生物化学糖类代谢糖异生及糖原合成
【课件】糖异生作用和糖原的合成
称为乳酸循环，或 Cori循环
糖异生活跃 有6-磷酸葡糖酶
糖异生低下 没有6-磷酸葡糖酶
葡萄糖的异生作用
(二) 乳酸循环(Cori循环) 乳酸循环的意义 1、 乳酸循环是一个耗能的过程 2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP
ATP
己糖激酶
ADP
磷酸果糖 ATP 激酶Ⅰ ADP
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
NADH+ H+
1,3-二磷酸甘油酸 ADP
GDP ATP
三磷酸甘油酸
GTP
草酰乙酸
线粒体
ADP
丙酮酸羧化酶
ATP
磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸激酶 丙酮酸
2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H++4H2O→葡萄糖 +2NAD++4ADP+2GDP+6Pi
葡萄糖的异生作用
(二) 乳酸循环(Cori循环) 肝
糖原的合成
一 、 糖 原 的 合 成 由葡萄糖合成糖原的过程
糖原储存的主要器官及生理意义 肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原， 70 ~ 100g，维持血糖水平
合成部位
组织定位：主要在肝脏、骨骼肌 细胞定位：胞浆 合成阶段：葡萄糖的活化+直链/支链的形成
糖原的合成
ADP
磷酸果糖激酶1 糖酵解途径
6-磷酸果糖
1,6-二磷酸果糖
糖的异生作用 1,6-二磷酸果糖酶
H3PO4
H2O
ATP
己糖激酶
ADP
磷酸果糖 ATP 激酶Ⅰ ADP
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖
生物化学试题糖代谢(供参考)
糖代谢1三、典型试题分析(一)A型题1，位于糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径、糖原合成及糖原分解各条代谢途径交汇点上的化合物是(1997年生化试题)A．1-磷酸葡萄糖B．6—磷酸葡萄糖C．1，6--磷酸果糖D．3-磷酸甘油醛E．6—磷酸果糖[答案] B2．糖的氧化分解、糖异生和糖原合成的交叉点是(1。
999年生化试题) A．1—磷酸葡萄糖B．6—磷酸果糖C，6—磷酸葡萄糖D．磷酸二羟丙酮E．丙酮酸[答案) C3. 肌糖原不能分解补充血糖，是因为缺乏A. 丙酮酸激酶B，磷酸烯醇式丙酮酸 C. 糖原磷酸化酶D．葡萄糖6—磷酸酶 E. 脱枝酶[答案] D4．三羧酸循环中不提供氢和电子对的步骤是(1997年研究生考题)A．柠檬酸→异柠檬酸B，异柠檬酸→α—酮戊二酸C．α—酮戊二酸→琥珀酸D．琥珀酸→延胡索酸E．苹果酸→草酰乙酸(答案] A5．下列哪个酶在糖酵解和糖异生中都起作用(1998年研究生考题)A. 丙酮酸激酶B，3-磷酸甘油醛脱氢酶C. 果糖二磷酸酶D．己糖激酶E，葡萄糖-6—磷酸酶[答案] B(二)X型题1，糖酵解的关键酶有(1996年生化试题)A. 己糖激酶B．磷酸果糖激酶C，丙酮酸激酶D．乳酸脱氢酶[答案] A、B、C2，天冬氨酸、乳酸和甘油异生为糖经历的共同反应是(1997年生化试题）A. 磷酸烯醇式丙酮酸一2—磷酸甘油酸B．3-磷酸甘油醛()磷酸二羟丙酮C．3-磷酸甘油酸一1，3—二磷酸甘油酸D．1，6-二磷酸果糖一6—磷酸果糖[答案] B、D3，糖原合成途径需要A．ATP B．UTP C．小分子糖原D．无机磷酸和激酶(答案] A、B、C4。
三羧酸循环过程的关键酶是(2001年生化试题)A．o—酮戊二酸脱氢酶B，柠檬酸合酶，，C．异柠檬酸脱氢酶D．丙酮酸脱氢酶．[答案) A、B、C四、测试题(一)A型题1．每摩尔葡萄糖在体内完全氧化时可释放的能量(以千焦计)是A．3840 B．30．5 C．384 D。
生物化学知识点总结-生物化学糖代谢总结
生物化学知识点总结|生物化学糖代谢总结【考纲要求】1.糖的分解代谢：①糖酵解基本途径、关键酶和生理意义;②有氧氧化基本途径及供能;③三羧酸循环的生理意义。
2.糖原的合成与分解：①肝糖原的合成;②肝糖原的分解。
3.糖异生：①糖异生的基本途径;②糖异生的生理意义;③乳酸循环。
4.磷酸戊糖途径：①磷酸戊糖途径的关键酶和生成物;②磷酸戊搪途径的生理意义。
5.血糖及其调节：①血糖浓度;②胰岛素的调节;③胰高血糖素的调节;④糖皮质激素的调节。
6.糖蛋白及蛋白聚糖：①糖蛋白概念;②蛋白聚糖概念。
【考点纵览】1.限速酶：己糖激酶，磷酸果糖激酶，丙酮酸激酶;净生成atp;2分子atp;产物：乳酸2.糖原合成的关键酶是糖原合成酶。
