医学论文抗肌球蛋白重链和轻链抗体在扩张型心肌病

医学论文

抗肌球蛋白重链和轻链抗体在扩张型心肌病

与冠心病鉴别诊断中的价值

[摘要] 目的旨在探讨抗肌球蛋白重链和轻链抗体，在扩张型心肌病）DCM）与冠心病鉴别诊断中的价值。方法对21例DCM患者，14例冠心病患者及例，进行临床免疫学检测，应用ELISA 法，免疫转印法检测数值予以分析。结果ELISA法DCM组阳性率43.9％，冠心病组28.6％，正常对照组均为阴性。免疫转印法21例的DCM患抗肌球蛋白重链抗体（200KD）10例阳性，阳性率47.6％，冠心组抗肌球蛋白轻链抗体（27.5％KD）阳性4例，阳性率28.6％，PBS替代试验均为阳性。结论抗肌球蛋白重链和轻链的抗体在抗体检测有助于DCM和冠心病的鉴别诊断。

[关键词] 心脏病鉴别诊断早期发现

肌球蛋白由2条重链a和b（分子量约200KD）和4条轻链（分子量范围17-27KD）组成⑴，它存在于心肌、骨骼肌和平滑肌中，作为1种抗原物质，它可以刺激机体产生自身抗体。扩张型心肌病（DCM）和冠心病患者血清可检测出抗肌球蛋白抗体（2.3）。本文应用ELISE法和免疫转印法检测抗肌球蛋白抗体，探讨该抗体在DCM和冠心病诊断与鉴别诊断中的价值。

1 材料和方法

1.2 抗体检测方法：猪心肌肌球蛋白和心肌肌球蛋白转印膜由同济医科大学心血管病研究所提供。ELISE法检测抗心肌肌球蛋白抗体和免疫转印法检测抗心肌肌球蛋白重链和轻链抗体均参照汪朝晖等⑶方法。

1.2.1 ELISE法：将猪心肌的肌球蛋白用PH9.6的0.05mol/L碳酸盐缓冲液1：2000稀释包被于微量反应板中，每孔加150ul，置4℃过夜。用PH7.4的0.01mol/LPBS-TWEEN20洗涤液反复洗涤3次。加1：80稀释待检血清150ul于微孔板中，置37℃孵育1h；倾去血清后洗涤3次，加1：1500稀释过氧化物酶（HRP）标记抗人1gG（协和医院临床病毒室产品）150ul于微孔板中。37℃孵育1h；洗涤3次，加底物溶液（OPD-H2O2柠檬酸-磷酸盐缓冲液）每孔150ul，37℃放置15min，用2mol/LH2SO4终止反应。酶标仪492mm处读数并记录OD值，每孔测3次，以大于正常对照组各OD均值的平均数与2倍标准差之和为阳性。同时用PBS替代血清作空白对照。

1.2.2 免疫转印法：心肌肌球蛋白转印膜小条洗涤后，加1：40稀释待测血清4℃过夜，洗涤3次，加1：1000稀释HRP标记抗人

IgG，37℃温育2h；洗涤后加0.05％二氨基联苯胺/0.02％过氧化氢底物溶显色，出现棕色条带为阳性。同时用PBS替代血清或HRP标记抗人IgG，作为非特异性染色对照。

1.3 统计学处理：数据用X±S表示，X2表示检验。

2 结果

用ELISE法测得21例DCM患者抗肌球蛋白抗体9例阳性，阳性率为42.9％；正常对照组18均为阴性；冠心病组4例阳性，阳性率为28.6％，详见附表。用免疫转印法测定21例DCM患者抗肌球蛋白重链抗体（200KD）10例阳性，阳性率47.6％；14例冠心病患者抗肌球蛋白轻链抗体（27.5KD）阳性4例，阳性率28.6％。PBS 替代试验均为阴性。（见附表）

附表各级抗肌蛋白抗体的ELISE检测结果

组别n 492nm处光密度值

（OD值）抗体阳性（％）

正常人组心肌病组冠心病组18

0.03±0.04

0.26±0.15

0.30±0.22

9（42.9）＊＊

4（28.6）

注：与正常值组比较＊＊P<0.01

3 讨论

扩张性心肌病的发生与病毒感染和自身免疫反应有关，在DCM 患者血清中发现抗心肌肌球蛋白重链（2-3）。心肌球蛋白是一个细胞内分子，它为何能刺激机会产生自身免疫应答？一种观点为分子模仿理论，即病毒抗原与肌球蛋白之间具有相同的抗原决定蔟，病毒感染诱导机体产生自身免疫反应⑷。本组ELISE法检测21例DCM患者抗心肌肌球蛋白抗体阳性率为42.9％，免疫转印法检测抗心肌肌球蛋白抗

体重链抗体阳性率为47.6％，与国内外文献报道一致（2.3）。Beisel等报道抗柯萨奇病毒Vp-1壳体蛋白的单克隆抗体与心肌肌球蛋白重链抗体产生，可能与病毒感染后诱导自身免疫反应有关。

另一种观点认为各种原因所致心肌坏死，心肌肌球蛋白抗原暴露或释放至血液中，可激活自身免疫反应⑷。本组14例冠心病急性心肌梗塞3周后的患者心肌肌球蛋白抗体轻链抗体阳性率为28.6％。提示急性心肌梗塞时心肌细胞内分子释放血液中，可以诱导机体产生自身免疫应答。

