也明显，而淋巴瘤则水肿相对较小，占位较轻； 若转移瘤为多发，且无瘤周水肿，也未发现原发灶时，则鉴别困难。但较大的转移瘤多为环形 强化，淋巴瘤多为均匀强化。
中枢神经系统淋巴瘤化疗要点
中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤，此类淋巴瘤对化疗具有较好的敏感性，应用化疗药物时应注意其治疗要点。
1、化疗是中枢神经系统淋巴瘤的主要治疗措施，联合放疗的疗效比单独放疗的疗效好得多，5年生存率可达20～30%。
2、化疗可以在短期内使病灶迅速消失，如在早期发现对化疗无反应，可以及时调整治疗方案或者选择放疗，而放疗结束再进行化疗，就不能化疗或调整化疗药物。
3、中枢神经系统淋巴瘤患者在进行放疗前，可应用大剂量氨甲蝶呤化疗，不仅可以透过完整的血脑屏障到达微小的肿瘤病灶，还可减少神经毒副作用发生的风险。
4、氨甲蝶呤虽然是中枢神经系统淋巴瘤的首选用药，但具有全身性毒性作用有骨髓抑制、黏膜炎症和肾毒性等毒副作用，可通过大量饮水和尿碱化降低肾毒性。
5、首次化疗约5周后血脑屏障破坏区就能快速修复，如化疗后肿瘤复发不在原位而在远隔部位，说明药物只能进入血脑屏障破坏的肿瘤区，而血脑屏障完整的肿瘤区域对化疗不敏感。
原发性中枢神经系统淋巴瘤专家共识解读2024课件
年发病率及预后
预后情况
PCNSL年发病率为（0.4~0.5）/10万。
01
02
PCNSL中位OS时间为1.3年，3年预估OS率为37.7%。
03
接受联合化疗的5年预估OS率为30.5%，仅接受放疗的为 14.1%。
PCNSL在淋巴瘤中占比
影像学检查在疗效评估中的价 值
定期进行MRI等影像学检查， 对了解生存状况、评估疾病 状态、发现早期复发和转移 至关重要。
影像学检查在预后判断中的应 用 通过分析影像学特征，如瘤 细胞致密程度，可预测患者 生存率，指导后续治疗方案 选择。
病理学检查重要性
病理类型
免疫组织化学
基因检测
95%以上患者为弥漫大B细胞淋 巴瘤。
诊断与鉴别
临床表现特点
颅内占位效应
神经功能和体能状态
01
症状快速进展，体征包括头痛 、意识水平下降。
02
病变可造成脑组织肿胀，引起 颅内高压。
眼部受累情况
03
部分患者有视物模糊、视力下 降等症状。影像学检查意义01
02
03
影像学检查在诊断中的作用
影像学检查可显示颅内病 变的位置、大小和形状， 有助于PCNSL的诊断、鉴别 诊断及分期。
unfit患者选择
01
选择全脑放疗
02
参与临床研究
03
实施姑息治疗
01
02
03
复发难治患者策略
早期复发患者结局较差。
01
复发难治患者概述
02
根据既往治疗和缓解时间决定。
治疗方案选择依据
03
挽救性化疗及新药应用
2020原发中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗(最新推荐)
临床表现及病理诊断
• 原发中位年龄60岁，男性发病率略高 • 数周至数月内起病，中位症状持续时间2.7月 • 以局灶性神经异常为主要表现，其它包括颅压增高，抽搐，眼相
关症状等 • 影像学特点：MRI T1低信号；T2低至同等信号；均匀强化；病灶
周围有水肿带 • 单发病灶占66%，余为多发病灶 • 推荐立体定向活检 • 病理特点：95%为弥漫大B细胞淋巴瘤，肿瘤细胞沿血管分布，
• 按照Ann Arbor分期，PCNSL均为IE期
Ferreri AJ. Blood 2011;118: 510-522
预后指数
• IEGSL预后指数1
5个指标 - ＞60岁 - ECOG＞1 - LDH升高 - CSF蛋白高 - 深部瘤灶
2y-OS - 0-1 80% - 2-3 48% - 4-5 15%
治疗方式的演变过程
1970
手术切除
1980
WBRT
1990
HD-MTX化疗 后WBRT巩固
2000
含HD-MTX的联合 化疗诱导后巩固治疗 （ASCT或WBRT）
诱导治疗
• 最有效的单药HD-MTX(1.5-8g/m2) • 3.5g/m2 3-6h快速输注是平衡疗效与副作用的最佳选择 • 以MTX为基础的联合方案优于MTX单药 • 其它可联合的药物
• MSKCC预后指数2
2个指标3个组 - ≤50岁 - ≥ 50岁，KPS≥70 - ≥ 50岁，KPS<70
mOS - 8.5y - 3.2y - 1.1y
• 预后与治疗相关3
SEER数据库 - 5903例PCNSL - 预后仅与是否接受化疗有关
2007-2014
1 Ferreri AJ, et al. J Clin Oncol. 2003; 21:266-272 2 Abrey LE, et al. J Clin Oncol. 2006; 24:5711-5755 3 Shan Y, et al. Dis Markers. 2018
中枢神经系统淋巴瘤护理业务学习PPT