糖原分解的关键酶是磷酸化酶。
3.能进行糖异生的物质主要有：甘油、氨基酸、乳酸、丙酮酸。
糖异生的四个关键酶：丙酮酸羧化酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶，果糖二磷酸酶，葡萄糖-6-磷酸酶。
4.磷酸戊糖途径的关键酶，6-磷酸葡萄糖脱氢酶，6-磷酸葡萄糖脱氢酶。
5.血糖浓度：3.9～6.1mmol/l.6.肾糖域概念及数值。
【历年考题点津】1.不能异生为糖的是a.甘油b.氨基酸c.脂肪酸d.乳酸e.丙酮酸答案：c2.1mol丙酮酸在线粒体内彻底氧化生成atp的mol数量是a.12b.15c.18d.21e.24答案：b(3～7题共用备选答案)a.果糖二磷酸酶-1b.6-磷酸果糖激酶c.hmgcoa还原酶d.磷酸化酶[医学教育网搜集整理]e. hmgcoa合成酶3.糖酵解途径中的关键酶是答案：b4.糖原分解途径中的关键酶是答案：d5.糖异生途径中的关键酶是答案：a6.参与酮体和胆固醇合成的酶是答案：e7.胆固醇合成途径中的关键酶是答案：c8.糖酵解的关键酶是a.3-磷酸甘油醛脱氢酶b.丙酮酸脱氢酶c.磷酸果糖激酶一1d.磷酸甘油酸激酶e.乳酸脱氢酶答案：c(9～12题共用备选答案)a.6-磷酸葡萄糖脱氢酶b.苹果酸脱氢酶c.丙酮酸脱氢酶d. nadh脱氢酶e.葡萄糖-6-磷酸酶价9.呼吸链中的酶是答案：d10.属三羧酸循环中的酶是答案：b11.属磷酸戊糖通路的酶是答案：a12.属糖异生的酶是答案：e13.下列关于己糖激酶叙述正确的是a.己糖激酶又称为葡萄糖激酶b.它催化的反应基本上是可逆的c.使葡萄糖活化以便参加反应d.催化反应生成6-磷酸果酸e.是酵解途径的唯一的关键酶答案：c14.在酵解过程中催化产生nadh和消耗无机磷酸的酶是a.乳酸脱氢酶b. 3-磷酸甘油醛脱氢酶c.醛缩酶d.丙酮酸激酶e.烯醇化酶答案：b15.进行底物水平磷酸化的反应是a.葡萄糖→6-磷酸葡萄糖b. 6-磷酸果糖→1，6-二磷酸果糖c.3-磷酸甘油醛→1，3-二磷酸甘油酸d.琥珀酰coa→琥珀酸e.丙酮酸→乙酰coa[医学教育网搜集整理] 答案：d16.乳酸循环所需的nadh主要来自a.三羧酸循环过程中产生的nadhb.脂酸β-氧化过程中产生的nadhc.糖酵解过程中3-磷酸甘油醛脱氢产生的nadhd.磷酸戊糖途径产生的nadph经转氢生成的nadhe.谷氨酸脱氢产生的nadh答案：c(17～18题共用备选答案)a.6-磷酸葡萄糖脱氢酶b.苹果酸脱氢酶c.丙酮酸脱氢酶d. nadh脱氢酶e.葡萄糖-6-磷酸酶17.属于磷酸戊糖通路的酶是答案：a18.属于糖异生的酶是答案：e19.糖尿出现时，全血血糖浓度至少为a.83.33mmol/l(1500mg/dl)b.66.67mmol/l(1200mg/dl)c.27.78mmol/l(500mg/dl)d.11.11mmol/l(200mg/dl)e.8.89mmol/l(160mg/dl) 答案：e。
糖的生物合成与代谢途径
糖的生物合成与代谢途径糖是生命中不可或缺的重要物质，它是生物体的主要能量来源之一，也是构成生物体的重要组成部分。
糖的生物合成与代谢是一系列复杂而精细的过程，它们通过一定的途径在细胞内进行。
在本文中，我们将探讨糖的生物合成与代谢的主要途径和相关机制。
第一节糖的生物合成糖的生物合成是细胞利用光能或化学能将无机物合成糖类化合物的过程。
主要的合成途径有光合作用和糖异生两种形式。
光合作用是指细胞通过叶绿体内的光化学反应，将二氧化碳和水转化为葡萄糖等有机物的过程。
在光照条件下，叶绿体中的叶绿素可以吸收太阳能，光合色素体可将太阳能转化为化学能，进而促使光合作用的进行。
光合作用分为光反应和暗反应两个阶段。
光反应发生在光合体系中，通过光合色素体捕捉光能，产生氧化还原电位，将光能转化为高能物质膜内的质子激励。
暗反应指的是光合作用中的还原和碳固定反应，主要在叶绿体基质内进行。
通过一系列酶的作用，将光反应所得的ATP和NADPH利用碳源还原为葡萄糖或其他有机物。
糖异生是指细胞在无光照条件下，通过有机物合成糖的过程。
糖异生主要发生在细胞质基质内，包括糖异生途径的两个重要过程：糖酵解和有机酸循环。
糖酵解是指将葡萄糖分解为丁醛酸，再将丁醛酸氧化为甲酸，最终合成糖的过程。
有机酸循环是指细胞质基质内的一系列反应，将葡萄糖分解为丙酮酸、柠檬酸等有机酸，最终通过一系列酶的作用合成糖。
第二节糖的代谢途径糖的代谢指的是细胞对糖化合物进行分解和利用的过程。
糖的代谢途径包括糖酵解、糖异生和糖氧化三个主要途径。
糖酵解是指细胞内部一系列酶的作用，将葡萄糖分解为丙酮酸或乙酸，产生ATP和还原能力分子NADH的过程。
糖酵解包括糖原糖酵解和异物糖酵解两种形式。
