神经精神病狼疮

(3)
意识改变 谵妄、呆滞、昏迷 2 . 精神障碍 发生率65%
(4)精神病:5~15%NPLE病人中有思维 障碍, 稀奇古怪,意念妄 想、幻觉，行为失常突 然发生
抗核糖体—P抗体阳性
（2）器质性情感/焦虑综合症 抑郁、焦虑、恐慌 抗核糖体—P抗体阳性与 反 应性抑郁区别
（3）其他精神症状 焦虑、恐慌、躁狂和 抑郁、狼疮性格（神官症、 发狂） 临床下NPLE或其他原 因
（二）其他
植物神经性神经病 • 重症肌无力 • Eaton—Lambert 综合 症
•
四.发病原理
弥漫性症状：电冲动或神经递质 改变 局限性症状：血管变化致神经细 胞死亡 抗神经原自身抗体：
血管闭塞：
•血管炎较少 •血管病、内皮增殖、内膜纤维化血 栓形成 •ACL抗体：40%SLE病人，与内皮细 胞和血小板膜结合，内 皮损伤，血小板高凝聚、 血栓。
•
二、NPLE的临床表现
（一）中枢神经系统 1.弥漫性表现 （1）器质性脑综合症
1 . 器质性遗忘综合症：66%SLE 病人有认知功能障碍，血清DNA 和/或淋巴细胞毒性抗体、CSF、 IgG抗神经原抗体精神测验：注 意力、智力、近远记忆、精神运 动速度，解决问题能力。
(2) 痴呆 慢性：完全性认识功能不良,判断, 抽象思维受累,丧失独立生 活能力。 病因：NPLE后遗抗磷脂抗体致多梗 塞
神经精神病狼疮
上海第二医科大学附属仁济医院 神经内科 钱可久
前
言
Moriz Kapos;(1872)指出LE 为一种系统性疾病Johnson和 Richardson（1968）有专著发表。 SLE病人中2/3有神经精神性症状。
一、分类
Kaell:单纯性：弥漫性狼疮脑炎 复杂性：血管异常、高热、代谢障碍、 高血压、药物毒性、凝血功 能障碍 West: 见下表
六、治疗 （一）轻度弥漫性症状： 头痛、抑郁、神经 病或抽搐，对症治疗
（二）严重或进行性弥漫性症状
强的松 甲基强的松龙 1mg/kg/天， 分服。 1克×3天， 静滴， 无效加剂量。 0.75-1克/m2, 每3-6周 一次。
环磷酰胺
（三）、局限症状 皮质类固醇加大剂量
（四）、ACL抗体 抗凝药物
（3）假性脑瘤（良性颅高压） 头痛、视乳头水肿、CSF压 力增高。 因血管通透性增加或迅速 停用皮质类固醇所致。
(4)狼疮样硬化 似多发性硬化。
MS和SLE同时发生为NPLE的 一种表现（？）。 有ACL抗体和抗髓鞘抗体。
（二）周围神经肌肉系统
1.周围神经病 末梢神经炎、多发性单神 经炎、G-B综合症、CIDP。 抗神经原抗体，血管炎
表1. SLE的神经精神性表现 中枢神经系统
（一）弥漫性变化（35~60%）
1.器质性脑综合症（3~21%） （1）器质性遗忘/认知功能不良 （2）痴呆 （3）意识改变
2.精神性（5~27%） （1）精神病 （2）器质性情绪/焦虑综合症
（二）局限性变化（10~35%）
1.颅神经病（3~16%） 2.脑血管意外（4~13%） 3.横贯性脊髓炎（0~1%） 4.运动瘴碍（0~2%）
（4）运动疾病
舞蹈症（蚊状体），偏侧投 掷症（下丘脑核），共济失调 （小脑）帕金森综合症（黑质）。 ACL抗体、梗塞
ห้องสมุดไป่ตู้.抽搐：
各型发作，大发作为多见。
抗神经原抗体，血管炎， ACL抗体，拴塞，出血。
