先天性心脏病1

第6版
常见先天性心脏病
第6版
ASD
VSD
PDA
TOF
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房间隔缺损
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
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ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
③
④
流入部型
① 肌小梁部
②
③
④
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
小型室缺 （roger病） 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) 分流大小 <5 <0.5 少 中型室缺 5~15 0.5~1.5 中等
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大型室缺 >15 >1.0 大
症状
肺血管
无或轻微
可无影响
有
有影响
明显
肺高压 Eisenmenger综 合症
诊断价值如下
观察造影区域的解剖 和功能特点 观察血管位臵和形态 是复杂性先天性心脏 病的主要检查手段
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其它检查
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
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以上检查方法相对较少用
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先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
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先天性心脏病常见症状：
紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
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触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
主动脉
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继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
上腔静 脉
静脉窦型
约占5%
静脉窦 型缺损
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
约占2%
继发孔型缺 损 下腔静脉 冠状静脉窦型
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上腔静脉
室上脊 房间隔Байду номын сангаас损
主动脉 肺动脉干 右心耳
继发孔型房间 隔缺损
右上肺静脉
右下肺静脉 原发隔残余 原发隔缺损 下腔静脉 冠状窦
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ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
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第6版
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现
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Doppler见心房水平分流
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、 cardia seal 等装臵关闭缺 损
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
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先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
10% 5 % ~10% 3% 90% 占大多数
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基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I.
II.
III. IV.
药物 感染 孕母条件 其它
先天性心脏病分类
正常血液循环途径
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胎儿血液循环途径
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胎儿血液循环途径
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血 下半身静脉血 下腔静脉 右心房 左心房 右心室 肺动脉 肺循环 上半身静脉血
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上腔静脉
左心室 升主动脉
血氧含量较高
血氧含量较低
降主动脉
通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管
心脑及上半身
下半身
婴儿出生后血流通道的关闭
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先天性心脏病
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
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第6版
正常心血管生理解剖
心脏结构
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心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）
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舒张期杂音
S2之后开始，S1之前结束
分为早、中、晚三期杂音
全期杂音
X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例
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心脏各腔及大血管影
肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症
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正位胸片的心脏投影
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你的X线诊 断分别是什 么？
心电图（ ECG）
主要诊断价值如下
心律失常
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心脏传导情况
心房心室肥大 心肌缺血
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听诊：见下页
ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音 P2固定分裂
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S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
第6版
ASD心电图表现
原发孔缺损时，电轴左偏
第6版
心脏胚胎发育
I. 早期血管形成
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II. 早期心脏形成
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系
统和体静脉系统形成
第6版
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作
用
第8周四腔心脏形成
房室管、心房、
及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差
第6版
体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
左心房扩大 左心室扩大 VSD分流
第6版
肺循环充血
肺动脉充血 右心室
主动脉搏血减少
体循环缺血
右心房
上下腔静脉
为什么VSD左心房会增大？
第6版
直接缝合 补片
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动脉导管未闭
动脉导管未闭
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;
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PDA病理分型
管型 漏斗型 窗型
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PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
小儿心电图特点
心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大
超声心动图（ECHO）
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能
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二维超声心动图
心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
M型超声心动图
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VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
第6版
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
第6版
第 患儿，男，3y，VSD伴肺 6 版 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
第6版
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血 左心房 上下腔静脉 ASD分流 右心房扩大 右心室扩大 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压
第6版
左心室
主动脉搏血减少 体循环缺血
可在临床上表现出来
为什么ASD左心房没有增大？
PDA心电图
左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大
第6版
PDA X线检查
心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出
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患儿，女，13岁，PDA 胸片示左心扩大，肺动 脉段突出，肺纹理增粗； ECG示左室大。
第6版
PDA超声心动图
二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流
第6版
差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
PDA血液循环途径
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 PDA分流 上下腔静脉 右心房
第6版
右心室
肺动脉充血
肺循环充血
第6版
RA
LA
RV
LV
临床症状：
ASD临床表现
第6版
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动 后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大
第6版
患儿，女，5岁
单心室、单心房，
中央性青紫（+）
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杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
第6版
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位臵、分级、时相、 性质及有无传导
杂音的分类
收缩期杂音
S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚 期收缩期杂音
肺动脉高压
为什么PDA左心房会增大？
第6版
RA
LA
RV
LV
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭
第6版
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭
5~7月时解剖上关闭
第6版
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 B出生后
第6版
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 导管闭合 肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻 肺循环阻力高 力低 右心室高负荷 左心室高负荷
B
A
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第6版
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查 心电图（electrocardiogram ECG）
第6版
辅助诊断
超声心动图（echocardiagraphy ECHO）
心脏导管检查：有创
明确 诊断
心血管造影：有创
其它检查
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史
第6版
二维和彩色多普勒超声心动图
第6版
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位臵 评价肺血管床状态
12~14% 0~ 5 20% 12~14% 30/5
100/10 100/60 30/12
12~14%
第6版
4~ 8
心内膜活检及电生理测定
第6版
心血管造影
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
RV LV VSD
第6版
彩色多普勒显示心室水 平分流 频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常
Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
VSD治疗
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
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第6版
室间隔缺损
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国 先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形
第6版
VSD分类（1）
按缺损位臵分为：
①
②
第6版
膜周部型：约60 % ~70%
流出部型 约20 % ~30%
常见先天性心脏病
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非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
• • • •
无分流型 肺动脉狭窄 主动脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
第6版
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫 肺循环血多 体循环血少 肺动脉高压 (动力性、梗阻性) 晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征 右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多） 体循环为混合血
第6版
RA
LA
RV
LV
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期
机制
不可逆的肺动脉高压产生
第6版
右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或 右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
VSD临床表现
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