缺血性心肌病表现为心肌收缩功能异常和心脏扩大，临床表现与DCM相似；冠状动脉造影有助于2种疾病的鉴别诊断。本组对急性心肌梗塞3周后的患者进行抗心肌肌球蛋白轻链反应；而DCM患者自身抗体主要与心肌肌球蛋白重链反应。因此，抗心肌肌球蛋白重链和轻链抗体检测有助于DCM和冠心病的鉴别诊断。

扩张型心肌病

扩张型心肌病的诊断标准是什么？我国1995年扩张型心肌病的诊断参考标准：原发性扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，其主要特征是心脏扩大和心肌收缩功能减低。由于起病隐匿，早期可表现为心室增大，可能有心律失常，静态时射血分数正常，运动后射血分数降低；然后逐渐发展为充血性心力衰竭。 (1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 (2)心脏扩大：x线检查心胸比＞0 . 5,超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为明显，左室舒张末期内径指数》27mm / m2,心脏可呈球型。 (3)心室收缩功能减低：超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 (4)必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可诊断特发性扩张型心肌病。有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP / ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗B 1,受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体，作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需作冠状动脉造影。心内膜心肌活检：病理检查对本病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助予感染性病因的诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。扩张型心肌病的诊断标准 1.扩张型心肌病临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 2.心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显。 3?心室收缩功能减低： 4?必须排除其他特异性(继发性) 心肌病和地方性心肌病(克山病)。 5.若有病毒性心肌炎病史，检查患者血清中抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗B1—受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体明显增高更支持诊断。 6 ?注意扩张型心肌病与风心病、心包积液、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病、继发性心肌病鉴别。扩心的口诀: 大二小三薄四弱全心扩大，以左心更为明显，左室流出到增宽，室间隔及左室后壁厚度、回声正常，运动呈普遍一致性减弱，二尖瓣开放幅度减小，呈钻石样，呈大心腔小开口。补充一下：一大：心腔明显扩大

扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展

扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。一、病因与发病机制研究 DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。二、诊断研究迄今,WHO／ISFC工作组先后于1980年、1995年2次对心肌病进行定义和分类。我国也分别于1987年、1999年举行的全国心肌炎心肌病研讨会上对心肌病的定义、分类和诊断标准进行过计论和较大修订，并最终采纳1996年WHO／ISFC工作组报告。本文所关注的DCM 系指特发性（原发性）扩张心肌病，不含特异性（继发性）心肌病在内。由此认为，对于DCM的诊断，我国在采纳WHO／ISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下：（1）临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞的猝死等并发症；（2）心脏扩大：X线检查心胸比＞0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm/m,心脏可呈球型;(3)心室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值;(4)必须排除其他特异(继发性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的诊断。一般认为，DCM的诊断缺乏特异性症状、体征和实验室检查，尤其DCM早期临床表现隐匿或不典型，以致临床上早期诊断困难。根据临床表现如心力衰竭的症状的体征，胸部X线、超声心动图发现心脏扩大的心室收活动普遍减弱，伴或不伴心电图异常，并排除其他继发性心肌病而做出的。超声心动图（UCG）对DCM具有形态学诊断和血流动力评判意义，其在DCM的诊断和鉴别上具有重要价值，它不难排除心包疾病、瓣膜病、先心病和肺心病等。DCM在UCG 可见心脏扩大尤其以左心室、左心房扩大最为常见，并伴心室收缩功能普遍受抑（减弱），