需关注患者的副作用管理和心理支持。
何时进行护理干预？
康复阶段
治疗后的康复阶段同样需要护理干预，以帮助患 者恢复功能。
包括物理治疗、心理咨询和营养指导等。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？ 个体化护理计划
根据患者具体情况制定个体化的护理计划。
应考虑患者的症状、心理状态和家庭支持情况。
如何进行有效护理？ 多学科团队合作
提高生命质量
有效的护理可以显著改善患者的生活质量和存活 率。
患者在治疗过程中需要面对多种挑战，良好的护 理支持至关重要。
为什么关注中枢神经系统淋巴瘤护理？ 减少并发症
通过及时的护理干预，可以降低治疗相关的并发 症发生率。
这包括感染、营养不良及心理问题等。
为什么关注中枢神经系统淋巴瘤护理？
促进康复
谁会受到影响？ 影响因素
生活方式、环境因素及某些病毒感染可能增加患 病风险。
研究表明，EB病毒感染与该病有一定关联。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？
疾病诊断
在确诊中枢神经系统淋巴瘤后，患者需要立即进 行护理干预。
早期干预有助于缓解症状并改善生活质量。
何时进行护理干预？
治疗期
在化疗、放疗或其他治疗期间，患者的护理需求 会增加。
护理工作有助于患者在治疗后更快地恢复功能与 健康。
康复过程中的支持与指导可以帮助患者重返社会 。
谢谢观看
症状的严重程度通常与肿瘤的位置和大小有关。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
免疫受抑制患者、老年人及某些遗传性疾病患者 更易患此病。
例如，接受化疗或放疗的癌症患者，其发病风险 较高。
谁会受到影响？ 性别与年龄
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
诊断治疗重要性
1 2
早期诊断
由于PCNSL早期症状不典型，容易误诊。因此， 早期诊断对于提高患者生存率和生活质量至关重 要。
治疗方案选择
PCNSL对放化疗敏感，但易复发。选择合适的治 疗方案可以延长患者生存期，减少不良反应。
3
随访与监测
治疗后的随访和监测对于及时发现并处理复发和 转移病灶具有重要意义，有助于改善患者预后。
评估内容
生活质量评估通常包括躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能以及 总体健康状况等多个维度。通过评估，可以及时发现患者存在的问题， 并采取相应的干预措施以提高其生活质量。
08
总结与未来展望
本次共识主要成果回顾
明确了原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的定义、分类及诊断标准 通过综合临床表现、影像学特征和病理学检查，制定了详细的诊断流程， 提高了诊断的准确性。 更新了治疗策略与方案 根据最新的研究进展和临床经验，优化了治疗策略，包括手术、放疗、化 疗等多种方法的综合运用，以改善患者的生存质量和预后。 强调了多学科协作的重要性 本次共识强调神经内科、神经外科、病理科、放射科等多个学科的紧密合 作，共同为患者提供全方位的诊疗服务。
定期复查
建议患者定期进行影像 学、血液学等相关检查 ，以便及时发现并处理 复发或转移病灶。
康复治疗
针对患者具体情况，制 定个性化的康复治疗方 案，包括物理治疗、心 理治疗等，以提高患者 生活质量。
生活指导
对患者进行生活指导， 包括合理饮食、规律作 息、适当运动等，以增 强患者体质，预防疾病 复发。
07
CT扫描
可发现较大的规则团块影或不规则形高密度影，强化明显，周围 水肿带显著。
MRI检查
是诊断PCNSL的首选影像学检查方法，能够更清晰地显示肿瘤的 部位、形态及与周围组织的毗邻关系。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
中枢神经系统淋巴瘤科普宣传PPT课件
病因和发病机制
中枢神经系统淋巴瘤的病因 中枢神经系统淋巴瘤的发病机 制
症状表现
症状表现
中枢神经系统淋巴瘤的常见症状 如何诊断中枢神经系统淋巴瘤
治疗
治疗
中枢神经系统淋巴瘤的治疗方 法 化疗的原理和方法
治疗
放疗的原理和方法 手术治疗的原理和方法
预后和复发
预后和复发
中枢神经系统淋巴瘤的预后 复发的原因和预防措施
预防与控制
预防与控制
中枢神经系统淋巴瘤的预防方法 如何有效控制中枢神经系统淋巴瘤的发 生
预防与控制
注意事项和建议
总结
总结
中枢神经系统淋巴瘤的科普宣传总பைடு நூலகம் 中枢神经系统淋巴瘤的重要性
总结
好消息：中枢神经系统淋巴瘤 是可以治愈的
谢谢您的观 赏聆听
中枢神经系统淋巴瘤科 普宣传PPT课件
