[神经影像]“急性播散性脑脊髓炎”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗
急性播散性脑脊髓炎的诊断与治疗急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性和弥散性脱髓为其主要的病理特点。
本病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见。
发病高峰期在冬春季。
本病的确切病因尚不明确，目前认为与病毒感染、细菌感染、自身免疫反应及某些遗传因素有关。
一、临床表现急性播散性脑脊髓炎的临床表现多样，主要取决于病变的部位及范围。
常见症状如下：1. 头痛：可为全身性或局限性，常为首发症状。
2. 恶心、呕吐：常与头痛伴发。
3. 脑膜刺激征：如颈项强直、克氏征、布林斯基征等。
4. 精神症状：如意识模糊、嗜睡、昏迷等。
5. 肢体瘫痪：单瘫、截瘫或四肢瘫。
6. 感觉障碍：如麻木、疼痛、刺痛等。
7. 眼部症状：如视力模糊、复视、斜视等。
二、诊断急性播散性脑脊髓炎的诊断主要依据临床表现、脑脊液检查和影像学检查。
1. 临床表现：急性起病，病程较短，伴有脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状。
2. 脑脊液检查：压力增高，细胞数增多，蛋白质含量增高，糖和氯化物含量正常。
早期可发现抗奥夫曼菌抗体。
3. 影像学检查：磁共振成像（MRI）显示广泛的多灶性脑实质异常，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
病灶分布不均，界限不清。
三、治疗急性播散性脑脊髓炎的治疗原则为急性期积极抗炎、脱髓鞘治疗，后期进行康复训练。
1. 药物治疗：（1）糖皮质激素：为主要治疗药物，可减轻炎症反应，改善神经功能。
常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。
（2）免疫球蛋白：具有抗炎、免疫调节作用。
常用药物有静脉注射用人免疫球蛋白、甲基泼尼松龙等。
（3）抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦等。
（4）抗生素：如细菌感染明确，可选用合适的抗生素。
2. 支持治疗：保持水、电解质平衡，补充营养，增强免疫力。
3. 康复训练：病后早期进行，包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，以提高患者的生活能力和生活质量。
4. 护理：密切观察病情变化，注意脑膜刺激征、肢体瘫痪、感觉障碍等症状，保持床单位清洁、整齐，防止压疮、肺部感染等并发症发生。
急性播散性脑脊髓炎
中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断思路图
Thanks
2. 多发性硬化 一般无前驱感染史，MS病程多相，大多数患者呈复发-缓解型病程，少 部分呈慢性进展型病程，而ADEM患者为急性起病，呈单相病程；MS患者症状体征以 局灶的神经功能损害为主，全脑损害症状不明显，而ADEM意识障碍、精神症状等 全脑症状明显；MS须在排除其他疾病后才可诊断。
（八）治疗
➢肾上腺皮质类固醇早期足量的应用是治疗ADEM的主要措施，目前主张静脉滴注甲基 强的松龙500～1000mg/d或地塞米松20mg/d冲击治疗，以后逐量递减 ➢对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用免疫球蛋白冲击或血浆置换治疗
（六）诊断
➢感染或疫苗接种后急性起病 ➢脑实质弥漫性损害 、脑膜受累和脊髓炎症状 ➢CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶
（七）鉴别诊断
1. 单纯疱疹病毒性脑炎 以高热、抽搐多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少见， 脑脊 液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高，且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、 额叶的长T1、长T2异常信号。
（五）辅助检查