扩张型心脏病综述

扩张性心肌病的发病机制和治疗进展 2016-7-8 张光书扩张性心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）是一种以心肌收缩功能进行性减退和心室扩张为特征的疾病。根据WHO分类，DCM分为特发性、家族遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性。特发性、家族遗传性、病毒性和免疫性DCM往往相互交叉，如病毒感染可诱发自身免疫反应，同时又有遗传易感因素的影响。因此，目前文献把高血压、冠心病以及心瓣膜病等明确病因以外，因感染、中毒、遗传、以及体内细胞免疫和体液免疫自身紊乱有关的DCM都归为特发性扩张性心肌病(Idiopathic dilatedcardiomyopathy,iDCM)【2】。资料统计显示，iDCM的人群年发病率为0.73/10万，总发病率约为36.5/10万，儿童的发病率较高，男孩较女孩发病率高，iDCM占所有充血性心力衰竭患者的2%，占心脏移植患者的45%【3】，是导致青壮年心力衰竭和因此做心脏移植的最常见病因【4】。围产期心肌病（Peripartum cardiomy-opathy, PPCM)被认为是发生在围产期的一种iDCM，其发病机制也与自身免疫反应有关，有50%左右产后心功能恢复，但严重的病例预后差，即使进行心脏移植，排斥反应及移植后死亡率也相当高【5】。因此探究扩张性心肌病的发病机制，及早发现并予以控制，对延缓病情的恶化程度具有积极的临床意义。 1病因病机 1.1 分子遗传学概况近年来不断有关于家族性扩张性心肌病(FDCM)的报道。国外资料统计FDCM 的发生率大约在20% ~30%左右【6】。Abelmann等【7】认为FD-CM的遗传方式可能有以下3种: (1)常染色体显性遗传,其特点是有近50%外显率,即患者的双亲往往是患者,家族成员中常有多例患者,可达半数左右,男女患病机率相似;(2)常染色体隐性遗传,即患者的双亲都不是DCM患者,但均是致病基因的携带者; (3)X染色体连锁遗传,特点是女性携带DCM相关基因,但不发病,患者均为男性。对于FDCM,已有5个基因被确认。包括抗肌营养不良蛋白(dystrophin)基因,心肌肌动蛋白(actin)基因,结蛋白(desmin)基因,核纤层蛋白( laminA/C)基因及基因G4#5。关于散发DCM基因,研究较多的是血管紧张素转换酶(ACE)基因多态性与DCM的关系。 1.2免疫病理 1.2.1 β 1肾上腺素受体抗体(β 1 AR-Ab) 研究发现有26%-46%的DCM患者体内有β 1 AR-Ab，而健康对照组只有1%-10%，缺血性心肌病患者有 10%～13%。现认为β 1 AR-Ab是α肌球蛋白抗体的一个亚类，与全因死亡率和心脏病死亡率增高有关【8】。β 1AR-Ab有持续的β 1 肾上腺素受体 (β 1 AR)激动效应，并有持续诱导心肌细胞正性肌力作用，可能是通过受体门控Ca2+通道，使心肌细胞内 Ca2+增加，Ca2+超负荷、跨膜电位紊乱，最后导致心肌细胞损伤和功能衰竭。 1.2.2 乙酰胆碱M 2 受体自身抗体乙酰胆碱M 2受体自身抗体(CHRM 2 -Ab)与β 1 AR-Ab相同也是与心肌抑制有关的重要抗体。在遗传性DCM中CHRM 2 -Ab也可能发挥重要作用。通过对7个无关DCM患者家族的CHRM2基因进行DNA序列分析，发现CHRM2基因中C722G的错义突变与家族性DCM有关，导致CHRM2自身抗体的产生，而且C722G的错义突变的患者病情进展更快，常导致猝死、心律失常和心力衰竭【9】。

医学论文抗肌球蛋白重链和轻链抗体在扩张型心肌病

医学论文抗肌球蛋白重链和轻链抗体在扩张型心肌病与冠心病鉴别诊断中的价值 [摘要] 目的旨在探讨抗肌球蛋白重链和轻链抗体，在扩张型心肌病）DCM）与冠心病鉴别诊断中的价值。方法对21例DCM患者，14例冠心病患者及例，进行临床免疫学检测，应用ELISA 法，免疫转印法检测数值予以分析。结果ELISA法DCM组阳性率43.9％，冠心病组28.6％，正常对照组均为阴性。免疫转印法21例的DCM患抗肌球蛋白重链抗体（200KD）10例阳性，阳性率47.6％，冠心组抗肌球蛋白轻链抗体（27.5％KD）阳性4例，阳性率28.6％，PBS替代试验均为阳性。结论抗肌球蛋白重链和轻链的抗体在抗体检测有助于DCM和冠心病的鉴别诊断。 [关键词] 心脏病鉴别诊断早期发现肌球蛋白由2条重链a和b（分子量约200KD）和4条轻链（分子量范围17-27KD）组成⑴，它存在于心肌、骨骼肌和平滑肌中，作为1种抗原物质，它可以刺激机体产生自身抗体。扩张型心肌病（DCM）和冠心病患者血清可检测出抗肌球蛋白抗体（2.3）。本文应用ELISE法和免疫转印法检测抗肌球蛋白抗体，探讨该抗体在DCM和冠心病诊断与鉴别诊断中的价值。 1 材料和方法

1.1 对象：心肌病组：DCM患者21例，男16例，女5例，年龄36-65（46±13）岁，DCM诊断符合WHO/ISFC1980年标准。冠心病组急性心肌梗塞14例，男10例，女4例，年龄42-76（58±9）岁，急性心肌梗塞均有心电图动态变化和心肌酶谱变化，于出院前采血。正常值组：健康献血员18例，男10例，女8例，年龄24-36（30±4）岁。每例抽血2ml，分离血清-20℃冻存备检。 1.2 抗体检测方法：猪心肌肌球蛋白和心肌肌球蛋白转印膜由同济医科大学心血管病研究所提供。ELISE法检测抗心肌肌球蛋白抗体和免疫转印法检测抗心肌肌球蛋白重链和轻链抗体均参照汪朝晖等⑶方法。 1.2.1 ELISE法：将猪心肌的肌球蛋白用PH9.6的0.05mol/L碳酸盐缓冲液1：2000稀释包被于微量反应板中，每孔加150ul，置4℃过夜。用PH7.4的0.01mol/LPBS-TWEEN20洗涤液反复洗涤3次。加1：80稀释待检血清150ul于微孔板中，置37℃孵育1h；倾去血清后洗涤3次，加1：1500稀释过氧化物酶（HRP）标记抗人1gG（协和医院临床病毒室产品）150ul于微孔板中。37℃孵育1h；洗涤3次，加底物溶液（OPD-H2O2柠檬酸-磷酸盐缓冲液）每孔150ul，37℃放置15min，用2mol/LH2SO4终止反应。酶标仪492mm处读数并记录OD值，每孔测3次，以大于正常对照组各OD均值的平均数与2倍标准差之和为阳性。同时用PBS替代血清作空白对照。 1.2.2 免疫转印法：心肌肌球蛋白转印膜小条洗涤后，加1：40稀释待测血清4℃过夜，洗涤3次，加1：1000稀释HRP标记抗人

