肾脏血管平滑肌脂肪瘤的ct诊断PPT课件

常罕见的间叶源性肿瘤。 ▪ 影像表现类似肾癌。 ▪ 可富含脂肪成分也可表现乏脂肪，大多数为
实性肿块，缺乏脂肪成分。
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含脂肪成分的EAML与经典型AML
▪ 鉴别较困难 ▪ CT表现为肾脏单发或多发占位，其内富含
脂肪成分，并可见多发迂曲的血管影，肿 块易侵犯肾实质，破坏肾盏及肾窦，形成 肾盂扩张积水（可能与其侵袭性有关）。 ▪ EAML：侵袭性
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鉴别诊断
▪ 少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC）
▪ 肾脏巨大AML（外生型）与肾周（腹膜后 ）脂肪肉瘤
▪ 肾上极AML与肾上腺髓脂瘤
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少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC）
▪ 少脂肪型或无脂肪型AML与RCC鉴别困难 ▪ 两者强化方式均可呈快进快出 ▪ 鉴别点：
杯口征（喙征） 劈裂征（角征）
文献报道：当CT不能显示肿瘤脂肪成分时，且肿瘤部分突出肾轮廓外
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杯口征（喙征）
▪ 杯口征（喙征） ：肾实质 和肾AML交界处可见杯口 状隆起
病理基础：肿瘤边缘的肾实 质向上杯状翘起形成，可 能与肿瘤的良性缓慢生长 对相邻肾实质的挤压有关； 而肾癌呈浸润性生长，相 邻肾实质组织被侵蚀破坏， 不易形成隆起
▪ 降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。
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4Байду номын сангаас
女，24岁，B超发现右肾下极占位性质待查
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男，55岁，左肾结石检查 CT0282170
7mm
3mm
降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。
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根据CT表现可大体分为：
▪ 多脂肪型：一般平扫就能明确诊断 ▪ 少脂肪型：病灶以平滑肌及血管成分为主，
其内相间一些CT值约-10~-40Hu脂肪成分 ▪ 无脂肪型：呈软组织密度，无脂肪成分
肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断
福建医科大学附属第一医院影像科
林雪花
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肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）
▪ 又称为肾错构瘤，是肾脏常见的良性肿瘤， 约占所有肾脏肿瘤的3.9%。
▪ 由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组 成。
▪ 含有脂肪是其特征性的病理表现，准确的 显示脂肪成分是确诊的关键。
▪ 可同时有结节性硬化症，此系常染色体显 性基因，是遗传的家族性疾病。
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文献随机抽取了40例肾囊肿
提示杯口征反映了病变的良性生长方式
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劈裂征（角征）
▪ 劈裂征（角征）：AML
肾内部分与肾实质的交界 处边界平直，略呈尖端指 向肾门的楔形改变，形似 劈开的裂缝 ▪ 病理基础：良性肿瘤对周 围组织的浸润能力低，会 向被膜下、肾小叶间等相 对阻力低的方向生长，而 恶性肿瘤具有浸润性，所 受周围阻力相对平均，向 各方的浸润生长程度相似， 多显示为类圆形边界
术前误诊肾细胞癌
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漩涡状强化
女，27岁，体检发现双肾占位
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合并出血
▪ 主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织， 而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径 迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可 破裂。
▪ 肾轮廓增大，瘤内密度混杂不均，CT值高低不一 ，并见脂肪密度。
▪ CT清楚显示血肿位于肾实质内、肾包膜下、肾周 间隙和肾旁后间隙。增强扫描见瘤内血管和肌肉 成分可强化，脂肪及出血均不强化。