➢外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力 增高或正常，CSF-MNC增多 ➢EEG常见弥漫的θ和δ波，亦可见棘波和棘慢 复合波 ➢ CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低 密度区，急性期呈明显增强效应；MRI可见脑 和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号 病灶
ADEM的MRI表现
（三）病理
➢ 脱髓鞘病变散布于脑&脊髓小/中等静脉周围 ➢ 病灶自0.1~数毫米(融合时)，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，淋巴细胞形成血管袖套 ➢ 常见多灶性脑膜浸润
（三）病理
小静脉周围脱髓鞘
淋巴临床表现
医院神经内科急性播散性脑脊髓炎诊疗常规
医院神经内科急性播散性脑脊髓炎诊疗常规
急性播散性脑脊髓炎是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病。
包括感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
【诊断】
（一）临床表现
1.发病形式感染或疫苗接种后1-2w急性起病,多为儿童或青壮年,多散发，无季节性，病情严重，单相病程,数天达高峰。
有些病例病情凶险,脑脊髓炎常见于皮疹后2-4d,表现疹斑正消退或症状改善时再次出现高热，严重时出现抽搐和意识障碍。
2.症状与体征与损害部位有关。
（1）脑炎型：突发头痛、发热、意识模糊、精神异常。
,
（2）脊髓炎型：部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫,传导束型感觉障碍及大小便障碍。
（3）脑膜受累：头痛、呕吐、脑膜刺激征。
（4）可见大脑半球、视神经、小脑、脑干受累神经体征如偏瘫、视力下降、共济失调等。
3.辅助检查
(1)脑脊液检查：压力正常或略高，细胞数正常或轻中度增高，以单核细胞为主；蛋白含量正常或轻中度增高，多为IgG。
可出现寡克隆带。
(2)脑电图检查：脑炎型患者可见弥漫性漫波活动。
(3)磁共振检查：脑和脊髓白质内弥散性多灶性长T1、长T2异常信号，丘脑可受累。
（二）诊断
（1）病前有感染或疫苗接种史；
（2）急性发生的脑和脊髓受损的症状体征；
（3）脑脊液细胞数轻度增多，脑电图弥漫性漫波活动，MRI示脑和脊髓白质内多发散在病灶。
【治疗】（详见多发性硬化）
1.甲基泼尼松龙大剂量冲击疗法。
2.免疫球蛋白大剂量冲击疗法。
3.血浆置换。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(IDDs)中仅次于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)的第三类疾病。
以往认为ADEM以儿童多见，但近年来成人ADEM也有不少报道。
ADEM的发病率为0.4~0.8/10万，儿童发病年龄为5~8岁。
典型病例发生在感染后或疫苗接种后数天或数周内，但1/3儿童和1/2成人没有感染或疫苗接种史。
临床表现ADEM常见症状包括发热、头痛、身体不适感。
45%~75%的患者有脑病表现，如意识障碍和精神异常。
常见体征包括意识障碍、双侧或单侧长束征、急性偏瘫及共济失调，1/3患儿有脑膜刺激征。
癫痫在儿童ADEM多见，以局灶性运动性癫痫为主，周围神经损伤在成人ADEM多见。
ADEM的脊髓受累常表现为横贯性脊髓炎，出现受损平面以下的运动、感觉和自主神经损伤。
诊断ADEM的诊断目前尚无统一标准。
既往对ADEM诊断依据主要存在以下争议：①是否是单次发作还是多次发作；②是否可以有复发；③一次发作持续时间；④是否需要脑病表现；⑤是否需要前驱感染病史。
因此既往ADEM的诊断标准多为描述性及排他性。
临床首发的中枢神经系统脱髓鞘事件，症状多样，有脑病表现，头颅影像学可见幕上或幕下等多发较大的弥漫病灶，且不符合MS或NMO的诊断标准(图-1)。
既往研究多将复发型ADEM排除在外，因其非常少见及其诊断上是否成立或是否应诊断为MS仍存在争议。
轴位T2FLAIR,表现为多发的、大块(直径1~2cm以上)的皮质下白质病变，累及大脑半球、脑干、小脑；同时病灶累及基底节灰质以及海马，呈对称分布，界限不清楚。
