肾脏囊性疾病ppt课件

▪ (1) 肾脏增大, 轮廓不规则, 失去正常结构; ▪ (2)肾实质内多发囊性肿块, 多以肾盂肾盏为中心, 代表病
变的坏死腔和扩张的肾盂肾盏，负值的出现是由于病变组 织内含有大量含脂质的泡沫细胞, 增强后病灶周边有强化; (3)部分病例可见斑块状甚至鹿角状结石;
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黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP)
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肾脏淋巴瘤
▪ Ⅲ型弥漫浸润型，主要累及双侧肾皮、髓质，肾实质可有 破坏，肾外形增大，肾周间隙及筋膜可发生浸润；
▪ Ⅳ型后腹膜淋巴瘤直接侵犯，通常由肾窦蔓延，肾髓质浸 润较皮质明显。腹膜后肿大淋巴结融合形成包块，是提示 诊断本病的依据。淋巴瘤肾浸润灶一般无钙化，部分病人 放化疗后可出现钙化。
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双侧肾囊性淋巴管瘤
组织学检查在囊壁内发现平滑肌，囊壁由扁平内皮 细胞包绕，囊壁和囊腔内发现淋巴细胞具有诊断意 义
肾淋巴管瘤表现为肾被膜下囊性包块时需与肾周积 液或积脓相鉴别。肾周积液多因外伤致肾挫裂伤出 血、积聚于肾被膜下形成，患者有明确外伤史
.ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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肾周积脓多由血行感染引起，单侧多见，肾实质 可有炎性表现且脓腔壁厚，炎症常导致肾周或肾 旁脂肪内不规则，软组织密度影，吉氏筋膜增厚 ，而囊性淋巴管瘤壁多薄，肾实质仅为推挤改变 ，肾实质及肾周均无炎性改变。
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成人型多囊肾
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（2）单纯性肾囊肿
单纯肾囊肿最为常见，近年的研究说明它是 由肾小管憩室发展而来，随年龄增长，发现远 端小管和集合管憩室的数周有增多现象，肾囊 肿的发生率随之增加。
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单纯肾囊肿
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MR 单纯肾囊肿
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2、肾盂旁囊肿
肾盂旁囊肿从组织学与起源上分为2种：
（1）起源于肾窦的囊肿：肾盂周围囊肿，组织学
▪ Ⅳ级：明确的恶性囊性肿物，边界不规则，有实性成分 ，必须行外科手术治疗。
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恶性病变影像学特点：
（1）囊壁增厚，不规则，囊壁有结节影突向囊内，增
强后囊壁及结节明显强化。彩色多普勒在癌性的囊壁
及结节上测到功静脉血流，其中动脉显示与叶间动脉
一致的血流。
（2）分隔厚度不均，常大于1mm，与囊壁交界处呈结
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通过以上病例可以看出，肾脏囊性病变的种类较多， 影像学表现多种多样，正确的诊断关系到治疗方案的 选择和预后，因此，掌握各种影像学技术的特点，针 对不同的疾病选择最佳的检查手段和检查程序，才能 提高影像诊断的准确性。
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黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP)
▪ 又叫泡沫细胞肉芽肿, 肾盂肾炎黄色瘤及肿瘤样黄色肉芽肿肾 盂肾炎等, 是一种少见类型的慢性肾盂肾炎。
▪ 中年女性好发, 多为单侧发病。患侧腰部胀痛, 腰腹部肿块, 反 复尿路感染、低热、血沉加快等, 多伴有结石和肾功能不同程 度受损。尿液检查88% 以上出现脓尿和蛋白尿, 尿培养阳性率 为74% ~88% , 常为大肠杆菌和变形杆菌, 80%晨尿离心沉渣涂 片可找到泡沫细胞。
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（1）边界清晰的多房囊性占位，囊肿聚集于肾脏 的侧面不是弥漫分布于肾实质中，另一肾多表现正 常。 （2）囊间隔厚薄不一，增强后间隔有统一中度强 化。 （3）囊内容物均匀或不均匀，因其内容物成份不 同导致CT值或MR信号各异。
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▪ 5、囊性肾癌
▪ 囊性肾癌好发于中老年人，约占肾癌的2%～15%。病理 组织学可将囊性肾癌分为4种类型，①单房囊肿性囊性肾 癌，②多房囊肿性囊性肾癌，③肾癌囊性坏死，④单纯 性肾囊肿恶变
▪ 肿块多表现为囊壁厚薄不均，有向囊内凸出的壁结节， 大小不一，增强后观察更明显
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肾癌坏死囊性变
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肾良恶性囊性病变鉴别诊断
CT、MR和超声诊断单纯囊肿并不困难，但对于 复杂性囊肿及肿瘤合并囊性病变时诊断有一定的 难度。为了更好地了解肾脏囊性病变的病理情况 ，Bosniak根据其影像学表现及对应的处理方式 分为四型。
▪ 病理上炎症始于肾盂, 再延伸破坏周围髓质和皮质, 形成多个脓 腔, 脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。病变可局限于肾内 或同时向周围广泛延伸, 根据病变的范围, 分为弥漫型和局限型 。
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黄色肉芽肿性肾盂肾炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP)