心肌病指南

心肌病诊断与治疗建议 2007 中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类［1］。原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病．(ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准［2]。由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇，中、英文文献13 279篇。其中中文237篇。DCM和HCM 的患病率分别达到36．5和200／10万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。临床治疗有多种选择，三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50％，也有报道达到85%，因此HCM被

定义和分类为遗传性心肌疾病［6－9］。青少年和运动员猝死与基因突变相关，已列人心肌病的范畴，欧美己形成“标准”和“指南”性文件［10］。因此，仍然沿用WHO／ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要，北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明，起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置人性心脏除颤起搏器（ICD）可防治恶性心律失常导致的猝死，药物难治性HCM的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗(CRT)［11－14］。心肌病的基础理论和临床实践已超越了WHO／ISFC的文件范围。2003年底AHA／ESC，2006年AHA的两个文件对心肌病的分类、发病、临床有更多描述，包括名称、规范治疗适应证、强调基因在发病及早期病例筛查中的作用［3,15］。其中“当代心肌病定义和分类”（Contemporary-Definitions and Classification of the Cardiomyopathies）强调以基因和遗传为基础，将心肌病分类为遗传性、混合性和继发性三大类，完全革新了WHO／ISFC的分类方法。我国近年有关心肌病的基础与临床研究发展很快，20世纪80年代末90年代初，南京地区两组心肌病调查显示HCM和DCM的年发病率分别为1.3［16]6－7和1．5／10万人群［16］77。近年北京报道大规模、多中心以超声检查为依据的8080例流行病资料显示HCM患病率为180／10万人群，为全球范围HCM发病提供了重要发病证据［17］。国内报道汉族人群基因突变与临床DCM和HCM发病相关已超过6家单位，心肌肌钙蛋白I（cTnI）Rl45W突变致HCM

肌球蛋白重链(MyHC)与心肌肥厚

MyHC与心肌肥厚心肌肥厚包括原发性心肌肥厚（即肥厚型心肌病）和继发性心肌肥厚（主要指左心室肥厚）。肥厚型心肌病（HCM ）是导致年轻人猝死的主要病因，在中国， HCM的发病率约为8/万，估计中国目前有 HCM患者约100万人。继发性左心室肥厚（LVH）是心血管疾病患病率和死亡率增加的独立危险因素。LVH患者 AMI和HF的患病率明显增加，复杂性室性心律失常的患病率也明显高于正常人群，由此导致的猝死发生率也升高。LVH是中风尤其是缺血性中风的独立危险因素°LVH的发病率约为20-60%,我们在中国社区高血压人群中的调查发现， LVH在高血压人群中的发病率为30 - 40%。尽管目前已公认HCM是编码肌小节基因突变所导致的疾病，但 HCM的临床表型受修饰基因和环境的共同作用。不同基因的突变可以表现为相同的表型；而同一基因突变的患者的临床表现和预后也有很大的差异，即使携带同一突变的同一家系成员之间，发病的年龄和临床症状也有很大的不同。我们由此可以认为，修饰基因在HCM的发病及预后中有重要意义。目前认为，HCM和LVH存在许多共同的信号传导通路，如ACE基因同时是HCM修饰基因和LVH的易感基因，对LVH而言，遗传因素能够解释左室重量指数变异的 60%。心脏收缩-舒张是一个非常复杂的生理过程，受诸多生理性和 /或病理性因素影响而发生变化，因此而影响心功能。尤其临床上许多疾病都伴有心功能改变，严重时出现心功能障，心肌收缩力下降，心输出量减少。随着分子生物学等相关学科的迅猛发展，人们从细胞水平、分子水平对心肌收缩-舒张过程及其调节的诸多参与成分各自的作用及相互间作用有了更进一步的了解和认识。近十几年来，人们针对糖尿病、甲状腺功能异常（包括功能亢进和低下）、心肌肥厚、心肌病、缺氧等病理条件下引起的心功能改变，特别是收缩蛋白、调节蛋白与心功能的关系做了大量深入细致的工作。组成心脏的主要蛋白分子按照功能分类包括收缩蛋白和调节蛋白。其中收缩蛋白主要为肌球蛋白和肌动蛋白；调节蛋白主要为原肌球蛋白和肌钙蛋白。肌球蛋白、肌动蛋白、原肌球蛋白和肌钙蛋白共同组成心肌收缩的主要结构和功能单位，即肌小节。在与心肌收缩功能有关的疾病中，如心衰、心肌病等，都可能与其收缩运动