糖原糖酵解是指细胞内糖原被酵解，通过一系列的反应将糖原分解为葡萄糖，再进一步分解为丙酮酸，转化为乙酸最终释放能量。
异物糖酵解是指细胞利用外源性的碳水化合物，如蔗糖、木糖等进行糖酵解的过程。
糖异生是指细胞利用非糖类有机物合成糖的过程。
糖原代谢和糖异生
另有10％葡萄糖残基要经己糖 激酶催化生成葡萄糖-6-磷酸 进行糖酵解的。
个
15.3 糖原合成
糖原的生物合成不是糖原降解的逆过程，而是通过 另外一条途径。
糖原合成需要的能量是由尿嘧啶核苷三磷酸（UTP） 提供的。
糖原合成的底物是UDP-葡糖。
G o' = -16.3 kJ/mol
旁路III：葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖
葡糖-6-磷酸在葡糖-6-磷酸酶作用下水解为 葡萄糖 和无机磷酸。
G o'= -13.8 kJ/mol
糖
葡糖-6-磷酸酶
异
生
途
径
总
览
图
糖 异 生 与 糖 酵 解 过 程 能 量 变 化
糖异生是个需能过程，由2分子丙酮酸合成1分子葡萄 糖需要4分子ATP和2分子GTP，同时还需要2分子NADH。 总反应方程式为：
3. 糖异生的调控
磷酸果糖激酶I（PFK-I）和果糖-1,6-二磷酸酶的调节
果糖-2,6-二磷酸可以激活PFK-1，加快糖酵解；而抑制 果糖-1,6-二磷酸酶（FBPase-1），进而抑制糖异生。
当ATP和柠檬酸水平高时，PFK-I受抑制，降低糖酵解速 率；柠檬酸增加果糖-1,6-二磷酸酶活性，从而增加糖异 生速率。当AMP水平高时，PFK-I激活，加快糖酵解，果 糖-1,6-二磷酸酶受抑制，糖异生关闭。
但糖酵解途径中由丙酮酸激酶、磷酸果糖激酶I和己 糖激酶催化的三个高放能反应是不可逆的。
1. 糖异生反应
旁路I：丙酮酸转化为磷酸烯醇式丙酮酸
（1）丙酮酸羧化生成草酰乙酸 在丙酮酸羧化酶（生物素作为辅基）催化下，丙酮酸
糖代谢的原理和过程
糖代谢的原理和过程
糖代谢是指机体对糖类物质进行利用和转化的过程。
糖类物质主要包括葡萄糖、果糖、半乳糖等。
糖的代谢过程分为两个主要阶段：糖的降解（糖原分解和糖酵解）和糖的合成（糖原合成和糖异生）。
1. 糖原分解：糖原是多个葡萄糖分子连接而成的多糖，主要储存在肝脏和肌肉中。
当机体需要能量时，糖原会被分解成葡萄糖，供给机体细胞使用。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉中，通过糖原磷酸化酶的作用，将糖原分子逐渐降解成葡萄糖-1-磷酸，然后转化为葡萄糖，进入细胞内进行能量供应。
2. 糖酵解：糖酵解是指糖分子在细胞质内通过一系列的反应逐步分解成乳酸或乙醇，同时产生少量的能量(ATP)。
这个过程主要发生在细胞质内，通过糖酵解途径，将葡萄糖分子转化为乳酸或乙醇，并释放出能量。
3. 糖原合成：当机体摄入过多的葡萄糖或其他糖类物质时，多余的葡萄糖通过一系列的反应被转化为糖原并储存在肝脏和肌肉中。
这个过程主要发生在肝脏和肌肉细胞内，通过多糖合成酶的作用，将葡萄糖合成成糖原。
4. 糖异生：糖异生是指机体通过一系列的化学反应将非糖类物质（如氨基酸、乳酸、甘油等）转化为葡萄糖或其他糖类物质的合成过程。
这个过程主要发生在肝脏细胞中，通过糖异生途径，将非糖类物质转化为葡萄糖或其他糖类物质，提供能量或
储存为糖原。
总的来说，糖的代谢是一个复杂的生物化学过程，涉及多个酶和代谢途径的参与。
它在维持机体能量平衡、供给细胞能量和合成其他重要物质等方面发挥着重要的作用。
糖化学和糖代谢(共149张PPT)
葡萄糖的主要分解代谢途径
葡萄糖
糖酵解
（有氧或无氧）
6-磷酸葡萄糖
（无氧） 丙酮酸
（有氧）
乙酰 CoA
乳酸 乙醇
磷酸戊糖途 径
三羧酸 循环
55
细胞定位
动物细胞
磷酸戊糖途径
糖酵解
丙酮酸氧化三
羧酸循环
胞饮 中心体
细胞膜 细胞质 线粒体 高尔基体
细胞核
吞噬 分泌物
内质网 溶酶体 细胞膜
植物细胞
细胞壁 叶绿体
右旋糖苷 2） 生化分离－－交联葡聚糖
41
五、糖蛋白和蛋白聚糖 （一）糖蛋白：糖含量<蛋白含量
1.糖蛋白的结构 O连接 和含－OH的氨基酸以糖苷形式结合
N连接 与天冬酰胺的酰胺基连接
42
（二）蛋白聚糖 蛋白含量<糖含量
糖胺聚糖链共价连接于核心蛋白组成
糖胺聚糖是不分枝的、呈酸性的、阴离子多糖长 链聚合物，以氨基己糖和糖醛酸组成的二糖单位 为基本单元构成， 旧称粘多糖、氨基多糖、酸性 多糖。它是动、植物，特别是高等动物结缔组织
糖原是人和动物餐间以及肌肉剧烈运动时最易动用的葡 萄糖贮库。
35
36
糖原结构与支链淀粉很相似，糖原分支程度更