目录 介绍 病因和发病机制 症状表现 治疗 预后和复发 预防与控制 总结
介绍
介绍
什么是中枢神经系统淋巴瘤 - 淋巴瘤的概述 - 中枢神经系统淋巴瘤的定
义
介绍
中枢神经系统淋巴瘤的分类 - 原发性中枢神经系统淋巴瘤 - 继发性中枢神经系统淋巴瘤
病因和发病机 制
中枢神经系统淋巴瘤ppt课件
PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL），两者可先后或同时发生，眼、中枢 神经系统属于免疫盲区，无淋巴循环和淋巴组织聚集
炎症、病毒等引起淋巴细胞聚集 外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结于中枢神经系统,但原发部位的病
灶仍很微小而无法检测到
血管周围间隙
• 首发症状常见的是认知和行为改变。 • 局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、眼部症状。 • 免疫正常患者发病高峰是60-70岁，而免疫缺陷者为40岁。
MRI：鉴别诊断
• 神经胶质瘤多为长T1、长T2信号，表现为囊变坏死或出血，病灶多见不规 则环状强化，环壁厚薄不均。
• 颅内转移瘤多位于大脑灰白质交界处，病灶周围占位效应明显（小病灶、大 水肿），坏死出血多见，DWI呈等或稍低信号。
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MRI:鉴别诊脑膜的PCNSL因肿瘤浸润 也可以形成脑膜尾征。脑膜瘤属于脑外肿瘤，有白质挤压征。
MRI：尖角征、脐凹征
MRI：肿瘤累及胼胝体形成蝴蝶征
病灶沿脑脊液播散
MRI：环形强化
MRS：磁共振波谱
• 检测肿瘤组织中N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱（ Cho ）、肌酸（Cr）、 脂质（Lip）、乳酸（Lac）等化合物含量（波峰）的变化。
• 最大信号来源于NAA，存在神经元中，不存在胶质细胞中。
（左额叶）恶性非霍奇 金B细胞淋巴瘤（弥漫性 大B细胞淋巴瘤）
中枢神经系统淋巴瘤
原发性：为中枢神经系统生长的淋巴结外恶性淋巴瘤 继发性：累及全身的系统性淋巴瘤继发侵犯中枢神经系统 ps：二者在病理及影像学上表现是大致相似．但继发者以脑膜转移为多见．
其中原发性中枢神经系统淋巴瘤还可分为有免疫缺陷和无免疫缺陷两类。 二者影像表现不同。 在免疫缺陷综合征成人的中枢神经系统肿瘤中排第二位，儿童排第一位。
中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗
3、 位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋 巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿 瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙（ Virchow-Robin）进入脑实质，最后到达 肿瘤生长的部位。
病理
大脑白质以额叶最常受累，然后依次 是颞叶、顶叶和枕叶。罕见颅骨发生的 PCNSL 侵及硬脑膜和头皮。
病理
光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥 漫分布，瘤细胞大小较一致，胞质少， 核大，染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血 管呈袖套样浸润，是诊断本病有价值的 形态学特征。
病理
电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核 大，常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖 体丰富。该病在病理上通常属中度恶性 非霍奇金淋巴瘤，大部分为弥漫大B细胞 型，而来源T细胞的很少，约占2% 。免 疫组化染色可显示CD20（白细胞表面分 化抗原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗 原）阳性。
鉴别诊断
3、多发性硬化 影像学表现脑白质多发病灶，用激素治
疗后症状体征可缓解，淋巴瘤不仅在白质也 见于灰质，且病灶大，占位效应明显。 PCNSL经激素治疗后可以缓解和消退。数周 或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。
原发中枢淋巴瘤治疗手段
手 术 放 疗 化 疗 自体造血干细胞移植 免疫治疗
PCNSL手术治疗
化疗
化疗使用明显改善PCNSL疗效 但标准化疗方案（CHOP、MACOP-B） 对PCNSL无效——无法穿透血脑屏障