扩张型和非扩张型左室心肌病的新概念

扩张型和非扩张型左室心肌病的新概念扩张型左室心肌病和非扩张型左室心肌病是两种常见的心肌病类型，它们在临床表现、发病机制和治疗策略上存在一定的差异。在最近的研究中，一些新的观点和概念被提出，以深入理解这两种心肌病的病理生理过程和临床特征。首先，对于扩张型左室心肌病，其主要特征为左室腔的扩张和心肌壁的变薄。最初的研究发现，扩张型左室心肌病是由于心肌细胞的损伤和死亡所引起的。然而，随着研究的深入，人们逐渐认识到炎症反应和免疫系统的异常对于该病的发病和发展起到了重要的作用。此外，遗传因素也被认为是扩张型左室心肌病的一个重要因素。近年来，一些突变基因与该病的关联被发现，这进一步支持了遗传因素在疾病发生中的作用。非扩张型左室心肌病则更多表现为心肌壁的增厚和左室腔的缩小。这种心肌病通常与遗传突变相关，如肌球蛋白突变和肌钙蛋白突变等。这些突变导致心肌细胞结构和功能的异常，从而引发非扩张型左室心肌病。然而，最近的研究表明，细胞内钙离子异常和肌球蛋白的磷酸

化调节也可能参与了疾病的发展。此外，一些非遗传因素，如慢性高血压、代谢紊乱和炎症反应等，也被认为与该病的发生有关。在治疗策略方面，针对扩张型和非扩张型左室心肌病的治疗方法也存在一定的差异。对于扩张型左室心肌病，早期发现并控制相关炎症反应是非常关键的。目前，一些抗炎药物和免疫调节剂已经在临床实践中得到应用，取得了一定的效果。此外，针对病因的治疗也是扩张型左室心肌病的重要手段。例如，对于某些遗传性的扩张型左室心肌病患者，基因突变的修复或调节可能成为治疗手段。对于非扩张型左室心肌病的治疗，主要是通过调节心肌细胞结构和功能来达到治疗的目的。药物治疗中的β受体阻断剂和抗凝药物已经被广泛应用于非扩张型左室心肌病的患者。此外，针对肌球蛋白突变导致的心肌细胞结构异常和功能异常，通过基因治疗或基因修饰等方法恢复心肌细胞正常功能也是一种研究热点。综上所述，扩张型和非扩张型左室心肌病是两种常见的心肌病类型，具有不同的病理生理特点和临床表现。最新的研究认为，炎症反应、遗传因素和非遗传因素等都可能与这两种心肌病的发生发展密切相关。针对这些新概念，早期发现和治疗以及个体化的治疗策略将有

扩张型心肌病诊疗新进展专家共识解读

扩张型心肌病诊疗新进展专家共识解读扩张型心肌病（DCM）是除高血压、冠心病以外我国心衰患者中排名第三位的病因，是一类与遗传、免疫、感染以及环境等因素相关的复合型心肌病，以心脏扩大和收缩功能障碍等为主要特征，严重时可并发致命性心律失常和猝死。中华医学会心血管病学分会制定的《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》，对如何早期诊断DCM和明确病因？如何早期针对DCM发病机制与病因进行有效干预？带来了一些新的理念与方法。一、DCM的病因诊断和生物标志物检测该共识将DCM根据病因分为原发性和继发性，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的扩张型心肌病，抗心肌抗体为主要免疫标志物。继发性DCM是指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分，包括自身免疫性、代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病、其他器官疾病并发心肌病。共识建议对DCM进行病因诊断，推荐开展生物标志物检测，包括遗传标记物和免疫标记物，抗心肌抗体是DCM的主要免疫标志物，常见抗

体有五种：抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶抗体、抗肾上腺素能β1受体抗体、抗胆碱能M2受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体和抗L型钙通道抗体。推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。研究显示，抗心肌抗体在41％～85％特发性DCM、60％家族遗传性DCM和46％～60％围生期心肌病患者检出阳性。二、DCM的早期诊断线索与筛查 DCM的临床诊断标准为：具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据，左心室舒张末内径＞50mm（女性）或＞55mm（男性）；LVEF ＜45％（Simpsons法），LVFS＜25％；除外高血压病、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心肌病。对于家族性DCM的家系人群和曾有病毒性心肌炎病史的患者，推荐进行早期筛查，主要包括以下人群： ⑴出现不明原因的心脏结构和/或功能变化：具有以下之一者：①左心室扩大但是LVEF正常：LVEDd＞年龄和体表面积预测值的2倍 SD+5％，②LVEF 45％～50％，③心电传导异常； ⑵检测出与心肌病变有关的基因变异；

[扩张型心肌病的诊疗方案] 扩张型心肌病能活多久

[扩张型心肌病的诊疗方案] 扩张型心肌病能活多久 [扩张型心肌病的诊疗方案] 扩张型心肌病能活多久扩张型心肌病的主要特征是心肌收缩期泵血功能障碍，产生充血性心力衰竭，故亦称充血型心肌病，常并发心律失常，病死率较高，是原发性心肌病中最常见的类型。扩张型心肌病的分期与并发症分期本病起病缓慢，可在任何年龄发病，以30～50岁为多见，家族遗传性扩张型心肌病发病年龄更早。扩张型心肌病的病程可分为3个阶段：①无症状期：体检可以正常，X线检查心脏可以轻度增大，心电图有非特异性改变，超声心动图测量左心室舒张末期内径为5～6.5 cm，射血分数为40%～50%。②有症状期：主要有极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左心室舒张末期内径为6.5～7.5 cm，射血分数在20%～40%之间。③病情晚期：肝肿大、水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。其病程长短不一，有的可相对稳定，反复心衰达数年至十余年，有的心衰进行性加重，短期内死亡。多数患者并发心律失常，部分患者发生血栓栓塞(18%)或猝死(30%)。主要体征为心脏扩大，奔马律，肺循环和体循环瘀血。并发症扩张型心肌病的并发症较多且严重，主要有以下几种。心力衰竭扩张型心肌病患者由于心肌病变、左心室或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。扩张型心肌病并发心力衰竭的超声心动图特点：①左室扩大：由于广泛心肌病变，4个心腔均有不同程度的扩大，以左室呈球型样扩大为著，室间隔向前膨出，较主动脉前壁位置前移，而乳头位置向后侧移位，与主动脉后壁不在同一水平上，M 型示主动脉前壁向室间隔延续，室间隔向前膨出而主动脉后壁与二尖瓣前叶相延续时，二尖瓣前叶位置向后移位，二者形成“喇叭口”状，左室流出道增宽。②二尖瓣改变：由于心肌收缩力减弱，左室舒张压较高，二尖瓣流量减少，二尖瓣运动幅度减低，与增大的左室腔呈“大心腔小开口”改变。③心室壁运动减弱：左室壁普遍变薄呈一致性活动幅度弥漫性减低。胸腔积液扩张型心肌病是充血性心力衰竭最常见的病因。水肿是右心衰竭

