内科学2 -风湿性疾病总论

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妇
骨科
ห้องสมุดไป่ตู้
皮肤科
眼科
耳 鼻
产 科
喉 科
血液科
口腔科
风湿科
神经内科
呼吸内科
肾内科
消化内A 科
循环内科
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风湿病的诊断：需仔细查看，才能发现其本质
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病史采集和体格检查
• 病史的采集：详细询问病史（要了解所有的病史） —年龄、性别 —症状（现在/过去）：
关节肿痛？部位？程度？ 全身症状（发热、乏力等）？ 各系统症状（皮肤、五官、各大系统）？ 本病治疗情况（疗效？正规治疗？复发原因？）
1983美国风湿病协会制定的分类方法
分类 主要疾病
弥慢性 系统性红斑狼疮SLE、类风湿关节炎RA、干燥综合征pSS、 结缔组织疾病 硬皮病SSc、多发性肌炎PM/皮肌炎DM、系统性血管炎、混
合性结缔组织疾病MCTD、重叠综合征OCTD、未分化结结组 织病UCTD 脊柱关节病 强直性脊柱炎AS、反应性关节炎ReA、银屑病关节炎PsA、 炎症性肠病关节炎IBD、未化分脊柱关节病USPA
退行性变 骨关节炎OA（原发性、继发性）
与代谢和内分 痛风gout、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病、马方综合 泌相关风湿病 征、免疫缺陷病等
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风湿免疫性疾病的范畴和分类
分类 主要疾病 和感染相关 反应性关节炎
的风湿病 风湿热等 肿瘤相关 A：原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等 的风湿病 B：继发性：多发性骨髓瘤、转移瘤等 神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病等 骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥
风湿性疾病（Rheumatic Diseases）
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风湿性疾病概述
• 风湿（rheumatism）：
是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨骼出现的慢性疼痛
• 风湿性疾病（风湿病，rheumatic diseases）：是泛指影
响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧 带、筋膜、神经等）的一组疾病 —结缔组织疾病：CTD —弥漫性结缔组织疾病：(病变累及多个系统)
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痛 风
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关节
RA
常见关节炎的特点
AS
OA
痛风
SLE
周围关节炎 起病 首发
痛性质
肿性质 畸形 演变
脊柱炎和 （或）骶髂 关节病变
有
有
缓
缓
PIP、MCP、 膝、髋、踝 腕
持续，休息 休息后加重 后加重
软组织为主 常见
对称性多关 节炎
软组织为主 部分
不对称下肢 大关节炎
偶有
少关节炎
必有，功能 受限
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蝶形 红斑
肾炎
1/61
口腔溃疡
浆膜腔 积液
狼疮发
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1/61 A
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A
13
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白塞病
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弥漫性结缔组织病特点
• 属自身免疫病，非器官特异性 • 病理基础：血管和结缔组织慢性炎症 • 遗传易感性 • 多系统受累 • 异质性 • 糖皮质激素有一定的效果 • 多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统
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常见风湿病的病理特征
病名
骨关节炎 系统性硬化病 类风湿关节炎 强直性脊柱炎 干燥综合征 多发性肌炎/皮肌炎 系统性红斑狼疮 血管炎病 痛风
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
（小血管炎）
皮下纤维组织增生
滑膜炎/血管翳
附着点炎
自身免疫性外分泌腺炎
肌炎/皮炎
小血管炎
不同大小的动、静炎
关节腔炎症/尿酸盐结晶
有 缓 膝、腰、 DIP 活动后加 重
骨性肥大 小部分 负重关节 症状明显
有 急骤
第一跖趾关 节
痛剧烈、夜 间重 红、肿、热 少见 反复发作
腰椎增生， 唇样变
无
有 不定 手关节或其 他 不定
少见 偶见
无
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常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现
病名
SLE pSS DM SSc Wegener肉芽肿 大动脉炎 贝赫切特病
特异性表现
颧部蝶形红斑、蛋白尿、溶贫、血小 板减少、多浆膜炎 口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿， 肾小管酸中毒，高球蛋白血症 上眼睑红肿、Gottron征，颈部呈V形 充血，肌无力 雷诺现象，指端缺血性溃疡，硬指， 皮肤肿硬失去弹性 鞍鼻，肺迁移性浸润影或空洞 无脉，颈部、腹部血管杂音 口腔溃疡，外阴溃疡，针刺反应
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风湿免疫性疾病 总论
温州医科大学附属第二医院 风湿免疫科 张益前
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主要内容:
风湿病的历史及概念 风湿病的范畴和分类 风湿病的诊查 风湿病的辅助检查 风湿病的治疗
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风湿性疾病的历史
• 公元前5世纪 《黄帝内经》风寒湿三气杂合 为“痹症” • 公元前4世纪 《希波克拉底全书》“Rheuma” 意指“流动” • 19世纪后分子生物学、免疫学、遗传学的发展 现代医学的
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风湿病的病因
感染性的 （莱姆病、反应性关节炎） 免疫性的 （SLE、RA） 代谢性的 （Gout、假性痛风） 内分泌性的 （肢端肥大症） 退化性的 （OA) 地理性的 （大骨节病，氟中毒） 遗传性的 （粘多糖病） 肿瘤性的 （骨瘤、多发性骨髓瘤）
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风湿免疫性疾病的范畴和分类
厚、骨炎 非关节性风湿 纤维肌痛综合征、风湿性多肌痛、关节周围病、椎间 盘病
病 变、特发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等 其他有关节有 成人斯蒂尔still病、抗磷脂综合征APS、复发性多软骨炎
症状的疾病 RPC、结节性脂膜炎、自身免疫性肝病、肺动脉高压等
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弥漫性结缔组织病
• 系统性红斑狼疮 • 类风湿性关节炎 • 干燥综合征 • 系统性血管炎 • 炎症性肌病（皮肌炎、多发性肌炎） • 系统性硬化症 • 混合性结缔组织病 • 未分化性结缔组织病
—家族史、过去史（已患过的其他疾病及治疗）
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病史和体检
• 体格检查：仔细体格检查
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早诊断 早治疗
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MRI可以检测到X线无法检测的 早期骶髂关节炎症改变-骨髓水肿
Ozgur Akgul, Salih Ozgocmen. World J Orthop 2011 December 18; 2(12):A107-115
Fig1 常规X线显示骨盆正 常，MRI显示骶髂关节炎 早期改变 A.35岁男性正常X表现 B.T1加权快速回旋冠状斜 位扫描骶髂关节 C.T2加权脂肪抑制成像： 显示骶骨，髂骨骨水肿 D.T1 weighted post contrast image 显示造影 剂增强表示有急性炎症