高，分支链更短，平均8-12个残基发生一次分支。 高度分支可增加分子的溶解度，还可使更多的非 还原末端同时受到降解酶（糖原磷酸化酶、 -淀 粉酶）的作用，加速聚合物转化为单体，有利于即时
动用葡萄糖贮库以供代谢的急需。
一个还原端。
32
33
淀粉
淀粉水解
（酸或淀粉酶）
直链淀粉 支链淀粉
红色糊精
无色糊精 麦芽糖 葡萄糖
遇碘显色
糖类的分子生物学研究进展
糖类的分子生物学研究进展糖类作为一种广泛存在于生命体中的分子，其生物学作用备受关注。
近年来，糖类的分子生物学研究进展迅速，不断揭示其复杂的生理和病理机制。
本文将从糖类的合成、识别和代谢等方面，综述糖类分子生物学的研究进展。
一、糖类的合成糖类的合成是生命体内一种基本的代谢过程。
糖类合成途径包括糖异生、糖原合成和糖化作用等。
其中，糖异生是通过非糖营养物质合成糖类，其主要途径为糖异生途径和光合作用。
糖异生途径通过糖异生酶催化将丙酮酸、乳酸、甘油等转化为糖类，参与糖异生途径的酶包括磷酸甘油脱氢酶、磷酸已酸酯酶等。
光合作用则通过光合色素在光能的作用下，将二氧化碳转化为葡萄糖。
糖原合成是指通过葡萄糖转化生成糖原，其主要途径为糖原合成酶的作用。
糖化作用是指非酶催化下糖类和胺基酸、核酸和脂肪酸等化合物的结合反应，产生糖基化产物。
目前，糖类合成途径的研究主要关注糖异生途径和糖原合成的调控机制，通过深入研究酶的结构和功能，揭示其在糖类合成中的作用机制，为糖类代谢异常性疾病的治疗提供理论基础。
二、糖类的识别糖类在生命活动中扮演着重要的角色，其作用主要通过与细胞表面的糖类受体相互作用实现。
细胞表面的糖类受体主要包括糖基化蛋白、蛋白质酶和凝集素等。
其中，糖基化蛋白是指由糖基化修饰的蛋白质，在生命体内广泛存在，其糖基化方式包括N-糖基化、O-糖基化和酰胺基酸糖基化等。
糖基化蛋白通过糖基化部位的不同，发挥着不同的生物学功能，包括发挥信号转导、调节细胞凋亡和调节细胞黏附作用等。
蛋白质酶是指具有糖类酶活性的酶，其主要作用是催化糖类水解反应。
凝集素是一种可以结合糖类的蛋白质，其主要作用是介导细胞黏附和相互作用。
当前，糖类识别领域的研究重点是糖基化蛋白的生物学功能和糖类受体的结构和功能，为糖类的药物靶点开发提供理论基础。
三、糖类的代谢糖类代谢是指生命体内糖类的利用和分解过程。
糖类代谢主要分为糖的吸收、利用和储存等三个方面。
糖的吸收是指糖类从肠道吸收到血液中，其主要途径为GLUT和SGLT。
第八22糖异生及糖原合成
• 分枝酶催化合成具有1，6－糖苷键的有
分枝的糖原。 • 分枝酶从至少有11个残基的糖链非还原 性末端将7个葡萄糖残基转移到较内部的 位置上去，形成具有1，6－糖苷键的分 枝链，新形成的分枝必须与原有的糖链 有4个糖残基的距离。
Glycogenin initiates glycogen synthesis and stays inside the glycogen particle
• 淀粉合成中的前体是ADP葡萄糖（但是在最初
•
• •
•
阶段依然是UDP葡萄糖）。 淀粉合成酶也是将糖残基转移到淀粉链的非还 原性末端上。 支链淀粉的分枝机制同糖原的是一样的。 ADP葡萄糖焦磷酸化酶催化ADP葡萄糖的形成， 但是这个酶的速度是有限制的。 在细菌中，使用ADP葡萄糖来合成细菌糖原。
在植物的细胞液中，蔗糖是通过UDP 葡萄糖与6－磷酸果糖合成而来的
• 随后。生成的葡萄糖进入血液中。 • 该酶并不存在于肌肉细胞或脑细胞中，
因而这两个组织也不具备糖异生的功能。
• 6－磷酸葡萄糖的另一代谢途径是在肝脏
和肌肉中以糖原的形式存储起来。
糖异生所消耗的能量比糖酵解 产生的能量要多
• 从两分子的丙酮酸形成一分子的葡萄糖共消耗
6个高等磷酸键。从丙酮酸到草酰乙酸消耗一 个ATP，从草酰乙酸到磷酸烯醇式丙酮酸消耗 一个GTP，从3－磷酸甘油酸到1，3－二磷酸 甘油酸消耗一个ATP。尽管整个反应消耗能量， 但是可以使反应容易进行。 • 而通过糖酵解途径，一分子葡萄糖转化为两分 子的丙酮酸，则产生2分子的ATP。
• 糖异生是将三碳原子的化合物（主要是丙酮
•
酸）转化为葡萄糖的过程。 糖异生与糖酵解的途径基本相似，但是绕过 了糖酵解中的三个不可逆反应（通过其它的 酶）。 糖异生所消耗的能量要比糖酵解所释放的能 量要多。 哺乳动物（大多数的脊椎动物）中，大多数 氨基酸可以产生糖异生的前体，但是一般不 这样认为脂肪酸。 糖异生与糖酵解受某些共同物质的相反调节。
糖异生以及糖原合成
七、乙醛酸循环
1、乙醛酸循环的生化历程 2、乙醛酸循环总反应式及其糖异生的关系 3、乙醛酸循环的生理意义
植物种子萌发的脂肪转化为糖
NADH NNAADD+
O CH3-C~SCoA
CoASH
草草酰酰乙乙酸酸
柠檬酸合成酶
苹果酸 脱氢酶
乙醛酸循环 反应历程
顺乌头 酸酶
CoASH
-酮戊二酸 天冬氨酸