HDMTX：最佳单药物选择 标准剂量并不透过血脑屏障 ≥1g/m2 可使颅脑内肿瘤杀灭 ≥3.5g/m2可使CSF内肿瘤杀灭 55.4月
NCCN中枢神经系统指南解读系列（五）：脑转移瘤
NCCN中枢神经系统指南解读系列（五）：脑转移瘤脑转移瘤转移到脑内的肿瘤是成人最为常见的颅内肿瘤，其发病率是原发颅内肿瘤的10倍以上。
人群调查结果显示有8%到10%的癌症患者发生有症状的脑转移。
活检研究发现这种比例可能更高。
由于这一疾病在诊断和治疗方面的进步，许多患者在接受合适的治疗后情况得到了改善，并非由于转移病灶的原因而去世。
原发肺癌是脑转移瘤最主要的来源，占到所有颅内转移瘤的一半，尽管黑色素瘤更倾向于向颅内转移。
对于乳腺癌患者诊断脑转移瘤越来越普遍，主要是由于治疗这类转移瘤的水平在不断提高。
80%的脑转移瘤都发生在大脑半球，另外的15%发生在小脑半球，其余的5%发生在脑干。
这类肿瘤主要按照血行途径传播，通常会向灰白质交界区转移，因为这些区域血管腔直径较狭窄，容易积累瘤栓。
大部分病例在MRI影像上都显示为多发病灶。
颅内转移瘤的典型症状与体征与脑内其他肿瘤类似，包括头痛、癫痫和神经功能损伤。
治疗综述手术外科治疗技术的进步使得外科切除后实施全脑放疗成为实质性脑转移瘤治疗的标准方案。
一项纳入了13685名患者的回顾性分析发现外科切除脑转移瘤的手术死亡率已经从1988年到1990年期间的4.6%下降到1997到2000年期间的2.3%。
手术量较大的医院和医生疗效更好。
Patchcell实施了一项研究，将95名单转移肿瘤病灶患者随机分入单纯手术全切组和手术后实施全脑放疗组中。
研究发现术后辅助放疗可以显著降低肿瘤复发率（18% vs 70%， P<0.01）和神经源性死亡率（14% vs="" 44%，p="">对于多发病灶，手术的作用仅仅局限于获得病理和缓解由于大型脑转移瘤的占位效应引起的症状。
然而，也有回顾性研究的证据显示，即便有多达3个的病灶，如果病人选择的得当，还是可以在生存上获益的。
立体定向放射治疗相对于手术，立体定向放射治疗是一种更微创的治疗方式。
中枢神经系统淋巴瘤科普宣传PPT
总结
总结
中枢神经系统淋巴瘤是一种发生在中枢 神经系统的恶性肿瘤，早期的诊断和治 疗非常重要。
注意身体的异常症状，及早进行相关检 查，保持健康的生活方式，可以帮助我 们预防中枢神经系统淋巴瘤的发生。
总结
如果您有任何相关问题，请及时咨 询医生，以获得专业的建议和指导 。
中枢神经系统淋巴瘤的症状
其他症状：还可能出现癫痫发作、呕吐 、情绪改变等症状。
中枢神经系统 淋巴瘤的诊断
与治疗
中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
临床检查：医生会根据患者的 症状进行身体和神经系统的检 查，以了解病情。 影像学检查：常用的影像学检 查包括MRI和CT扫描，以帮助医 生确定病变的位置和范围。
中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
脑脊液检查：通过腰椎穿刺获取脑脊液 样本，进一步确认中枢神经系统淋巴瘤 的存在。 化疗和放疗：常用的治疗方法包括化疗 和放疗，帮助减小淋巴瘤的肿瘤负担。
中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗
支持性治疗：患者还可以接受支持 性治疗，包括改善症状、提高生活 质量等方面的支持。
中枢神经系统 淋巴瘤的预防
谢谢您的观赏聆听
中枢神经系统 淋巴瘤的症状
中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛：患者可能会出现长时间的头痛， 其中一侧或两侧头痛都有可能。 视力问题：视力模糊、眼前闪光等症状 常见于中枢神经系统淋巴瘤患者。
中枢神经系统淋巴瘤的症状
运动障碍：患者可能会出现行走不 稳、肢体无力等运动障碍症状。 记忆力问题：中枢神经系统淋巴瘤 患者可能会出现记忆力下降等认知 问题。
什么是中枢神 经系统淋巴瘤
？
什么是中枢神经系统淋巴瘤？
2024年中枢神经淋巴瘤诊疗指南课件
疗效评估标准
01
国际PCNSL协作组制定标准 结合MRI、眼科检查等评估疾病状态。
02
定期随访 前2年每3个月随访1次，随后逐渐延长间隔。
03
预后体系应用 使用IELSG和MSKCC推荐的预后体系。
治疗后随访计划
定期随访
前2年每3个月随访1次，第3 年至第5年每6个月随访1次 ，之后每年随访1次。
03
PCNSL的预后情况
尽管治疗手段不断进步， 但PCNSL的生存率仍较低， 中位OS时间为1.3年。
预后影响因素
治疗手段
老年患者预后较差。
01
02
联合化疗较单独放疗提高生存率。
03
早期复发患者结局不佳。
诊断与鉴别
临床表现特点
01
神经功能和体能状态
