法洛四联症根治术的围手术期麻醉管理

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(二 )辅助 检查 1. 超 声心 动 图诊 断和 多普 勒血 流诊 断 :术 前超 声检查 可 以明确诊 断 法洛 四联 症 ,并确 定 室 间 隔缺 损 的位 置 和 特 点 ,但 对 于 肌 部 小 室 间 隔 缺 损 ,由于 左 右心 室压 力 相 近 不 易诊 断。 左 右 心 室 的 大 小 ,右 心 室流 出道 狭 窄 程 度 以及 主 肺 动 脉 及 分 支 起 始 部 的发 育 情况 ,均 可 以得到 详 细 的评 估 。 2.造 影 :大部 分 患儿 通过 超声 检查 可 以明确诊 断和获 得 相 关 病 理 解 剖 和 病 理 生 理 信 息 。对 于 远 端 较小 室 间隔缺 损 和 远 端 肺 血 管 发 育 及 冠 状 动脉 走行 ,需要血 管 造 影诊 断。 对 于 伴 有 大 的体 肺 侧 支 血管 ,术 前进 行 封 堵 ,将 会 降低 术 后 死 亡 率 和 心 肺 并发 症发 生率 。 二 、术 中管理 (一 )麻 醉 管理 麻 醉用 药需根 据 患 儿 的不 同病理 生理 特 点 ,选 择适 宜 的药物 。对 于 室 间隔 缺 损 较 大 ,右 心 室 流 出 道梗 阻不 明显 的非 发 绀 患 儿 ,麻 醉 用 药 上 要避 免 降 低肺 血 管 阻力和 增 加体 循 环 阻 力 ,尽 量 减少 液体 输 入 。 而对于 重度 发 绀 患 儿 ,则 应 该 给 予 足 够 的 液体 输入 ,避 免使 用 降低体 循 环血 管 阻力 的 药物 。 对 于术前 缺 氧发 作 频 繁 的 患儿 ,在 没 有 开放 的 外周 静脉 ,以 七 氟 烷 吸入 麻 醉 诱 导 为 佳 ;肌 内注 射 氯胺 酮麻 醉 可 能 会 增 加 缺 氧 发 作 的 危 险。体 外 循 环 开始 前 ,麻 醉维持 使 用 芬太 尼 等 阿 片 类 药用 量 应 该 相对 较 大。矫 治术 芬 太 尼 总 量 20—50 g/kg,咪 唑安定 总量 200—500 g/kg,吸入 七 氟 烷 或 异 氟 烷 辅 助麻 醉 。肌松 药可 以选 择 哌 库 溴铵 、维 库 溴 铵和 阿 曲库 铵等 。
要 的意义 。
出 血 _ll_ 。
1. 左心 房压 力监 测 :重症 法 洛 四联 症 (右 心 室 流 出道 梗 阻严 重 ,重度 发 绀 )或 者 术 前 超 声 诊 断 左
(五 )心脏 功 能 1. 右心 功能 :如果右心 室切 口较 大 ,跨 环补 片加
心 室发育较 差 患 儿 ,根 治 术 后 ,由于 右 心 室流 出道 宽右心 室流 出道 ,右心功 能可 能受到影 响。一般处理
入 静脉 ,否则 气泡会 进 入 主 动脉 引起 重要 脏 器 小 动 入高 浓度氧 ,持 续静脉 输入米 力农 或吸入 一氧 化氮。
脉 栓塞 ,导致功 能 障碍 。手 术 中麻 醉 医 师需 频 繁经
4. 食 管超声 :发 现 残余 心 内缺损 ,判 断右 心 室
中心静脉 给 药,静脉连 接去 气泡 的滤器 非常 重要 。 流 出道 疏通 情 况 以及 心脏 功 能 。超 声探 头 有 时
生 第 5卷 第 1期 Chin J Clinicians(Electronic Edition),January 1,2011.Vo1.5,No.1
· 专 家 笔 谈 ·
法 洛 四联 症 根 治 术 的 围 手 术 期 麻 醉 管 理
晏 馥 霞