苹果酸 谷氨酸
C1
草酰乙酸
丙酮酸
3-P-甘油 乳酸
甘油
乙酰CoA
（胞液） （线粒体）
TCA循环
葡萄糖代谢和 糖异生的关系
天冬氨酸
（PEP） 丙氨酸
（胞液） （线粒体）
（转氨基作用） 谷氨酸
糖异生的调节：
1. 6-P-G与1.6-FBP： 促进异生，抑制酵解：
高浓度的6-P-G 、ATP 和柠檬酸， 促进酵解，抑制异生：
丙酮酸 ①
草酰乙酸
②
苹果酸/ 天冬氨酸
PEP
糖酵解和葡萄糖异 生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A A G-6-P磷酸酯酶
B F-1.6-P磷酸酯酶
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
C2 PEP
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸 谷氨酸 苹果酸 丙氨酸
104
ATP ADP
5、磷酸化酶 b
5
106
（无活性）
磷酸化酶 a（活性） 6
108
6、糖原
1-磷酸葡萄糖
葡萄糖
效率极高。
生物化学 第13章 糖原代谢和糖异生作用
贮存糖原的动用(主要发生在肝脏中)可以为脑和红细胞 提供对葡萄糖部分需要。当进食之后葡萄糖很丰富时，葡萄糖便 会很快地以糖原的形式贮存起来。然而，肝脏贮存糖原的能力仅 能满足脑每日对葡萄糖的一半的需要。在禁食的条件下，机体所
需的大部分葡萄糖则通过葡萄糖的异生作用从非糖前体(例如氨基
糖原合酶催化糖原合成 UDP-葡萄糖的生成具备了将糖基转移用
于糖原合成的条件。在糖原合酶(glycogen
synthase)的催化下，UDP-葡萄糖的糖基被转移到 分子较小的糖原(作为引物)的非还原性末端C-4– OH上，形成α-1,4-糖苷键：
UDP-葡萄糖 ＋ 糖原(n个葡萄糖残基) →
UDP ＋ 糖原(n ＋ 1个葡萄糖基)
酸化酶b和有活性的磷酸化酶a。 1959年，E.Krebs和E.Fischer证实这种转换
涉及到磷酸化的共价修饰机制。
糖原磷酸化酶的共价修饰部位是每个亚基
第14位Ser残基。在Ser14被磷酸化酶激酶(一种转
换酶)催化而磷酸化时，糖原磷酸化酶由低活性的 b形式转变成有活性的a形式。
糖原磷酸化酶的活性变化是由于Ser14残基的
二
糖原合成酶催化糖原合成 UDP-葡萄糖的生成具备了将糖基转移用于糖
原合成的条件。在糖原合酶(glycogen synthase)的
催化下，UDP-葡萄糖的糖基被转移到分子较小的糖原 (作为引物)的非还原性末端C-4–OH上，形成α-1,4糖苷键：
UDP-葡萄糖 ＋ 糖原(n个葡萄糖残基) →
UDP ＋ 糖原(n ＋ 1个葡萄糖基)
一.
糖原磷酸化酶和糖原合酶的别构调节
糖原磷酸化酶可被AMP别构激活，而ATP和葡萄糖-
第八章-5 糖异生及糖原合成
(无活性)
cAMP
磷酸化酶b激酶
PKA
(有活性)
Pi
磷蛋白磷酸酶-1
磷酸化酶b激酶-P
–
糖原合酶
Pi
糖原合酶-P
磷蛋白磷酸酶-1
磷酸化酶b Pi
磷酸化酶a-P
磷蛋白磷酸酶-1
–
2013-8-10
磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 34
30
12~18G
糖原合酶
分枝酶
糖原引物 2013-8-10
糖原合成的限速酶
31
糖原合成的特点：
1.必须以原有糖原分子作为引物； 2.合成反应在糖原的非还原端进行； 3.合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基， 需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）；
4.关键酶是糖原合酶(glycogen synthase)，为
2013-8-10
18
UDPG的结构
G
2013-8-10
UDP
19
糖核苷酸的生成
+
1-磷酸葡萄糖
UTP
UDPG
+PPi
UDPG焦磷酸化酶
2013-8-10
20
UDPG中的葡萄糖连接到果糖上
CH2OH H OH HO H OH H H O H
尿苷 P P 尿苷
+ 果糖
蔗糖合成酶
蔗糖+UDP
尿苷二磷酸葡萄糖 (UDPG)
2013-8-10 10
AMP F-2,6-BP
ATP
-
+
果糖双磷酸酶-1 fructose biphosphatase-1
《生物化学(高职案例版)》第6章：糖代谢
异柠檬酸
NAD+ NADH+H+ NAD+
③ CO2
⑥
FAD
NADH+H+
④
⑤ CoASH CO2 CoASH
（2） 三羧酸循环的特点
TAC是1分子乙酰CoA彻底氧化的过程