国际儿童MS研究小组2007年提出了儿童ADEM诊断标准。
该标准认为ADEM可以是单次发作，也可以是原有症状的复发，还可以是出现新病灶和新症状的复发。
一次发作的临床病程可长达3个月，3个月内病情和症状可以波动。
1/3患儿没有前驱感染史，因此没有前驱感染史不能排除ADEM。
急性播散性脑脊髓炎课件
免疫系统攻击正常组织和髓鞘，导致神经纤维传导障碍和神经系统症状。
症状和临床表现
多样性症状
ADEM的症状各异，包括脑膜 炎、癫痫发作、肢体无力等。
脱髓鞘损伤
髓鞘受损导致神经冲动传导障 碍，出现感觉异常、运动障碍 等症状。
神经影像学检查
脑MRI扫描是诊断ADEM的重 要工具，显示典型的病变分布。
3
康复治疗
康复训练有助于恢复神经系统功能，改善患者的生活质量。
预防措施
加强免疫力
保持良好的饮食和生活习惯，加强锻炼，提高免疫力。
预防感染
注意个人卫生，避免接触病原体，减少感染风险。
接种疫苗
按照相关程序和指南接种疫苗，预防相关疾病。
结论和要点
• 急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的炎症性疾病，影响中枢神经系统。 • 疾病特征包括中枢神经系统症状和脱髓鞘损伤。 • 诊断依靠临床表现和神经影像学检查。 • 治疗包括免疫抑制治疗和支持性治疗。 • 加强免疫力和预防感染是预防措施。
急性播散性脑脊髓炎课件
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)是一种 罕见的自身免疫性疾病，影响中枢神经系统。本课件将介绍这种疾病的病因、 病理特征以及诊断、治疗和预防方法。
疾病介绍
中枢神经系统受累
ADEM是一种免疫介导的炎症 性疾病，影响大脑和脊髓，导 致炎症和破坏。
脱髓鞘
疾病导致免疫细胞攻击髓鞘， 导致神经纤维传导障碍。
神经系统症状
常见症状包括脑膜炎、昏迷、 谵妄、共济失调等神经系统症 状。
疾病病因和发病机制
免疫反应异常
ADEM是由免疫系统过度反应引起的，可能与病毒感染或疫苗接种后的异常免疫反应有关。
急性播散性脑脊髓炎演示课件
详细记录每次随访的结果，并对随访数据进行统计分析，以便及时 了解患者的康复情况和发现潜在问题。
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心理干预与生活质量提 升策略
心理干预方法介绍
认知行为疗法
通过帮助患者改变不良 的思维和行为模式，以 减轻情绪困扰和增强自
我管理能力。
心理教育
提供有关疾病和心理健 康的教育，帮助患者和 家属理解病情，增强应
发病机制
ADEM的发病机制尚未完全阐明，目前认为与自身免疫反应 有关。在感染或疫苗接种后，机体的免疫系统可能被激活， 产生针对中枢神经系统（CNS）的自身抗体，导致脑和脊髓 的广泛脱髓鞘病变。
流行病学特点
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发病率
ADEM的发病率较低，但 具体数字因地区和人群而 异。在儿童和青少年中相 对较为常见。
表现为弥漫性慢波，少数患者可出现癫痫 样放电。
头颅CT
头颅MRI
早期可无明显异常，随着病情进展，可出 现脑白质内低密度病灶。
是诊断急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查 方法，可发现脑和脊髓白质内散在多发T1 低信号、T2高信号病灶。
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治疗原则与方案
治疗目标及原则
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控制炎症
通过药物治疗迅速抗生素进行治疗，同时保持尿道口清洁 干燥，避免逆行感染。
深静脉血栓形成处理
一旦确诊深静脉血栓形成，应立即卧床休息并抬 高患肢促进血液回流；严禁按摩和剧烈运动以防 止血栓脱落导致肺栓塞等严重后果；根据医嘱使 用抗凝药物和溶栓药物进行治疗。
05
康复期管理与随访观察
康复期评估指标设定
性别与年龄分布
男女均可患病，无明显性 别差异。发病年龄范围广 泛，但以儿童和青少年为 主。
急性播散性脑脊髓膜炎
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地域与季节分布
本病在全球范围内均有分布，无明 显地域差异。发病季节以春秋两季 多见。