丙种球蛋白治疗扩张型心肌病心力衰竭的临床疗效

丙种球蛋白治疗扩张型心肌病心力衰竭的临床疗效摘要】目的：对扩张型心肌病心力衰竭患者采用丙种球蛋白的治疗效果进行分析。方法：随机选取我院2012年3月到2014年10月收治的50例扩张型心肌病心力衰竭患者作为研究对象，分成观察组与对照组，对照组通过常规方式进行治疗，观察组在常规治疗基础上联合丙种球蛋白进行治疗，对比两组患者心功能改善情况。结果：观察组BNP、LVEF、LVEDD等参数分别为（600±115）、（48.33±11.55）、（43.25±9.24）；与对照组相比，具有统计学意义（P＜0.05）。结论：扩张型心肌病心力衰竭患者通过丙种球蛋白进行临床治疗，获得较为明显的效果，对心功能可明显改善，加快患者疾病痊愈速度，具有极大的临床推广意义。【关键词】丙种球蛋白；扩张型心肌病心力衰竭；治疗效果【中图分类号】R45 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）04-0029-02 The clinical efficacy of gamma globulin treatment of dilated cardiomyopathy heart failure Wu Chuanben Came to chengdu in sichuan province PI county township health centers (chengdu, sichuan province), 611731. 【Abstract】Objective For the treatment of heart failure patients with dilated cardiomyopathy using ivig effect is analyzed. Methods Randomly selected from our hospital in March 2012 to October 2014, 50 cases of heart failure patients with DCM as the research object, is divided into observation group and control group, control group treated by conventional way, the observation group on the basis of conventional treatment combined ivig treatment, compared two groups of patients with cardiac function improvement. Results Observation group parameters such as the BNP, LVEF and LVEDD, respectively (600±115), (48.33±11.55), (43.25±9.24); Compared with the control group, with statistical significance (P < 0.05). Conclusion Heart failure patients with dilated cardiomyopathy by gamma globulin in clinical treatment, get more obvious effect, can significantly improve the heart function, speed up the patients disease recovery, has great clinical significance. 【Key words】Gamma globulin; DCM heart failure; Treatment effect 扩张型心肌病心力衰竭临床特征以心肌收缩功能障碍、心腔扩大等为主，临床表现为心律失常、心力衰竭等，患者常常由于心力衰竭并发症而出现死亡的情况，具有较差的预后[1]。据分析相关研究资料表明，扩张型心肌病之所以发病在很大程度上受到患者机体免疫力的影响，临床主要通过免疫吸附法进行治疗，获得较为明显的效果。本文对我院收治的扩张型心肌病心力衰竭患者采用丙种球蛋白治疗的效果进行全面分析，现总结如下。 1.资料与方法 1.1 临床资料本组研究对象的临床数据均来自2012年3月到2014年10月到我院接受治疗的50例扩张型心肌病心力衰竭患者，男28例，女22例，最小年龄20岁，最大年龄45岁，平均年龄（31.0±3.8）岁，本组研究对象均为扩张型心肌病心力衰竭确诊，与治疗标准互相符合，将药物过敏、药物滥用、药物依赖、哺乳期妇女、妊娠期妇女等患者全面排除。参照医学伦理学原则，征求患者治疗意愿且签署自愿加入本次实验的同意书后，分成观察组与对照组，每组25例。两组研究对象

