450例法洛四联症手术治疗

重度扩张行 四联 症根 治 加肺 动 脉瓣替 换及 左 右肺 动脉 成形 术 。全组 患 者 体 外 循 环 时 间 ４ ５～２ ５ ｎ 平 均 （ ８５± １ｍｉ， ７．
１． ） ｉ ， 动 脉 阻 断 时 间 ３ ～ １６ ｉ， 均 （ ７ ２ ７２ ｍｎ 主 ４ ５ｍｎ 平 ４ ．
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例 ， 中 男 ２ ９例 ， ２ １ ， 龄 ２个 月 ～ ４岁 ， 均 （ ．０ 其 ４ 女 ０ 例 年 ３ 平 ４ ２
±６３ ） ， ． ３ 岁 体重 ３ ５～ ４ ０平 均 （ ３２ ． ６． １． ５±１ ．６ ｋ 。全 组患 ０５ ）ｇ 者均有静息状态下 口唇 、 甲床发绀 ， 或不 同程度的血氧饱 和度 下降 ， 以上患者均有 明显的运动 障碍 、 ３岁 蹲踞现象 及杵状 指
法 洛 四联 症 （ Ｏ ） 最 常 见 的 先 天 性 心 脏 畸 形 之 一 ， ＴＦ是 占 发 绀 型 先 心 病 的 ６ ％ ～８ ％ 。 几 乎 所 有 的 Ｔ Ｆ患 者 都 需 要 ０ ０ Ｏ
异常 ， 大分支 横跨 右室 流出道 １ 粗 ０例 ； 并 完 全 性 心 内 膜 垫 合 缺 损 １例 ， 动 脉 瓣 缺 如 合 并 主 肺 动 脉 及 左 右 肺 动 脉 扩 张 肺
Ｏｐ ｒ ｔ ｎ ｅ ｐ ｒ ｅ ｃ ｆ ｔ ｔａ ｏ ｙ ｏ ａ ｌ ｔ ｔ ５ ａ ｉｎ ｓ ｅ ａ ｉ ｘ ｅ ｉ ｎ ｅ ｏ ｒ ｌｇ ｆＦ ｌ ｌ ４ ０ ｐ ｔｅ ｔ ｏ ｅ ｏ ｌ Ｚ Ａ Ｇ Ｗ ｉＪ ＮＧ Ｐ ｎ Ｌ Ｏ Ｃ ｕ ｅ Ｈ Ｎ ｅ ，Ｉ ｉ Ａ ｇ， Ｕ ｈ ｎ ｔ （ ｅａｔｅｔ Ｄｐ ｒ ｎ ｍ
补片上 预先打 了一直径 ４ｍｍ的孔 ， 机及术后 恢复顺 利。１ 脱 例 ９岁患儿 因肺动脉瓣完全未发 育并主肺动脉及左 右肺动脉
１０～ ． （ ． ０ ３ ； ． ２ １ １５± ． ） 嵴下 型室间 隔缺损 （ Ｓ ３ ６例 ； Ｖ Ｄ） ８ 肺动
脉下型 Ｖ Ｄ ６ Ｓ ４例 ； 单纯漏斗部狭窄 １ ； ５例 漏斗部 和肺 动脉瓣
要 ］ 目的： 分析法洛 四联症 （ Ｏ ） Ｔ Ｆ 的病 变特 点 ， 结其 手术治疗 经验 及术 中所 遇到 的特 殊情 况。方法 ： 总 回顾 性分析
４ ０例实施 Ｔ Ｆ患者的手术 情况 ， ５ Ｏ 在低温 、 体外循环 下行 Ｔ Ｆ根治术 ４ ８例（ Ｏ ２ 包括合并畸形 的手术 ） 非体外循环 下体肺分流术或 ， 中心分 流共 １ ２例。结果 ： 术后早 期（ ０ｄ内） ３ 死亡 ６例 ， 手术死亡率 １３ ％ ， ． ３ 死亡原因为低心排综合征 、 心功 能衰竭 ２例 ， 注肺 、 灌
吉 林 医 学 ２ １ ９月 第 ３ ０ ２年 ３卷 第 ２ 期 ５
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吉 林 省 人 民 医 院 一心 血 管 外 科 专 栏 ・
４ ０例 法洛 四联 症 手 术 治 疗 ５
张 伟， 江 ［ 摘 萍， 罗 春， 张学勤 ， 明星 ， 匡 常飞虎 ， 李 鹏， 林世平 （ 吉林 省人 民医院心血管外科 ， 吉林 长春 １０ ２ ） ３０ １
呼吸衰竭 ２例 ， 肾衰及多器官衰竭 ２例 ， 其他主要并发症 ３ ６例 ， 随访 １个月 ～ ４年 ， 晚期死亡 １ ， 于右室 一肺动脉外通道堵塞 。 例 死