临床表现及分型
临床表现
患者可出现发热、头痛、呕吐、颈项强 直等脑膜刺激征表现，同时可伴有精神 症状、癫痫发作、肢体瘫痪、感觉障碍 、共济失调等神经系统症状。严重者可 出现意识障碍、昏迷甚至死亡。
VS
分型
根据临床表现和病理特点，可将急性播散 性脑脊髓膜炎分为三型，即脑膜炎型、脑 炎型和脊髓炎型。其中脑膜炎型最为常见 ，主要表现为脑膜刺激征；脑炎型则表现 为精神症状、癫痫发作等脑实质损害症状 ；脊髓炎型则以肢体瘫痪、感觉障碍等脊 髓损害症状为主。
尿路感染
由于患者排尿功能障碍，易引发尿路感染，表现为尿频、尿急、尿痛 等症状，严重者可导致肾功能损害。
压疮
患者长期卧床，局部组织受压，血液循环障碍，易形成压疮，严重者 可导致感染、败血症等。
深静脉血栓
患者因活动减少、血液高凝状态等因素，易发生深静脉血栓，表现为 肢体肿胀、疼痛等症状，严重者可导致肺栓塞、脑梗死等。
规律作息和充足睡眠
指导患者建立良好的作息习惯，保证充足的睡眠 时间。
3
适量运动锻炼
根据患者的身体状况，制定个性化的运动计划， 逐步提高患者的体能和免疫力。
家属参与和社会支持网络构建
家属教育培训
为家属提供疾病知识和护理技能培训，提高家属 的照护能力。
家属心理支持
关注家属的心理健康，提供心理咨询和支持，减 轻家属的焦虑和压力。
根据感染病原体的不同，选用 相应的抗生素进行治疗，同时 加强呼吸道管理，保持呼吸道
通畅。
尿路感染处理
选用敏感抗生素进行治疗，同 时鼓励患者多饮水，促进排尿 。
急性播散性脑脊髓炎影像诊断
定义
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
一种由病毒感染或疫苗接种（如麻风、风疹、百日 咳等）诱发的中枢神经系统脱髓鞘疾病。
任何年龄都可发病，好发于儿童。
临床表现
起病急骤，常以发热、头痛、呕吐为首发症 状，严重者表现为烦躁不安、嗜睡、甚至昏迷等 神经系统严重受损的症状
一般伴有病毒感染病史或疫苗接种史，且常 在病毒感染后2-4天或疫苗接种后2周发病，男： 女比例为2.3:1
❖脊髓病变：局灶或长节段（超过3个椎体）
灶
❖多发性硬化
ADEM
鉴别诊断
MS
❖多发性硬化
鉴别诊断
鉴别诊断
❖ 视神经脊髓炎）是一种以免疫介导的
以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床
上多以严重的视神经炎（ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓 炎（LETM）为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率 及致残率高。
❖
病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体（NMO-IgG）相
关，是不同于多发性硬化（MS）
❖ 的独立疾病.
鉴别诊断
❖视神经脊髓炎
❖
脊髓病变：超过3个椎体节段，大于1/2
脊髓横断面积
❖
视神经病变：单侧或双侧，长度超过1/2
视神经总长，或累及视交叉
❖
颅内病变：通常位于AQP4富集区（三脑
室旁、四脑室旁、下丘脑、胼胝体、中脑导水
影像学表现
双侧大脑半球弥漫多发、不对称病灶（>1-2cm） ，CT上呈低密度影，MRI上呈T1低信号、T2及T2 flair 高信号影，边界不清。
近皮质的白质及深部灰质受累较脑室旁白质多见。 30%出现强化，增强无强化说明病变区域尚无炎性 肉芽组织形成。 约1/3有脊髓受累，呈局灶性或节段性，多数表现 为较长脊髓节段（>3个节段）甚至全脊髓受累
急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南
急性播散性脑脊髓炎疾病诊疗指南急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。
本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。
一、临床表现本病可发生于任何年龄，在病毒感染或疫苗接种后，一般有10-14天潜伏期，急性起病，经过数天后出现神经系统症状。
症状和体征可相继在2周内完全出现。
临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等；可有颅神经受累和小脑受损；脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。
