脑白质发育欠佳怎么判断

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生活常识分享脑白质发育欠佳怎么判断

导语：异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一项疾病。但是很多人很多家庭都不是很了解这类型的疾病，在日常中也没有做到充分

异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一项疾病。但是很多人很多家庭都不是很了解这类型的疾病，在日常中也没有做到充分的早期症状的了解，以至于延误了治疗的最佳时期，所以，小编在这里，有必要给大家介绍这类型的疾病的一些知识点。

该病是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。

本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见，其病程分三期。

婴儿型

第一期从1～2岁之间开始。初生时和婴儿早期小儿发育正常，以后逐渐出现运动少，肌肉张力低，逐渐失去维持姿势的能力，不能站、坐，甚至不能抬头。

第二期有智力减退的进一步恶化。对环境的反应明显减少，语言消失，尖叫，卧床不起，四肢伸直，肌肉张力增高(僵硬)，面部肌肉运动少，面容刻板样，吞咽反射减弱，喂养困难。

第三期表现为对外周反应极少，常有抽搐发作，吸吮及吞咽严重障碍，最后完全处于痴呆状态，多在5岁以前死于间断发生的感染，脑电图检查有明显异常。

少年型及成年型

少年型在4～15岁起病，成年型16岁以后起病，常以精神障碍，行为异常，记忆力减退为首发症状，病情进展缓慢，晚期可出现构音