[颅脑肿瘤]“弥漫性星形细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~

[颅脑肿瘤]“弥漫性星形细胞瘤”的诊断要点、影像表现及鉴

别诊断~~~

小脑发育不良性节细胞瘤

小脑发育不良性节细胞瘤（Dysplastic gangliocytoma of cerebellum）

1.要点（Key concepts）

■小脑发育不良性节细胞瘤（WHO Ⅰ级）又称之为Lhermitte-Duclos病，

是一罕见的良性小脑病变，常与Cowden综合征伴发。疾病进展缓慢或基本无进展。

■ Cowden综合征是一常染色体显性遗传性疾病，以黏膜病变、系统性错构瘤、高发乳腺、甲状腺和泌尿生殖器的恶性病变为特征。本病并发恶性肿瘤的发生率高达40%。

2.概述（Briefintroduction）

■罕见。

■多见于成年人。

■病灶位于小脑皮质。

3. 影像表现（Imaging findings）

■ MRI平扫：特征性表现为小脑半球界限清楚的“纹状”病灶，可有或无占位征象。T1WI上病灶多为稍低信号改变；T2WI呈高信号强度（图1）。

■ MRI增强扫描：无强化。

■ MRS:NAA峰、Cho峰和MI峰下降，有报道乳酸可升高。

4. 鉴别诊断（Differential diagnosis）

■脑梗死：病变区按血管分布。可有脑回样强化。

图1轴位T1WI（a）:左侧小脑半球可见一类圆形稍低信号团块影，右侧小脑半球受累，可见“纹状”改变。轴位T2WI（b）:病灶呈高信号，边界清晰；周围无水肿；四脑室受压变形。轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶未见强化