法洛四联症根治术的围手术期麻醉管理

（二 ）辅助 检查 １． 超 声心 动 图诊 断和 多普 勒血 流诊 断 ：术 前超 声检查 可 以明确诊 断 法洛 四联 症 ，并确 定 室 间 隔缺 损 的位 置 和 特 点 ，但 对 于 肌 部 小 室 间 隔 缺 损 ，由于 左 右心 室压 力 相 近 不 易诊 断。 左 右 心 室 的 大 小 ，右 心 室流 出道 狭 窄 程 度 以及 主 肺 动 脉 及 分 支 起 始 部 的发 育 情况 ，均 可 以得到 详 细 的评 估 。 ２．造 影 ：大部 分 患儿 通过 超声 检查 可 以明确诊 断和获 得 相 关 病 理 解 剖 和 病 理 生 理 信 息 。对 于 远 端 较小 室 间隔缺 损 和 远 端 肺 血 管 发 育 及 冠 状 动脉 走行 ，需要血 管 造 影诊 断。 对 于 伴 有 大 的体 肺 侧 支 血管 ，术 前进 行 封 堵 ，将 会 降低 术 后 死 亡 率 和 心 肺 并发 症发 生率 。 二 、术 中管理 （一 ）麻 醉 管理 麻 醉用 药需根 据 患 儿 的不 同病理 生理 特 点 ，选 择适 宜 的药物 。对 于 室 间隔 缺 损 较 大 ，右 心 室 流 出 道梗 阻不 明显 的非 发 绀 患 儿 ，麻 醉 用 药 上 要避 免 降 低肺 血 管 阻力和 增 加体 循 环 阻 力 ，尽 量 减少 液体 输 入 。 而对于 重度 发 绀 患 儿 ，则 应 该 给 予 足 够 的 液体 输入 ，避 免使 用 降低体 循 环血 管 阻力 的 药物 。 对 于术前 缺 氧发 作 频 繁 的 患儿 ，在 没 有 开放 的 外周 静脉 ，以 七 氟 烷 吸入 麻 醉 诱 导 为 佳 ；肌 内注 射 氯胺 酮麻 醉 可 能 会 增 加 缺 氧 发 作 的 危 险。体 外 循 环 开始 前 ，麻 醉维持 使 用 芬太 尼 等 阿 片 类 药用 量 应 该 相对 较 大。矫 治术 芬 太 尼 总 量 ２０—５０ ｇ／ｋｇ，咪 唑安定 总量 ２００—５００ ｇ／ｋｇ，吸入 七 氟 烷 或 异 氟 烷 辅 助麻 醉 。肌松 药可 以选 择 哌 库 溴铵 、维 库 溴 铵和 阿 曲库 铵等 。
要 的意义 。
出 血 ＿ｌｌ＿ 。
１． 左心 房压 力监 测 ：重症 法 洛 四联 症 （右 心 室 流 出道 梗 阻严 重 ，重度 发 绀 ）或 者 术 前 超 声 诊 断 左
（五 ）心脏 功 能 １． 右心 功能 ：如果右心 室切 口较 大 ，跨 环补 片加
心 室发育较 差 患 儿 ，根 治 术 后 ，由于 右 心 室流 出道 宽右心 室流 出道 ，右心功 能可 能受到影 响。一般处理
入 静脉 ，否则 气泡会 进 入 主 动脉 引起 重要 脏 器 小 动 入高 浓度氧 ，持 续静脉 输入米 力农 或吸入 一氧 化氮。
脉 栓塞 ，导致功 能 障碍 。手 术 中麻 醉 医 师需 频 繁经
４． 食 管超声 ：发 现 残余 心 内缺损 ，判 断右 心 室
中心静脉 给 药，静脉连 接去 气泡 的滤器 非常 重要 。 流 出道 疏通 情 况 以及 心脏 功 能 。超 声探 头 有 时
生 第 ５卷 第 １期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｃｌｉｎｉｃｉａｎｓ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｊａｎｕａｒｙ １，２０１１．Ｖｏ１．５，Ｎｏ．１