根据临床特征可分为三型，脑脊髓型即脑和脊髓均受累；脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出。
二、辅助检查（一）脑脊液检查：半数以上患儿急性期脑脊液可有异常，淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量均正常。
部分患儿脑脊液IgG指数升高，寡克隆抗体阳性。
（二）脑电图：多有弥漫性慢波活动变化。
（三）脑CT检查多显示正常。
（四）脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。
三、诊断与鉴别诊断（一）诊断。
本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。
（二）鉴别诊断。
本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。
四、治疗原则（一）药物治疗。
1.甲基强的松龙冲击治疗：20mg/kg·d，持续3天，改为口服泼尼松治疗。
口服泼尼松1.5-2mg/kg·d，持续15天后递减为1 mg/kg·d，持续4-6周后渐减剂量至0.5mg/kg·d；泼尼松总疗程3-6个月。
2.静脉丙种球蛋白（IVIG）：400mg/kg·d，持续5天，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。
3.地塞米松静脉滴注：0.4-0.6mg/kg·d，每日2次，持续10-15天后，改为口服泼尼松治疗（用法同上）。
（二）其他治疗。
包括急性期予以脱水剂、止惊剂等。
重视患儿每日出入量、热量和水电解质平衡。
急性播散性脑脊髓
鉴别诊断
1、病毒性脑炎
2、多发性硬化（multiple sclerosis, MS）
3、白质脑病
4、其他先天性代谢异常所致脑部病变
鉴别诊断
病毒性脑炎
病毒学 血清学 免疫学 病理学检查：神经细胞广泛变性、坏死、小软化灶 形成，胶质细胞细胞增生形成结节等 MRI检查：临床有重要价值。
68例ADEM症状统计（复旦大学儿科医 院）
发热40 惊厥30 精神症状28 颅神经异常15 意识障碍27 肢体瘫痪33 认知障碍27 头痛或头晕25 锥体外系症状28 共济失调20 排便障碍22
ADEM几种类型
再发性ADEM 多相性ADEM 激素依赖性ADEM
急性播散性脑脊髓炎
山东省立医院小儿神经科
孙文秀
定义
急性播散性脑脊髓炎(acute
disseminated encephalomyelitis,ADEM) 是以中枢神经系统急性炎性脱髓鞘为特征、细胞免 疫介导的自身免疫性疾病，广泛累及脑和脊髓。主 要见于儿童和青少年。本病死亡率可达 10%～ 25%，致残率高达 25%～40% 。
实验室检查
3、脑MRI检查 显示病变较CT敏感清楚，可见脑 白质多发性散在的长T1长T2信号病灶，以脑室周 围为著，也可侵犯基底节、丘脑、脑干、小脑及脊 髓。
4、脑电图 重者背景节律明显变慢，可呈δ或θ节 律；轻者背景波轻度慢化。部分病人见癫痫波。异 常波形出现与病变部位有关。
诊断
主要诊断依据： ①急性或亚急性起病； ②起病前1月内多有前驱感染症状或疫苗接种病史； ③有中枢神经系统脑或/和脊髓损害的症状和体征； ④脑脊液正常或非特异改变； ⑤影像学显示以白质异常为主的炎性病灶； ⑥糖皮质激素治疗效果较明显； ⑦排除其它原因所致的中枢神经病变。
急性脊髓炎诊断与鉴别诊断
急性脊髓炎诊断与鉴别诊断
急性脊髓炎诊断与鉴别诊断是临床执业医师考试须了解的内容, 医学|教育网搜集整理了相关内容与考生分享, 希望给予大家帮助！
（一）诊断
根据病前有感染或疫苗接种史, 急性起病出现截瘫、传导束型感觉障碍和以及膀胱直肠括约肌功能障碍为主的植物神经受累表现, 结合脑脊液检查的特点, 一般可以诊断。
（二）鉴别诊断
（1）视神经脊髓炎：为多发性硬化的一种特殊类型, 除有横贯性脊髓炎表现外, 常有视力下降等视神经盐的表现和视觉诱发
电位的异常。
病情常有缓解和复发, 且可相继出现其它多灶性损害的症状和体征如复视、眼震、共济失调等。
（2）急性硬脊膜外脓肿：急性起病, 有其它部位的化脓性病灶, 有明显的发热和全身中毒症状。
病灶相应区脊柱剧烈疼痛及叩痛。