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肾脏淋巴瘤
▪ Ⅰ型单发结节型，CT 平扫呈肾实质内软组织密度结节影 ，边界清楚，信号均匀，少见液化坏死区。增强后结节轻 度强化，低于同期肾实质密度，且与正常强化的残余肾组 织有明显分界；
▪ Ⅱ型多发结节型，直径1～3 cm，临床上最多见，占全部 肾脏淋巴瘤的70%左右，CT 平扫双肾多发结节病灶，呈 等密度或略高密度，结节间呈线状低密度影，为受挤压的 肾实质与集合系统。增强扫描结节轻度强化，程度明显低 于肾实质。结节间见分支状高密度影， 为残存受挤压变 形的肾实质与集合系统，其显影与排空时间均延迟；
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肾脏囊性病变Bosniak分级
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Bosniak分级临床对策： ▪ Ⅰ级：单纯性良性肾囊肿，不需手术及随诊； ▪ Ⅱ级：小、复杂性、高密度肾囊肿，囊壁光滑、薄，可
有小的钙化，通常不需手术，但需严密随诊；
▪ Ⅲ级：较复杂肾囊肿并伴一些恶性特点，需要对不同的 个体应用不同的方法，可能需要手术；
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CT检查常规表现为肾被膜下或肾实质内囊性包块 ，通常为低密度，边缘清晰，密度均匀，可单发 或多发，或弥漫分布于肾周呈环形均匀密度，边 界清楚，囊液CT值可以从水到浆液、血性液及钙 化，CT也可见由于淋巴管阻塞进行性扩张而导致 的分隔薄厚不匀的多腔病变，偶尔肿瘤外缘可见 钙化灶，
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双侧肾淋巴管瘤，肾实质受压，患者出现高血压
肾脏囊性疾病影像学诊断
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1、单纯性肾囊肿与多囊肾
（1）多囊肾：
成人型多囊肾（常染色体显性遗传）
多囊肾分为
婴儿型多囊肾（常染色体隐性遗传）
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CT、MR：成人型多囊肾表现为两肾弥散 性大小不等的囊肿，肾体积增大，增强后 可分辨受压变薄的残余肾皮质和肾盂肾盏 受压变形情况，影像学表现典型，诊断明 确。
来源为肾实质或陈旧性含尿囊肿。
（2）起源于肾窦外侵入肾窦的囊肿命名为肾盂旁
囊肿。研究表明其为淋巴管源性的，是淋巴管扩张或淋
巴管梗阻所致，组织学上肾盂周转囊肿壁为内皮细胞和
淋巴细胞。
但目前临床上较为接受的是将以上二种均称为肾盂旁
囊肿。
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双 侧 肾 盂 囊 肿
右侧肾盂囊肿
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右侧肾盂囊肿
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节状增厚。
（3）钙化：钙化量和形态对良恶性病变的鉴别很重要
，良性囊壁钙化多呈形、量少，薄为细，恶性钙化常
为广泛，相大。
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（4）囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀，可出现 障碍，絮状物及大块凝血块，出现此征象时应高度 警惕，恶性可能。
（5）病变与正常肾实质的分界不清，与肿瘤缺 乏包膜及浸润性生长有关。
3、肾囊性淋巴管瘤
肾囊性淋巴管瘤又称肾脏淋巴囊肿，该病病因不明 ，许多学者认为淋巴管瘤实际上是淋巴管畸形，是 胚胎发育时部分淋巴管未能与淋巴系统沟通而形成 的囊性改变，也有人认为是炎症纤维化阻塞淋巴管 形成淋巴管扩张。
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临床表现主要为血尿、腰部钝痛、肾绞痛和 肾部肿块，也有无症状而偶然发现者，囊性淋 巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血导致囊肿 体积增大。
▪ (4)肾窦脂肪组织减少, 为慢性炎性组织取代; ▪ (5)肾周筋膜增厚, 肾周间隙模糊, 严重者可累及腰大肌、
腹后壁形成脓肿, 甚至皮肤瘘形成; ▪ (6)患侧肾脏功能减低, 皮质变薄, 增强后强化程度减低, 且
分泌延迟。
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肾脏淋巴瘤
▪ 恶性淋巴瘤(包括霍奇金病及N H L) 是临床较常见的一种 恶性肿瘤, 主要累及淋巴结, 但也可累及肾脏, 其中大多数 为N H L, 且大部分起源于B 细胞(占90 % ) , 少部分起源 于T 细胞(10 % )。
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左侧肾周积脓，包膜边缘毛糙
4、多房囊性肾瘤 多房囊性肾瘤是一种少见的肾囊性病变，它有囊肿
成份，其壁和间隔内含有胚胎性间叶组织和形成不良 的肾小管和肾小球原基，所以事实上它是中肾胚基残 余成分发展而来，半数发生在5岁以下。
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影像学表现：
B超、CT、MR均可见其囊性成分与实性成分同时 存在，CT、MR通过横断面及冠状面成像可以清晰 显示病变的结构特征：
▪ 肾淋巴瘤均缺乏肾脏病变的临床表现, 均无少尿、血尿、 浮肿、排尿障碍等症状, 肾功能、电解质及尿常规检查也 呈阴性结果。
▪ 肾脏淋巴瘤为少血供肿瘤，但临床上肾脏淋巴瘤发生坏 死相对比较少见，在CT上，病灶密度常较均匀，增强扫 描呈轻-中度强化。
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肾脏淋巴瘤
依侵犯的病理机制不同, 影像学表现主要分四型: ✓ 单发结节型 ✓ 多结节型 ✓ 弥漫润型 ✓ 腹膜后淋巴结病变直接侵犯肾。