· 专 家 笔 谈 ·
法 洛 四联 症 根 治 术 的 围 手 术 期 麻 醉 管 理
晏 馥 霞
法 洛 四联 症 是 小 儿 最 常 见 的 一种 复 杂 的 先 天 性 紫绀 性心 脏 病 ，发 病 率 占先 天 性 心 脏 病 的 ５％ ～ １０％ 。法洛 四联 症包 括 有 四个典 型 的解 剖特 点 ， 即较 大 的 室 间 隔缺 损 、主 动 脉 骑 跨 、右 心 室 流 出道 狭 窄 和右 心 室 肥 厚 。 病 理 生理 特 点 是 心 室 水 平 的 右 向左分 流 ，肺 血 流 受右 心 室 流 出道 梗 阻程 度 和 体 肺 循 环血 管 阻力 的影 响 。近 年 来 ，随 着 外科 手术 技 术 和 围手 术期 管理 水 平 的提 高 ，法 洛 四联 症 根 治手 术 的应用 范 围越来 越 广 泛 ，大 部 分 患儿 可 以早 期 （６ 个 月 以 内）进 行 解 剖 根 治 手术 （右 心 室流 出道 疏 通 和 闭合 室 间隔缺 损 ），死亡 率 小于 ２％ 。 早期 手 术 根 治不仅 手 术 并 发 症 少 ，而 且 也 降 低 了脑 缺 氧 、脑 栓塞 、脑脓 肿 和 心 肌 肥 厚 等 的发 生 率 ，同 时避 免 了 姑息 手 术 （主 要 为 体 肺 分 流 术 ）带 来 的并 发 症 … 。 麻 醉 医师只 有 充 分 了解 手 术 前 后 异 常解 剖 引 起 的 病 理 生理 变化 ，才 能 更精 细地 调 整 法洛 四联 症 根 治 术后 的心 肺功 能和 全 身 状 态 ，使 患儿 平 稳度 过 恢 复 期 。本 文 主 要 介 绍 法 洛 四联 症 根 治 手 术 的 围手 术 期 管理 。
２０１１年 １月第 ５卷第 １期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｃｌｉｎｉｃｉａｎｓ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｊａ ｎｕａｒｙ１，２０１１…Ｖｏ１．５ Ｎｏ．
主动脉骑跨 在 室间 隔上 ，通 过 室 间 隔缺 损 与左 这种 情况 下麻 醉管理 应该 考 虑 降低 肺 血 管 阻力 ，维
右心 室均 相通 ，静脉 给 予 药物 时要 注 意避 免气 泡进 持偏 高 的体 循环 压 力 。通 常 采用 适 当过度 通 气 ，吸
乌 司他 丁 是 一 种 广 谱 蛋 白酶 抑 制 剂 ，目前 常
ｒ ａｉｎ ）减 慢心率 ，消 除右 心 室流 出道 痉 挛 。血 压 过低 时，使 用 去 氧 肾上 腺 素 （单 次 注 射 ５～１０ ｋｇ，持续 输注 ２—５ ｔｘｇ·ｋｇ～ ·ｍｉｎ ）或去 甲肾上 腺
用 于 抑 制 体 外 循 环 的 炎 性 反 应 ，总 剂 量 可 在
白含 量大 于 ２０ ｄｌ后 ，血液 黏稠 ，麻 醉诱 导 后 ，血 液 循 环更 加 缓慢 ，组 织 灌 注 受 到 影 响 。这 样 的患 儿 入 手 术 室后 ，需要 补给 碳酸 氢 钠 （５％ 碳 酸 氢 钠 ２ ｍｌ· ｋｇ～ ·ｈ ），以避 免发 生 酸 中毒 诱 发 缺 氧 发 作 。 而 在进 行 中心 静脉 穿 刺 时 ，由于 血 液 黏 滞 和 动 脉 血 的 颜 色 与静脉 相近 ，故 要避 免误 将 导管 置入 动脉 。