法 洛 四联 症 是 小 儿 最 常 见 的 一种 复 杂 的 先 天 性 紫绀 性心 脏 病 ,发 病 率 占先 天 性 心 脏 病 的 5% ~ 10% 。法洛 四联 症包 括 有 四个典 型 的解 剖特 点 , 即较 大 的 室 间 隔缺 损 、主 动 脉 骑 跨 、右 心 室 流 出道 狭 窄 和右 心 室 肥 厚 。 病 理 生理 特 点 是 心 室 水 平 的 右 向左分 流 ,肺 血 流 受右 心 室 流 出道 梗 阻程 度 和 体 肺 循 环血 管 阻力 的影 响 。近 年 来 ,随 着 外科 手术 技 术 和 围手 术期 管理 水 平 的提 高 ,法 洛 四联 症 根 治手 术 的应用 范 围越来 越 广 泛 ,大 部 分 患儿 可 以早 期 (6 个 月 以 内)进 行 解 剖 根 治 手术 (右 心 室流 出道 疏 通 和 闭合 室 间隔缺 损 ),死亡 率 小于 2% 。 早期 手 术 根 治不仅 手 术 并 发 症 少 ,而 且 也 降 低 了脑 缺 氧 、脑 栓塞 、脑脓 肿 和 心 肌 肥 厚 等 的发 生 率 ,同 时避 免 了 姑息 手 术 (主 要 为 体 肺 分 流 术 )带 来 的并 发 症 … 。 麻 醉 医师只 有 充 分 了解 手 术 前 后 异 常解 剖 引 起 的 病 理 生理 变化 ,才 能 更精 细地 调 整 法洛 四联 症 根 治 术后 的心 肺功 能和 全 身 状 态 ,使 患儿 平 稳度 过 恢 复 期 。本 文 主 要 介 绍 法 洛 四联 症 根 治 手 术 的 围手 术 期 管理 。
2011年 1月第 5卷第 1期 Chin J Clinicians(Electronic Edition),Ja nuary1,2011…Vo1.5 No.
主动脉骑跨 在 室间 隔上 ,通 过 室 间 隔缺 损 与左 这种 情况 下麻 醉管理 应该 考 虑 降低 肺 血 管 阻力 ,维
右心 室均 相通 ,静脉 给 予 药物 时要 注 意避 免气 泡进 持偏 高 的体 循环 压 力 。通 常 采用 适 当过度 通 气 ,吸
乌 司他 丁 是 一 种 广 谱 蛋 白酶 抑 制 剂 ,目前 常
r ain )减 慢心率 ,消 除右 心 室流 出道 痉 挛 。血 压 过低 时,使 用 去 氧 肾上 腺 素 (单 次 注 射 5~10 kg,持续 输注 2—5 txg·kg~ ·min )或去 甲肾上 腺
用 于 抑 制 体 外 循 环 的 炎 性 反 应 ,总 剂 量 可 在
白含 量大 于 20 dl后 ,血液 黏稠 ,麻 醉诱 导 后 ,血 液 循 环更 加 缓慢 ,组 织 灌 注 受 到 影 响 。这 样 的患 儿 入 手 术 室后 ,需要 补给 碳酸 氢 钠 (5% 碳 酸 氢 钠 2 ml· kg~ ·h ),以避 免发 生 酸 中毒 诱 发 缺 氧 发 作 。 而 在进 行 中心 静脉 穿 刺 时 ,由于 血 液 黏 滞 和 动 脉 血 的 颜 色 与静脉 相近 ,故 要避 免误 将 导管 置入 动脉 。
一 、 术 前 患儿状 况评 估 (一)患儿发 绀程 度 法 洛 四联 症 患儿 发 绀 程 度 主 要 取 决 于 右 心 室 流 出道狭 窄 的 严 重 性 和 体 循 环 及 肺 循 环 血 管 阻 力 的 变化 。无发 绀 患儿 往 往 室 间 隔缺 损 较 大 ,右 心 室 流 出道 狭 窄较 轻 ,病理 生 理 类 似 于单 纯 的较 大 室 间 隔缺损 ;重度发 绀 患儿 往 往右 心 室流 出道 狭 窄或 肺 动脉狭 窄 重 ,但 是 在 伴 有 大 的 体 肺 侧 支 循 环 时 ,发 绀程度 也 较轻 。 20% 一70% 的患 儿在 哭 闹或 脱水 时易发 生缺 氧 发 作 ,2~3个 月 是 发 作 高 峰 ,表 现 为 脉 搏 氧 饱 和 度 迅速 下 降 ,患 儿 意 识 消 失 。 一 般 可 以 自行 缓 解 ,个 别 患儿低 氧 不 缓 解 ,治 疗 不 及 时 可 导 致 心 跳 停 止 。 因此有缺 氧发 作 史 的 患儿 ,术 前 禁 食 水 时 间相对 要
阻 ;纠正 酸 中毒 (碳酸 氢钠 1~2 mEq/kg),改善微循 有 使用 总用 量 200 mg/kg的 报道 ,临床 效 果 与 用 量