扩张型心肌病的病因及治疗进展

扩张型心肌病的病因及治疗进展扩张型心肌病是一种原发性心肌病，主要表现为左或者双侧心室的扩大，常常合并充血性心力衰竭。扩张型心肌病的病因复杂，目前主要分为几类：遗传因素，包括常染色体显性致病基因、X连锁遗传致病基因、常染色体隐性致病基因及线粒体DNA基因;非遗传因素：感染、免疫因素、某些药物等。扩张型心肌病病因未明，因此治疗困难。目前治疗方式包括：内科药物、外科手术、心脏再同步化治疗、免疫治疗以及干细胞移植等。标签：扩张型心肌病;病因;治疗扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy）是一种原发性心肌病，又称充血性心肌病，主要表现为左或双侧心室扩大，伴有心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭[1]，常合并各种心律失常。扩张型心肌病的病因至今尚未完全明确，病情呈进行性加重，目前尚无特效治疗方法，死亡率较高，本文就扩张型心肌病病因及治疗进展做一综述。 1.病因 1.1遗传因素现今随着分子生物学技术的飞速发展，遗传因素在扩张型心肌病发生发展过程中所起的重要作用日益明确，并且开拓了扩张型心肌病病因的重要研究领域。 1.1.1 常染色体显性致病基因目前研究表示常染色体显性致病基因是导致家族性扩张型心肌病的最主要的致病基因之一，王虎等[2]报道称约90%家族性扩张型心肌病的遗传方式为常染色体显性遗传。 1.1.1.1 核纤层蛋白基因（LMNA）核纤层蛋白（Lamin A）为心肌细胞的骨架蛋白之一，在维持心肌细胞核膜的稳定性上起重要作用，其编码基因为LMNA，位于染色体1p1- q21上。有研究发现其中5种突变（K97E ，E111X ，R190W ，E317K ，1713 位 4 个碱基对插入）与扩张型心肌病的发生发展有关，且部分病例可伴有传导障碍[3]。王虎等[4]报道发现致病基因核纤层蛋白基因（LMNA）上的一个新的突变位点E82K，该突变为恶性突变，其导致的扩张型心肌病发病早，病情重，预后差。 1.1.1.2 Desmin基因桥粒蛋白（Desmin）有传递收缩力及机械支持等作用，其编码基因位于染色体2q35上，相关研究发现其中Desmin基因上外显子8的错意突变可导致扩

可治性罕见病—扩张型心肌病

可治性罕见病—扩张型心肌病一、疾病概述扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）是一组以左心室扩大，收缩功能降低为特征的心肌疾病。本病可因感染，免疫，代谢，心肌缺血，中毒及遗传等因素所致[1,2]。发病率为1.2-1.2/10万，婴儿的发病率高于年长儿。既往研究认为多数DCM继发于持续性病毒感染和自身免疫反应[3,4]。对特发性DCM进行家系研究发现5%-10%，且近年的研究发现有家族史的比例逐步增高，提示遗传因素是DCM的重要病因。目前家族性DCM连锁分析已定位了26个连锁染色体区段，发现了超过60多个致病基因，主要包括心肌肌节蛋白基因、Z盘蛋白基因、细胞骨架蛋白基因、钙调控蛋白基因肌其他基因[5,6]。但与肥厚性心肌病相比，DCM病例中基因突变的检出率较低。对成人DCM进行了14个相关基因检测，发现总的基因突变检出率近27%，每种基因突变检出率在0.3%-5.9%。二、临床特征根据临床表现可分为成人型及婴儿型。成人型主要见于年长儿，起病缓慢，早期可无明显症状，或剧烈运动后感到心慌气促。中期心功能减退逐渐加重，疲乏，心悸，气促明显，可伴有下肢水肿，肝大，心率失常。晚期出现心率衰竭症状，多数有心律失常，肺底部细湿啰音，肝大，腹水，黄疸，下肢水肿，有时伴肺循环或体循环栓塞表现。婴儿型主要表现为急慢性心力衰竭，气急，喂养困难，生长发育迟缓，体重不增，食欲缺乏，6个月以下婴儿较常见，病死率高。三、诊断根据典型的临床表现及实验室影像学检查可以明确诊断。X线胸片检查可见心脏扩大，左心室为主或全心扩大，肺淤血明显，可伴少量胸腔积液积左下肺不张。心电图常无特异性，窦性心动过速最常见，可以低电压及显著的ST-T改变。有时伴早搏，I度房室传导阻滞，束支传导阻滞等。超声心动图检查可见左心室明显扩张，左心室心肌菲薄，左心室收缩幅度弱，左心室射血分数及缩短分数明显下降。

心胀病(扩张型心肌病)中医临床路径

心胀病（扩张型心肌病）中医临床路径一、心胀病（扩张型心肌病）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为心胀病。西医诊断：第一诊断为扩张型心肌病（ICD-10编码：I42.02）。（二）诊断依据 1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华中医药学会心病专业委员会《中医心病诊断疗效标准与用药规范》（沈绍功、王承德、刘希军主编，北京出版社，2001年）。（2）西医诊断标准：参照中华医学会心血管病学分会、中华心血管病杂志编辑委员会、中国心肌病诊断与治疗建议工作组制定的《心肌病诊断与治疗建议》（《中华心血管病杂志》，2007年1月第35卷第1期）。 2.证候诊断参照国家中医重点专科心胀病（扩张型心肌病）协作组制定的“心胀病（扩张型心肌病）中医诊疗方案”。心胀病（扩张型心肌病）临床常见证候：气虚血瘀证气阴两虚证心肾阳虚证（三）治疗方案的选择

参照国家中医重点专科心胀病（扩张型心肌病）协作组制定的“心胀病（扩张型心肌病）中医诊疗方案”。 1.诊断明确，第一诊断为心胀病（扩张型心肌病），分期为中期，NYHA心功能分级Ⅱ-Ⅲ级的患者。 2.患者适合并接受中医治疗。（四）标准治疗时间为≤14天（五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合心胀病扩张型心肌病的住院患者，分期为中期，NYHA心功能分级Ⅱ-Ⅲ级。 2.合并严重心律失常，肝肾等重要脏器功能衰竭、恶性肿瘤等其他系统严重疾病患者，不进入本路径。 3.患者同时具有其他疾病，但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。注意证候的动态变化。（七）入院检查项目 1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝功能、肾功能、电解质、血脂、凝血功能；（3）心电图；（4）胸部X线片；（5）心脏彩超；