4. 其他 (1) 头痛 NPLE中占30% 排除其他原因
(2)无菌性脑膜炎 头痛、发热、脑膜症 CSF白细胞增加、淋巴为主、 蛋白正常或增高、糖正常排 除各种感染性、药物性（异 丁苯丙酸、硫唑嘌呤）。应 用皮质类固醇有效。
2.自主神经病 交感神经: 出汗试验异常、体位 改变去甲肾上腺素不 增加， 付交感神经：站立和呼吸时心率异 常反应，无体位低血 压，Velsalva反应阻滞。
3.重症肌无力 MG和SLE同时发生, MG病人胸腺切除后可发生 SLE。 85%的MG病人有抗AChR抗 体增高。
（三）神经精神性表现的继发性原因（表2）
(五) 、精神症状 加大皮质类固醇剂量
(六) 、认知功能不 对症治疗
(七) 、痴呆 细胞代谢药物
(八) 、抽搐 卡马西平，丙戊酸钠
(九) 、运动障碍 氟哌啶醇，安坦，美多巴
(十) 、瘫痪 用细胞代谢药,减低肌张力药 理疗,针灸,中药
七、预后
NPLE的死亡率 为7-19%
（三）抽搐（15~35%）
1. 2. 3. 4. 大发作 局限性发作 颞叶癫痫 小发作
（四）其他
1. 2. 3. 4. 5. 头痛 无菌性脑膜炎 假性脑瘤 正常颅压性脑积水 眼症状
周围神经系统
（一）周围神经病（10~20%） 1. 感觉性多发性神经病 2. 多发性单神经炎 3. 慢性复发性多发性神经 病 4. 格林——巴林综合症
细胞活素释放和纤维母细胞生长 因子和内皮细胞生长因子引起内皮 增殖和纤维化
•
• 补体衍生物过敏毒素（C3a、C5a） 激活炎性细胞造成白血栓。
• 栓塞：心源性。
三、病理
小或大出血、梗塞、动脉和毛细 血管内膜增殖、血管炎、血管透 明变性、血管周围炎症。 • NPLE在脑部未见特征性病变。 • 活动性血管炎罕见、微梗塞、 出血常见。 • 临床与病理不一致，某些NPLE 病人脑部无异常。
表2 SLE的神经精神性症状的发病机制
原发性
( 一 )自 身 抗 体 介 导 抗神经元抗体 ( 二 )血 管 闭 塞 1.免 疫 复 合 物 介 导 的 血 管 炎
继发性
( 一 )感 染 ( 二 )高 血 压 ( 三 )尿 毒 症 ( 四 )电 介 质 失 衡
2 . 免 疫 复 合 物 介 导 的 过 敏 毒 素 释 ( 五 )缺 氧 放造成白细胞凝聚 ( 六 )发 热 3.抗 磷 脂 抗 体 — 体 高 凝 状 态 血栓形成 心愿性栓子 ( 三 )细 胞 活 素 适 应 ( 四 )综 合 机 制 ( 七 )甲 状 腺 瘤 ( 八 )血 栓 性 血 小 板 减 少 紫 痫 ( 九 )动 脉 硬 化 性 中 风 ( 十 )瓣 膜 生 物 栓 子 (十 一 ) 硬 膜 下 水 肿 (十 二 ) 脑 淋 巴 瘤 (十 三 ) 药 物 性 :药 物 过 量 , 皮质类固醇、 N SA ID S 、 氯 唑 、 硫 唑 嘌 呤 （十四）纤维肌瘤 （十五）反应性抑郁
2.局限性表现 （1）颅神经病 —III、IV、VI、V、 VII、II、 VIII，核间性 眼肌麻痹。血管烟火ACL抗 体致血管阻塞。
（2）脑血管意外 出血或梗塞 脑、脑干小脑均可受累，出 现不同症状动脉瘤、血管炎/血 管病 心源性栓子、ACL抗体致血 栓形成。
（3）横贯性脊髓炎
截瘫或四肢瘫，括约肌障碍。 CSF蛋白增高、白细胞增高、 葡萄糖下降。 血管炎或ACL抗体