PCNSL的神经功能和体能状 态恶化通常较快。
中枢神经淋巴瘤的治疗现状
治疗主要包括基于大剂量甲氨 蝶呤的联合化疗方案，全脑放 疗不再作为一线治疗选择。
流行病学数据
02
01
PCNSL患者的年龄分布
全球范围内PCNSL的发病率
据统计，PCNSL占所有脑肿 瘤的约1%~3%，在免疫缺陷 人群中更常见。
PCNSL多见于60岁以上的老 年人，中位发病年龄为67岁 。
脑脊液检查
脑脊液检查时蛋白和淋巴 细胞计数常明显增高，辅 助诊断。
病理学确诊方法
01
组织病理学特征
PCNSL诊断依赖于肿瘤组 织的病理学检查。
02
免疫组化标志物
通过检测CD20等B细胞特 异性标志物来辅助诊断 。
03
分子和遗传学检测
基因检测有助于确诊，如 bcl-6易位、MYC基因异 常。
中枢神经系统肿瘤美国NCCN指南中文
中枢神经淋巴瘤 MRI 提示
赵砚峰 编译
原发性 CNS 淋巴瘤 诊断阳性
• 以最小侵入法作脑活检 • 考虑抽取 CSF (15–20 mL 脑脊液
以提高诊断率)如果安全,及不延迟 诊断和治疗 • 如果可能,诊断前开始类固醇治疗
活检未诊断 原发性 CNS 淋巴瘤
其他 CNS 肿瘤
See Induction Treatment (PCNS-2)
手术,如果可行; 随后 RT 如果为 WHO III 级; 考虑 RT,对切除的或不完全
切除的 WHO II 级或不完 全切除的 WHO I 级 或 RT
分次外照射 RT (category 1) 或 分次外照射 RT 和替莫唑胺化疗 or PCV 或替莫唑胺化疗
分次外照射 RT (低分次 [首选] 或标准) 或 PCV 或替莫唑胺化疗 (category 2B) 或 姑息/最佳支持
随访
RT 后 2–6 周 MRI, 以后每 2–4 个月,2–3 年, 以后至少每年
先前用 类固醇 先前未用 类固醇
高剂量甲氨蝶呤为基础方案 • 如果 CSF 阳性或脊髓 MRI 阳性, 考虑 CSF 内化疗(category 2B) • 如果眼检查阳性,考虑眼球 RT 或 眼内化疗(category 2B)
或
全脑放疗(WBRT),如果患者不申请化 疗 • 如果眼检查阳性,眼球 RT • 如果 CSF 阳性或脊髓 MRI 阳性,考 虑 CSF 内化疗 + 局部脊髓 RT
颅脊柱 RT
See Follow-up and Recurrence (EPEN-4)
脊髓室管膜瘤 病理
室管膜瘤, 最大安全切除后 (G I 和 II)
间变性室管膜瘤 最大安全切除后
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(完整版)
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（完整版）原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。
95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。
世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B 细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。
PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型。
PCNSL的诊断和治疗已有一些共识、指南，包括欧洲神经肿瘤学会（EANO）（2023年）及英国血液学学会（BSH）（2019年）发布的指南。
美国国家综合癌症网络（NCCN）指南将PCNSL作为中枢神经系统肿瘤的一部分定期更新。
中国临床肿瘤学会（CSCO）指南将PCNSL作为淋巴瘤指南的一部分制定和发布。
2022年发表的《原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的中国专家循证共识》（英文版）对诊断和治疗中的重要临床问题进行了循证推荐。
由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。
为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南及共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。
1 概述PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。
年发病率为（0.4~0.5）/10万，占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。
可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。
PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。
先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。
PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。
2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤
2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤导语：中枢神经系统淋巴瘤分为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和继发中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)。
PCNSL是一种罕见的原发结外非霍奇金淋巴瘤亚型，具有独特的临床表现和生物学特性。
该病原发于脑实质、颅神经、软脑膜、眼或脊髓，无其他部位受累。
PCNSL发病率低，活检肿瘤组织少，研究困难，预后差。
尽管如此，近年来PCNSL无论是在诊断还是治疗方面均有较大的进步。
《NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2020.V1）》中PCNSL 和SCNSL的流行病学、临床表现、诊断和治疗、预防等内容进行了全方位的深入解读。
PCNSL患者初始治疗选择对于PCNSL患者初始治疗选择，推荐诱导化疗+巩固治疗的综合治疗模式。
诱导治疗首先推荐临床试验，其次推荐以HD-MTX为基础的化疗方案，不能进行全身治疗的患者，考虑进行WBRT；治疗有效的患者，建议进行巩固治疗。
值得一提的是，KPS评分低不是不能化疗的原因，应该尽可能给患者予以全身治疗的机会，部分患者化疗后KPS评分可显著改善；对于PCNSL患者，诊断一旦确立，应该尽快治疗，延迟治疗可能影响预后；对眼(玻璃体、视网膜)受累的患者，恶性葡萄膜炎建议眼球RI或眼内化疗；无症状眼受累者，如接受全身治疗者，可先观察疗效；对全身治疗无反应者，可眼球RT或眼内化疗；CSF+或脊髓MRI阳性：如接受≥3g/m²MTX化疗者，可观察疗效；不能接受者，可鞘注化疗，intra-CSF利妥昔单抗，脊髓局部RT。
诱导治疗具体方案最有效的单药HD-MTX（≥3.5g/m²)，3.5g/m²3h快速输注是平衡疗效与副作用的最佳选择。
NCCN指南推荐方案R-M( HD-MTX 8g/m²)，或R-MTR-MPV( HD-MTX 3.5g/m²)，R-MT及放疗后TMZR-MT CALGB50202：ORR72%；RTOG0227: ORR 86%R-MPV( ANOCEF-GOELAMS试验)其它联合静脉化疗方案MA方案(IELSG20)：提高ORR和3yOS（46% vs 32%)，半数不能完成化疗，TRM 8%；MATRiX (IELSG32：MATrix vs R-MA vs MA）；CR%：49% vs 30% vs 23%；ORR%：87% vs 74% vs 53%(无统计学差异)；三组毒性相似，3~4级NEUT减低约60%，贫血50%，PLT减低80%，TRM6%。
中枢神经系统淋巴瘤危害及预防PPT
早期发现可以提高治愈率，降低病情加重的风险 。
何时就医？
何时就医？ 警惕症状
若出现持续性头痛、视力模糊、肢体无力等 症状，应及时就医。
这些可能是中枢神经系统问题的预警信号。
何时就医？ 家族史考量
有淋巴瘤家族史的人群应更加关注自身健康 。
定期检查可早期发现潜在问题。
什么是中枢神经系统淋巴瘤？ 类型
主要分为原发性和继发性两种类型。
原发性淋巴瘤更为常见，通常不伴有外周淋巴结 肿大。
什么是中枢神经系统淋巴瘤？
发病机制
淋巴瘤的发生与免疫系统功能低下和病毒感染有 关。
如EB病毒感染被认为与某些淋巴瘤的发生有密切 关系。
中枢神经系统淋巴瘤的危害
中枢神经系统淋巴瘤的危害 影响健康
保护自己的健康，及时发现问题，及早处理。
谢谢观看
中枢神经系统淋巴瘤的危害及预 防
演讲人：
பைடு நூலகம்
目录
1. 什么是中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 中枢神经系统淋巴瘤的危害 3. 如何预防中枢神经系统淋巴瘤？ 4. 何时就医？ 5. 总结
什么是中枢神经系统淋巴瘤？
什么是中枢神经系统淋巴瘤？
定义
中枢神经系统淋巴瘤是一种影响大脑和脊髓的恶 性肿瘤。
它通常源于淋巴系统，可能是原发性的或继发性 的。
淋巴瘤会导致头痛、癫痫、认知障碍等神经 系统症状。
这些症状严重影响患者的生活质量。
中枢神经系统淋巴瘤的危害
预后差