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双肾多a发错构瘤
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▪ 对于少脂肪AML，可进行多方位薄层MPR 重建，对发现瘤内含有的少量脂肪组织具 有较大优势
▪ 文献报道：以平滑肌成分为主的肿瘤，增 强后扫描有时可见瘤内血管和围绕血管的 平滑肌强化，呈洋葱皮样或漩涡状团块， 具有一定的特征性。
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洋葱皮样或漩涡状团块
男，23岁，发作性头痛3个月 全腹CT平扫发现右肾下极占位 增强扫描：快进快出
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实性肿块型EAML的CT表现
▪ ①肿块呈圆形或类圆形(假包膜)，无明显分叶，部 分病灶与肾实质分界不清
▪ ②肿块一般体积较大，突出肾轮廓之外（富血供）
▪ ③平扫呈相对稍高密度或等密度（可能与肿瘤以上 皮细胞为主，无脂肪成分有关）
▪ ④易出现变性坏死区域及出血 ▪ ⑤增强扫描呈“快进快出”
▪ ⑥可有肾窦结构破坏，肾周血管侵犯及局部淋巴结 转移等征象
脏、心脏、肺、眼、骨骼等全身多器官组织，部 分病例是以神经系统外其他疾病就诊而发现的， 该病诊断主要依靠影像学检查。
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影像学表现
▪ 脑：结节性硬化
室管膜下钙化结节为特征性CT表现，主要分布于侧
脑室体部外侧壁和室间孔附近，并向脑室内突出。 ▪ 肺部：淋巴管肌瘤病
双肺散在囊状影或广泛密布囊状影，分布较均匀
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CT表现
▪ 取决于肿瘤内脂肪与非脂肪成分的比例。
▪ 典型表现为：肾实质内或突出肾外的边界清楚的 混杂密度肿块，内有脂肪性低密度灶（脂肪成分） 和软组织密度区（血管和平滑肌组织）。
▪ 增强扫描：肿块脂肪性低密度区无强化，而血管 性结构发生较明显强化。
▪ CT上检出肾脏瘤体内脂肪密度可较可靠地诊断 AML。
▪ 肾：血管平滑肌脂肪瘤 ▪ 其他部位：多脏器错构瘤，如肝脏、视网膜
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女，36岁，反复咳嗽咳痰4年余，咳血5天
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女，61岁，发现a腹部肿物30余年
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上皮样血管平滑肌脂肪瘤
▪ Epithelioid angiomyolipoma，EAML ▪ 是血管平滑肌脂肪瘤中的一种特殊类型，主
要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成。 ▪ 呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能，是非
女，55岁，右侧腰痛10天 a
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女，73岁，反复左腰痛5月余，排肉眼a 血尿1月余
左肾上极
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女，30岁,体检发现左肾肿瘤， CT考虑：左肾MT，考虑肾癌并
肾门及肾周转移
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EAML影像学特征
▪ 多膨胀性生长 ▪ 少或无脂肪成分 ▪ 相对富血供、中央点状或线状的血管影 ▪ 出血坏死常见 ▪ 假包膜 ▪ 当AML出现侵袭性表现，应考虑到EAML
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病理与影像
▪ 皮质期明显强化的为含有丰富的厚壁血管 为主、上皮样细胞比例偏少及含有少量或 不含脂肪细胞的血管平滑肌脂肪瘤.
▪ 而强化程度为轻度的则是含有上皮样梭形 细胞较厚壁血管明显多的血管平滑肌脂肪 瘤，脂肪细胞也是含量很少或没有。
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女，41岁，体检B超发现双肾占位4天， CT示双肾多发错构瘤，右肾病a灶伴出血。病灶内可测得脂肪。 24
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①
③A
②
a ③B
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假性动脉瘤形成
肾错构瘤伴出血 瘤内血管假性动脉瘤形成
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合并结节性硬化(TSC)
▪ 结节性硬化症是一少见神经皮肤综合征，常同时 发生肾AML，而肾AML患者也有部分伴有TSC， 国内肾AML患者中伴TSC者仅占3．9％。
▪ 以皮脂腺瘤、智能低下及癫痫为三大主要表现。 ▪ 除了神经系统病变外，尚可累及皮肤、肾脏、肝