胎盘间叶发育不良

胎盘间叶发育不良

胎盘间叶发育不良(placental mesenchymal dysplasia,PMD)是一种罕见的良性胎盘血管异常。PMD超声表现为胎盘实质局部呈蜂窝状囊性改变，易被误诊为部分性葡萄胎等水泡状胎块疾病。因两者预后及临床管理不同，鉴别诊断意义重大。有学者建议，产科超声医生必须了解PMD这种罕见胎盘疾病。 1986年Takayama等首次指出，PMD是一独特的胎盘病理实体。1991年由Moscoso等最先命名描述，并定义PMD为一种良性胎盘血管畸形。PMD临床罕见，确切的发生率不清楚，送检胎盘中发生率约为0.02%。关于PMD，文献中仅见零星的个案报道，是种尚未被充分认知的疾病，其发病机制未明。据流行病学调查，PMD妊娠中胎儿男女性别比为1:8。女性胎儿多见的原因，有学者猜测，可能是胎儿X 染色体上血管内皮生长因子的异常造成胎盘血管畸。PMD产前诊断困难，确诊需产后胎盘病理检查。 PMD病理表现眼观：胎盘大于相应孕周，胎盘子面及胎盘切面观见大量水泡样或葡萄样物，直径多为0.1－1.0cm，与正常胎盘组织区域分界清晰。病变多位于胎盘子面侧边缘，病变范围不一。病变区域局部可见粗大扭曲扩张的绒毛膜血管。镜下：可见范围不一的胎盘干绒毛增生、囊状扩张、水池形成，部分绒毛间质成纤维细胞过度增生伴黏液样变。干绒毛内血管、绒毛膜板血管高度充血扩张伴壁增厚。滋养叶细胞无显著增生。 PMD产前试验室检查文献报告PMD孕妇中，hCG升高者占38%，AFP升高者占70%。孕妇AFP升高的原因，是因胎盘体积和干绒毛血管的增加，造成胎儿－母体表面交换面积增加，使运输至母体的胎源性甲胎蛋白增多。 PMD产前超声表现超声检查表现：伴有蜂窝状囊性回声区的胎盘增厚；蜂窝状囊性回声区位于胎盘子面，与正常胎盘组织分界清晰（病变区域局限，范围大小不一，并发累及全部胎盘实质），其内的蜂窝状囊性回声大小不等，张力不明显，呈长圆形或裂隙样平行于胎盘长轴分布；超声序列检测下可见病变区域存在明确的动态发展过程，妊娠12周前后胎盘非均质弥漫性增厚，胎盘实质内出现微小囊性病变；至妊娠 22 周左右囊性扩张达最

大范围，随后囊性病变逐渐缩减；中晚孕期，绒毛膜板血管扩张和扭曲。

彩色多普勒显像，因蜂窝状囊性回声区内部分囊腔有血流信号，部分囊腔无血流信号，而致显像区域内呈色彩斑斓状，称作花玻璃征（stained glass sign），此时注意适度调节机器彩色多普勒显像的血流速度标尺及壁滤波参数。 PMD超声图像特点对应其病理组织学表现。干绒毛水肿囊状扩张、干绒毛血管充血扩张这两种病理改变对应声像图的蜂窝状囊性改变；干绒毛囊状扩张形成的“水池”声像上为无回声，且彩色多普勒成像不显示彩色信号；干绒毛血管充血扩张，血管内可形成血栓甚至闭塞管腔，若扩张的绒毛血管内无血栓声像上呈裂隙样无回声，彩色多普勒成像显示彩色血流信号，若管腔内血栓形成或闭塞时，绒毛血管声像上呈裂隙样低回声，彩色多普勒成像不显示彩色血流信号。通过以上组织学表现，可更好理解PMD二维声像表现及彩色多普勒花玻璃征。

▲孕30周PMD声像图：左后侧壁胎盘，胎盘增厚，部分胎盘（左侧壁部位）呈蜂窝样囊状改变，注意单个的无/低回声呈长圆形或裂隙样。

▲镶嵌花玻璃的门窗图片。

▲PMD彩色多普勒花玻璃征声像图：胎盘蜂窝样囊状改变区域内，彩色多普勒成像部分囊腔内显示彩色信号，部分囊腔内不显示彩色信号，病变区域呈色彩斑斓样。注意，胎盘后间隙部位绒毛膜板血管明显充血扩张。

▲PMD花玻璃征e-flow成像图：部分囊腔内显示彩色信号，部分囊腔内不显示彩色信号。

鉴别诊断PMD需与完全性葡萄、部分性葡萄胎、完全性葡萄胎与胎儿共存双胎、胎盘绒毛膜血管瘤等鉴别。PMD与妊娠滋养细胞疾病

的病理特点不同，PMD的囊性回声为水肿的干绒毛及增生的干绒毛血管迂曲扩张所致，而葡萄胎中的囊性回声为滋养细胞增生所致的终末绒毛水肿。与完全性葡萄胎的鉴别：PMD病变区域局限于胎盘子面，与比邻的正常胎盘组织边界清晰，病变区域花玻璃征；而完全性葡萄胎声像上蜂窝状回声，无回声囊腔呈类圆形张力高，无花玻璃征，且不存在正常的胎盘组织，无胎儿。与部分性葡萄的鉴别：部分性葡萄它胎胎盘呈蜂窝样囊状改变，但无花玻璃征，胎儿为三倍体，多伴发严重畸形。PMD胎儿核型多正常。与完全性葡萄胎与胎儿共存双胎的鉴别：完全性葡萄胎、部分性葡萄胎均为三倍体核型；而PMD和完全性葡萄胎与胎儿共存双胎的胎儿核型往往正常。因此胎儿核型检查有助于鉴别诊断。PMD孕妇血清甲胎蛋白水平提高，而hCG水平相对正常或仅有轻度升高，也有助鉴别。此外，早孕期超声资料复习可明确诊断，完全性葡萄胎与胎儿共存双胎为双绒双胎妊娠，PMD为单胎妊娠。与胎盘绒毛膜血管瘤的鉴别：胎盘绒毛膜血管瘤为单发的低回声占位病变。PMD有病变区域内可出现单个较大的囊性肿块，但除该肿块外的其他超声表现可以鉴别。

▲左图：PMD病变区域内见一直径约2cm的低无回声包块；右图：胎盘绒毛膜血管瘤声像图。

PMD相关疾病PMD并发症或合并疾病包括：早产发生率为52%，胎膜早破发生率为17%，胎儿宫内生长受限发生率为33%。胎儿基因异常发生率28%，Beck-with-Wiedemann综合征发生率为23%，胎儿肝脏肿瘤发生率17%，胎死宫内发生率为13%，9%为正常妊娠结局。

▲PMD合并胎儿Beck-with-Wiedemann综合征声像图。

▲PMD合并胎儿肝囊肿声像图。

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