椎管阻塞, 脑脊液蛋白质含量显著增高, MRI有助于诊断。
（3）脊柱结核及转移性肿瘤：脊柱结核常有全身结核中毒症状, X线摄片可见锥体破坏或椎旁寒性脓肿。
转移性肿瘤常有原发性肿瘤病灶, 根痛剧烈, 锥体有破坏, 但无寒性脓肿。
（4）脊髓出血：多为脊髓血管畸形引起, 起病急骤, 背痛剧烈, 神经根牵拉症状明显。
脑脊液为血性, 脊髓CT可见高密度影, 脊
髓DSA可见血管畸形。
急性播散性脑脊髓炎ppt课件
案例三：治疗效果评估
临床表现
体温37.5℃，头痛， 呕吐，颈项稍强直。
治疗
给予糖皮质激素、 免疫球蛋白等治疗， 病情迅速好转。
患者基本信息
患者男性，9岁，因 发热、头痛、呕吐 就诊。
诊断
急性播散性脑脊髓 炎。
预后评估
患者痊愈出院，无 后遗症，治疗效果 良好。
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急性播散性脑脊髓炎ppt课件
目 录
• 急性播散性脑脊髓炎概述 • 急性播散性脑脊髓炎的诊断与鉴别诊断 • 急性播散性脑脊髓炎的治疗 • 急性播散性脑脊髓炎的预防与康复 • 急性播散性脑脊髓炎的案例分析
01 急性播散性脑脊髓炎概述
定义与特点
定义
急性播散性脑脊髓炎是一种累及 中枢神经系统的急性炎症性疾病 ，主要影响大脑、脊髓和视神经 。
其他治疗
康复治疗
在病情稳定后，对患者进行康复治疗，如物理疗法、针灸等 ，以促进其功能恢复。
手术治疗
对于出现严重脑积水或颅内压增高的患者，可考虑手术治疗 。
04 急性播散性脑脊髓炎的预 防与康复
预防措施
疫苗接种
增强免疫力
接种脑脊髓炎疫苗是预防急性播散性脑脊 髓炎的有效手段，家长应按照国家免疫规 划及时为孩子接种疫苗。
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症状。
辅助检查
脑脊液检查
急性播散性脑脊髓炎患者 的脑脊液可能呈现细胞增 多、蛋白升高、糖降低等 异常表现。
神经影像学检查
头颅MRI可能显示脑和脊 髓的广泛病变，尤其是脑 白质区域。
免疫学检查
部分患者可能出现自身免 疫抗体阳性，如抗髓鞘碱 性蛋白抗体等。
03 急性播散性脑脊髓炎的治 疗
一般治疗
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）封⾯摄影：袁⽅⽼师最近⼀周写毕业论⽂有点抑郁了，起得⽐鸡早，睡得⽐⿁晚。
听说Blur的歌可以治疗抑郁，赶紧单曲循环，边听边写，终于撰完。
这⼀周，⼼情是这样的：上班后，⼼情是这样的：从未感觉当医⽣这么美好！今天和⼤家⼀起复习⼀篇急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的⽂献。
定义ADEM是除外性诊断，2013年诊断标准要求包括以下四项：1. 第⼀次发⽣的、多灶性的、中枢神经系统临床事件，考虑病因为炎性脱髓鞘；2. 脑病：不能⽤发热、系统性疾病及癫痫发作后状态解释的意识障碍或精神⾏为异常；3. 急性期（3个⽉之内）MRI表现符合脱髓鞘；4. 起病3⽉之后没有新的临床症状或MRI异常。
三个⽉内临床和MRI的表现可以波动，三个⽉后出现的新症状被定义为第⼆次发作。
⼀⼩部分ADEM患者随后会被诊断复发性疾病，包括NMOSD（ADEM-NMOSD）和MS（ADEM-MS）。
这⼀部分患者第⼀次发作时与经典ADEM难以区分。
还有⼀部分患者被称作多相性播散性脑脊髓炎（MEDM），会发作两次ADEM，间隔⼤于3个⽉。
ADEM分类见下表：流⾏病学德国、加拿⼤、英国ADEM发病率为0.1-0.3/⼗万⼉童。
与MS相同，似乎纬度⾼的地⽅发病率更⾼。
发病时中位年龄5-8岁，男性更多。
接种疫苗诱发ADEM的风险显著低于感染。
病理典型病理改变：静脉周围脱髓鞘袖（perivenular sleeves of demyelination）。
临床表现ADEM是⼀种急性起病的、伴有多灶性神经功能缺损的脑病，有时有前驱症状（发热、萎靡、易怒、困倦、头痛、恶⼼、呕吐等）。
典型病程：迅速进展，2-5⽇达⾼峰。
15-25%患者需要进⼊重症监护病房。
由于脑⼲受累可以出现呼吸衰竭，但⽐较少见。
癫痫可以发展成癫痫持续状态。
发热和癫痫⽐其他症状更多见。
有些患者出现周围和中枢同时脱髓鞘，需要和⽩质脑病鉴别。
影像学T2和flair上可以看到多灶、不对称、边界不清楚的⾼信号。
急性播散性脑脊髓炎
MRI
鉴别诊断
ADEM