• 四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸 化。 生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2 分子CO2， 1分子GTP。 • 产能12分子ATP • 关键酶有：柠檬酸合酶
• 糖原储存的主要器官及其生理意义
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需
肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
• 糖原的结构特点及其意义
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷 键 形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分 枝，分枝处葡萄糖以α-1,6糖苷键连接，分支增加，溶 解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原 端.非还原端增多，以利于其
ATP
ADP
6-磷酸果糖
磷酸果糖激酶
1,6-二磷酸果糖
关键酶
⑷ 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖 磷酸二羟丙酮 E 1,6-二磷酸果糖 E 3-磷酸甘油醛
第一阶段特点：
1.能量变化 耗能：2ATP 2.有C链长短的变化（6C→3C）
2.磷酸丙糖转变为丙酮酸
（1）3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸
丙酮酸
（二）糖酵解反应的特点
⑴ 反应部位：胞液 终产物：乳酸 ⑵ 糖酵解是产能过程： 方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：2ATP
（3） 关键酶：3个
糖酵解,糖异生,磷酸戊糖途径,糖原合成
糖酵解,糖异生,磷酸戊糖途径,糖原合成糖是人体最重要的能源来源，它是细胞的基本组成成分，是人体的主要能量来源。
糖的合成和分解过程主要是通过糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径和糖原合成四种途径来实现的。
首先，糖酵解是一种糖分解反应，能由糖原分解成大分子糖，小分子糖和其它糖苷，在这个反应中被分解的糖原分子会被分解成水和乙醛。
在糖异生过程中，糖分解的淀粉分子会被分解成次甘糖（乙醛）和葡萄糖（乙二醛），这两种小分子的糖苷在人体的细胞内被合成成糖原和糖类化合物（脂类和蛋白质）。
磷酸戊糖途径指的是通过水解磷酸戊糖酯分解成葡萄糖和磷酸组成的反应。
在这个反应中，葡萄糖会被用来合成生物体糖醛酸,其中包括糖原、糖脂类和蛋白质等生物物质。
最后，糖原合成反应是指将葡萄糖和乙二醛结合生成高分子糖原分子的反应。
在这个反应中，葡萄糖会被用来合成糖原酸，从而增强糖原分子的分子量。
糖的合成和分解是人体维持正常生活所必须的基本过程，它不仅起到供能的作用，也起到重要的调节生理功能的作用。
在糖异生、磷酸戊糖途径和糖原合成这三种糖代谢途径中，糖分子被不断合成和分解，为人体提供了有效的能量来源。
同时，这也是维持细胞内糖内容的基础，保证人体的正常功能。
机体的生长、繁殖和发育等一系列活动，离不开糖的参与。
糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径和糖原合成这四种糖代谢途径，起着重要的作用。
它们能把糖原变成有效的能源，并为人体维持正常的生理功能提供基础。
这些途径在糖代谢中起着重要作用，它们是人体血糖水平调节和维持正常生活的基础。
由此可见，糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径、糖原合成是一系列重要的糖代谢过程，它们合成和分解糖原，能够使细胞获得有效的能量，保证细胞能顺利地完成正常的生理功能。
糖代谢不仅能够提供能量，而且能保持细胞的机能，因此，糖的合成和分解是物质稳定性和生物体正常功能的重要保障。
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2020/5/7
3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸 激酶
PEP羧激酶 2草酰乙酸
2丙酮酸
丙酮酸羧化酶
3
糖异生途径关键反应之一
P
+ H2O
葡萄糖-6-磷 酸酶
6-磷酸葡萄糖
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H
+Pi
葡萄糖
4
糖异生途径关键反应之二