一 、 术 前 患儿状 况评 估 （一）患儿发 绀程 度 法 洛 四联 症 患儿 发 绀 程 度 主 要 取 决 于 右 心 室 流 出道狭 窄 的 严 重 性 和 体 循 环 及 肺 循 环 血 管 阻 力 的 变化 。无发 绀 患儿 往 往 室 间 隔缺 损 较 大 ，右 心 室 流 出道 狭 窄较 轻 ，病理 生 理 类 似 于单 纯 的较 大 室 间 隔缺损 ；重度发 绀 患儿 往 往右 心 室流 出道 狭 窄或 肺 动脉狭 窄 重 ，但 是 在 伴 有 大 的 体 肺 侧 支 循 环 时 ，发 绀程度 也 较轻 。 ２０％ 一７０％ 的患 儿在 哭 闹或 脱水 时易发 生缺 氧 发 作 ，２～３个 月 是 发 作 高 峰 ，表 现 为 脉 搏 氧 饱 和 度 迅速 下 降 ，患 儿 意 识 消 失 。 一 般 可 以 自行 缓 解 ，个 别 患儿低 氧 不 缓 解 ，治 疗 不 及 时 可 导 致 心 跳 停 止 。 因此有缺 氧发 作 史 的 患儿 ，术 前 禁 食 水 时 间相对 要
阻 ；纠正 酸 中毒 （碳酸 氢钠 １～２ ｍＥｑ／ｋｇ），改善微循 有 使用 总用 量 ２００ ｍｇ／ｋｇ的 报道 ，临床 效 果 与 用 量
环 。心 率偏 快 时 ，芬 太尼 加 深 麻 醉或 使 用 艾 司洛 尔 相 关 ，且 没有 发现 明显 并发症 。
（负荷 量 ０．５ ｍｇ／ｋｇ，持 续输注 ５０—３００ Ｉｘｇ·ｋｇ～ ·
５０００ ～ １０ ０００ Ｕ／ｋｇ［ 。
糖 皮 质 激 素 甲 泼 尼 龙 ３０ ｍｇ／ｋｇ（切 皮 前
素（单 次注射 ０．５—１．０ ｇ／ｋｇ），提 高体 循环 血 管 阻 力 ，增加 肺血流 量 ，改善机体 氧供 。
（三）术 中监 测
１５ ｍｓ／ｋｇ静脉 给入 ，体 外 循环 机 内给 予 １５ ｍｇ／ｋｇ）， 减 轻体 外循 环 引起 的炎性反 应 …。
低于 主动脉 根部 收 缩压 １０～３０ ｍｍ Ｈｇ 。此 时如
２． 左 心功 能 ：右 心 室游 离壁切 开和右 心 室流 出
性肌力 药用量 ，避 免 急性左 心衰 的发 生。
２．０ ｇ·ｋｇ一 ·ｍｉｎ 减 低右 心 室后负荷 。对于 限制
２． 术 中主 动脉 根 部 压 力 测 定 ：停 体 外 循 环 机 性右 心室生理 ，需要使 用 较大 剂量 正性 肌力 药 ，可持
后 ，由于体 内血 容 量 相 对 不 足 ，外周 动脉 收 缩 压 常 续 泵入 肾上腺素 ０．０５—０．１０ ·ｋｇ～ ·ｍｉｎ ¨ 。
（二 ）缺 氧发 作 的预 防和 处理
可能压 迫 主气管 引起 通 气 问题 ，也 可 能压迫 左 心 房
麻醉 后 ，由于 麻 醉 药可 引起体 循 环 血 管 阻力 降 引起 体 循环压 力 变化 ，应注意调 整探 头位置 。
低 导致血容 量相 对不 足 ，以及 外科 手 术 刺 激或 麻 醉
体 外循 环期 间零 平 衡 超 滤和 停机 后 改 良超 滤 ，
术 中除常规 心 电 图、血 氧饱 和 度 、中心体 温 、有 可 以清除机体 的部 分 炎 性介 质 和 过 多水 分 ，提 高血
创 动脉压 和 中心静脉 压 监 测 外 ，还 有 以下 监测 有 重 中凝血 因子 、纤 维 蛋 白原 和 血 小 板 浓 度 ，减 少 术 后
疏 通 ，以及 已存 在 的体 肺 侧 支 循 环 ，致 使 停 体 外循 原则是 ，维持偏 高 的前 负荷 ，使 用正 性肌 力 药和 降低 环机 后左 心 回血 增 加 ，左 房 压 易 增 高 ，常 导致 肺 出 右心室后 负荷 。在 复温初始 时，就开始 持续泵 入 多巴