ADEM VS AVE
AVE
前驱症状
临床表现 头颅MRI
发病前一般有前驱感染，神 经症状出现时常已无发热等 感染症状 神经系统表现常更加多样化
可有灰质受累，但以白质为 主。
脑炎多伴有发热，且 发热与神经系统症状 常相平行。
主要表现为惊厥及意 识障碍 以灰质受累为著
脑脊液病原 学检查
3.多相型DEM(MDEM)：第1次ADEM事件3个月后或完
整激素治疗 1 个月后，出现新 ADEM 事件，且新事件在 时间与空间上均不同于第1次，症状、体征及影像学都 有新病灶。
MRI特点
脑部病灶：累及广泛，多发、大片状（直径多＞1cm），
双侧不对称，边界的灰白质交界），可累及深部灰
The end
题目
急性播散性脑脊髓炎
subject
急性播散性脊髓炎 （ADEM）
定义：属于特发性中枢神经系统脱髓鞘疾病的 一种，急性或亚急性起病的伴脑病表现（行为 异常或意识障碍）、影响中枢神经系统多个区 域的首次发生的脱髓鞘疾病
发病情况
儿童多见（80%＜10岁），但亦可发生于任何年龄 多为数周前有感染或疫苗接种史 （麻疹疫苗接种后发病率最高） 医源性因素也可引起（如肾移植等）
均为阴性
可为阳性结果
鉴别诊断
ADEM
ADEM VS NMO
NMO
共同点
临床表现
均可累及双侧视神经，均有脊髓和脑干受累。
除了上述受累引起的症状与 体征之外，往往还有意识障 碍及精神行为异常 病灶累及大脑半球皮质、皮 质下白质及基底节，界限不 清楚。 均为阴性 没有意识障碍和精神 行为异常。 NMO多累及水通道 蛋白周围脑室-导水 管-中央管旁组织 阳性
急性播散性脑脊髓炎了解这种罕见的神经疾病
保持良好的心态，积极 配合治疗，树立战胜疾
病的信心
患者自我管理和心理支持
01
保持良好的生活习惯，如规律作息、 合理饮食等
避免过度劳累和紧张，保持心情舒 畅
02
03
定期进行身体检查，及时发现和治 疗疾病
保持良好的人际关系，与家人、朋 友保持沟通和交流
04
05
学会自我调节情绪，避免焦虑、抑 郁等负面情绪影响病情
助呼吸。
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疾病分类和表现
急性播散性脑脊髓炎是一种急性病毒感染性疾病，主要影响中枢神经系统。 疾病表现包括发热、头痛、呕吐、颈项强直、意识障碍、抽搐等症状。 疾病严重程度不一，部分患者可出现呼吸衰竭、昏迷等严重并发症。 急性播散性脑脊髓炎需要及时治疗，否则可能导致永久性神经损伤甚至死亡。
疾病发病机制
病原体：病毒、细菌、真菌等
传播途径：呼吸道、消化道、皮 肤等
感染部位：脑、脊髓、脑膜等
发病原因：免疫系统异常、病毒 变异、环境因素等
03
急性播散性脑脊髓炎的诊断
诊断标准和依据
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临床表现：发热、头痛、呕吐、颈 项强直等
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影像学检查：MRI、CT等显示脑和 脊髓病变
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定义和疾病特征
定义：急性播散性 脑脊髓炎是一种急 性病毒感染引起的 中枢神经系统炎症
性疾病。
疾病特征：主要表 现为发热、头痛、ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ呕吐、颈项强直等 症状，严重时可导 致昏迷、呼吸衰竭
等。
发病机制：病毒感 染导致免疫系统攻 击中枢神经系统，
引起炎症反应。
治疗方法：主要是 抗病毒治疗和免疫 调节治疗，严重时 可能需要呼吸机辅
有效鉴别是否患有急性播散性脑脊髓炎的方法
/有效鉴别是否患有急性播散性脑脊髓炎的方法怎么有效鉴别是否患有急性播散性脑脊髓炎一、鉴别诊断1、主要依据病史及临床表现进行诊断，脑活检、头颅CT及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断;(1)如患者近期曾接爱疫苗接种，其临床表现较典型，可能为疫苗接种后脑脊髓炎; (2)如发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎;(3)如病毒性脑炎和脑膜脑炎，起病初常有全身违和，起病后发热、头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