环 。心 率偏 快 时 ,芬 太尼 加 深 麻 醉或 使 用 艾 司洛 尔 相 关 ,且 没有 发现 明显 并发症 。
(负荷 量 0.5 mg/kg,持 续输注 50—300 Ixg·kg~ ·
5000 ~ 10 000 U/kg[ 。
糖 皮 质 激 素 甲 泼 尼 龙 30 mg/kg(切 皮 前
素(单 次注射 0.5—1.0 g/kg),提 高体 循环 血 管 阻 力 ,增加 肺血流 量 ,改善机体 氧供 。
(三)术 中监 测
15 ms/kg静脉 给入 ,体 外 循环 机 内给 予 15 mg/kg), 减 轻体 外循 环 引起 的炎性反 应 …。
低于 主动脉 根部 收 缩压 10~30 mm Hg 。此 时如
2. 左 心功 能 :右 心 室游 离壁切 开和右 心 室流 出
性肌力 药用量 ,避 免 急性左 心衰 的发 生。
2.0 g·kg一 ·min 减 低右 心 室后负荷 。对于 限制
2. 术 中主 动脉 根 部 压 力 测 定 :停 体 外 循 环 机 性右 心室生理 ,需要使 用 较大 剂量 正性 肌力 药 ,可持
后 ,由于体 内血 容 量 相 对 不 足 ,外周 动脉 收 缩 压 常 续 泵入 肾上腺素 0.05—0.10 ·kg~ ·min ¨ 。
(二 )缺 氧发 作 的预 防和 处理
可能压 迫 主气管 引起 通 气 问题 ,也 可 能压迫 左 心 房
麻醉 后 ,由于 麻 醉 药可 引起体 循 环 血 管 阻力 降 引起 体 循环压 力 变化 ,应注意调 整探 头位置 。
低 导致血容 量相 对不 足 ,以及 外科 手 术 刺 激或 麻 醉
体 外循 环期 间零 平 衡 超 滤和 停机 后 改 良超 滤 ,
术 中除常规 心 电 图、血 氧饱 和 度 、中心体 温 、有 可 以清除机体 的部 分 炎 性介 质 和 过 多水 分 ,提 高血
创 动脉压 和 中心静脉 压 监 测 外 ,还 有 以下 监测 有 重 中凝血 因子 、纤 维 蛋 白原 和 血 小 板 浓 度 ,减 少 术 后
疏 通 ,以及 已存 在 的体 肺 侧 支 循 环 ,致 使 停 体 外循 原则是 ,维持偏 高 的前 负荷 ,使 用正 性肌 力 药和 降低 环机 后左 心 回血 增 加 ,左 房 压 易 增 高 ,常 导致 肺 出 右心室后 负荷 。在 复温初始 时,就开始 持续泵 入 多巴
血 或肺 水肿 。 监 测 左 房 压 ,缓 慢 回输机 血 ,调 整 正 胺和 多巴酚 丁胺 5 g·kg~ ·min~,硝酸 甘油 0.5—
入氧 浓度 (100% );补充 容 量 (晶体 5—10 ml/kg或 血液保 护 药物 。总用 量 5O一100 mg/kg在体 外 循环
羟 乙基 淀粉 2~5 ml/kg)提 升 血压 和减 轻 收缩 期梗 前输 注 ,可 以产 生 较 好 临床 效 果 。 对 于 二 次 手 术 ,
DOI:10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2011.O1.004 作 者 单 位 :100037 中 国 医学 科 学 院 北 京 协 和 医学 院 阜 外 心 血 管 病 医 院 麻 醉 科
Email:yan fuxla@ sina.tom
短 (2 h禁 水 ,4~6 h禁 食 ),尽 量保 持 患儿安 静 。 严 重 发 绀患 儿 ,红 细 胞 代 偿 性 增 加 。在 血 红 蛋
(诱 发右 心 室 流 出道 痉 挛 ,引起 肺 血 流
发 绀较 重 的 患 儿 ,往 往 并 存 凝 血 功 能 的异 常。
骤减 ,导致低 氧血 症 发 生。 术 中处 理 主 要是 提 高 吸 抗 纤溶 类 药物 氨 甲环 酸 是 目前 可 以替 代 抑 肽 酶 的
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