儿童急性播散性脑脊髓炎13例回顾性分析

儿童急性播散性脑脊髓炎13例回顾性分析
目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎的临床特点、诊断、治疗及预后。

方法对13例患儿的临床资料（包括临床表现、辅助检查及治疗）进行回顾性分析。

结果13例患儿平均发病年龄（8±4.22）岁，12例具有前期感染史或疫苗接种史，急性或亚急性起病。

临床表现多样。

9例脑脊液检查异常，8例脑电图检查异常。

头颅MRI均表现为T2相多发、斑片状高信号病灶。

全部病例均予糖皮质激素治疗，其中10例联合丙种球蛋白冲击治疗，均显著好转。

6个月~2年随访，1例复发,1例留下神经系统后遗症。

结论儿童急性播散性脑脊髓炎临床表现多样，早期诊断、及时规范治疗预后良好。

Abstract：ObjectiveTo investigate the clinical characteristics, diagnosis, treatment and prognosis of children with acute disseminated encephalomyelitis(ADEM).MethodsAll clinical data were analyzed retrospectively in 13 children with ADEM,including clinical manifestation, auxiliary examination and treatment.Results: Mean age of onset was（8±4.22）years old in 13 cases, Acute or subacute onset.12 patients with previous history of infection or vaccination history. The clinical manifestations were diverse. Results Cereospinal fluid examination were abnormal In 9 cases, and electroencephalogram was abnormal in 8 cases. On magnetic resonance imaging(MRI)，all cases showed long T2 signal.All patients were treated with corticosteroid and 10 who received additional intravenous immunoglobulin had a better result.All cases were followed-up from 6 months to 2 years, 1 case recurrenced and 1 case leaved the sequelae of nervous system.ConclusionADEM was a disease with multiple neurological signs. Good prognosis can be obtained with early diagnosis and standard treatment.
Key words：ADEM; Children; Retrospective analysis
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病。

儿童及青壮年多发，临床表现多样，总体预后良好，但有部分患儿可能遗留后遗症甚至死亡。

早期诊断，及时治疗至关重要。

现回顾我院儿科收治的13例ADEM临床资料，分析该病临床特点、诊断、治疗及预后。

1资料和方法
1.1一般资料选取我院儿科收治的住院患儿，均有完整病史及辅助检查资料。

入选标准：①起病前有感染史或疫苗接种史；②急性或亚急性起病，神经系统临床表现多样；③MRI检查可见颅内或脊髓以白质为主的多发异常信号；④排除病原体直接感染或由其他慢性、进行性疾病所致的颅内病变。

住院时间为8~21d，平均15d。

男7例，女6例。

年龄2岁2月~13岁。

发病时间无明显季节性。

1.2方法对本组病例资料进行回顾性分析，包括临床特点、辅助检查、治疗及转归等。

2结果
2.1临床表现急性或亚急性起病，12例起病前4w内存在感染或疫苗接种史，5例为急性上呼吸道感染，3例为消化道感染，3例接种麻疹疫苗，1例接种流感疫苗。

入院前4~21d起病，临床表现呈多样性：意识障碍7例、性格改变2例，发热4例，头痛2例，呕吐5例，抽搐3例，下肢疼痛3例，肢体乏力3例，共济失调1例，括约肌功能障碍3例，视物不清2例，口齿不清2例，呼吸停止1例。

脑型10例，脑脊髓型2例，脊髓型1例。

2.2 辅助检查①脑脊液：所有病例均行脑脊液检查。

结果9例异常，4例正常。

表现为细胞数量增多4例（28~59×106/L），单核为主3例，多核为主1例；伴有蛋白增高2例，分别为0.7及0.9g/L），糖及氯化物均正常。

脑脊液IgG增高7例，寡克隆带阳性3例。

②MRI检查：所有病例均行头颅MRI检查，3行脊髓MRI检查。

所有病例MRIT2相均见异常高信号。

其中脑内白质病灶11例，累及基底节2例，小脑1例，脊髓3例。

③脑电图检查：13例患儿脑电图8例异常，5例正常。

异常脑电图主要表现为慢波增多，1例表现为棘慢波发放。

2.3治疗①糖皮质激素及丙种球蛋白治疗：所有患儿明确诊断后均予甲泼尼龙15~20mg/（kg.d），连用3d，之后改用泼尼松片1.5~2mg/（kg.d）或相应剂量的甲泼尼龙片口服，4w后逐渐减量，总疗程3~6个月。

10例患儿同时使用丙种球蛋白静滴1g/kg.d，连用2d。

1例复发患儿重复上述激素及丙种球蛋白治疗。

②对症治疗：颅内高压予甘露醇降颅压，抽搐予止痉处理，呼吸停止予呼吸机辅助呼吸，继发癫痫予抗癫痫治疗，功能障碍予康复治疗等。

2.4转归及预后本组患儿无死亡病例。

10例患儿出院时所有临床症状消失，3例患儿存在肢体无力，后经康复治疗恢复正常。

其中1例伴有继发性癫痫，予抗癫痫药物治疗，随访至今无抽搐发作。

3讨论
急性播散性脑脊髓炎常发生于急性感染或免疫接种后，故又称为感染后脑脊髓炎或接种后脑脊髓炎。

病理表现为中、小静脉的炎性细胞浸润及白质脱髓鞘性改变，病损广泛累及脑及脊髓，灰质及白质均可受累，以白质病变为主[1-2]。

本组脑脊液异常率为69.2%（9/13），与文献报道一致。

但IgG指数增高及寡克隆带阳性为非特异性改变，也可见于其他中枢神经系统疾病如多发性硬化等，仅能提示该病与免疫过程相关。

脑电图检查表现为不同程度异常，本组病例中，69.2%（9/13）的患儿脑电图呈现慢波增多，其中1例伴有棘慢波发放。

脑电图检查可为评估脑功能受损程度及预后提供参考。

MRI为ADEM最有价值的检查手段，MRI检查可见脑白质多发性散在的非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、脑干及脊髓，可累及深部灰质和基底节，特别是丘脑部位的受损被认为是有意义的鉴别特征[3]。

本组所有病例MRIT2相均见异常高信号，病灶呈多发性，符合上述特征。

本组患儿急性期均予甲泼尼龙冲击治疗，其中10例同时给予静脉用丙种球蛋白冲击治疗，之后改用口服糖皮质激素，关于糖皮质激素维持治疗时间，
笔者认为，应以MRI检查病灶消失为宜，总疗程3~6个月。

本组患儿无死亡病例。

10例患儿出院时所有临床症状消失，3例患儿存在肢体无力，后经康复治疗恢复正常。

其中1例伴有继发性癫痫，予抗癫痫药物治疗，随访至今无抽搐发作。

综上，笔者认为，儿童急性播散性脑脊髓炎临床表现多样，病程多为单相性，早期诊断、及时规范治疗预后良好，致残率低。

参考文献：
[1] Noorbakhsh F, Johnson RT, Emery D, et al.Acute disseminated encephalomyelitis: clinical and pathogenesis features[J]. Neurol Clin，2008，26(3): 759-780.
[2] Atzori M, Battistella PA, Perini P, et al.Clinical and diagnostic aspects of multiple sclerosis and acute monophasic encephalomyelitis in pediatric patients: a single centre prospective study[J].Multiple Sclerosis Journal，2009，15: 363 - 370.
[3] Ketelslegers IA, Neuteboom RF, Boon M, et al.A comparison of MRI criteria for diagnosing pediatric ADEM and MS[J]. Neurology，2010，74: 1412 - 1415.
編辑/苏小梅。