结论 ： 准确掌握手术 指征 ， 根据不同病变采取不同术 式是手术成功的关键 。 ［ 关键 词】 法洛四联症 ； 外科手术 ； 心肺转流
，
ｏ ａｄ ｖｓｕ ｒ ｕｇｒ， ｅＰ ｏ￣ Ｈ ｓｉｌ ｉ ｒ ｉ ｅＣ ａ ｇｈ ｎ１０ ２ ，ｈｎ ） ｆＣｒｉ ａｃｌ Ｓ ｒｅ ｔ ｅ ｏ ａ ｙ ｈ ｐ ｏ ｔ ｏ ｐａ ｆ ｎＰｏ ｎ ，ｈ ｎｃｕ ３ ０ １ Ｃ ／ａ ｖｃ Ａ ｓ ａｔＯ ｊｃ ｖ ｏａａ ｚ ｅｐｔｏ ｇ ｈｒｃ ｒ ｔｓｏ ｒ ｏｙｏ ａ ｏ（ Ｏ ）ｎ ｕ Ｔ ｒ ｅｔｅｅｐｒ ｎｅｏ ｔｅｏ ｒ－ ｂｔ ｃ ： ｂｅｔ ｅＴ ｎｌ ｅｔ ａ ｌ ｉ ｃａａｔ ｓ ｃ ｆｅ ｇ ｆ ｌ ｔＴ Ｆ ａｄ８ｍｌ ｉ ｘｅ ｅｃ ｆ ｈ ｐ ａ ｒ ｉ ｙ ｈ ｈ ｏｃ ｅ ｉ ｉ ｔａ ｌ Ｆｌ ｌｚ ｈ ａ ｉ ｅ
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到二期手术的条件 ， 但需注意术后的抗凝 治疗 ？ ３ ４ 右室流 出道 疏通 ： 根治术 的 ４ ８例 中， ． 行 ２ 共有 ３ ８例行 １ 右室流 出道肺动脉跨环补片（４ ３ ） 因此笔者认为 ， 右室 ７．％ ， 做 纵切 口较为合适。在疏 通流出道 时应更侧重于切 除肥厚 的壁
全组 ４ ０例中 ， ５ 早期死亡（ ０ｄ内） ３ ６例 ， 中 ２例存在 大 其 的主 一肺 动脉侧支循环 ， 中未能找到而引发严重 的灌注肺 ， 术 死于呼吸功能及心功能衰竭。１ 由于远端肺动脉发育不好 ， 例 导致 心脏 复跳后右室压力过高 ； １例因术 中出现 Ⅲ度房室传导
１例 。
手术治疗 ， 由于存在病理改变的差异 ， 但 最佳 手术时机及手术
方 式 也 存 在 很 大 不 同 。 如何 使 每 一 位 患 者 都 获 得 最 为 理 想 的
１２ 手 术 方法 ： ． ２例肺 动 脉 远 端 发 育 极 差 的 患 者 在 全 身 麻 醉
效果 ， 是值得心外科 医生 共 同探索 的 问题 。现将 ４０例 Ｔ Ｆ ５ Ｏ
切 口通过三尖瓣疏通右室流 出道 。室 间隔缺损的修补均 采用
涤纶 片或 自体 心包 补 片 ， 间断加 连续缝 合或 连续 修补 ， 中 其 １８例经三尖瓣 口连续逢合修 补室缺 ， ３ 合并动脉导管未 闭的有 ２ ９例在转机开始前 结扎 ，０例切开肺 动脉后 在直 视下 缝合 。 １
（ ） 趾 。术前全部 患者 经心 电图 、 Ｘ线胸 片 、 超声 心动 图及 ６ ４ 排螺旋 Ｃ Ｔ检查 ， ９例经心导管及 心室造影检 查。根据术前 有 检查及术 中所见 ， 主要病理改变如下 ： 左室舒张末期 容积指数
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困难 ， 可在室间隔补片 上打孔待 心功 能恢复后再 行介入 封堵
治疗 。对 于少数肺 动脉 发育不 良。不具备行 根治术 条件 者 ，
２ 结 果
应选择分期手术 。一期多采用体 一肺 分流 ， Ｂａ ｃ 即 ｌ ｏｋ—Ｔ ｕ— ｌ ａｓ ｓ 手术 ， ｉ ｇ 或主动脉 一右肺 动脉 中央分流术 ， ６个月后一般可达
手术 经 验 报告 如 下 。
下 ， 右前 外 开胸 ， 右锁骨 下动 脉 一右肺动 脉 的体肺 分流 经 行 术。１ 例经胸 骨正中切 口行 升主动脉 一主肺动脉 、 １ 右肺 动脉 的中央分流术 ， １例在体外 循环下 行中心分 流、 其余 ４ ８例均 ２