H2CO P O H2CO P
H HO
+ H2O
H
OH
OH H 1,6-二磷酸果糖
果糖二磷酸 酶-1
H2CO P
O H2COH
H HO + Pi
H
OH
OH H 6-磷酸果糖
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5
糖异生途径关键反应之三
丙酮酸
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CO2
ATP+H2O
ADP+Pi
丙酮酸羧化酶
PEP羧激酶
P
磷酸烯醇丙酮酸
CO2
（PEP）
草酰乙酸 GTP GDP
6
① 丙酮酸羧化酶 ② 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶
22
（2）6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖
OH
O P O CH2
OH
O
HO CH2 O OH
OH OH
OH 磷酸葡萄糖变位酶 OH OH
OP O
OH
OH HO
6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate)
1-磷酸葡萄糖 (glucose-1-phosphate)
6-磷酸葡萄糖
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作用生成自由葡萄糖后转运至肌肉组织加以
利用，这一循环过程就称为乳酸循环（Cori
循环）。
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五、糖原合成
1 定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合
成(glycogenesis)。
单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等
部位： 肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中
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2．缩合：
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11
乙酰CoA
+
丙酮酸羧化酶 pyruvate carboxylase
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12
三、糖异生的原料
1．生糖氨基酸： Ala, Cys, Gly, Ser, Thr, Trp→ 丙酮酸 Pro，His，Gln，Arg→ Glu→ -酮戊二酸 Ile，Met，Ser，Thr，Val→ 琥珀酰CoA Phe，Tyr→ 延胡索酸 Asn，Asp→ 草酰乙酸
• 在关键酶糖原合酶的催化下，以原有糖原分子 为引物，添加新的葡萄糖单位。
UDPG + (G)n
*
糖原合酶
(G)n+1 + UDP
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糖原合酶的作用机制
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18
3．分支： • 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在
分支酶(branching enzyme)的催化下，将距 末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出 现分支。
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2．甘油： 甘油三酯 → 甘油 → -磷酸甘油 → 磷
酸二羟丙酮。 3．乳酸：
乳酸→丙酮酸。
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四、糖异生的生理意义
1．在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。
2．回收乳酸分子中的能量：
• 葡萄糖在肌肉组织中经糖的无氧酵解产生的 乳酸，可经血循环转运至肝，再经糖的异生
（转氨基作用） 谷氨9酸
糖异生的调节：
1. 6-P-G与1.6-FBP： 促进异生，抑制酵解：
高浓度的6-P-G 、ATP 和柠檬酸， 促进酵解，抑制异生：
AMP、 2.6-二磷酸果糖、ADP