中枢神经系统淋巴瘤的预后相对较差，生存 率较低。
早期发现和治疗可改善预后，但多数患者在 确诊时已属晚期。
中枢神经系统淋巴瘤的危害
治疗挑战
治疗过程复杂，可能需要化疗、放疗等多种 手段。
原发中枢神经系统淋巴瘤
05
靶向治疗：使用针对特定基因或蛋白质的药物，如BRAF抑制剂、EGFR抑制剂等
06
综合治疗：根据患者病情和身体状况，采用多种治疗方法相结合的方案，如化疗+放疗、手术+放疗等
预后和随访
预后：原发中枢神经系统淋巴瘤的预后与肿瘤类型、分期、治疗方法等因素有关，总体预后较差。
随访：原发中枢神经系统淋巴瘤患者需要定期进行随访，以监测病情变化和治疗效果。
随访内容：随访内容包括临床检查、影像学检查、实验室检查等，以评估病情变化和治疗效果。
随访频率：随访频率根据患者的具体情况和治疗方案而定，一般建议每3-6个月进行一次随访。
4
预防和护理
预防措施
避免接触辐射和化学物质
01
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、充足睡眠、适当运动等
02
定期进行体检，及时发现并治疗疾病
原发中枢神经系统淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤：占所有病例的5%-10%，包括结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤等。
3
诊断和治疗
诊断方法
临床表现：头痛、恶心、呕吐、视力下降等
影像学检查：CT、MRI等
病理学检查：组织活检、细胞学检查等
实验室检查：血液检查、脑脊液检查等
基因检测：基因突变检测等
04
发病率
发病率随着年龄的增长而增加，男性发病率略高于女性。
发病率因地区和种族而异，亚洲和非洲的发病率相对较低，而欧美的发病率相对较高。
原发中枢神经系统淋巴瘤的发病率在过去几十年中呈上升趋势，可能与环境因素、感染和免疫系统功能异常有关。
原发中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，占所有淋巴瘤的1-2%。
谢谢
诊断标准：国际淋巴瘤研究组织（ILO）标准等
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2020NCCN指南解读--中枢神经系统淋巴瘤
导语：
中枢神经系统淋巴瘤分为原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和继发中枢神经系统淋巴瘤(SCNSL)。
PCNSL是一种罕见的原发结外非霍奇金淋巴瘤亚型，具有独特的临床表现和生物学特性。
该病原发于脑实质、颅神经、软脑膜、眼或脊髓，无其他部位受累。
PCNSL发病率低，活检肿瘤组织少，研究困难，预后差。
尽管如此，近年来PCNSL无论是在诊断还是治疗方面均有较大的进步。
《NCCN临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2020.V1）》中PCNSL 和SCNSL的流行病学、临床表现、诊断和治疗、预防等内容进行了全方位的深入解读。
PCNSL患者初始治疗选择
对于PCNSL患者初始治疗选择，推荐诱导化疗+巩固治疗的综合治疗模式。
诱导治疗首先推荐临床试验，其次推荐以HD-MTX为基础的化疗方案，不能进行全身治疗的患者，考虑进行WBRT；治疗有效的患者，建议进行巩固治疗。
值得一提的是，KPS评分低不是不能化疗的原因，应该尽可能给患者予以全身治疗的机会，部分患者化疗后KPS评分可显著改善；
对于PCNSL患者，诊断一旦确立，应该尽快治疗，延迟治疗可能影响预后；
对眼(玻璃体、视网膜)受累的患者，恶性葡萄膜炎建议眼球RI或眼内化疗；无症状眼受累者，如接受全身治疗者，可先观察疗效；对全身治疗无反应者，可眼球RT或眼内化疗；
CSF+或脊髓MRI阳性：如接受≥3g/m²MTX化疗者，可观察疗效；不能接受者，可鞘注化疗，intra-CSF利妥昔单抗，脊髓局部RT。
诱导治疗具体方案
最有效的单药
HD-MTX（≥3.5g/m²)，3.5g/m²3h快速输注是平衡疗效与副作用的最佳选择。
NCCN指南推荐方案
R-M( HD-MTX 8g/m²)，或R-MT
R-MPV( HD-MTX 3.5g/m²)，R-MT及放疗后TMZ
R-MT CALGB50202：ORR72%；RTOG0227: ORR 86%
R-MPV( ANOCEF-GOELAMS试验)
其它联合静脉化疗方案
MA方案(IELSG20)：提高ORR和3yOS（46% vs 32%)，半数不能完成化疗，TRM 8%；
MATRiX (IELSG32：MATrix vs R-MA vs MA）；
CR%：49% vs 30% vs 23%；ORR%：87% vs 74% vs 53%(无统计学差异)；