１ 资 料 与 方 法
经正中开胸 ， 全身麻 醉 、 温 、 在 低 体外 循环 下行 Ｔ Ｆ根 治术 。 Ｏ
ｔ ｍ ｎ —ｓ ｇ ａ ２ ａｅ ， ｏ ｔ ｅｗ ｓ１ ａｅ． ｅｕｔ ６ｃｓｓｄｅ ａｌ ｔ ｅａ ｅ ｐｒ ｉ （＜ ０ｄ ，ｎ ｅｈｓｉ ｌ ｈ ｏｅ ｔ ｅＷ Ｓ ８ｃｓｓｔ —ｓ ｇ ａ ２ｃｓｓＲ ｓｌ ａｅ ｉ ｉ ｅｒ ｓ ｇ ｆ ｒ ｅ ａｏ ｅ ａ ４ ｗ ａ ｓ ｄ ｎ ｙ ａ ｔ ｏ ｔｎ ３ ） ａｄｔ ｏｐｔ ｈ ａ
狭窄 ４ ； ０例 漏斗部 、 动脉瓣及肺 动脉干 狭窄 ３４例 ； 动脉 肺 ９ 肺
瓣呈二瓣 叶畸形 ２ ０例 ； 并 卵圆 孔未 闭或 房 间隔 缺损 １５ ４ 合 ９ 例； 合并 动脉导管 未闭 （ Ｄ ３ Ｐ Ａ） ９例 ； 合并肺动 脉瓣 、 室流 出 右 道赘生物 ３例 ； 动脉瓣 闭锁 ５例 ； 并冠状 动脉 畸形 、 行 肺 合 走
有 ３ ０例做 了右室流 出道切 口， ８ 并经该切 口疏通 流出道 ， 中 其 右室 流出道单 纯修 复 １ ０例 ， 自体心 包补片加宽 ５ 用 ２例 ， 右室
流 出道 一肺 动 脉跨 环 补 片 ３ ８例 ， ４ １ 有 ８例 未 切 右 室 ， 右 房 经
１ １ 一般 资料 ： ． 笔者 自２０ ０ ８年 ５月 一 ０ ２年 ５月 ， ２１ 在上海远 大心胸 医院及 吉林 省 人 民 医院共 实施 法 洛 四联症 手 术 ４ ０ ５
（ Ｖ Ｄ ） ９— ７ ］ｍ ， Ｌ Ｅ Ｉ １ ３ ｍ／ ２平均 （Ｏ ４± ． ）ｎ／ ２ Ｍｃ ｏｎ比值 ３． ２６ ｉ ｍ ； Ｇｏ Ｌ
合并冠状动脉走行异 常者有 １ 例在 室缺 修补后 ， 右室流 出 行
道 一 动脉带瓣管道连 接 （ ａｔｌ） 肺 Ｒ ｓ ｌ 手术 ， ｅｉ 其余 ９例均经 过异 常走行动 脉的上下端切 口完成 右室流出道 的疏通及加宽 ， 例 １ ＭＧｏ ｃ ｏｎ比值 及左室容积明显减小的患儿 ， 在修补室缺 的涤纶
阻滞 ， 这Leabharlann Baidu 例均行二 次转机 ， 例 拆除 Ｖ Ｄ补片 ， １例 在室 ｌ Ｓ 另
缺补片上 打孔 ， 但患者仍 因转机时 间过长 ， 于低 心排 、 死 心功
能衰竭 。另有 ２例死于术后无尿及多器官 衰竭 。手术 死亡率 为 １３ ％ 。二 次开胸 止血 ４例 ， 后 因呼吸 系统 问题 ， 二 ．３ 术 行
ｔ ｎ ｆｒＴ ． ｅｈ ｄ ５ ＯＦ ｃ ｓ ｓｈ ｄｎ ｅ ｎ ｐ ｒ ｒ ｄ ｏ ｒｔ ｎ ｆｏ Ｍａ ０ ８ ｔ ｙ ２ １ ｒ ｅ ｒｓ ｅ ｔ ｅ ｙ ａ ａｙ ｅ ． ｉ ｏ ＯＦ Ｍ ｔ ｏ ４ ０ Ｔ ａ ｅ ａ ｇ ｂ ｅ ｅｆ ｍｅ ｐ ａｉ ｍ ｙ２ ０ ｏ Ｍａ ０ ２ ｗｅ ｅ ｒｔｏ ｐ ｃｉ ｌ ｎ ｌｚ ｄ Ａｍｏ ｇ ｏ ｏ ｅ ｏ ｒ ｖ ｎ
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Ｋ ｅ ｏｒ ｓ： Ｔｅｒ ｏ ｙ ｏ ｌｌ ｔ Ｃａ ｄ ａ ｕ ｇｃ ｌｐ ｏ ｅ ｒ ｓ； ｒ ｉ ｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｓ ｙＷ ｄ ｔａ ｇ ｆＦａ ｏ ； ｒ ｉｃ ｓ ｒ ｉａ ｒ ｃ ｄｕ ｅ Ｃａ ｄ ｏ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｂ ｐａ ｓ ｌ