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二、糖异生的调节
AMP F-2,6-BP
-
ATP
+
果糖双磷酸酶-1 fructose biphosphatase-1
G
胞液
线粒体 乙酰CoA
PEP
丙酮酸
② 草酰乙酸
苹果酸/ 天冬氨酸
丙酮酸 ①
草酰乙酸
②
苹果酸/ 天冬氨酸
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PEP
7
糖酵解和葡萄糖异 生的关系
葡萄糖 G-6-P
F-6-P F-1.6-P
3-P-甘油醛
A A G-6-P磷酸酯酶
B F-1.6-P磷酸酯酶
C1 丙酮酸羧化酶
B
C2 PEP羧激酶
(uridine diposphate glucose)
UTP+1-磷酸葡萄糖 2020/5/7
UDPG+ PPi 24
（4）UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上
CH2OH
CH2OH
CH2OH
H H
OH
HO
OH
H
H
P P 尿尿苷苷 HO
H OH
OH H
H
H
OH
O
O H
H OR
H
OH
尿苷二磷酸葡萄糖
H
21
（1）葡萄糖磷酸化生成 6-磷酸葡萄糖
CH2OH
H H
OH
OH H
HO
OH
H
OH
葡萄糖 (glucose)
ADP
CH2OPO3H2
ATP Mg2+
H H
OH
OH H
葡萄糖激酶 HO
OH
H
OH
6-磷酸葡萄糖
(glucose-6-phosphate)
葡萄糖 + ATP
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6-磷酸葡萄糖+ADP
OH
H
OH
糖原引物(Gn)
(UDPG)
(glycogen primer)
糖原(Gn+1)
UDP
糖原合酶
(glycogen)
CH2OH
H
OH
H
OH
H
HO
O
CH2OH
CH2OH
H H
OH
OH H
H
H
OH
O
磷酸二羟丙酮
天冬氨酸
CO2 PEP
草酰乙酸
丙酮酸
-酮戊二酸 谷氨酸 苹果酸 丙氨酸
-酮戊二酸
天冬氨酸
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苹果酸 谷氨酸
C1
草酰乙酸
丙酮酸
3-P-甘油 乳酸
甘油
乙酰CoA
（胞液） （线粒体）
TCA循环
8
葡萄糖代谢和 糖异生的关系
天冬氨酸
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（PEP） 丙氨酸
（胞液） （线粒体）
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分支酶
(branching enzyme)
-1,4-糖苷键
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糖原的合成与分解代谢
UDP
Gn+1
Pi
Gn
糖原合酶
PPi
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
磷酸葡萄糖变位酶
葡萄糖-6-磷酸酶（肝）
G-6-P
G
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己糖(葡萄糖)激酶
1-磷酸葡萄糖
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（3）尿苷二磷酸葡萄糖的生成
CH2OH
H H
OH
OH H
HO
O
O P OH
H
OH
OH
1-磷酸葡萄糖
(glucose-1-phosphate)
H2O
PPi 2Pi
UTP
UDPG焦磷酸化酶
CH2OH
H H
OH
OH H
HO
O
OO P O P O 尿尿苷苷
H
OH
OH HO
尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)
糖异生和糖的合成
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1
一、单糖的合成P154
（一）糖异生概念： 主要指由非糖物质转变成葡萄糖
或糖原的过程 （二）过程
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2
糖异生主
要途径和
关键反应 果糖二磷酸
(酯)酶
糖原（或淀粉）
1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
己糖激酶
葡萄糖
6-磷酸果糖
磷酸 果糖 激酶
1，6-二磷酸果糖
葡萄糖6-磷酸酶