扩张型心肌病动物模型研究概述

扩张型心肌病动物模型研究概述刘舜禹;王振涛;吴鸿【摘要】扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是引起心力衰竭的常见疾病之一,其病因复杂多样,机制尚未完全阐明.本病严重危害人类的健康,是当前临床和实验室研究的热点问题.而制备恰当的动物模型是开展研究工作的先决条件.本文通过检索近年来国内外相关文献,对DCM动物模型造模方法归纳总结分析,以期为进一步研究提供参考依据. 【期刊名称】《中国比较医学杂志》【年(卷),期】2019(029)007 【总页数】6页(P114-119) 【关键词】扩张型心肌病;动物模型;基因技术【作者】刘舜禹;王振涛;吴鸿【作者单位】河南中医药大学,郑州 450006;河南省中医院,郑州 450002;河南中医药大学,郑州 450006;河南省中医院,郑州 450002 【正文语种】中文【中图分类】R-33 扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy，DCM)是一种心肌异质性疾病，主要特征是左心室扩张，并伴有收缩功能障碍。舒张功能障碍和右心室功能受损也可兼有发生。本病呈进行性加重，继而可诱发心力衰竭、恶性心律失常和猝死等不良事件

[1]。如今DCM患病率有逐年升高的趋势，对人类健康造成了严重威胁，而建立合适的动物模型是实验研究的重要基础。我们对本病动物模型的造模方法进行汇总及评价分析，为进一步研究提供基础。 DCM根据病因可分为原发性和继发性两种，原发性心肌病主要由局限于心肌病变；继发性心肌病则是由全身或多器官疾病而引起的心肌损害。因继发性心肌病涉及多器官损害，病理生理相对复杂，在动物模型中，我们一般选择原发性病因所致的动物模型。我们依照病因的差异，将目前常见的造模方法进行归纳总结，可初步将其分为家族遗传性、免疫性、病毒感染性、酒精性、药物毒性、心动过速性及其他方法等。 1 家族遗传性家族性扩张型心肌病(family dilated cardiomyopathy, FDCM)约占到所有DCM 患者的30%-48%。相比与其他病因，FDCM有着相对独特的病理生理特点。目前研究的结果显示，DCM的致病基因复杂多样，有超过40种基因与DCM有关，同时也存在着多种基因突变，多种遗传方式复合的情况。这些致病基因编码多种蛋白，目前已知突变基因编码集中两种主要的蛋白质亚群——肌小节蛋白(sarcomeric protein)和细胞骨架蛋白(cytoskeletal protein)上。在此基础上，近年来通过各种基因修饰方法制备出一系列DCM动物模型。 1.1 肌小节蛋白(sarcomeric protein) 肌小节作为心肌细胞的基本结构，由粗肌丝和细肌丝构成，被两条Z线分割，对心肌收缩与舒张的能力至关重要。细肌丝主要由原肌球蛋白(tropomyosin)、肌动蛋白(cardiac actin)、肌钙蛋白(cardiac troponin)组成，而粗肌丝主要包括β肌球蛋白重链(β-myosin heavy chain,β-MHC)及肌球蛋白结合蛋白C(cardiac myosin binding protein-C,MyBP-C)等。编码肌丝蛋白及Z线结构蛋白的基因突变都有可能导致心肌细胞的结构与功能异常，从而导致DCM发生。Lynn等[2]发

扩张性心肌病病因检查诊断治疗预防

扩张性心肌病病因检查诊断治疗预防扩张性心肌病 - 概述扩张型心肌病心肌病（cardiomyopathy）是一类原因不明的心肌变性，部分心肌细胞肥大，纤维组织增生的非炎症性病变，与高血压、冠心病、风湿性心脏病等无关。扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy）是以进行性心脏肥大，心腔高度扩张和明显的心搏出量降低为特征的一种原发性心肌病，也称充血性心肌病。最多见，发病年龄在20~50岁，男性多于女性。[1]扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM 患者有心肌病的家族史。起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50 岁多见，部分患者有原发性高血压史。扩张性心肌病 - 疾病描述扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM 患者有心肌病的家族史。扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10 万，患病率约为37/10 万，其中半

数患者年龄在55 岁以下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。扩张性心肌病 - 病理变化肉眼观，心脏体积增大，重量增加，常超出正常人20%~50%以上，重量可达400g~750g以上。两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形，因心腔扩张可致二尖瓣和三尖瓣相对性关闭不全。心内膜增厚，可见附壁性血栓。镜下，部分心肌细胞肥大、伸长，核大浓染，可见畸形核。心内膜下及心肌间质纤维化，见有小瘢痕，病变以左室为重，肉柱间隐窝可见附壁血栓。有时可见部分心肌细胞变性。扩张性心肌病 - 症状体征本病起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50 岁多见，部分患者有原发性高血压史。主要表现如下：水肿 1.症状 (1)充血性心力衰竭：为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。 (2)心律失常：可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。