三组毒性相似，3~4级NEUT减低约60%，贫血50%，PLT减低80%，TRM6%。
巩固治疗
目前尚缺乏有力证据说明何种巩固治疗能使患者有最大获益。
巩固化疗：
剂量化疗+干细胞解救(ASCT，预处理化疗方案建议：BCNU+TT，或TBC)
HD-ara- C+VP16 (Alliance 50202）
HD-ara-C
WBRT或减低剂量的WBRT
WBRT巩固治疗——应用最多、最广泛的巩固治疗。
G-PCNSL-SG1T
唯一随机对照试验比较MTX为基础化疗后WBRT巩固和观察，入组551例患者；
WBRT改善PFS(18m vs 12m)，但不改善OS；
神经毒性：71% vs 45%(MRI/CT评价，中位发生时间20.4 vs 32.4m)；
脑白质脱髓鞘、脑萎缩、WBRT和>60岁发生率增加。
减低剂量的WBRT
II期试验：诱导化疗达CR者，减低剂量WBRT(23.4Gy)长期疾病控制且神经毒性低。
NCCN指南推荐：巩固放疗
达CR者：WBRT 23.4Gy/1.8f，无局部增量；
未达CR者：WBRT 30-36Gy，局部增量，DT 45Gy；或仅对残留病灶局部放疗。
ASCT巩固治疗
早期小样本单臂研究ASCT或HDC，3yOS50%-80%。
近期两项随机对照研究
IELSG32：诱导化疗有效者二次随机分为ASCT和WBRT组；
疗效：2yPFS WBRT80% vs ASCT69%；毒副反应∶ASCT主要为血液学毒性，WBRT组有神经毒性增加的趋势。
法国PRECIS 2期研究(140例)：R-MBVP和R-araC诱导化疗后随机分为WBRT和ASCT组；
疗效：yPFS WBRT63% vs ASCT87%；毒副反应：TRM在WBRT和ASCT组分别为1例和5例；认知功能WBRT组受损，ASCT组保持甚至改善。
结论：ASCT和WBRT作为巩固治疗疗效相当，但毒副反应不同，建议根据患者的不同情况进行选用。
初治患者治疗后随访
头颅MRI，每3月至2年，每6月至5年，之后每年1次；脊髓受累者：当有临床症状体征提示时，脊髓MRI+CSF检测；眼受累者：当有临床症状体征提示时，进行眼科检查。
维持治疗
维持治疗是目前针对PCNSL探索较多的新的治疗方式，因为复发率高，维持治疗可能延缓复发。
有多种药物被尝试作为PCNSLS患者的维持治疗：
化疗药物，如HD-MTX，及替莫唑胺，甲基苄肼等口服化疗药物；抗体类药物，如利妥昔单抗、GA101等；
能透过血脑屏障、在复发难治PCNSL有一定疗效的小分子靶向药物，如来那度胺和伊布替尼。
目前维持治疗从6个月至2年不等，少数如伊布替尼的临床试验是持续应用至疾病进展。
维持治疗值得探索，但是还需要进一步的前瞻性试验来进一步明确其有效性。
挽救治疗
挽救治疗是临床不得不面对的治疗方式，因为在PCNSL患者中，
10-15%发生原发耐药，近50%患者将面临复发，无论是原发耐药还是疾病复发的患者，其预后都非常差。
对于这些患者的治疗，我们需要参考的因素包括：前期治疗方案、复发时间、患者年龄、ECOG等。
挽救治疗方案
无论患者前期采用何种治疗，均可优先考虑临床试验；
既往未行放疗者，WBRT或受累野RT可以带来较高的有效率；
晩期复发者(既往治疗有效≥12m)可再应用含MTX的化疗方案以及其它化疗方案。
年轻、挽救化疗有效的患者可行ASCT；
既往ASCT后复发者，如挽救化疗有效可再次ASCT
NCCN指南中挽救治疗选择
HD-MTX、R-M、IR-M
其它选择（均显出一定疗效，但无一可作为标准治疗。
）
伊布替尼、来那度胺利±妥昔单抗、Pomalidomide、TMZ、利妥昔单抗、R-T、托泊替康、HD-araC、培美曲塞……
新药治疗
研究发现，PCNSL患者的遗传学异常主要集中在基因组的不稳定性，与TLR、BCR Signaling过度活化以及PD-1的失调相关，这种遗传学异常是我们选择新药的基础。
BCR/TLR途径
Ibrutinib：ORR 75%，mPFS 4.6m；联合MTX，PI3K抑制剂正在进行中
PI3K/mTOR途径
Temsirolimus：ORR 54%，PFS 2.1m；Buparlisib BBB穿透性低；PQR309研究进行中
肿瘤微环境免疫调节剂
Lenalidomide：ORR 64%，mPFS 6m；联合R正在研究中，已纳入2018NCCN指南
Pomalidomide：BBB穿透性更佳，ORR 48%，mPFS5.3m
免疫节点阻断
Nivolumab
Pembrolizumab，联合lbrutinib或lenalidomide正在计划中
小结
PCNSL的治疗，目前一线化疗方案尚无共识，以R-MTX为基础的诱导化疗加巩固治疗、维持治疗值得探索。
多种新药已经显出疗效，部分已经用于R/R患者的治疗，将来可能整合入一线及维持治疗。