害，脑脊液的炎性改变较明显，但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中，则不易与之鉴别;(4)如急性多发性硬化，虽可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害，但其常见的临床表现：复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎;(5)与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。
以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高。
脑脊液中可见出血性改变。
可检出特异性IgM抗体。
脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义。
CT和MRI 均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处;(6)与急性出血性白质脑病鉴别起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。
脊髓受累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖。
周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映。
影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布。
(7)与流行性乙型脑炎鉴别急性起病，表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。
可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。
脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增高为主。
发病后2周以后可检测出特异性抗体。
MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。
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[神经影像]“急性播散性脑脊髓炎”的诊断要点、鉴别诊断和
误区防范（建议收藏）~~~
急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis）【病史摘要】
女，38岁，感冒后急性起病，头痛伴头晕9天。
图1急性播散性脑脊髓炎MRI检查
【影像所见】
图1A、B、C、D、E、F，横轴面T1WI、T2WI及冠状面T2 Flair 可见双侧半卵圆中心、侧脑室旁脑白质见多发片状长T1长T2信号，边界模糊，部分病灶垂直于侧脑室分布；图1G、H、I、J、K、L，增强扫描见上述病灶呈环形或结节状强化，矢状面及冠状面可见强化的病灶垂直于侧脑室分布。
【诊断和分析】
本病例诊断为急性播散性脑脊髓炎。
影像学诊断要点：①主要发生于脑白质、脑干及小脑；有时可累及基底节区；②CT表现为多发非对称性低密度区；增强扫描呈多灶性点状或环状强化；③MRI表现为脑白质内多发散在长T1长T2信号；T2 Flair及DWI为高信号；增强扫描呈点片状或环状强化。
【鉴别诊断和误区防范】
本病主要与多发性硬化鉴别。
多发性硬化多具有反复发作、缓解的临床病程特点；而急性播散性脑脊髓炎为单次发病；无复发；作为诱因的病毒感染或疫苗接种史对急性播散性脑脊髓炎的诊断很重要；影像上两者表现相似；难以区分；急性播散性脑脊髓炎有时可累及基底节区；多发性硬化通常不累及基底节区。
【检查方法及选择】
MRI常规扫描序列及DWI是急性播散性脑脊髓炎最敏感的检查方法。
【临床病理和随访】
急性播散性脑脊髓炎病理主要表现为小静脉周围炎性细胞浸润（主要为单核细胞沿着小静脉的走行可见脱髓鞘带的形成；随着病变的吸收可见血管周围胶质增生；通常轴索相对保留。
本病发病较急；临床主要表现为脑和脊髓弥漫性损害的症状和体征；慢性期病变主要表现为脑萎缩。
因此早期诊断和治疗至关重要。
【评述】
本病最佳诊断证据为感染或疫苗接种后10～14天出现多灶性脑白质或基底节区病变。